Små aorta och lungartärer
Introduktion
Inledning Tricuspidventilen och / eller den bakre ventilen fäster ibland vid den proximala apikala väggen i den proximala spetsen, som står för 0,5% till 1,0% av medfödd hjärtsjukdom. Lungeblod är mindre och hjärtskuggan förstoras, aorta- och lungartärskuggorna är små och hjärtskuggan är som en ballong.
patogen
Orsak till sjukdom
De viktigaste patologiska anatomiska kännetecknen för denna missbildning är höger ventrikulär förmakning och funktionell höger ventrikulär stenos. Positionen för den högra atrioventrikulära ringen är normal (ofta förstorad). Den främre loben på tricuspid-ventilen är normalt fäst vid annulus fibrosus, medan fästpunkterna för de temporala och bakre lobarna uppenbarligen förflyttas ner och ner på endokardiet på den högra ventrikulära väggen. Rörelsens omfattning och fästmetoden varierar från person till person, även om fästventilens fästpunkt ligger i anslutning till annulus fibrosus, men eftersom broschyrerna är för långa kan de ofta fästa vid den högra ventrikulära väggen vid olika distala ändar av ringröret.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Kardiovaskulär angiografi tvådimensionell ekokardiografi elektrokardiogram elektronstråle CT
Följande punkter har ett referensvärde vid diagnos av denna sjukdom:
1. Symtomen på blåmärken under den nyfödda perioden minskas uppenbarligen eller försvann helt och cyanosen återkommer efter de äldre.
2. Cyanos-symtom i kombination med takyarytmi bör först överväga sjukdomen.
3. Höger till vänster shunt medfödd hjärtsjukdom, mindre lungblod och ingen höger ventrikulär hypertrofi.
4. Hjärtat är förstorat, men pulseringen i det främre området är mycket svagt. Det finns ett "flertidligt" hjärtljud under auskultation.
5. Lungeblod är mindre och hjärtat förstoras. Aorta och lungartär är litet och hjärtat är som en ballong.
6.P-port hög, men ingen höger ventrikulär hypertrofi.
7. Den högra hjärtkabeln visar ett komplett grenblock med höger bunt och en liten flerfas bred QRS-våg.
8. Det finns blå-lila med pre-excitationssyndrom av B-typ, och lungblodet är mindre.
9. Det finns QR-våg- och T-våginversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi visar den trikuspida fästpunkten som rör sig nedåt.
Ebstein syndrom kan klassificeras i 3 typer baserat på kliniska manifestationer och hemodynamiska förändringar under diagnos:
1 ljus typ: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktion I ~ II hjärtljus ~ måttlig ökning, intracardiac shunt främst från vänster till höger, ingen skillnad mellan höger atrium och funktionell högra ventrikel angiografi utan boll Avgiften kräver inte kirurgi eller stänger endast den hjärtfel, och prognosen är god.
2 stenos typ: cyanos är uppenbar, hjärtfunktionen är över grad II, hjärtat är milt till måttligt ökat, lungcirkulationen blodflödet reduceras, det finns tryckskillnad mellan förstorat höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt är höger till vänster, kardiovaskulär Angiografiken ser tecken med dubbla kulor och kräver operation.
3 insufficiens: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktionsnivå II eller högre, hjärtens svårighetsgrad ökad, ingen tryckskillnad mellan höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt kan lämnas från höger till höger till vänster, angiografi synlig Höger atrium är extremt stort, med en dubbel bollskylt och kräver operation.
Diagnos
Differensdiagnos
Följande punkter har ett referensvärde vid diagnos av denna sjukdom:
1. Symtomen på blåmärken under den nyfödda perioden minskas uppenbarligen eller försvann helt och cyanosen återkommer efter de äldre.
2. Cyanos-symtom i kombination med takyarytmi bör först överväga sjukdomen.
3. Höger till vänster shunt medfödd hjärtsjukdom, mindre lungblod och ingen höger ventrikulär hypertrofi.
4. Hjärtat är förstorat, men pulseringen i det främre området är mycket svagt. Det finns ett "flertidligt" hjärtljud under auskultation.
5. Lungeblod är mindre och hjärtat förstoras. Aorta och lungartär är litet och hjärtat är som en ballong.
6.P-port hög, men ingen höger ventrikulär hypertrofi.
7. Den högra hjärtkabeln visar ett komplett grenblock med höger bunt och en liten flerfas bred QRS-våg.
8. Det finns blå-lila med pre-excitationssyndrom av B-typ, och lungblodet är mindre.
9. Det finns QR-våg- och T-våginversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi visar den trikuspida fästpunkten som rör sig nedåt.
Ebstein syndrom kan klassificeras i 3 typer baserat på kliniska manifestationer och hemodynamiska förändringar under diagnos:
1 ljus typ: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktion I ~ II hjärtljus ~ måttlig ökning, intracardiac shunt främst från vänster till höger, ingen skillnad mellan höger atrium och funktionell högra ventrikel angiografi utan boll Avgiften kräver inte kirurgi eller stänger endast den hjärtfel, och prognosen är god.
2 stenos typ: cyanos är uppenbar, hjärtfunktionen är över grad II, hjärtat är milt till måttligt ökat, lungcirkulationen blodflödet reduceras, det finns tryckskillnad mellan förstorat höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt är höger till vänster, kardiovaskulär Angiografiken ser tecken med dubbla kulor och kräver operation.
3 insufficiens: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktionsnivå II eller högre, hjärtens svårighetsgrad ökad, ingen tryckskillnad mellan höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt kan lämnas från höger till höger till vänster, angiografi synlig Höger atrium är extremt stort, med en dubbel bollskylt och kräver operation.
