fokal glomeruloskleros
Introduktion
Introduktion till fokal glomeruloskleros Fokal glomeruloskleros (focalglomeruloscerosis) hänför sig till en typ av glomerulära kapillärer där glomerulär kapillär vasospasm har fokal segmentell skleros eller hyalin degeneration utan uppenbar cellproliferation. Kan användas som mesangial hyperplasi, mesangial IgM-deposition och fokal glomerulär skleros, men minimalt patologisk nefropati är resistent mot steroider och konsekvenserna av upprepade episoder av kronisk progression. Det finns också en tidig njurbiopsi av primärt nefrotiskt syndrom som är ineffektivt mot hormoner, vilket är fokal glomerulär skleros. Därför diskuteras det fortfarande om sjukdomen är en oberoende glomerulär sjukdom. Emellertid, från en klinisk patologisk typ som skiljer sig från andra njursjukdomar, kan den också ses som en oberoende sjukdom, som är vanligare och har en tendens att öka gradvis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,08% Känsliga människor: främst unga människor, vanligare hos män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: nefrotiskt syndrom
patogen
Orsaken till fokal glomeruloskleros
etiologi
Sekundär fokal glomeruloskleros (45%):
1, glomerulära sjukdomar, heroinrelaterad nefropati, tumörassocierad nefropati, diabetes, AIDS, ärftlig nefrit, IgA nefropati, preeklampsi och Hodgkins sjukdom.
2, renal tubuli, interstitiell och vaskulär sjukdom reflux nefropati, strålningsnefrit, smärtstillande nefropati och sigdcellsjukdom.
3, annan njurhypoplasi, fetma och senil.
Primär fokal glomeruloskleros (10%):
Orsaken är okänd.
patogenes
Det är fortfarande oklart att de flesta förändringar i glomerulär hemodynamik eller skada på källarmembranet leder till extracellulärt upptag av makromolekylära substanser av mesangialvävnaden, vilket resulterar i glomerulär skleros. Mänskliga mesenkymala nefronembryon är tidiga och skrymmande. Högre filtreringshastighet, kapillär intravaskulär hypertoni, hög filtrering leder så småningom till strukturell skada, sjukdomen nära myeloid nefropati verkar tidigt och allvarligt, på grund av segmentell glomerulär epitelcellskada, anjonens elektricitet i källarmembranet Nedsatt barriär, överbelastning av kronisk proteinuri, långvarig hög filtrering, hög perfusion leder så småningom till glomerulär skleros, glomerulär hypertrofi och bildning av skumcell är viktiga vid bildandet och utvecklingen av denna sjukdom, vid 5/6 nefrektomi I djurmodellen ökade glomerulärt kapillärt blodflöde och tryck, glomerulära epitelceller skadades signifikant, restfunktion av nefron, vilket ledde till hyalin degeneration, Fogo et al. Kommer att vara primär fokal glomeruloskleros Efter patofysiologin och den kliniska kopplingen var det genomsnittliga glomerulära området hos vuxna och barn med denna sjukdom betydligt större än på samma ålder. Den upprepade njurbiopsin bekräftade också att en del av sjukdomen ursprungligen När det finns en liten skada finns det uppenbar glomerulär hyperplasi. Dessutom finns skumceller i glomeruli hos många patienter med primär fokal glomeruloskleros, som har egenskaperna hos makrofagshistogenes. Det kan transformeras genom cirkulerande monocyter eller mesangialceller. Vissa cytokiner och tillväxtfaktorer såsom IL-1, a-TNF, IL-6 spelar en roll för att orsaka glomerulär skleros, och djurförsök har funnit att Serumkolesterolnivåer är förknippade med graden av skleros.
Immunskador är också involverade i förekomsten och utvecklingen av denna sjukdom. IgM och C3-partikelliknande avsättning kan ses i området glomerulär skleros i immunopatologi. Elektronmikroskopi visar att det finns en stor mängd elektronstäv i den sklerotiska lesionen, och sjukdomen är lätt att återkomma vid njurtransplantation.
Förebyggande
Fokal glomerulosklerosförebyggande
Relaterade till olika faktorer:
1 urinproteinivå: urinprotein> 10 g / 24 timmar, sjukdomen utvecklas snabbt, mer än 6 års nedsatt njurfunktion; urinprotein 3 ~ 3,5 g / 24 timmar, 50% 6 ~ 8 år till slutstadium uremi , <3 g / 24 h, förblev njurfunktionen på normala nivåer efter 10 år.
2 renal sjukdom remission eller inte - behandlingssvar: de som är känsliga för hormoner utvecklar sällan för njursvikt, fullständig remission, förekomsten av njursvikt i slutstadiet är 15% och ofullständig remission är 85%.
