โรคเซลล์ประสาทสั่งการ
บทนำ
โรคมอเตอร์เซลล์ประสาทเบื้องต้น Motor neuron disease (MND) เป็นกลุ่มของสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่อฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลังและนิวเคลียสของก้านสมองและค่อย ๆ พัฒนาไปสู่โรคความเสื่อมของระบบประสาทอาการทางคลินิก ได้แก่ กล้ามเนื้อลีบกล้ามเนื้ออ่อนแรง เซลล์ประสาทส่วนล่างของมอเตอร์อยู่ร่วมกันโดยไม่ต้องเกี่ยวข้องกับระบบประสาทสัมผัส เช่นการพูดไม่ชัดเจนกลืนลำบากลำบากในการทำกิจกรรมหายใจลำบากเป็นต้น ในที่สุดผู้ป่วยเสียชีวิตเนื่องจากไม่สามารถหายใจเมื่อผู้ป่วยมีสติ ดังนั้นผู้ป่วยประเภทนี้จึงเรียกว่า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคนิวรอนมอเตอร์
ความผิดปกติของยีน (20%):
มีประวัติครอบครัวที่เรียกว่าโรคนิวรอนมอเตอร์เซลล์ครอบครัวในปีที่ผ่านมาพบความผิดปกติทางพันธุกรรมของ superoxide dismutase ในกลุ่มสมาชิกในครอบครัวนี้ที่มีโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทและเชื่อว่ากลุ่มนี้อาจเป็นโรค เหตุผลก็คือด้วยการประยุกต์ใช้แบบจำลองโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ทดลองในการสร้างภูมิคุ้มกันที่ใช้งานของสัตว์ที่มีเซลล์ไขสันหลังด้านหน้าฮอร์นแอนติบอดีต่อต้าน GM1 ในซีรั่มและน้ำไขสันหลังอัตราการตรวจสอบของแอนติบอดีต่อต้านแคลเซียมช่องทางและ ทฤษฎีกลไกการแพ้ภูมิตัวเองได้รับความสนใจอย่างมาก
ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันผิดปกติ (40%):
ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันหมายถึงความต้านทานของร่างกายต่อโรคการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะเสร็จสมบูรณ์โดยการทำงานร่วมกันของเซลล์เม็ดเลือดขาว, monocytes และเซลล์ที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ และผลิตภัณฑ์ของพวกเขาฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันเป็นหน้าที่ของระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันสามารถทำให้เกิดโรคได้
การป้องกัน
การป้องกันโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้จึงไม่มีข้อควรระวังเป็นพิเศษ ทุกคนที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับสาเหตุของโรคเช่นการสัมผัสโลหะหนักควรมีการตรวจสุขภาพเป็นประจำให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเปลี่ยนแปลงของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อสำหรับการตรวจหาและรักษาเร็ว โดยปกติแล้วคุณควรใส่ใจกับการออกกำลังกายและการปรับอารมณ์ให้อารมณ์ของคุณมีความสุขหลีกเลี่ยงการระคายเคืองและการกระตุ้นทางจิตใจอื่น ๆ หลังจากวัยกลางคนมันจะดีกว่าที่จะอยู่คนเดียวลดการมีเพศสัมพันธ์, อาหารควรเบาครีมและเผ็ด เหมาะสำหรับป้องกันปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์เช่นการขาดม้ามและไตหยางตับและไตบกพร่องหยิน
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากมอเตอร์เซลล์ประสาท ภาวะแทรกซ้อน เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
