kalycer blir trubbiga
Introduktion
Inledning I renal sinus, 7 till 8 trattformad njursputum, renal bäcken lindad runt njurnippeln. 2 till 3 njursputum syntetiserar en njursputum. Två till tre njurbäcken smälter samman och bildar ett platt, trattformat njurbäcken. Djurheten hos njurbäckenet avser den utjämnande, trattformade formen av njurbäckenet på grund av vissa fysiska förhållanden. Tråkigheten hos njurbäckenet är en av de kliniska manifestationerna av nagelsakralsyndrom, och det är också en av komplikationerna av nagelsakral syndrom. Nagelpatella-syndrom eller ärftlig ben-onyx-dysplasi (ärftlig osteo-onykodysplasi), en ärftlig sjukdom som kännetecknas av dysplasi eller förlust av skenben En näringsstörning, armbågsdysplasi, sakral horn och njursvikt. 1897 beskrev Little sjukdomen för första gången. I mitten av 1960-talet beskrev Muth och Silverman skadorna på syndromens glomerulära struktur.Om slutet av 1960-talet och början av 1970-talet inledde Hoyer och Bennett en omfattande studie av ultrastrukturen och patologiska njurfunktionerna i det glomerulära källarmembranet i detta syndrom. En modern teori om den strukturella grunden för njurs lesioner i nagelsakral syndrom föreslogs och föreslog att syndromet kan bero på biokemiska defekter i källmembranens kollagen.
patogen
Orsak till sjukdom
Syndromet är autosomalt dominerande och lokuset är kopplat till adenylatcyklas och ABO-blodgrupp på kromosom 9.
patogenes:
Lite är känt om patogenesen av detta syndrom. En del tycker att det är en kollagensjukdom, som är onormal under syntesen, sammansättningen eller nedbrytningen av kollagen. De cytologiska mekanismerna för denna sjukdom har inte studerats. Avsaknaden av icke-glomerulär källmembranskada vid patologiska förändringar antyder att de olika skadorna i detta syndrom kan bero på olika mekanismer, och inte alla skador är förknippade med källmembranavvikelser. Ett litet antal patienter utvecklade anti-glomerulär källarmembrannefrit, vilket stödjer hypotesen att glomerulär källarmembrankomponenter är onormala. Med användning av en monoklonal antikropp mot Goodpasture-epitopen konstaterades det att det glomerulära källarmembranet hos 2/3 patienter med njurbiopsiprover inte binder till den monoklonala antikroppen, vilket tyder på ett källarmembran för detta syndrom. Det finns en viss grad av heterogenitet i komponenterna, vilket också antyder förekomsten av Goodpsture-antigen-radering eller förändring. Det är värt att notera att det inte är klart om detta är en primär eller sekundär förändring av detta syndrom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
MRI av njurangiografi i njurarna
Den huvudsakliga diagnosen av nagelsakral syndrom är familjehistoria.De typiska kliniska manifestationerna är röntgentecken på ben och proteinuri. Njurbiopsi utförs vid behov.
Kliniskt vanligare hos ungdomar, de viktigaste manifestationerna av njurskador är proteinuri, mikroskopisk hematuri och hypertoni, ibland nefrotiskt syndrom, sjukdomsförloppet är relativt godartat, bara 10% av patienterna kommer in i njursvikt sent. Extrarena manifestationer inkluderar nageldystrofier, frånvarande ben på ena eller båda sidorna, armbågsdeformiteter, vinkeldäcken och andra skelettabnormaliteter. Nagelsakralsyndrom orsakas främst av svårigheter att gå på grund av brist på humerus.Det kan diagnostiseras enligt typiska skelettförändringar och kan diagnostiseras med njurskador. Radiologisk undersökning visade att humeralvinkeln var en karakteristisk förändring och hade en tydlig diagnostisk betydelse.
Det har rapporterats att ett litet antal patienter har ultrastrukturella förändringar i det glomerulära källarmembranet utan ben, hud, naglar och andra typiska manifestationer av detta syndrom. Dessa patienter anses vara frustrationen eller en enda nefrotisk variant av syndromet. . Elektronmikrograferna som publicerats av dessa institut stöder emellertid inte denna åsikt. Att bedöma njurbiopsiproverna kan inte bara använda glomerulär källmembranmaggocytos, det måste identifieras genom färgning av fosfotungstinsyra på grund av dess högre känslighet, det är mer värdefullt för diagnos.
Diagnosen av denna sjukdom är inte svår, de flesta av dem orsakas av svårigheter att gå på grund av brist på humerus. Enligt typiska benändringar kan diagnos ställas och njurskador kan diagnostiseras. Radiologisk undersökning visade en humeralvinkel och kännetecknades av en karakteristisk diagnos. Det har rapporterats att ett litet antal patienter har ultrastrukturella förändringar i det glomerulära källarmembranet utan ben, hud, naglar och andra typiska manifestationer av detta syndrom. Dessa patienter anses vara frustrationen eller en enda nefrotisk variant av syndromet. . Elektronmikrograferna som publicerats av dessa institut stöder emellertid inte denna åsikt. Prover på njurbiopsi kan inte bedömas endast genom glomerulär källmembranmaggocytos, och fibriller måste identifieras genom färgning av fosfotungstinsyra.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande symtom:
Njursten: Stenar består av oorganiska salter eller organiska ämnen. Det finns en normal kärna i stenen, som består av exfolierade epitelceller, bakterieagglomerat, parasitägg eller maskar, fekalblock eller främmande kroppar. De oorganiska salterna eller organiska materialen deponeras på kärnskiktet. På grund av de olika organen som är inblandade är sammansättningen, formen, strukturen och påverkan på kroppen av mekanismen för stenbildning olika. Små stenar i njurbäckenet och njurbäckenet kan röra sig med kroppspositionen. Formen på den större stenen överensstämmer med formen på hålrummet, som kan uttryckas som en typisk staghorn eller korall. Ibland kan stenar fylla hela njurbäckenet och njurbäckenet och likna prestanda som pyelografi. Sidovy överlappar de flesta njurstenarna med ryggraden.
Hydronefros: mindre vanligt, med ett övergångsepitel i njurbenet och cystisk dilatation. Dess förekomst har också medfödda och förvärvade poäng. Till skillnad från den inflammatoriska hindringsmekanismen i divertikulumet finns det ingen uppenbar orsak till hydronephrosis. Det spekuleras i att en funktionell hinder kan bildas på grund av förlust av ringmuskeln vid ingången till tratten. De vanligaste symtomen är smärta i övre buken och i sidled, ibland vidrörande en klump, ibland orsakar hematuri. Hydronephrosis bör differentieras från multipel utvidgning av njurbäcken orsakat av ureterobstruktion, pyelonefrit, medullär nekros och njur tuberkulos. I hydronephrosis sekundär till utloppshinder är det möjligt att utföra ett snitt i bäckentratten för att förbättra dränering. Om expansionen beror på inre stenar, tas njurarna delvis bort efter behov. För närvarande kan den kirurgiska behandlingen av den perkutana vägen uppnå tillfredsställande resultat.
Njurdivertikulum: Njurdivertikulumet är cystisk hålighet i njurparenkym som täcker övergångsepitelceller. Den kommunicerar med njurbäcken eller njurbenet genom en smal passage. Divertikulumet har ingen sekretionsfunktion, men urinen kan rinna tillbaka i sputum. Sjukdomen beskrevs först av Rayer 1841 och kan vara multipel, lokaliserad var som helst i njurarna, men njurbenet är mer mottagligt.
