Överdriven utsöndring av katekolaminer
Introduktion
Inledning Feokromocytom kan kallas katekolamin. Feokromocytom härstammar från den feokroma vävnaden i binjuremedulla, sympatiska ganglier, paraganglia eller andra ställen. På grund av paroxysmal eller ihållande utsöndring av en stor mängd norepinefrin och adrenalin, finns tumörceller kliniskt med paroxysmal eller persistent hypertoni, huvudvärk, svettningar, hjärtklappning och metaboliska störningar. Om du kan få tidig behandling kan du bota.
patogen
Orsak till sjukdom
Feokromocytom är beläget i binjurarna, som står för 80% till 90%, och är mestadels ensidigt. De extra-binjuretumörerna är huvudsakligen belägna i den extraperitoneala och buken aorta (10% till 15%), och några är belägna i njur- och leverhilum. speciella delar såsom urinblåsan och ändtarmen. Multi-godartad, malign stod för 10%. Som med de flesta tumörer förblir etiologin för sporadiskt feokromocytom oklart. Familjfenokromocytom är genetiskt relaterat. Det har rapporterats att pheokromocytom i multipel endokrin neoplasi (MEN-2A, MEN-2B) har en kort kromosom 1 och det har visat sig att båda har en kromosom 10 REI proto-onkogen. En kymlinje-mutation, MEN2A, uppvisar en mutation i exon RET10, som kodar en cysteinrest i det extracellulära proteinligandbindningsområdet, varigenom det påverkar tyrosinkinasreceptorn på cellytan. MEN-2B har en mutation i kromosom 8 RETB proto-onkogen som påverkar det tyrosinkinas katalytiska stället i den proteinbindande regionen i cellen. Tyrosinkinaser är involverade i regleringen av celltillväxt och variation. Detta leder till att mottagliga populationer börjar.
Fenotypcytom i von Hippel-Lindau-syndrom, genskador finns i VHL-genen (även känd som tumörsuppressorgen) på 3p25 ~ 26, mutationer är olika och tre exoner (exoner 1, 2, 3) Mutationer kan uppstå som nonsensmutationer, missense-mutationer, ramskiftmutationer eller raderingsmutationer och feokromocytom är associerat med missense-mutationer. När en gen muteras är celltillväxten utan kontroll och en tumör bildas. VHL-genkimcellcellsmutationen bestämmer tumörkänsligheten och sjukdomsstatusen för VHL-familjen, och VHL-genens somatiska cellinjemutation är relaterad till tumörens maligna tendens. Vid multipla neurofibrom (typ I och II) är feokromocytom endast förknippat med typ I, och dess grundläggande genetiska skada är en inaktiverande mutation av RF1-genen i kromosom 17. Denna gen är också en tumörundertryckningsgen, som, när den går förlorad, kan leda till utveckling av feokromocytom och andra tumörer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Katekolaminutmaningstest monoaminoxidas med urin
Feokromocytom svarar för cirka 0,5 till 1% av orsaken till hypertoni. Mer än 90% av patienterna kan botas genom operation. Eftersom denna sjukdom riskerar att orsaka en akutolycka, och vissa av dem är malignt feokromocytom, bör den diagnostiseras tidigt. Eftersom patienter ofta har intermittenta avsnitt ger det vissa svårigheter till vissa experiment och undersökningar, och därför bör valet av undersökningsmetoder övervägas omfattande.
Laboratorieundersökning
Allmänna laboratorietester är inte specifika. Sockertoleransen minskade, basalmetabolismen ökade och blodskorpionproteinet i kombination med jodpolitiker hade referensbetydelse. Bestämning av blod, urekatekolaminer och metaboliter utförs vanligtvis som ett specifikt test.