3 Ålder: Vuxna är relativt bra. Förekomsten och återfallsnivån för nefrotiskt syndrom rapporteras vara 55% och 15% hos vuxna och 76% och 80% hos barn.
Fyra raser: Ingulli m.fl. upptäckte att förekomsten av svarta hos barn med nefrotiskt syndrom var högre än hos vita och att de utvecklades snabbt: 78% av svarta utvecklade urin i slutstadiet inom 8,5 år, och endast 33% av vita var under samma tidsperiod.
5 sjukdomsförlopp och graden av högt blodtryck: vid behandlingstillfället var sjukdomsstadiet sent, prognosen för patienter med svår hypertoni var dålig, 6 njurhistopatologi: allvarlig skada eller membranös, mesangial proliferativ och vaskulär skada kommer lätt in i njursvikt.
Komplikation
Fokala komplikationer för glomeruloskleros Komplikationer nefrotiskt syndrom
Sjukdomen med nefrotiskt syndrom är inte bara hyperkoagulopati, utan också intrarenal koagulation, ballong vidhäftning.
Symptom
Symtom på fokal glomeruloskleros Vanliga symtom Nefrotiskt syndrom Hypertoni Glomeruloskleros Hematuri Njur glomerulär hyperplasi proteinuria
Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, främst hos unga människor, män är vanligare, alla är ihållande icke-selektiv proteinuria. Typiska fall orsakas mest av nefrotiskt syndrom, svarande för cirka 50%, vilket står för huvuddelen av primär nefropati. Tecken 5% till 20%, 50% till 60% av patienterna har hematuri, hypertoni och njurfunktion rapporterade annorlunda, från 10% till 50%, kliniska manifestationer, särskilt urinproteinnivåer och prognos.
Undersöka
Undersökning av fokal glomeruloskleros
Kontroll:
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på njurbiopsi: vissa segment av glomeruli är synliga under ljusmikroskop och de ohärdade delarna är relativt normala. De typiska skadorna i det härdade området kan ses som ett stort antal cellfri matris och genomskinliga. Provmaterial
PAS-färgning var positiv: kapillärkollaps, bildning av skumcell och lokal epitelcellhyperplasi, vidhäftning av glomeruli till bursalsäcken, belägen vid korsningen mellan piten och den första bollen, i det icke-härdade området, glomerulärt kapillärepitel. Cellsvullnad, hyperplasi, vakuolär degeneration och större PAS-positiva granulat i cytoplasma, motsvarande tubulär atrofi och interstitiell fibros i njurarna, fokalfördelning;
Immunfluorescens: IgM- och C3-avlagringar ses ofta i det härdade området; elektronmikroskopi: härdade lesioner har stora elektronstäta avlagringar, och icke-härdade områden med kapillär vasospasme visar omfattande epitelcellfotprocesser fusion och regression. När lesionerna är allvarliga kan epitelceller Separerad från basfilmen och skalad.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fokal glomeruloskleros
Diagnosen av denna sjukdom beror främst på njurbiopsi.
Differensdiagnos
1 Minimal lesion nefropati (MCD): kan vara felaktigt diagnostiserad på grund av otillräcklig vävnad eller brist på tillgång till den paramedullära nefronen, men MCD visar sällan hypertoni och hematuri. De flesta patienter är känsliga för hormonbehandling, och följande patologiska funktioner är användbara. Skillnaden mellan MCD och FSGS:
1 Den förstnämnda glomerulära volymen ökas, medan den glomerulära volymen av den senare är annorlunda;
2 Den förstnämnda kännetecknas av diffus fotprocessfusion, medan den senare är segmenterad;
Det senare kan ses i den vakuolära degenerationen av viscerala epitelceller.
2 Sekundär: FSGS sekundär FSGS orsakad av andra sjukdomar utöver egenskaperna hos den primära sjukdomen, dess histologiska särdrag inkluderar: glomerulär sklerosgrad, nedsatt rörformig väggförtjockning, perivaskulär fibros Interstitiella skador i tubuli är fläckiga, och ett stort antal inflammatoriska cellinfiltrat ses också i interstitiell. Dessa histologiska diagnosdiagnoser har stora defekter. De förlitar sig i huvudsak inte på medicinsk historia, och kliniska manifestationer och laboratorietester är svåra att göra. Den korrekta differentiella diagnosen, särskilt primär och sekundär FSGS, kan inte särskiljas genom histomorfologiska särdrag, därför har vissa människor nyligen föreslagit att ytmarkörerna för viscerala epitelceller, såsom cytokeratiner, kan hjälpa oss att skilja efter FSGS-egenskaperna. Primär och sekundär FSGS.
