Halvsfäriska blåsvarta knölar i ansiktet
Introduktion
Inledning Kliniska manifestationer vid kapillär eller venös trombos: halvkulformiga eller lätt lobulerade knölar, medelhårdhet, från 2 till 10 mm i storlek, blå-svart i färg. Det finns röda eller bruna pigmentering runt den. Skadorna inträffar plötsligt eller gradvis. Förekommer i ansiktet, men kan också påverka andra delar inklusive munslemhinna. Denna sjukdoms betydelse är huvudsakligen kliniskt lik malignt melanom.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Etiologi: Orsaken till sarkoidos är inte känd och kan vara relaterad till olika faktorer enligt följande.
1. Genetiska faktorer:
Sarkoidos kan vara en polygen genetisk sjukdom. Det är för närvarande erkänt att HLA-Al, HLA-B8 och HLA-DR3 i leukocythistokompatibilitetsantigen (HLA) är nära besläktade med patogenesen för sarkoidos. Amerikanska Teistein rapporterar att cirka 10% av amerikanska patienter med sarkoidos har en familjehistoria. Dessutom är oddsen för en-ovala tvillingar som lider av sarkoidos mycket högre än för dubbel-ovala tvillingar.
2. Miljö- och arbetsfaktorer:
Japan rapporterade att förekomsten av kall Hokkaido-sarkoidos är hög. Förekomsten av sarkoidos är hög i sydöstra USA. Det har rapporterats att sarkoidos är benägen att inträffa under vinter-vårsäsongen. Metalliskt aluminium, zirkonium, hafnium, talk, tall pollen, lera etc. kan också vara involverade i förekomsten av denna sjukdom.
3. Infektionsfaktorer:
Vissa virus, spirocheter, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, icke-tuberkulös mycobacteria och Mycoplasma-släktet kan inducera denna sjukdom. Denna sjukdom svarar emellertid bra på hormonterapi, vilket indikerar att infektion inte kvarstår i patogenesen för sarkoidos, annars kommer den att orsaka spridning av infektioner. Därför har orsakssambandet mellan infektionsfaktorer och sarkoidos ännu inte bekräftats.
4. Immunologiska faktorer:
Th1 / Th2-obalansen kan vara relaterad till början av sarkoidos. I de flesta fall är de lokala hjälpar-T-cellerna huvudsakligen Th1 (CD4 +) -celler; endast ett fåtal fall domineras av Th2 (CD8 +) -celler. Det har föreslagits att avvikelser i kvaliteten eller mängden av T-lymfocytreceptorer (TCR) är förknippade med utvecklingen av sarkoidos.
(två) patogenes:
1. Bildningen av sarkoidosgranuloma kräver minst tre huvudlänkar:
(1) Exponering för ett okänt antigen.
(2) Cellulära immunsvar mot okända antigener: inklusive antigenpresenterande celler och antigenspecifika lymfocyter.
(3) Immun effektorcellaggregering: Dessa aggregerade celler har huvudsakligen två källor: en är omfördelning i lungvävnaden av celler i blodcirkulationen, den andra är lokal spridning av dessa celler i lesionen. Eftersom dessa celler lokalt samlas och frisätter en mängd olika cytokiner, främjar de mer icke-specifika inflammatoriska svar.
2, sarkoidos granulombildningsprocess: mer anses vara en cellmedierad typ IV allergisk reaktion.
(1) Ett antigen stimulerar makrofager att producera interleukin I. När det utsätts för antigen igen aktiveras T-lymfocyter. Med hjälp av interleukin II sprids T-lymfocyter för att producera olika lymfokiner. , vilket får makrofager att ackumuleras i lesionen.
(2) I sin tur frisätter prolifererande alveolära makrofager fibronektin, vilket stimulerar fibroblastproliferation och fibros av granulomatösa lesioner.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Sarkoidosantigen (Kveim) testar blodrutin
Kliniska manifestationer:
Hemisfäriska eller milt lobulerade knölar med medelhårdhet, i storlek från 2 till 10 mm, med en blå-svart färg. Det finns röda eller bruna pigmentering runt den. Skadorna inträffar plötsligt eller gradvis. Det förekommer i ansiktet, men det kan också påverka andra delar, inklusive munslemhinnan. Vikten av denna sjukdom är huvudsakligen kliniskt lik malignt melanom.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnostik av ansiktshemisfäriska blå-svarta knölar:
Speciell ansiktsförlamning: tuberös skleros, även känd som Bourneville-sjukdomen, kännetecknas av kramper, psykiska störningar och speciell ansiktsförlamning. Det kan skilja sig från andra sjukdomar som kan orsaka epilepsi och psykiska störningar hos spädbarn och små barn.
diagnos:
Enligt kliniska manifestationer kan kombineras med histopatologi diagnostiseras.
