polycystisk lever
Introduktion
Introduktion av polycystisk lever Polycystisk leversjukdom, mer än hälften av patienter med polycystisk njursjukdom, polycystisk lever invaderar ofta hela levern, och några få patienter med polycystisk leversjukdom är begränsade till en eller hälften av levern. Huvuddelen av polycystisk leversjukdom är medfödd, det vill säga bildandet av levercyster på grund av vissa avvikelser i medfödd utveckling. Patienter med polycystisk leversjukdom har vanligtvis symtom till 30-50 års ålder, och kvinnliga patienter med stora cyster kan störa leveransprocessen. Cysten växte gradvis långsamt, sjukdomen klagade över svullnad i buken och han kände klumparna. Om cysten förtrycker intilliggande organ kan symtomen uppträda. Överdriven magsmärta kan uppstå om det inte finns en kombination av intracapsular blödning, bristning eller bristning av cysten. Ibland kan det vara bukfullhet eller kraftigt tryck, aptitlöshet, illamående och kräkningar. Ibland orsakad av gallvägsobstruktion orsakad av gulsot. Behandlingen är främst en låg kopparkost, reducerad kopparabsorption, ökad kopparutsöndring och levertransplantation. Det föredragna läkemedlet är D-penicillamin. Levertransplantation är det bästa sättet att behandla sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005-0,08% Känsliga personer: vanligare hos 30-50 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cirros
patogen
Polycystisk leversjukdom
Medfödd dysplasi (30%):
De flesta av den polycystiska leversjukdomen är medfödd och orsakas av intrahepatiska gallvägssjukdomar. Under embryonal utveckling degenererar överskottet av gallgången sig utan att vara ansluten till den distala gallkanalen. Om den extrabiliära gallkanalen inte degenererar och absorberar och gradvis expanderar i segment och säckar, kan polycystisk lever bildas. Polycystisk leversjukdom åtföljs ofta av polycystisk njursjukdom, bukspottkörtelcyst, lung- eller mjältecyst och andra missbildningar, såsom cerebrala aneurysmer, divertikulum, dubbla urinleder, hästsko njur eller ventrikulär septal defekt, etc., kan också användas som bevis för dess medfödda dysplasi. Polycystisk lever kan förekomma i olika medlemmar i samma familj och är icke-dominerande.
Genetisk (25%):
Det är ett fenomen som liknar biologiska föräldrar och avkommor och mellan avkommor. Om symtomen uppträder i spädbarn eller barndom är autosomala recessiva störningar, är vuxen polycystisk lever autosomal dominerande.
patologi:De flesta av de polycystiska levercysterna är multipla, några är enkla, men också på grund av multipel förmaksfusion till en enda. Det mesta av den polycystiska levern påverkar hela levern. Kapseln innehåller tydlig gallfri vätska. Levern är förstorad och deformerad. Leverytan kan ses som gråvita cyster i olika storlekar. Den kan vara så liten som en nålspets, så stor som ett barns huvud, och levern är honungskaka. . Cystor kan också koncentreras i en lob i levern, med mer engagemang i den högra loben. Storleken på cysten kan variera från 8 till 10 cm i storlek, men överstiger sällan 10 cm. Cystvätskan kan vara så mycket som 2000 ml. Det kan finnas klar vätska, serum eller gelatinös vätska i kapselns tunna vägg. Det kan vara blodig eller purulent när det är blödning eller infektion. Den innehåller inte galla, och den specifika vikten är vanligtvis 1,010.
Cystor ökar i allmänhet långsamt med åldern, men levervolymen kan förbli oförändrad under åratal. När cysten brister kan den smälta samman till större cyster. Histologi visade ingen förändring i leverens lobulära struktur, normala hepatocyter, cyste omgiven av fibröst hölje, och dess cystvägg bestod av bindväv från kollagen, fodrad med kolumalt epitel eller epitel med gallgångar och det yttre skiktet var kollagenliknande vävnad. Om det finns mer vätska i kapseln kan epitelet plattas ut eller till och med saknas. Förutom lever och njure, kan andra organ, såsom bukspottkörtel, mjälte, lunga, äggstocken, seminal vesikel också ha cyster, som också kan vara förknippade med andra medfödda missbildningar inklusive spina bifida och flerfingerdeformitet. Cystor är vanligtvis normal levernvävnad. Fibros och gallvägshyperplasi kan också förekomma hos patienter med kronisk sjukdom, och leverfunktionsskador, skrumplever och portalhypertoni kan orsakas i det avancerade skedet.
Förebyggande
Polycystisk leversjukdom förebyggande
1. Under normala tider bör man vara noga med att undvika kollision mellan det högra interkostala utrymmet och det högra övre buket för att undvika att cysta brister.
