Trombotisk trombocytopen purpura hos barn
Introduktion
Introduktion till trombotisk trombocytopenisk purpura hos barn Trombotiskt trombocytopeniskt purpura är också känt som Moschcowitz-syndrom, Baehr-Schiffrin-syndrom, trombotiskt trombocytopeniskt purpura, trombocyticangiotrombos, trombotiskt hemolytiskt purpura. Symtomen inkluderar trombocytopenisk purpura, hemolytisk anemi, varierande grader av neurologiska symtom, feber och njurskador, och de typiska patologiska förändringarna orsakas av omfattande trombhinder i små blodkärl. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, akut njursvikt
patogen
Pediatrisk trombocytopenisk purpuraetiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom är okänd, främst på grund av liten kärlsjukdom, kan ha toxiner, läkemedelsallergi, bakteriell eller viral infektion, autoimmun, kollagensjukdom och andra teorier, men har inte bekräftats, vanligt vid sjukdomar med liten kärlsjukdom, såsom Lupus erythematosus, polyarteritis, Sjogren's syndrom och reumatoid artrit, på grund av små kärlsjukdomar, diffusa lesioner av mikrovior, så att intravaskulär hemolys främjar trombos.
(två) patogenes
1. Patofysiologi: vWF är en väsentlig komponent i processen med normal hemostas. I blodflödestillståndet med hög skjuvning finns det interaktion mellan ytan på endotelceller, blodplättytreceptorer och vWF-multimerer, vilket leder till blodplättar och endotelceller. Cellhäftning, vWF-brist eller onormal molekylstruktur kan leda till en vanligare ärftlig hemorragisk sjukdom, von Willebrands sjukdom (vWD). Å andra sidan kan överdrivna vWF-nivåer orsaka kronisk skada på endotelceller, vilket kan leda till trombos. Vid sexuellt överförda sjukdomar utsätts vWF för enzymatisk hydrolys efter utsöndring i plasma. Klyvningsstället är Tyr842-Met843 i dess A2-domän, och VWF-klyvningsproteinet (vWFCP) utförs av denna klyvning. Det trombinkänsliga protein 1-motivet av lysintegrin och metalloproteinas med trombospodin-typ 1-motiv 13, ADAMTS13, desto större vWF-multimer, desto starkare är den hemostatiska aktiviteten och de stora TTP-patienterna benägna att bli stora Molekylvikten hos vWF-multimerer kombineras starkare med blodplättar under höga skjuvningsförhållanden än vanligt, och bildar därmed ett brett spektrum av mikrotrombus. Moake et al tror att den super stora vWF är mer Polymerens utseende kan bero på bristen på endotelsystem för att utsöndra vWF eller bristen på ett enzymsystem som bryter ned vWF, en hypotes som bekräftas av senare studier.
1996 demonstrerade Furlan och Tsai att ett metalloproteinas klyver vWF under tvåvärda metalljonförhållanden, och dess brist kan leda till bildning av super-stora vWF-multimerer. Detta metalloproteinas är vWFCP, och ytterligare studier har bekräftat vWFCP-strukturella defekter och familjer. Sexuell TTP är nära besläktad och förvärvade vWFCP-autoantikroppar orsakar icke-familjär TTP. Endotelcellskador anses vara en nyckelutlösare i patogenesen av TTP, vilket leder till blodplättsaggregering och bildning i mikrovaskulaturen i hjärnan, njurarna och andra organ. Trombocyttrombos, i allmänhet antikoaguleras det mikrovaskulära endotelet under normala förhållanden, men när de förstörts eller aktiverats kommer endotelceller att förlora sin antikoagulantaktivitet och bli prokoagulantia. Hamilton et al fann att de utsätts för komplementkomplexet C5b-9. Inom några minuter kan endotelceller från humana navelstrålar släppa endotel-mikropartiklar (EMP: er). EMP: er kan uttrycka vävnadsfaktor, strukturella antigen CD31 och CD51 i närvaro av TNFa under 24 till 48 timmar och uppvisa prokoagulantaktivitet. Jimenez et al fann TTP. Patientens plasma kan inducera EMP-nivåer i hjärnan och njurarna att öka med 5 gånger, prokoagulantaktiviteten med 2 till 3 gånger och göra fin Intercellulära adhesionsmolekyler (ICAM-1) expression ökade 3-faldigt, VCAM-1 ökade 13 gånger, medan kontrollgruppen av patienter med ITP plasma och plasma inte har denna effekt.