Adrenalin och noradrenalin degraderas först till metanefrin i den metaboliska processen och bryts så småningom till 3-metylamino 4-hydroxymandelic acid (VMA). Därför mäts meta-adrenalin urin och VMA i laboratoriet som en diagnostisk indikator för funktionellt feokromocytom. Emellertid kan binjurarna och VMA påverkas av vissa läkemedel, såsom monoaminoxidas-hämmare, klorpromazin, litiumpreparat och livsmedel som kaffe, bananer, etc., vilket påverkar resultaten. Urin sorg är fullständigheten av stagnation och om det är i attackperioden, vilket kan påverka mätresultaten. Dessa faktorer bör uppmärksammas tillräckligt.
Bestämning av katekolamin i urinen är mer känslig och pålitlig, men de tekniska kraven är högre. Det tros vara den mest känsliga indikatorn för katekolaminsekretion på kort sikt. Det diagnostiska värdet för adrenalin-dominerande är högre.
Under senare år har applicering av känslig och specifik radioimmunanalys genomförts för att bestämma noradrenalin, adrenalin och dopamin i blodet. Även om de experimentella förhållandena är höga och dyra är det den mest känsliga för diagnosen feokromocytom. Metoden, särskilt med hjälp av denna undersökning, kan hittas i normalt blodfeokromocytom.
Under de senaste åren fann Kuchel et al att de tre komponenterna i katekolaminer, norepinefrin, adrenalin och dopamin existerar i blodcirkulationen på två sätt, nämligen fristillstånd och kombinerat tillstånd. 80% av norepinefrin och adrenalin i den perifera blodcirkulationen är i ett bundet tillstånd, medan nästan 100% av dopamin är i ett bundet tillstånd. Tidigare bestämdes alla katekolaminer i det fria tillståndet i laboratoriet. Katekolaminets bindningstillstånd bestämdes och hittades.
2. Farmakologiskt test
Farmakologiska tester är inte specifika och har vissa falska negativa, falska positiva effekter och biverkningar. Det är emellertid av diagnostisk betydelse att tillämpa ett läkemedelsprov på patienter som är misstänkta och inte har några avvikelser vid bestämning av katekolamin.
Det finns två breda kategorier av farmakologiska tester, nämligen blockad av alfa-adrenerga receptorblockerare, såsom fentolamin (regitin), för början av persistent hypertensiva patienter eller patienter med paroxysmal hypertoni. Om blodtrycket beror på överdriven utsöndring av noradrenalin och adrenalin. Blodtrycket minskade snabbt inom 2 minuter efter intravenös injektion av bensylamin. Det systoliska blodtrycket sjunker mer än 4,65 kPa (35 mmHg), och det diastoliska blodtrycket sjunker mer än 3,3 kPa (25 mmHg) och hålls positivt i 3 till 5 minuter eller mer. Sedativa och blodtryckssänkande läkemedel bör avbrytas i en vecka före testet för att inte påverka bestämningens noggrannhet.
Det har rapporterats att klonidin kan användas för hämningsanalyser. Efter oral klonidin inhiberades och minskade blodkatekolaminer hos icke-feokromocytomhypertensiva patienter, medan hos patienter med feokromocytom kunde frigörandet av tumör-autonoma katekolaminer inte hämmas, så katekolaminnivåer i blodet var oförändrade.
Utmaningstestet är induktion av stimulering hos patienter med paroxysmal hypertoni utan episoder och lågt blodtryck med histamin. Två minuter efter intravenös injektion av histamin ökade det systoliska blodtrycket med mer än 6,65 kPa (50 mmHg), och det diastoliska blodtrycket ökade med mer än 3,99 kPa (30 mmHg), vilket var positivt. Hos normala människor och patienter med essentiell hypertoni kan blodtrycket sänkas efter injektion, och ansiktsspolning, huvudvärk och illamående finns också. Detta test har vissa risker, och bensyloxazolin bör beredas under testet. Detta test har vissa risker. Benzyloxazolin bör beredas under testet så att det kan användas när blodtrycket är för högt. För dem med historia om hjärtinfarkt, hjärnblödning och hjärtsvikt är detta test förbjudet.
