Pediatrisk angioretikulom
Introduktion
Introduktion till vaskulär retikulom hos barn Angioretinoma härstammar från den embryonala restvävnaden i mesodermala celler och är en intrakraniell verklig vaskulär tumör. Den är indelad i två typer: cystisk och fast. De kliniska symtomen varierar beroende på tumörens plats och art. Patienter med hemangiom eller erytrocytos med andra organ och återkommande tumörer i hjärnan och hjärnan kallas VonHippelLindau-sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,01% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hydrocephalus ataxia
patogen
Orsaker till vaskulärt retikulom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Vaskulärt retikulom har en familjehistoria på 4% till 20%, och orsaken är oklar.
(två) patogenes
Vaskulärt retikulom beror på ett hinder under integrationen mellan mesoderm och epitelvävnadskomponenter, på grund av den kontinuerliga bristen på integration mellan blodkärl och parenkym, som är benägen att inträffa i cerebellum eftersom embryot deltog i cerebellum vid den tredje månaden av embryot. Utveckling, denna typ av tumör kommer från blodkärlen som bildar choroid plexus i den fjärde ventrikeln. Sabin tror att vaskulärt retikulom orsakas av interstitiell differentiering, producerar blodkärl, primitiv plasma och röda blodkroppar. I tumören är bildningen av blodkärl uppenbar först. De cytoplasmatiska vakuolerna kondenseras gradvis och resultatet blir den ursprungliga plasma, vilket bekräftar att tumörcystvätskan är den ursprungliga plasma.
Tumörens nakna öga kan vara cystisk eller cystisk, och det finns också cystiska förändringar av tumören. Tumören är klar, lila och kvaliteten är tuff. Diametern är annorlunda. Det är nära besläktat med hjärnvävnaden. Den snittade ytan är mörk purpur, och de intilliggande hjärnhinnorna kan ha Vasodilatation, brungult hemosiderin kan deponeras i kapselns vägg och tumörknölar, 80% av tumören är cystisk, särskilt cerebrovaskulära cystiska förändringar är vanligare, kapseln innehåller gul eller solbränna Vätskan är mestadels mellan 10 och 100 ml. Proteininnehållet i cystvätskan är högt, och det är lätt att stelna till ett geléprov. Proteininnehållet i cystvätskan kan vara upp till 3 till 4 g per 100 ml. Det är ett tumörutsöndrat och tumörkapselns innervägg är slät. Kärlrika tumörknuter, 1/4 tumörer är betydande, blodtillförseln är extremt rik, såsom sinusoider, röda tumörknölar sticker ut i säcken, ungefär 2 cm stora, men vissa tumörknölar är mindre än 1 cm, och vissa är till och med dolda i säcken I väggen är det inte lätt att hitta. De solida tumörerna är stora. Individuella diametrar kan nå 10 cm. De är lila, ljusröd, gul, mjuk, rik på blodtillförsel, lätt att blöda och tydligt definierad med omgivande hjärnvävnad. De flesta fall är enkla. Hårtumör, hur många fall kan vara mer Tumörer distribueras i olika delar av hjärnan.
Under mikroskopet är tumörsystemet mycket rikt på unga vaskulära celler och kärlhål i olika storlekar och retikulära celler däremellan, främst kapillärer, med svampiga kärl däremellan, rör fyllda med röda blodkroppar, och vissa är stora blodkärl och Det finns många vaskulära moderceller mellan sinusoiderna och det vaskulära nätverket. Dessa celler har olika storlekar, polygonal, triangulär, rund, oval och oregelbunden, med rikligt med cytoplasma och vakuoler (skum). Innehåller lipidoider, som bildar större skummiga celler, även kända som pseudo-gula tumörceller, som är runda eller elliptiska, inte djupt färgade, meiotiska och polymorfa kärnor är sällsynta, ibland bildas megakaryocyter och vävnader uppträder i tumören Denaturering och glasartade förändringar i kärlväggen, så att tumören ofta har cystiska förändringar, kapselstorleken är annorlunda, kan smältes in i en stor cysta, och den retikulära färgning av silverkarbonat visar många fina silverfibrer, som kan ses av många retikulära fibrer runt cellerna. Blodkärlen och kapselns vägg består av fibrotiska gliaceller. Kärnans abnormiteter kan uppstå i tumörcellerna, och kärnan ökar och närvaron av multinuclear jätteceller. Om ingen kärnseparation inträffar är det fortfarande inte Tumör blir malign, den individuella tumörvävnad sågs utspridda i centrum av den yttre benmärg, innehållande positiva röda blod blaster.
Under elektronmikroskopet täcks de unga kapillärerna av endotelceller, och cellkropparna sticker ut i lumen.Cytoplasma i mesenkymcellerna innehåller många retikulära ämnen, och det finns många runda membrantäckta kroppar, ungefär som pankreasceller. Zymogenpartiklarna, förutom cytoplasma, kan också hittas i distributionen av de ursprungliga massafibrerna.