Det indikerade att förekomsten av TTP huvudsakligen kan vara relaterad till aktivering av endotelceller. Det visade sig att nivån av EMP i den akuta fasen av TTP ökade signifikant. Nivån av EMP i återhämtningsfasen var jämförbar med den i kontrollgruppen. Därför drog de slutsatsen att plasma för TTP-patienter kan ses från nivån av EMP och uttrycket av aktiverande markörer. Aktivering och induktion av mikrovaskulär endotelcellcellskada, nyligen fann de att EMP överuttrycker relevanta markörer CD62E och CD54 frisatta av plasmainducerade mikrovaskulära endotelceller i TTP-patienter, vilket ytterligare stödjer rollen för endotelcellaktivering i patogenesen av TTP, prokoagulant EMP Frigörelse kan spela en viktig roll i TTP. EMP kan vara en lovande markör för TTP och annan trombotisk sjukdomsaktivering och endotelskada. EMP kan utlösa eller utöka bildningen av blodplättmikrotrombus, vilket är användbart för en djupgående studie av EMP. För att fördjupa förståelsen för TTP eller trombotisk mikroangiopati.
2. Patologiska särdrag: TTP tillhör mikroangiopati, systemiska arterioler och kapillärer kan vara involverade, alltför prolifererande endotelceller och blodplättmikrotrombus blockerar blodkärlen. Denna ofullständiga blockering får röda blodkroppar att bilda fragmenterade celler när de passerar genom mikrovågor. (klyvda celler), mikrotrombotiska granuler under ljusmikroskopi, PAS och GIEMSA färgning positiva, immunofluorescens och elektronmikroskopi studier har bekräftat att huvudkomponenterna i denna tromb är cellulosa och blodplättar, och ibland kan också hitta komplement och immunglobulin, på grund av endotel Överdriven hyperplasi av celler får vissa tromber att dyka upp under endotelet. Även om det inte finns någon inflammatorisk cellinfiltration som den vanliga inflammatoriska patologin, har endotelcellerna i de drabbade blodkärlen fortfarande morfologiska och funktionella förändringar. Under elektronmikroskopi är dessa celler svullna och cytoplasman är mikroskopisk. Det finns många cellulosakomponenter i röret. Endotelcellerna i blodplättsaggregeringsområdet innehåller en stor mängd cytoplasmiska komponenter, ytan av endoplasmatisk retikulum är grov, mitokondrierna ökas, Golgi-regionen förstoras och det finns ett stort antal lysosomer. , ingen specificitet, men med njure, hjärna, mjälte, bukspottkörtel, hjärta och binjurar Det vanligaste, särskilt från hjärta, njure, hjärna, endotelceller är mer mottagliga för TTP-plasmaskada i kroppen, hud, tandkött och benmärgsbiopsi kan hittas hos 30% till 50% av patienterna med bevis på skada, det vanligaste blödningsstället är I närheten av skadade blodkärl verkar dessa områden som purpura, vilket är en idealisk plats för hudbiopsi. Även om bukspottkörteln och njurblödningen och emboli är de vanligaste, förekommer ofta den mest omfattande blödningen i hjärnan, vilket leder till allvarligare resultat.
Förebyggande
Pediatrisk trombotisk trombocytopenisk purpura förebyggande
Orsaken till denna sjukdom är okänd, och den kan också vara sekundär till andra sjukdomar. Det har också visat sig ha familjär sjukdom. Vanliga sekundära faktorer inkluderar läkemedel, förgiftning och immunsjukdomar etc., bör aktivt förebyggas, såsom NO, färgämne, Färg, bi-gift, ormgift etc. bör undvika kontakt och orsaka giftig skada.
