höger aortabåge
Introduktion
Inledning Den högra aortabågen är en vanligare kongenital vaskulär missbildning. Aorta korsar inte vänster huvudbronkus från vänster kammare, men sträcker sig bakåt över höger huvudbronkos och faller ned från den fallande aorta. Den fallande aorta faller längs höger sida av ryggraden tills den närmar sig vänster sida. Patienter åtföljs ofta av andra medfödda kardiovaskulära missbildningar såsom tetralogi av Fallot, ventrikulär septal defekt, lungatresi, höger atrioventrikulär atresi, permanent aortastam och aortadislokation.
patogen
Orsak till sjukdom
Vid den fjärde veckan av embryonal utveckling kringgår den främre änden av den dorsala aorta farynxen och bildar det första paret av aortavalv och den vänstra och högra primoriala aorta på ventralsidan av föregången. Den senare smälter samman med varandra för att bilda en aortasäck. När den zygomatiska bågen växer ut, ges sex par radiella bågar från aortasäcken och anslutas till dorsal aorta. När det tredje paret med radiella artärvalv var fullt utvecklade, försvann de första och andra paren av radiella artärvalv. Det tredje paret av radiella artärbågar bildar den gemensamma halspulsådern och en del av den inre halspulsådern. Det fjärde paret bildar den aorta bågen på vänster sida av den radiella artärbågen och bildar den innominära artären och den högra subklaviska artären på höger sida.
Det femte paret med radiella valv existerar inte ständigt eller försvinner snabbt. Det sjätte paret av radiella artärbågar bildar lungartären, och det högra distala segmentet kopplas bort från den dorsala aorta; vänster sida kallas konstant artärkateter under fosterperioden, och katetern stängs för att bli arteriell kateter ligament efter födseln. Den vänstra axillärbågen på vänster sida försvann, aortabågen utvecklades på höger sida och den fallande aorta låg på höger sida av ryggraden. Ordningen på grenar från aortabågen är normal, det vill säga den första grenen är den vänstra innominatartären, och den vänstra gemensamma karotisartären och den vänstra subklaviska artären utfärdas; den andra grenen är den högra gemensamma halspulsådern, den tredje grenen är det högra subklaviska benet. artär. Ibland skickar aortabågen ut 4 grenar, och den okända vänstra artären existerar inte. Arterikateter eller arteriell ligament är beläget mellan vänster innominatartär eller vänster subklavian artär och vänster lungartär.
Avaskärl bakom matstrupen utgör inte en vaskulär ring. Den högra aortabågen komprimerar vanligtvis inte luftstrupen och matstrupen, men det finns några få fall av arteriell kateter eller arteriell ligament, som är ansluten till den distala delen av den högra aortabågen från den vänstra lungartären genom att passera matstrupen, eller den vänstra subklaviska artären härrör från den proximala fallande aorta. Den bakre matstrupen kommer in i den vänstra övre delen av benen, och arteriell kateter eller arteriell ligament kan också vara belägen mellan den vänstra vänstra lungartären och den vänstra subklaviska artären i luftstrupen, eller mellan den vänstra lungartären och den vänstra subklaviska artären som härstammar från den fallande aorta.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Kontrast magnetisk resonansangiografi
Själva höger aortabågen orsakar inte betydande hemodynamiska förändringar, men med den vänstra aorta- eller vänster ulnarbandet kan den bilda en vaskulär ring med arteriell kateter, arteriell ligament, aortabåge och lungartär, komprimera matstrupen och luftrören och orsaka svårigheter att svälja. Symtom som andningsbesvär och lunginfektioner orsakar ibland heshet. Röntgen- och röntgenundersökning av matstrupen i bröstet kan föreslå sjukdomens närvaro och aortaangiografi kan bekräfta diagnosen.