2. Eftersom fadern eller modern har sjukdomen kommer det att få barnet att ha sjukdomen. Cysten kan inte hittas i spädbarn och barndom och kan inte upptäckas under graviditeten. Därför, om du har föräldrar och släktingar till denna sjukdom, måste du vara mer uppmärksam. 3, familjehistoria bör uppmärksamma diet, inte dricka, men inte irriterande mat, liv, arbete, vila är regelbundna, inte för trött. Dessutom kan du åka till sjukhuset regelbundet för att kontrollera och behandla enligt den faktiska situationen. 4, om volymen är liten, inga kliniska symptom kan observeras, symtom eller stor volym kan vara aktivt kirurgisk behandling, regelbunden granskning.Komplikation
Polycystiska leverkomplikationer Komplikationer cirrhos
Cystor ökar i allmänhet långsamt med åldern, men levervolymen kan förbli oförändrad under åratal. När cystan brister kan den smälta samman till en större cysta. När leverens cysta är tillräckligt stor för att påverka hälsan, såsom matsmältningsupptagning i matsmältningen, eller komplikationer som cysturbrott och infektion, överväg kirurgisk behandling. Om du har akut svår buksmärta, hematemes eller svart avföring, bör du åka till sjukhuset. Fibros och hyperplasi hos gallleden kan också förekomma hos patienter med kronisk sjukdom, och leverfunktionsskador, skrump och portalhypertoni kan orsakas i det avancerade skedet.
Symptom
Polycystiska leversymtom Vanliga symtom Vid matsmältningsbesvär illamående och kräkningar Övre buksmassa aptit minskad leverförstoring
Efter att ha lidit av flera levercyster är den första manifestationen gastrointestinala symtom. Såsom matsmältningsbesvär, aptitlöshet, illamående, kräkningar och buksmärta i övre högra delen, men inte till viss grad. Levern är svullen och den högra övre kvadranten är svullen, och den är sexig och har ingen uppenbar ömhet. Det kan vara frossa och feber efter sekundär infektion.
Leverytan hos flera levercyster kan nå spridda cystiska knölar. Såsom intrakapsulär blödning, kombinerad infektion eller cirkulär torsion i pedikel kan ha akut bukprestanda. Det är sällsynt att ha en stor cysta för att komprimera den vanliga gallkanalen eller leverkanalen med gulsot. Det kan inte finnas några positiva tecken, och vissa patienter kan beröra bukmassan.
Undersöka
Undersökning av polycystisk leversjukdom
Laboratorieinspektion
Cystor och blödning ibland anemi, antalet vita blodkroppar är i allmänhet normalt, men också upp till 76 × 10 / L. Förändringar i leverfunktionstester var inte proportionella mot leverförstoring, med endast enstaka indirekt bilirubin och mild ökning av BSP. Alkalisk fosfatasökning ses bara i vissa fall. Koldioxid urea kväve och kreatinin kan ökas i polycystiska njur- och njureenheter.
Bildundersökning
B-ultrasynliga mörka områden och cyster i olika storlekar kan ses i levern. Gastrointestinal bariummåltid ses i mage och tolvfingertarmen, kolonförskjutning. Intravenös pyelografi kan ha tecken på polycystisk njursjukdom. Laparoskopi visade en förstorad lever med många cyster på ytan. Leverbiopsi resulterar ibland i cystisk väggvävnad. CT visar en rund, lågdensitetsskada med en tydlig form och tydlig gräns. Kanten är linjär, kapselns densitet är enhetlig och det finns ingen avdelning. Den platta avsökningen kan bekräfta diagnosen. Efter förstärkning är kontrasten tydligare. Vid blödning eller sekundär infektion, CT Värde> 20Hu. Hepatisk angiografi ser avaskulärzonen och tvingar blodkärlen att växla.
Kliniskt, för en ålder av mer än 30 år gammal, är utseendet friskt, hepatomegaly, leverfunktionen är normal och åtföljs av polycystisk njursjukdom. Familjehistoria, misstänkt för polycystisk leversjukdom. Efter symptomen på förtryck och särskilda undersökningar ovanför linjen, om diagnosen fortfarande är misstänkt, är det möjligt att explodera.
Diagnos
Diagnos av polycystisk lever
diagnos
Diagnos kan utföras baserat på klinisk prestanda och laboratorietester.
Differensdiagnos
Identifieringen av polycystisk lever och enkla levercyster beror på familjehistoria, och bevis på förekomsten av andra organcyster hjälper till att identifiera de två.
Identifieringen av polycystisk leversjukdom och leverfettsjukdom beror på den epidemiologiska historien. Den senare har även cystväggförkalkning, eosinofili, Casoni-test och echinococcosis komplementtest positivt.
Skillnaden mellan polycystisk leversjukdom och levercancer måste undersökas. Även om levercancer kan bli flytande kan det finnas flera sektioner för kondensation, men levern förstoras mycket snabbt och leverstrukturen är hård. Den CT-förbättrade genomsökningen visar att blodtillförseln är betydande. Och det finns andra funktioner i levercancer som är lätta att skilja.