Komplikation
Pediatriska trombotiska trombocytopeniska purpura komplikationer Komplikationer gulsot akut njursvikt
Samtidig infektion, blödning i näthinnan, blödning i mag-tarmkanalen och urinvägarna, gulsot, vilket orsakar akut njursvikt.
Symptom
Symtom på trombotisk trombocytopenisk purpura hos barn Vanliga symtom Gulsotapilepsi och epileptiska anfall Hjärn nervpares Retinal blödning Trombocytopeni Njurfel Muskelvävnad nekros koma
De flesta patienter med TTP har tidigare fysisk hälsa (Idiopatisk TTP) och cirka 15% av patienterna kan vara sekundära till vissa sjukdomar. Dessa patienter kallas sekundär TTP. Dessa vanliga sekundära orsaker är bakteriella eller virala infektioner. Graviditet, kollagen vaskulär sjukdom eller pankreatit, etc., vissa läkemedel kan också inducera TTP-HUS, såsom klopidogrel, kinin, mitomycin C, cyklosporin och FK506 (immunsuppressiva läkemedel), etc. Patogenesen av TTP är inte klar, men det har visat sig att vissa patienter med TRP som har tagit klopidogrel kan upptäcka hämmande antikroppar mot ADAMTS13.I de flesta fall är uppkomsten av TTP plötsligt, det vanligaste första symptom är blödning och Onormala manifestationer av nervsystemet, snabb utveckling av neurologiska symtom kan uppstå huvudvärk, dåsighet, dumhet, koma, kranial nervpares och kramper, feber förefaller inte nödvändigtvis i början av sjukdomen, eftersom sjukdomen fortskrider
1. Feber: ofta vid 38 ~ 40 ° C, mer än 90% av patienterna har feber, feber kan bero på skador som invaderar hypotalamus, vävnadsnekros, frisättning av hemolyserad substans, antigen-antikroppsreaktion och samtidig infektion.
2. Blödning: främst trombocytopeni, purpura och blödning i näthinnan är de vanligaste, följt av mag-tarmkanalen och urinvägarna.
3. Hemolytisk anemi: på grund av fibrinavlagring i kapillärerna är lumen minskat och de röda blodkropparna krossas för att gå sönder, och olika grader av gulsot kan uppstå på grund av hemolys.
4. Symtom på nervsystemets involvering: Hjärnans blodkärl invaderas, och det finns olika typer av symtom, såsom lätta och tunga, tillfälliga eller permanenta neurologiska symtom.
5. Njureskador: synlig tubulär obstruktion och till och med njurbarkenekros orsakad av akut njursvikt.
Undersöka
Undersökning av trombotisk trombocytopenisk purpura hos barn
1. Anemi: ofta allvarligare, positiv pigmenterad anemi, retikulocyt och kärnbildade röda blodkroppar ökar signifikant, röda blodkroppsmorfologi är onormal och trasig, benmärgsrött system är aktivt, livslängden för röda blodkroppar förkortas till 3 till 6 dagar, bilirubin i serum ökas Indirekt reaktion.
2. Ökade vita blodkroppar: Vissa fall har leukemiliknande reaktioner.
3. Trombocyter: trombocytopeni, normala benmärgs-megakaryocyter.
4. Andra: Det kan finnas proteinuria, hematuri, ökad kväve i blodkoncentrationen, vaskulärt skörhetstest är ofta positivt, bör göra en mängd avbildningsundersökningar, såsom röntgen på bröstet, gastrointestinal sputumangiografi, B-ultraljud, hjärnans CT och EEG Kontrollera grafen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av trombotisk trombocytopenisk purpura hos barn
Enligt egenskaperna för klinisk hemolys, anemi, trombocytopenisk purpura, neurologiska symtom, njurskador och laboratorietester kan den diagnostiseras.
Måste identifieras med följande sjukdomar:
1 idiopatisk trombocytopenisk purpura.
2 idiopatisk autolog hemolytisk anemi.
3 symptomatisk hemolytisk anemi.
4Evens syndrom (idiopatisk trombocytopenisk purpura med immunologisk hemolytisk anemi).
5 systemisk lupus erythematosus.
