medfödd levercysta
Introduktion
Introduktion till medfødt levercyst Medfödd levercyst (kongenitalcystofliver) är en vanlig klinisk levern godartad sjukdom, som tillhör medfödd dysplasi, kliniskt ofta uppdelad i multipla levercyster eller polycystisk lever (multipel cysta polycystisk sjukdom i levern) och enstaka levercyster. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,01% -0,02% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta kolangit
patogen
Orsaker till medfödda levercyster
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är inte särskilt tydligt, det finns två vyer: en är utvecklingsintrahepatisk gallgånga eller lymfatisk utvecklingsstörning eller bildningen av intrahepatisk vagusgalla; den första är den intrahepatiska infektionen orsakad av kolangit, vilket orsakar intrahepatisk gallgångs atresi, proximal Den lilla gallgången expanderar gradvis cystiskt och bildar cyster och medfödda utvecklingsstörningar kan orsakas av ärftlighet, såsom vuxen polycystisk leversjukdom (APLD), som är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom.
Enligt Debakeys etiologi kan medfödda levercyster delas upp i två huvudkategorier: primära levercyster och primära gallvägarcyster. De förstnämnda är indelade i: 1 isolerade levercyster (kan delas upp i enstaka eller flera Cystor i lever; 2 multipla (polycystiska) levercyster (dvs polycystisk lever), de senare är indelade i: 1 lokaliserad intrahepatisk gallgångsdilatation; 2 intrahepatisk gallgångs multipel cystisk dilatation (dvs. Caloris sjukdom) Den här artikeln beskriver bara medfödda levercyster eller sanna cyster för att skilja mellan pseudocyster orsakade av trauma, inflammation och tumörer.
(två) patogenes
Enstaka levercyster kan vara små eller stora, de små är bara några millimeter i diameter, de större kan nå mer än 20 cm i diameter och till och med uppta hela levern, men levercysterna som ses i kliniken är stora och innehåller vätska. Mängden är ofta över 500 ml, upp till 17 000 ml. I ett fall av Shanghai Oriental Hepatobiliary Surgery Hospital finns det ett fall av cystisk vätska upp till 5000 ml. Cysten är rund eller oval, mestadels enkelrum och flerfamisk förmak. Ibland finns det pediklar, cystor har en komplett kapsel, ytan är mjölkvit, det finns också blågrå, väggtjockleken är annorlunda, den tjocka kan nå 0,5 ~ 5,0 mm, det inre skiktet är kolumnerade epitelceller, det yttre lagret är fibrös vävnad Den är täckt med en stor bunt av gallvägs-vaskulära buntar. De omgivande hepatocyterna är ofta atrofierade och degenererade på grund av kompression. Cystvätskan är mestadels klar och genomskinlig eller blandad med galla. Om den kombineras med intracapsulär blödning kan den vara brun, och cystvätskan är neutral eller alkalisk. Densiteten är 1,010 ~ 1,022, innehållande en liten mängd albumin, mucin, kolesterol, röda blodkroppar, bilirubin, tyrosin eller galla.
Flera levercyster är vanligare än cystor med en skott. Storleken på cyster är annorlunda. De mindre är mungbönor eller kan bara hittas under mikroskopet. De större kan nå mer än 1000 ml. Cystorna kan spridas i hela levern eller i levern. Bladet är vanligare i den högra levern. Den snittade ytan på provet ändras i en bikakeform. Kapselns vägg kan delas upp i två lager. Det inre skiktet är epitelceller. Formen kan variera beroende på cystens storlek. Cysten är större på grund av kompressionen av epitelcellerna. Columnarceller och bägare celler är platta eller försvinner; medelstora cyster, endast bägge celler, små cyster, columnar celler och bägare celler, det yttre lagret av kollagenliknande vävnad, ett stort antal cyster kan ses Små gallgångar och normala leverceller, cystvätskan är klar och genomskinlig, innehåller i allmänhet inte galla. Flera levercyster orsakar sällan portalhypertoni och matstrupsvaricier, men kan kombineras med gallvägsträngning, kolangit och hepatit. I det avancerade skedet kan leverfunktionsskador uppstå. Ascites, gulsot, splenomegaly, esophageal varices eller buk åderbråck.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av cyster i lever
Gör ett bra jobb med graviditetskontroll, tidig upptäckt av medfödda levercyster och riktad behandling.