โรคนี้เป็นโรคที่ก้าวหน้า แต่หลักสูตรของผู้ป่วยประเภทต่าง ๆ จะแตกต่างกันแม้ว่าผู้ป่วยประเภทเดียวกันจะดำเนินไปอย่างช้าๆหลักสูตรเฉลี่ยของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อยู่ที่ประมาณ 3 ปีและความคืบหน้าจะเร็วหรือแม้กระทั่งหลังจากเริ่มมีอาการ 1 สามารถตายภายในปีความคืบหน้าของความคืบหน้าช้าบางครั้งสามารถเข้าถึงมากกว่า 10 ปีชนิดของผู้ใหญ่ของกล้ามเนื้อฝ่อกระดูกสันหลังพัฒนาโดยทั่วไปช้าหลักสูตรของโรคมักจะมานานกว่า 10 ปีเส้นโลหิตตีบด้านหลักเป็นของหายากในการปฏิบัติทางคลินิก มากขึ้นเนื่องจากอัมพาตบอลอัมพาตกล้ามเนื้อหายใจรวมกับการติดเชื้อในปอดหรือความล้มเหลวของระบบ
อาการ
อาการที่เกิดจากมอเตอร์เซลล์ประสาทโรค อาการที่ พบบ่อย กล้ามเนื้อสั่นกล้ามเนื้อการเต้นตื่นเต้นหรือยับยั้งไอ, กลืนลำบาก, ปฏิกิริยาตอบสนอง, กล้ามเนื้อลีบจ้ำ
อาการ
การโจมตีช้าและหลักสูตรของโรคสามารถกึ่งเฉียบพลันอาการขึ้นอยู่กับส่วนที่เสียหาย เพราะโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทเลือกบุกรุกเซลล์ฮอร์นกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังสมองในนิวเคลียสมอเตอร์ประสาทสมองและสมองมอเตอร์เยื่อหุ้มสมองเซลล์สมองเสี้ยมนอกเสี้ยมดังนั้นถ้าเซลล์ประสาทมอเตอร์ระดับล่างมีความโดดเด่นที่เรียกว่ากล้ามเนื้อลีบก้าวหน้ากระดูกสันหลัง หากโรคนั้นสูงกว่าเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนมันจะเรียกว่าเส้นเอ็นด้านข้างปฐมภูมิถ้าความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนและส่วนล่างมีอยู่ในเวลาเดียวกันก็จะเรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ถ้าแผลเป็นมอเตอร์เซลล์ประสาทเสื่อม เรื่องที่เรียกว่าอัมพาตไขกระดูกก้าวหน้า ในทางคลินิกความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังและเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นเรื่องธรรมดาที่สุด
อาการหลักของโรคนี้อาการที่เก่าแก่ที่สุดที่พบบ่อยในส่วนมือผู้ป่วยรู้สึกว่าการเคลื่อนไหวนิ้วอ่อนแออ่อนแอเงอะงะกล้ามเนื้อมือค่อยๆหดตัวสั่นกล้ามเนื้อมัดที่มองเห็นได้ ปลายแขนเป็นกล้ามเนื้อลีบก้าวหน้าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยในช่วงต้นแขนขาขนาดของมือกล้ามเนื้อลีบต่อมามันขยายไปถึงกล้ามเนื้อปลายแขน กล้ามเนื้อลีบแขนขาอ่อนแอความตึงเครียดของกล้ามเนื้อสูง (ความรู้สึกยืด) สั่นกล้ามเนื้อมัดความยากลำบากในการเคลื่อนไหวการหายใจผิดปกติ ยกตัวอย่างเช่นต้นเสี้ยมทวิภาคีทวิภาคีบริเวณอาจเป็นอัมพาตขาทั้งสองข้างของอัมพาต
ครั้งแรกประเภทมอเตอร์เซลล์ประสาทที่ต่ำกว่า:
