deskvamativ interstitiell lunginflammation
Introduktion
Introduktion till desquamative interstitiell lunginflammation Desquamative interstitialpneumonitis (DIP) är en typ av interstitiell lunginflammation som kännetecknas av kronisk lunginflammation kännetecknad av luftvägsmononukleär cellinfiltration. DIP är ett kliniskt och patologiskt oberoende sjukdomsnamn som drabbar rökare mellan 30 och 40 år. De flesta patienter har andnöd. Det kännetecknas av omfattande ett stort antal alveolära celler desquamation och hyperplasi i det alveolära hålrummet och ett bra svar på steroidhormoner. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel
patogen
Orsaken till desquamativ interstitiell lunginflammation
Orsak till sjukdomen (50%)
Orsaken till desquamativ interstitiell lunginflammation är okänd. Det är en främmande kroppsreaktion eller ett autoimmunt fenomen eller en följd av infektion. Det är oklart. Eftersom reumatoidfaktor, anti-nukleär antikropp och lupus erythematosusceller har hittats, ansågs det en gång vara en slags Bindvävssjukdom tros också vara förknippad med alveolär proteinos. Det har också rapporterats vara sekundärt till andningsvirus och mykoplasmainfektioner, eller utan någon uppenbar orsak. Det har rapporterats hos barn med inflammatorisk tarmsjukdom som behandlats med Sulfesalazin.
Patologi (30%)
Desquamativ interstitiell lunginflammation är en interstitiell lunginflammation De viktigaste histologiska kännetecknen är följande:
1 lungepitelceller (främst lungceller av typ II) sprider sig och faller in i det alveolära utrymmet;
2 makrofager ackumuleras i alveolerna och är positiva för PAS-färgning. De cytoplasmiska granulerna av anti-amylas är fria i det alveolära utrymmet;
3 pulmonell interstitiell lymfocyter, monocyter, plasmaceller och eosinofiler infiltration;
4 Den alveolära väggen förtjockas avsevärt av ödem, hyperemi och infiltration av celler.Eosinofila kärninneslutningar i lungceller av typ II och exfolierade celler orsakas av degeneration, som består av myelin, ingen alveolär väggnekros. Och ingen transparent membranbildning, ibland smälter makrofager för att bilda multinucleated celler, så det är mycket likt jätteceller, så vissa människor tror att denna sjukdom är det tidiga stadiet av jättecell interstitiell lunginflammation, sjukdomen är inte klar, men det finns observationer Efter flera år kan sjukdomen utvecklas till diffus lungfibros och till och med utvecklas till lunghjärtsjukdom.
Förebyggande
Bekämpande interstitiell förebyggande lunginflammation
1. Undvik förkylning och förhindra infektion i övre luftvägarna.
2. Förbättra aktivt luftkvaliteten i livsmiljön, ät mer frukt och drick mer vatten. Ät matsmältbara eller halvflytande livsmedel med högt protein.
3. Rökningspatienter bör sluta röka omedelbart och ändra dåliga vanor. Gynnar återhämtningen av sjukdomen.
4, desquamation av interstitiell lunginflammation är bäst att äta salta, feta, heta och torra produkter. Det är inte tillrådligt att äta söta frukter som aprikoser, persikor, apelsiner och plommon för att undvika värme och ostron. Peppar, peppar, Sichuanpeppar, senap etc. bör inte läggas till i kosten. Inget rökförbud.
Komplikation
Desquamative interstitiell lunginflammation Komplikationer, andningsfel, pneumotorax
Lunginfektion är en vanlig komplikation, kan orsaka andningsfel och till och med leda till döden, bör behandlas aktivt, hypoxemi är vanligt, det kan inte finnas några uppenbara incitament, såsom PaO2 <7,33kPa (55 mmHg), Syrebehandling i hemmet bör utföras. I det sena stadiet av lunghjärtsjukdom med högre hjärtsvikt, enligt hjärtinsufficiensbehandling, kan pneumotorax uppstå upprepade gånger för pleural vidhäftningar.
Symptom
Symtom på deskvamativ interstitiell lunginflammation Vanliga symtom Svårigheter att andas, aptitlöshet, torr hosta, lungdyspné, viktminskning, hjärtsvikt, purpuraödem
Sjukdomen kan delas upp i primär och sekundär, den primära sjukdomen är mer akut, sekundär till andra sjukdomar, symtomen liknar diffus lungfibros, förekomsten av mer lumvande, men också plötsligt Sjukdom, främst manifesterad som snabb andning, progressiv dyspné, ökning av hjärtfrekvensen, purpura, torr hosta, viktminskning, svaghet och aptitlöshet, feber högst 38 ° C, allvarlig hjärtsvikt, kan plötsligt dö efter att ha ätit mjölk, Fysisk undersökning visar ibland kylning, tå, lungtecken är inte uppenbara, ibland kan den nedre lungan höra de fina våta vågorna, röntgenbröstkorgen visar två lungor glas eller nät, flagnande skugga, kan ha kanter Den suddiga triangulära skuggan av Qing-dynastin frigörs från lungkanten längs hjärtat till lungbasen och periferin. Ibland finns det komplikationer som emfysem, pneumotorax och pleural effusion. På lång sikt kan lunghjärtsjukdom kompliceras och perifera blod eosinofiler kan ses att öka.