Diagnos
Differensdiagnos
Kliniskt identifieras olika typer av medfödda aorta båldeformiteter, inklusive obstruktiva medfödda aorta bågdeformiteter såsom aortakoarktation och aortabågsavbrott, icke-obstruktiva medfödda aorta bågdeformiteter såsom dubbla aorta båge och höger aortabåge med vagus vänster subklavian artär. Etc., kan också innefatta missbildningar medfödda aortabågs missbildningar såsom patent ductus arteriosus.
1, aortakarctation
Huvudskadan är aorta-lokaliserad kortsegmentstenos eller ocklusion som leder till aortablodflödesstörningar. Det stora flertalet (mer än 95%) av lesionerna i aortasammandragningen är i korsningen av den distala aortabågen och den fallande torakala aorta, det vill säga aortaismus, intill arteriell kateter eller arteriell ligament. I ett mycket litet antal fall kan emellertid det avsmalnande segmentet vara beläget i aortabågen, den sjunkande thorax-aorta eller till och med bukenorta. Ibland kan aorta minskas på två platser. Mycket få patienter har en familjehistoria. Sjukdomen är vanligare hos män, förhållandet mellan man och kvinna är 3 till 5: 1. De kliniska manifestationerna av aortakarktation varierar med platsen för den sammandragna lesionen, graden av sammandragning, om det finns andra kardiovaskulära vaskulära missbildningar och olika åldersgrupper.
2, aortabågsavbrott
Avbrott i aortabågen hänför sig till luminal atresia eller en del av aortabågen.Den anatomiska aortabågen dissekeras, och de proximala och distala lumen är diskontinuerliga, vilket resulterar i blod mellan de två delarna av aortabågen eller mellan aortabågen och den fallande aorta. Flödet avbryts. Avbrott i bukbågen kombineras nästan alltid med stor PDA och VSD, och kan också kombineras med andra intracardiac missbildningar och avvikelser i förhållandet mellan stora kärl och ventriklar. Kombinerad PDA är ett tillstånd där aortabågen avbryter barnets överlevnad efter födseln. Blodflödet från aortabågen och fallande aorta på platsen för avbrottet tillhandahålls av höger förmak eller / och höger ventrikel genom ASD eller VSD via PDA. När barnet föddes, eftersom lungcirkulationsmotståndet minskas, ökar tryckgradienten mellan vänster och höger ventriklar, och vänster till höger shunt genereras av VSD, vilket resulterar i hjärtsvikt. Om de kombineras med PDA, liten eller vänster ventrikulär utflödeshinder, kan leda till eldfast hjärtsvikt, de flesta fall dör under neonatalperioden, ett litet antal överlevande har lungkärlsekundära sekundära lesioner, vilket leder till pulmonell hypertoni, gradvis till höger hjärtsvikt.
3, dubbel aortabåge
De bilaterala axillärbågarna kvarstår och utvecklas för att bilda en aortabåge. Den stigande aorta är normal och är uppdelad i vänster och höger aortavalv utanför perikardiet. Den vänstra aortabågen går från höger till vänster framför luftstrupen, över den vänstra huvudbronkan och smälter samman med den högra aortabågen på vänster sida av ryggraden för att syntetisera den fallande aorta. Den högra aortabågen sträcker sig över höger huvudbronkos framför ryggraden, bakom matstrupen, över mittlinjen till vänster, och den vänstra aortabågen slås samman för att bilda den fallande aorta. Vänster och höger aortavalv delade var och en två grenar, det vill säga den vänstra aortabågen gav ut den vänstra karotisartären och den vänstra subklaviska artären, och den högra aortabågen gav ut den högra gemensamma halspulsådern och den högra subklaviska artären. Arteriell kateter eller arteriell ligament är belägen mellan den vänstra aortabågen, den nedre kanten av den vänstra subklaviska artären och den vänstra lungartären. I de flesta fall är diametern på aortabågen på båda sidor inte lika, och den högra sidan är i allmänhet tjockare.