อายุมากกว่า 30 ปี มักจะมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อยในมือและกล้ามเนื้อฝ่อค่อยเป็นค่อยไปมันสามารถแพร่กระจายไปยังด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองข้างหรือจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่ง เนื่องจากการฝ่อของขนาดของกล้ามเนื้อปลาฝ่ามือแบนและกล้ามเนื้อ interosseous เป็น atrophied และมีมือเหมือนเล็บ กล้ามเนื้อลีบยื่นออกไปด้านบนค่อย ๆ บุกแขนช่วงต้นแขนและสายคล้องไหล่ fasciculation เป็นเรื่องธรรมดาและสามารถ จำกัด เฉพาะกลุ่มกล้ามเนื้อบางอย่างหรือมีอยู่อย่างกว้างขวางและมันเป็นเรื่องง่ายที่จะชักนำให้เกิดการแตะด้วยมือ กล้ามเนื้อลีบจำนวนเล็กน้อยเริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้อหน้าทีบอเรียหน้าและ tibialis ของแขนขาที่ต่ำกว่าหรือจากการยืดของคอและยังสามารถเริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง
ความเสียหายของเส้นประสาทสมองมักจะเป็นการบุกรุกที่เร็วที่สุดของกล้ามเนื้อภาษากับฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นพร้อมกับแรงสั่นสะเทือนต่อมาเสมหะ, หลอดลม, คอหอย, กล้ามเนื้อกล่องเสียงและกล้ามเนื้อบดเคี้ยวจะค่อยๆลดลงส่งผลให้ชัดเจน อัมพาตลูกสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากอาการแรกหรือตามลีบของแขนขา
กล้ามเนื้อปลายสามารถ atrophied เพื่อให้ล้มป่วยและความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่เกิดจากกล้ามเนื้อหายใจเป็นอัมพาต
หากแผลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเขาด้านหน้าของไขสันหลังมันจะเรียกว่ากระดูกสันหลังฝ่อก้าวหน้าและเพราะมันเริ่มในวัยผู้ใหญ่ก็จะเรียกว่าผู้ใหญ่ฝ่อกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังมันแตกต่างจากทารกและวัยรุ่นในวัยเด็กหรือการโจมตีของเด็กและเยาวชน ประเภทของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังหลังสองมีปัจจัยทางพันธุกรรมของครอบครัวอาการทางคลินิกและหลักสูตรของโรคยังแตกต่างกันและจะไม่มีรายละเอียด
ประการที่สองประเภทของเซลล์ประสาทมอเตอร์บน:
มันแสดงให้เห็นว่าเป็นจุดอ่อนความรัดกุมและไม่สามารถที่จะย้าย อาการเริ่มต้นที่ขาทั้งสองข้างและต่อมาก็มีผลต่อทั้งแขนขาส่วนบนและแขนขาที่ต่ำนั้นหนัก แขนขาอ่อนแอความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและการเดินเป็นเรื่องยากการเดิน squatting คือ squatting, การสะท้อนเสมหะคือ hyperthyroidism และการสะท้อนทางพยาธิวิทยาเป็นบวก หากแผลที่เกี่ยวข้องกับก้านสมองเยื่อหุ้มสมองทวิภาคี, อาการอัมพาตบอลหลอก, การออกเสียงที่ชัดเจน, การกลืนผิดปกติ, hyperthyroidism hyperthyroidism โรคนี้เกิดขึ้นได้ยากในทางปฏิบัติทางคลินิกและมักจะเริ่มเป็นผู้ใหญ่และความคืบหน้าโดยทั่วไปจะช้า
ประการที่สามเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่างประเภทผสม:
มักจะอ่อนแอของกล้ามเนื้อมือฝ่อเป็นอาการแรกมักจะมาจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่งกับการพัฒนาของโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่างอาการความเสียหายผสมเรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เรียกว่า ในช่วงปลายของโรคกล้ามเนื้อของร่างกายจะบางและฝ่อเพื่อให้ศีรษะไม่สามารถยกขึ้นหายใจเป็นเรื่องยากและล้มป่วย โรคนี้ส่วนใหญ่ในอายุ 40 ถึง 60 ปีประมาณ 5 ถึง 10% มีประวัติครอบครัวและความคืบหน้าของโรคจะแตกต่างกัน