Den makroskopiska och histologiska morfologin hos parenkymala vaskulära retikulom är mycket lik den för hemangioblastisk meningiom och binjureadenoidkarcinom i njurarna. Elektronmikroskopi kan ge en tydlig distinktion. En stor mängd kollagenfibrer kan ses i meningiom, och cellerna är virvel. Arrangerat finns det inga granulat i cytoplasma, inga zymogengranulat i binjurelika cancerceller, inga granuler med kapslar, och endast ett stort antal glykogengranulat, som inte finns i vaskulärt retikulom.
Maligna vaskulära mammala tumörer är sällsynta, och cellerna är aktiva och täta fördelade under mikroskopet. Ett stort antal celldelningar förekommer, blodkärlen reduceras, och tillväxthastigheten är snabb och bildar ett adventitivt membran och en malig endotelcellcells tumör.
Vaskulär retikulom kan delas in i fyra typer enligt patologi:
1 kapillär typ: kapillärer, ofta med enorma cyster,
2 celltyp: mindre vanliga, främst retikuloendotelceller, få blodkärl, ingen cystabildning,
3 Svamptyp: Huvudkomponenterna är blodkärl eller sinusoider med olika kaliberstorlek.
4 blandad typ: ovanstående blandningstyper.
Förebyggande
Förebyggande av vaskulärt retikulom hos barn
Etiologin för denna sjukdom är okänd. Se de allmänna förebyggande åtgärderna för tumörer, förstå riskfaktorerna för tumörer och formulera motsvarande förebyggande och behandlingsstrategier för att minska risken för tumörer. Det finns två grundläggande ledtrådar för att förhindra tumörer. Även om tumörer har börjat bildas i kroppen, de också Kan hjälpa kroppen att förbättra motståndet, dessa strategier är följande:
1. Att undvika skadliga ämnen kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer kan bidra till att förbättra och stärka kroppens immunsystem och cancer.
(1) Undvik skadliga ämnen: Vissa relaterade faktorer av tumör förekomst förebyggs före början, såsom miljöfaktorer, livsstil, aktivitetsvanor och sociala relationer.
Fokus för våra nuvarande ansträngningar mot förebyggande av cancer bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära relaterade till våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan Minska risken för cancer.
(2) Förbättra immunitet: Det viktigaste för att förbättra immunsystemets funktion är: kost, motion och hälsosam livsstil, upprätthållande av ett bra känslomässigt tillstånd och lämplig fysisk träning kan göra kroppens immunsystem i optimalt skick, förhindra tumörer och Det är också fördelaktigt att förebygga förekomsten av andra sjukdomar.
Komplikation
Pediatriska vaskulära retikulomkomplikationer Komplikationer hydrocephalus ataxia
Kan kompliceras av hydrocephalus, ataxi och mer med andra hemangiomorgan eller polycytemi.
Om operation utförs kan följande komplikationer uppstå:
1. Intrakraniell blödning eller hematom är inte relaterat till intraoperativ hemostas. Med användning av kirurgiskt mikroskop och förbättring av kirurgiska tekniker har denna komplikation varit mindre ofta. Såret är försiktigt hemostas. Upprepad bevattning innan stängning av skallen kan minska eller undvika operation. Efter intrakraniell blödning.
2. Cerebralt ödem och postoperativt högt intrakraniellt tryck kan minska det intrakraniella trycket med dehydratiserande läkemedel, och glukokortikoider kan lindra hjärnödem.
3. Förlusten av nervfunktionen är relaterad till det viktiga funktionsområdet och den viktiga strukturen för intraoperativ skada. Skadorna bör undvikas så mycket som möjligt under operationen.
Symptom
Symtom på vaskulärt retikulom hos barn Vanliga symtom Känslighetsstörningar Reverserande hals tonic dubbelvision Ökat intrakraniellt tryck Cerebellära tecken Ataxi Tvingat huvud dysfagi Svimmelhet
Det kan finnas en familjehistoria, som kan förekomma i alla åldrar. Barn är vanligare. Tumörer kan delas in i cystiska och fasta typer. Tumors historia varierar och tillväxten av solida tumörer är långsam, vilket kan pågå i flera år eller längre. Tid, cystisk tid är kort, kan vara flera veckor, månader eller år, ibland på grund av plötsliga cystiska tumörförändringar eller tumörslag är akut, den bakre fossa tumören är lätt att undertrycka den fjärde kammaren, vilket orsakar hindring i cerebrospinalvätska, Sjukdomsförloppet är också kort: När tumören är belägen i hjärnhalven är det ofta en ökning av det intrakraniella trycket och cerebellära symtom, åtföljt av en tvingad huvudposition. 90% av patienterna har symtom på ökat intrakraniellt tryck, uttryckt som huvudvärk, yrsel, kräkningar, optisk skivaödem och Synförlust, kräkningar i 80% av fallen, synförlust svarade för 30%, nackstyvhet stod för 11%, cerebellär tumör ofta åtföljd av nystagmus, ataxi, gånginstabilitet, diplopi, yrsel, synförlust, bakre grupp av kranialnerver Förlamning etc., enskilda fall har medullära symtom, manifesterade som dysfagi, svårhet i halsen, hicka, halsreflexer försvunnit, kost hosta, etc., belägen i hjärnhalvsfärden, beroende på platsen för motsvarande symtom och kropp , Kan ha varierande grad av förlamning, ensidiga känselstörningar, Hemianopsi ett litet antal anfall.