Komplikation
Medfödda levercystkomplikationer Komplikationer buksmärta kolangit
Komplikationer är sällsynta.De vanligaste symtomen är intracapsular blödning.De kliniska manifestationerna är plötsliga och allvarliga buksmärta och cysta utvidgning. Denna typ av komplikationer ses nästan hos kvinnor över 50 år gamla, men hos ett mycket litet antal patienter är buksmärta mild eller inte. Under blödning observerades innehållet i kapseln vara flytande under ultraljud. Dessutom när cysten brast och infektion i kapseln kunde kyla och hög feber uppstå. Duodenum kan fortfarande bilda inre hemorrojder, portalhypertoni, etc. Kasai et al. Tre fall av cystor i leveren rapporterades ha förändringar i cancer. Det påpekades att om cysterna visade sig vara grumliga, skulle de oregelbundna väggknutarna vara uppmärksamma på malig förändring.Dessutom kan flera cyster vara komplicerade med strängning av gallgångar och kolangit.
Symptom
Symtom på medfödda levercyster Vanliga symtom Magmassa gulsot Smärta i övre buken Leverförstoring Allvarlig smärta Portalhypertoni Smärtsam ascites Hemorragisk gall gallretention
Patienter med medfödda levercyster är ofta asymptomatiska när de är unga. Symtom uppträder gradvis efter 35 till 40 års ålder.De kännetecknas av övre bukmassa, smärta i levern och övre buken, vanligtvis smärtsamma. Om det finns intracapsular blödningar, kan det också åtföljas av svår buksmärta. Cystor som komprimerar angränsande organ kan också orsaka minskad ät, smärta, kräkningar, gulsot etc. Ett litet antal allvarliga cystor i lever kan också orsaka ascites, portalhypertoni och patienter med andra organcyster kan visa lite prestanda, ofta tidigt i klinisk undersökning Det finns inget positivt resultat. För större cystor i lever kan kroppen röra vid den högra övre kvadranten, ytan är slät, kvaliteten är hård och infektionen kan åtföljas av ömhet.
Undersöka
Undersökning av medfödda levercyster
Medfödda levercyster utan komorbiditeter, även om cysterna är stora, påverkar vanligtvis inte leverfunktionen, därför har laboratorietester sällan positiva resultat, när komorbiditeter kan patienter uttryckas som leverbilirubin, transaminas, alkali Sexfosfatas, ökat transpeptidas; patienter med saminfektion kan visas vita blodkroppar och förhöjda prestandanivåer.
1. Röntgenstråle: Abdominal vanlig film kan konstateras att cystväggen i levercysten är böjd eller fullkärlsförkalkning; pneumoperitoneografi visar ibland en slät och snygg utskjutande lapp på leverns yta; när cysten komprimerar mag-tarmkanalen, kan bariummåltid ses Magen-tarmkanalen kan ses; arteriell angiografi kan visa att artärerna grenar runt cysten är sfärisk, inga tumörblodkärl och det finns ett tydligt fyllningsfelområde i parenkym. Den allmänna röntgenavbildning har viss diagnostisk betydelse för levercyster, men det finns inget Specificitet, används vanligtvis inte.
2. B-ultraljud: ett cirkulärt eller elliptiskt anekoiskt område i levern, som kan vara enstaka eller flera, spridda i leverns parenkyma, kapselns vägg är ett tunt band med ljusa ekon, och den omgivande vävnaden är tydligt avgränsad, flera förmak Det kan finnas enstaka eller flera distribuerade ljusband i cystiska säcken, tjockleken och bredden är olika, diagnosen av ultraljud är enkel, noggrannheten och specificiteten är hög, och det är lätt att följa upp, vilket är användbart för att identifiera extrahepatiska bukcyster. Kidney B super listas som en rutin.
3. CT: En typisk medfödd levercyst presenterar en slät, skarp, rundad eller elliptisk lågdensitetsskugga med ett CT-värde liknande eller något högre än vatten. Cysten ligger nära leverhöljet eller intill varandra. Den visar en mycket tunn cystevägg, till och med förtjockad och förkalkad cystevägg, cysten är mestadels en enda förmak, till och med synlig separering, ingen förbättrad prestanda i cysten efter intravenös injektion av kontrastmedel, CT-skanning om levercyst hittas, särskilt När det gäller polycystiska lesioner ska njurarna, mjälten och bukspottkörteln rutinmässigt skannas. Om flera cystor också hittas, kan de användas som en hjälpdiagnosbasis för APLD.
4. Radionuklidavbildning: Med användning av radionuklid 198Au, 131I och andra leverscanningar är det bra att avgöra om det finns en rymdupptagande skada i levern. Det är användbart för att identifiera cyster i levern eller utanför levern. Runda eller stora radiella defekter eller glesa, vilket är användbart för diagnosen cystplats.