การพิมพ์
ตามระบบประสาทที่ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงอาการทางคลินิกจะแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรคการจำแนกประเภทเฉพาะมีดังนี้:
1. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS): ที่พบมากที่สุดอายุที่เริ่มมีอาการคือ 40-50 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิงที่เริ่มมีอาการของโรคที่ซ่อนอยู่ความคืบหน้าอย่างช้าๆอาการทางคลินิกมักจะเริ่มต้นที่ปลายสุดของปลายสุดแสดงมือ กล้ามเนื้อลีบอ่อนเพลียค่อย ๆ ไปข้างหน้าแขนต้นแขนและการพัฒนาเข็มขัดกระดูกสะบักกล้ามเนื้อแกร็นมีเสน่ห์ที่เห็นได้ชัดในเวลานี้แขนขาที่ต่ำกว่ามีเสมหะมอเตอร์ตอนบนแสดงกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia สัญญาณทางพยาธิวิทยาอาการบวก มักจะมาจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่งความเสียหายสมมาตรพื้นฐานกับการพัฒนาของโรคที่สามารถค่อยๆปรากฏไขกระดูก, การเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมองพิการสมองอาการความเสียหายนิวเคลียร์, กล้ามเนื้อลิ้นฝ่อ, กลืนลำบากและพูดคลุมเครืออิทธิพลปลายที่แข็งแกร่งของกล้ามเนื้อหัว และกล้ามเนื้อทางเดินหายใจคุณสมบัติทางคลินิกหลักของ ALS: สร้างความเสียหายพร้อมกันของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่าง
2 อัมพาตเกี่ยวกับไขกระดูกก้าวหน้า: แผลถูก จำกัด ไว้ที่เซลล์ฮอร์นด้านหน้าของเส้นประสาทไขสันหลังไม่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์บนประเภทนี้สามารถแบ่งตามอายุที่เริ่มมีอาการและแผล:
(1) ประเภทสำหรับผู้ใหญ่ (ส่วนปลาย): ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเพศชายวัยกลางคนเริ่มต้นจากปลายสุดของปลายแขนและพัฒนาจากมือถึงปลายใกล้เคียงมีกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงสะท้อนเสมหะและกล้ามเนื้อพังผืด การพัฒนาไปจนถึงแขนขาหรือกล้ามเนื้อคอทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจมีน้อยมากที่สามารถพัฒนาจากส่วนปลายถึงส่วนปลาย
(2) ประเภทเด็กและเยาวชน (ประเภทใกล้จบ): ส่วนใหญ่ของพวกเขาเริ่มต้นจากวัยรุ่นหรือวัยเด็กมีประวัติครอบครัวเป็น autosomal ถอยหรือมรดกที่โดดเด่นทางคลินิกกับกระดูกเชิงกรานและกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแอและใกล้เคียงกล้ามเนื้อลีบเดิน เมื่อการเดินไม่มั่นคงท้องจะนูนเมื่อยืนและกระดูกสะบักและกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาส่วนบนอ่อนแอและกล้ามเนื้อลีบและมีการกระตุ้นด้วยเสียงด้านหน้า (การสั่นของลำแสงของกล้ามเนื้อ) และตำแหน่งหงายไม่ใช่เรื่องง่าย