Dessutom är kliniska manifestationer relaterade till patologisk typ. Kapillärer och blandade tumörer är benägna att bilda större cyster. Symtomen på ökat intrakraniellt tryck är snabbt, sjukdomsförloppet är kort och det är benäget för tvångssymptom på huvud och hjärnstam. Kompositionen är högre, sjukdomsförloppet fortskrider långsamt, symtomen uppträder senare, svamptypen är benägen att intratumoral blödning, sjukdomsförloppet är kort, symtomen varierar och det kan ofta plötsligt försämras. Om blödningen bryter in i subaraknoidutrymmet kan meningeal irritation uppstå. .
Fysisk undersökning kan ha kranial nervstörningar, trigeminal nervkänsla, III, IV, VI delvis förlamning av hjärnnerven, 90% av patienterna med optiskt skivaödem synliga i fundus, några få synliga retinala hemangiom eller tumörblödningar orsakade av vissa manifestationer, visceral medfödda Sjukdomen inkluderar levercyster, polycystisk njursjukdom, epididymit, binjurfenokromocytom och epididymalt tubulärt adenom.
Undersöka
Undersökning av vaskulärt retikulom hos barn
1. Blodgruppsundersökning med erytrocytos, antalet röda blodkroppar och mängden hemoglobin ökade signifikant, 9% till 49% av patienterna med erytrocytos och hyperhemoglobin.
2. Biokemisk undersökning av blod av flera levercystor kan orsaka skador på leverceller och transaminas ökar något.
3. Undersökning av cerebrospinalvätska av biokemiskt biokemiskt fenomen av cerebrospinalvätska av proteincellseparation.
1. Vertebral angiografi är vanligt vid onormal tumörfärgning av den bakre inferior hjärnarterien eller överlägsen cerebellär artär, som kan visa tumörknölar.
2. CT kännetecknas av små tumörknuter i den stora cysten, tumörknölar och solida tumörer är lika täta och enhetliga förbättringar, och kapselväggen förstärks inte.
3. MR-tumör T1-bildsignal är högre än cerebrospinalvätska är lika T1; T2-bild är lång T2-signal, och det kan finnas ödem runt tumören eller litet kärlflöde, denna sjukdom bör uppmärksamma den gemensamma bakre kranialsäckstjärnan Celltumöridentifiering.
4. Digital subtraktionsangiografi (DSA) MR visar att barn med uppenbara kärlflödeseffekter bör göra denna undersökning, som kan visa kärlmassa och blodförsörjningsartär, och vid behov också kan behandlas med blodtillförselartäremboli.
5. B-ultraljud i buken kan upptäcka flera cyster i levern.
Diagnos
Diagnos och diagnos av vaskulärt retikulom hos barn
Barn (mestadels män) har hemangiom i näthinnan eller lever, njurar, multipla cyster i bukspottkörteln och polycytemi. Om det finns en ökning av det intrakraniella trycket och cerebellära tecken, bör diagnosen av denna sjukdom övervägas.
Till skillnad från andra intrakraniella tumörer, bör cystiskt vaskulärt retikulom förknippas med näthinnhemangiom eller lever, njure, multipla cystor i bukspottkörteln och polycytemi om barn med astrocytom (mestadels manlig), om intrakraniellt Ökat tryck och cerebellära tecken bör överväga diagnosen av denna sjukdom. Identifiering, den senare tumörknölen förbättrad, förbättring av skanning ojämn, låg densitet, förkalkning kan inte användas som identifieringspunkt, eftersom båda har förkalkning, fast vaskulärt retikulom bör skilja från medulloblastom, den förra Ofta åtföljs av von Hippel-Lindau syndrom, det senare är vanligare i cerebellar vermis, för tumörknölarna i cysten, i den preoperativa identifieringen har vissa svårigheter, tumören är belägen i cerebellopontin vinkel, måste skilja från akustiskt neurom, efter De flesta av dem är enheter, ofta med hörselförändringar, och måste också skilja sig från maligna gliomas och cerebrovaskulära missbildningar i de bakre fossorna av blodtillförseln.