5. MR: Känsligheten för diagnos av cystor i lever är högre än för CT.Den kan visa cyster på 1 cm i storlek och kan skilja cystisk dilatation av gallkanaler. Men MRI är svårt att skilja mellan levercyster och kavernös hemangiom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd levercyst
diagnos
Isolerade levercyster har ofta inga kliniska symtom. De diagnostiseras sällan före födseln. Generellt sett bör de uppmärksammas när de är tillräckligt stora för att orsaka kompressionssymtom eller komplikationer. Därför bör patienter med stor lever och asymptomatisk sjukdom utan leverskada När man tänker på möjligheten till cysta sjukdom, bör individen identifieras med enorma ovariecyster. När hepatomegali finns hos patienter med polycystisk njursjukdom, bör diagnosen polycystisk leversjukdom särskilt misstänkas. Den verkliga polycystiska levern bör förknippas med intrahepatisk gallväg. Identifiering av dilatation.
Differensdiagnos
Bakteriell leverabcess
Akut början, mer frossa och hypertermi avslappningstyp, kroppstemperatur kan nå 39 ~ 41 ° C; levern eller smärta i övre buken, ibland involverande axlar; svullnad i levern är belägen under kostnadsmarginalen, ömheten är uppenbar, det interkostala utrymmet är fast Smärtsamt område, antalet vita blodkroppar ökade, det kan förekomma nukleär vänsterförskjutning; blodbakteriekultur halvt positivt; B-ultraljud: honungskaka hypoekoisk nätverksstruktur eller flytande mörkt område, suddig kant på skada, grovt eko, oregelbunden; CT: Det är ett runt eller rundformat område med låg densitet. Även om densiteten liknar cysta, efter det att kontrastmedlet har förbättrats, förstärks abscessen i allmänhet och bildar en förstärkningsring. Separationen av den multi-förmakande cysten förbättras också. Närvaron av ett mål eller dubbelt mål är en karakteristisk CT-manifestation av leverens abscess, och en fitta som är luktande av en diagnostisk punktering styrd av B-ultraljud kan diagnostiseras.
2. Amoebisk leverabcess
Långsam start, lång sjukdomsförlopp, låg feber, historia med dysenteri före början, leverförstoring är betydande och ömhet är uppenbar; serumimmunanalys är positivt; B-ultraljud, CT och andra avbildningsresultat liknar bakteriell leverabcess; B-guidad diagnos Sexuell punktering kan diagnostiseras genom att ta chokladliknande pus.
3. Hydatidsjukdom i lever
De flesta av patienterna kommer från pastorala områden och början är långsam. Det finns ofta oregelbundna smärta i övre buken. Strukturen i övre buken är annorlunda. Det kan vara sexigt eller tufft. Ibland kan det kännetecknas av karakteristisk echinococcosis (hydatid spänning). ); blodbild kan uttryckas som eosinofili; indirekt hemagglutinationstest, positivt komplementtest, positiv hastighet av intradermal allergitest, men också en hel del falskt positivt; B-ultraljud: lesionsvägg mer än dubbelt Struktur, tjockare vägg, det kan finnas cirkulära mörka områden (agroner) av olika storlekar i cystkaviteten, såsom små runda mörka områden (stor sack liten sack) i det mörka mörka området, Karakteristik av sjukdomen, vattnet kanaltecknet i cystisk hålighet kan ses när den inre kapseln faller av; CT: kapselns vägg har en något högre täthet av ringformiga skuggor, och de flesta cyster har en högre täthet av moderkapseln och en lägre täthet av askan i cysten. Internt är en karakteristisk manifestation av hepatisk hydatidsjukdom.
4. Lever tumörer med cystiska lesioner
Det identifieras huvudsakligen genom bilddiagnos: 1 levercystadenom eller cystadenokarcinom: under B-ultraljudet finns det en cystisk kavitet utan ekogent område, men cysteväggen är inte slät, och en del av delen har ett relativt starkt eko av papillen in i cystisk kavitet. Om det är ondartat kan uppföljningen ses i kaviteten med oregelbundna flockiga massliknande strukturekon, gradvis fylla det cystiska hålrummet och omvandlas till ett ojämnt ostört eko av cystisk blandning; 2 metastaserande levercancer och en del av originalet När den centrala leveren likefaktionsnekros uppträder i det hepatocellulära karcinomet, omges B-ultraljud av ett lager av hypoekoiska mörka cirklar runt den förbättrade fotosfären, medan mitten av klustret presenterar en annan ekofri eller hypoekoisk region, det så kallade måltecknet eller nötkreatur. Bull ögon tecken.
5. Cyster i resten av den extrahepatiska bukhålan
Jättecyster i jätten behöver ibland differentieras från cystor i bukspottkörteln, vanliga cyste i gallkanal, hydronefros, mesenteriska cyster och stora cyster på äggstockarna. I allmänhet är det inte svårt att identifiera genom att fråga om medicinsk historia, fysisk undersökning, B-ultraljud, CT, etc.