Glukagon stimulerar frisättningen av katekolaminer från binjuremedullär feokromocytom, vilket orsakar hypertoni, men inte hos normala och essentiella hypertoni-patienter. Dess biverkningar är mycket mindre än histamin och säkrare.
3. Positioneringsdiagnos
B-läge ultraljud och CT-skanning har hög diagnostisk noggrannhet för feokromocytom och är icke-invasiva, och tillstånd bör vara den föredragna undersökningsmetoden. Tumörer över 1,5 cm kan noggrant lokaliseras med CT-skanning. Det är svårare att vara mindre än 1 cm. Det måste kombineras med andra undersökningar för omfattande analys. CT-skanning kan inte bara lokalisera och mäta tumörens storlek, utan också bestämma om den har infiltration eller metastaser enligt tumörgränsen och andra tillstånd, för att välja lämpliga behandlingsmetoder.
Segmentalt blodprov av vena cava, platsen för feokromocytom, särskilt för små tumörer, ektopiska tumörer eller andra tumörer som inte lyckats lokalisera tumören, har ett högt värde, kan ge en viss referens för CT-skanning.
131I-meta-jodbensidin (131I-MIBG) angiografi, som har genomförts under de senaste åren, tillhandahåller en viktig metod för diagnos och lokalisering av feokromocytom. Principen är att MIBG är kemiskt liknar noradrenalin och kan tas upp med binjuremedulla och feokromocytom. Därför är den specifik för undersökning av feokromocytom och kan identifiera om tumören i andra delar av binjurarna eller binjurarna är feokromocytom. Det har fördelarna med säkerhet, specificitet och hög noggrannhet.
Diagnos
Differensdiagnos
Många sjukdomar har liknande fenokromocytom manifestationer, så differentiell diagnos är viktig.
Väsentlig hypertoni
Vissa patienter med essentiell hypertoni uppvisar hög sympatisk excitabilitet, manifesterad som hjärtklappning, hyperhidros, ångest och ökad hjärtproduktion. Patientens urinekatekolaminer är dock normala. Speciellt är bestämningen av katekolaminer under urinförvärring mer användbar för att utesluta feokromocytom.
2. Intrakraniell sjukdom
När det gäller intrakraniell sjukdom med högt intrakraniellt tryck kan symtom som svår huvudvärk som feokromocytom uppstå. Patienter har ofta tecken på annan neurologisk skada för att stödja den primära sjukdomen. Men du bör också vara uppmärksam på pheochromocytoma komplicerat med cerebral blödning.
3. Neuropsykiatriska störningar
Det förväxlas lätt med början av feokromocytom i ångestepisoder, särskilt med hyperventilering. Men blodtrycket är vanligtvis normalt vid en ångestattack. Om blodtrycket också stiger är det nödvändigt att mäta blod och urin-katekolaminer för att underlätta identifiering. Krampar liknar också feokromocytom, ibland kan katekolaminer också höjas, men katekolaminer i urin är normala. Det finns aura före anfall, onormal EEG och effektiv antiepileptisk behandling som hjälper till att utesluta feokromocytom.
4. Menopausalt syndrom
Kvinnor under menopausal övergångsperiod kommer att ha en mängd olika symtom orsakade av östrogenbrist, såsom värmevallningar, svettningar, irritabilitet, humörsvängningar, etc., liknande uppkomsten av feokromocytom, genom förståelsen av menstruationshistoria, könshormoner och CA Analysen kan vara till hjälp vid identifiering.
5. Övrigt
Hypertyreos presenteras med höga metaboliska symtom och högt blodtryck. Det diastoliska blodtrycket är dock normalt och katekolaminerna ökas inte. Koronar hjärtsjukdom angina pectoris, akut hjärtinfarkt, etc. måste skilja från feokromocytom. I allmänhet kan det särskiljas enligt förändringen av elektrokardiogram vid tidpunkten för början och förbättringen av behandlingen av myokardieblodtillförsel.