I några få fall är den fallande aortaen placerad på höger sida, den vänstra arteriella bågen korsar den vänstra huvudbronkan, och den bakre till höger passerar den bakre matstrupen. Den högra sidan av ryggraden och den högra aorta kombineras för att bilda den fallande aorta. Oavsett om den fallande aorta är belägen på vänster eller höger sida omger den vaskulära ringen som bildas av den bilaterala aortabågen luftrören och matstrupen, såsom det smala utrymmet mellan de två arteriella bågarna, och kliniskt kan kompressionssymtom framställas.
4, höger aortabåge med vagus vänster subclavian artär
Detta är den vanligaste typen av rätt aorta bågdeformitet. Denna abnormitet orsakar sällan symtom och komplicerade andra hjärt missbildningar, så vuxna har nästan rätt aortabåge. Hos äldre patienter kan emellertid symtom i matstrupen eller trakealkompression uppstå på grund av härdning av stora blodkärl. Dess utvecklingsprocess är avbrottet av den vänstra bågen i detta embryo mellan den vänstra subklaviska artären och den vänstra gemensamma halspulsådern, och den distala delen av den vänstra bågen i embryot utvecklas till en arteriell divertikulum. När vagus vänster subclavian artär härstammar från denna tid, Ofta inträffar en stor masseffekt bakom matstrupen. Den fallande aorta kan gå ner till vänster eller höger sida av ryggraden och är vanligare på höger sida. Vid denna tidpunkt är matstrupen indragning inte uppenbar. Esophageal angiografi visar bara att det finns en bakre vägg i matstrupen. En liten tvärgående kompressionslinje, som orsakas av vagus vänster subklavian artär som korsar ryggraden. I ett fåtal fall korsar den bakre delen av den högra aortabågen mittlinjen genom matstrupen och faller ner till vänster om ryggraden. Bröstradiografen är felaktig tolkad som en dubbel aortavalv. Esophageal angiografi visar att matstrupen fortskrider. CT-avsökningar används huvudsakligen för att utesluta mediastinalmassor eller för att förstå deras kärltyper ytterligare.
CT visade att positionen för den högra aortabågen vanligtvis var högre, mestadels på nivån av den vänstra underarmsvenen, och det var närmare den sagittala riktningen än den sneda riktningen. Det finns fyra grenar på bågen, och ordningen från den proximala änden till den distala änden av aortabågen är den vänstra gemensamma karotisartären, den högra gemensamma halspulsådern, den högra subklaviska artären och den vänstra subklaviska artären. Den vänstra subklaviska artären är vanligtvis större och stiger från baksidan av matstrupen över ryggraden till vänster till vänster om luftrören.
5, patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus är en av de vanligaste medfödda hjärtsjukdomarna hos barn. Den arteriella katetern är den huvudsakliga fysiologiska blodflödeskanalen för fosterets blodcirkulation. Normalt är den funktionellt stängd efter födseln och sedan anatomiskt stängd, men under påverkan av vissa patologiska förhållanden förblir den arteriella katetern öppen, som blir patentet ductus arteriosus. Eftersom aortatrycket är högre än lungartärtrycket, shuntas blod från aorta genom patentkanalen till lungartären under systolisk eller diastolisk fas, vilket resulterar i överdriven överbelastning av vänster ventrikulär volym och pulmonalt blodflöde, vilket resulterar i pulmonell hypertoni. Och den högra ventrikeln är överbelastad. Pulmonell hypertoni börjar utvecklas från rörlighet till motstånd, vilket så småningom resulterar i en shunt från höger till vänster.
Små katetrar, liten flödeshastighet, inga symptom, inga andningssvårigheter under rörelsen av katetern till överkroppen, lätt att trötthet på vardagar, upprepade luftvägsinfektioner eller hjärtsvikt eller komplicerat med bakteriell endokardit, systemiska infektionssymtom Såsom feber, bröstsmärta och symtom på perifera blodkärl.