Röntgenprestanda, de två lungorna har symmetriska frostade glasskuggor, de mest framträdande längst ner i lungorna, det finns också triangulära suddiga skuggor, som sträcker sig från hilum till lungorna på båda sidor, ibland med spontan pneumotorax eller pleural effusion.
De sjuka lungorna är grågula, fasta, luftlösa och mikroskopiskt undersökta.Det mest framträdande är att det finns ett stort antal desquamated granulära celler i det alveolära hålrummet, som sträcker sig i storlek från 7 till 8 μm, vissa celler är spindelformade, multinucleated och celler. Den innehåller mycket få vakuoler, ingen kolrester, cytoplasma som innehåller en stor mängd PAS-färgningspositiva, anti-amylasgranuler, ofta järnfria pigmentgranulat, lipidfärgningspositiv, elektronmikroskopi, de flesta av desquamationceller är jätte Fagocytos, alveolära epitelceller och desquamationceller ser mitotisk uppdelning, alveolära epitelceller sprids eller hypertrofi, ingen transparent membranbildning, ojämn mängd interstitiell fibros och retikulär fiberbildning, ibland visar naturen av myxom, interstitiella muskelfibrer Hyperplasi, lungstivhet, vanlig lung lobular septa, alveolär septum och pleural ödem och fibros, alveolär ocklusion är inte vanligt, i det svåra lungområdet, ofta ocklusiv lung endarterit, fokal lymfocytaggregering, som Germination Center.
Undersöka
Undersökning av desquamativ interstitiell lunginflammation
Blodrutinundersökning av röda blodkroppar, ökad hemoglobin, erytrocytsedimentationsfrekvens, lungfunktionstest DIP-patienter, lungfunktion visade restriktiv ventilationsdysfunktion, DLCO minskade, mild till måttlig hypoxemi, P (A-aDO2) ökad, tidig PaCO2 minskas.
Röntgenstråle röntgenbilder har karakteristiska förändringar, cirka 75% av patienterna har mycket likadana lungskuggor, främst som en triangulär skugga, som sträcker sig från lungporten till basen av de två lungorna längs hjärtat, triangelns botten är på sidan, och spetsen är i hjärtat hörnet. Samtidigt är skuggan suddig och slipat glas. Strukturen som utstrålas från lungdörren är uppenbarligen förtjockad. Det är den dilaterade lungkärlsskuggan, skuggan förtjockas i hjärtat, och lungans perifera kant är grunt och reducerad. Denna typiska skugga varar ibland 4 ~ 6 år oförändrad, vissa förändras eller gradvis absorberas inom några månader, 25% av patienterna kan visa diffusa suddiga fläckiga lungskuggor, eller utöver lungbasens triangelskugga, men också från lungdörren Det övre lungfältet är radioaktivt fodrat och smetat med suddiga skuggor. Hela lungfältet har ett "smutsigt" utseende. 50% till 70% av HRCT är slipat glas, och det finns också spisar. Sexuella, flagniga skuggor, huvudskadorna är fördelade i de nedre lungorna och mellersta lungorna, 50% till 60% har olika grader av fibros, men långt mindre än IPF, det finns få cell lungor, och i vissa fall har subpleural lungalveolär Lätt att spontan pneumotorax, bronkoalveolär sköljning Lösning lymfocyter, alveolära makrofager och plasmaceller baserade inflammatoriska förändringar.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av desquamativ interstitiell lunginflammation
diagnos
Från kliniska symptom kan röntgenfynd bara diagnostiseras och diagnosen kan bekräftas genom bronkoskopi eller öppen bröstbiopsi. De patologiska diagnostiska kriterierna föreslagna av Ashen et al. (1984) är följande:
1 makrofager innehållande PAS-positiva granuler visade sig aggregera i alveolerna.
2 svullnad och hyperplasi av typ II-epitelceller i alveolerna.
Det finns lymfocyter i plasma, plasmaceller och eosinofiler som infiltrerar och mild interstitiell fibros.
Differensdiagnos
Idiopatisk lungfibros (patologiskt känd som interstitiell lunginflammation), andningsbronkiolitis med interstitiell lungsjukdom, ospecifik interstitiell lunginflammation, akut interstitiell lunginflammation, lymfocytisk interstitiell lunginflammation Och kryptogen organiserande lunginflammation.
DIP skiljer sig i histopatologisk skillnad från interstitiell lunginflammation.Den förra tenderar att vara diffus och enhetlig och kan ha alveolär septum på grund av fibrotisk vävnad, mild till måttligt breddad, med måttliga lymfocyter, plasma. Celler och ibland eosinofil interstitiell infiltration. Den alveolära väggen är kantad med svullna kubiska alveolära celler. Det mest framträdande är att det finns ett stort antal makrofager i de flesta distala lufthålrum. Det kan vara honungskakliknande förändringar, men vanligtvis inte som Det är lika brett och uppenbart som i IUP. Vissa experter tror att det är konstgjorda att skilja mellan DIP och UIP eftersom båda vävnadstyperna ofta förekommer i samma lunga (möjligen representerar olika perioder av samma sjukdom). DIP-liknande svar i UIP är dock vanligtvis Mycket mild och ingen liknande lungparenenkym invasion hittades i DIP.
Lungfunktionstester visade en begränsad förändring med en minskning av DLCO, och arteriell blodgas visade hypoxemi. Röntgenstrålningar är normala i upp till 20% av fallen. Om onormalt är svårighetsgraden lägre än interstitiell lungfibros. HRCT visar kladdiga, subglaciala skuggor av markglas.