(3) ประเภทของทารก: เป็นโรคทางพันธุกรรมถอยอัตโนมัติซึ่งเกิดขึ้นในแม่หรือภายในหนึ่งปีหลังคลอดอาการทางคลินิกคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและลีบของแขนขาและลำตัวดังนั้นทารกในครรภ์จึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์ หรือหายไปเด็กที่มีความผิดปกติหลังคลอดอ่อนจ้ำเห็นได้ชัดอ่อนแอกล้ามเนื้ออ่อนแอระบบและกล้ามเนื้อลีบฝ่อเริ่มต้นด้วยกระดูกเชิงกรานและแขนขาใกล้เคียงพัฒนากระดูกสะบักคอและปลายแขนขาเส้นประสาทสมอง กล้ามเนื้อมีความเสี่ยงสูงเช่นกัน แต่แรงสั่นสะเทือนของกล้ามเนื้อหายากในคลินิกและการทำงานของหน่วยสืบราชการลับระบบประสาทสัมผัสและระบบประสาทส่วนกลางนั้นไม่เป็นอันตราย
3, ความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อลีบ: หลังจากเริ่มมีอาการ 40 ปี, อาการเริ่มแรกของแผลในไขกระดูก, ผู้ป่วยอาจมีฝ่อของภาวะกล้ามเนื้อลิ้นลิ้น, กลืนลำบาก, กลืนไอน้ำและภาษาคลุมเครือ ฯลฯ , ความเสียหายในช่วงต้นสำหรับสมองและสมอง มัดก้านสมองสามารถรวมกับประสิทธิภาพของ pseudobulbar อัมพาตเช่นสมาธิสั้นของแขนขาและการสะท้อนทางพยาธิวิทยา
4 เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก: เพศชายวัยกลางคนมีความผิดปกติมากขึ้นแขนขามอเตอร์ช้าการพัฒนาทางคลินิกของเซลล์ประสาทกล้ามเนื้ออ่อนแรงกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia และสัญญาณทางพยาธิวิทยาโดยทั่วไปกล้ามเนื้อลีบน้อย ไม่ส่งผลกระทบต่อฟังก์ชั่นประสาทสัมผัสและระบบประสาทส่วนกลางสามารถบุกมัดไขกระดูกไขกระดูกของก้านสมองแสดงอัมพาต pseudobulbar
อาการทางคลินิกเป็นความก้าวหน้าอย่างช้าๆของกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่งเป็นจุดอ่อนของกล้ามเนื้อของส่วนปลายของแขนขาในเส้นโลหิตตีบหลักด้านข้างในความก้าวหน้า pseudobulbar ไขกระดูกความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของเส้นประสาทกะโหลกหลังที่โดดเด่น กล้ามเนื้อกระตุกและกล้ามเนื้อลีบสามารถเกิดขึ้นได้หลายปีต่อมา โรคเหล่านี้มักจะส่งผลให้สูญเสียการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยโดยรวมหลังจากผ่านไปหลายปี
ตรวจสอบ
การตรวจโรคนิวรอนมอเตอร์
1. การตรวจสอบของน้ำไขสันหลัง: ความดันน้ำไขสันหลังที่วัดหลังจากการเจาะ 0.78-1.96 kPa (คอลัมน์น้ำ 80-200 มม.) สำหรับผู้ใหญ่ในตำแหน่งด้านข้าง 0.39-0.98 kPa (คอลัมน์น้ำ 40-100 มม.) สำหรับทารกและ 0.098- สำหรับทารกแรกเกิด 0.14 kPa (คอลัมน์น้ำ 10-14 มม.) เมื่อสังเกตความดันเริ่มต้นควรให้ความสนใจกับการมีหรือไม่มีการเต้นของระบบทางเดินหายใจในระดับน้ำไขสันหลัง (ด้วยอัตราการหายใจ 0.098-0.197 kPa (การเต้นของคอลัมน์น้ำ 10-20 มม.) และการเต้นของชีพจร (0.02-0.039 kPa คอลัมน์) ระดับของเหลวชนะ) โดยทั่วไปปกติ
2, การตรวจอีเอ็ม: EMG คือการอธิบายสถานะการทำงานของกล้ามเนื้อประสาทโดยการอธิบายกระแสทางชีวภาพของกิจกรรมหน่วยประสาทและกล้ามเนื้อเพื่อที่จะรวมการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคการใช้คลื่นไฟฟ้าสามารถช่วยแยกแยะกล้ามเนื้อแผล ดึกดำบรรพ์หรือ neurogenic สำหรับการวินิจฉัยการกดรากประสาทเส้นประสาท EMG มีค่าที่ไม่เหมือนใคร จะเห็นได้ว่าตำแหน่งการสร้างตัวเองและความเร็วการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติ
3, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถเห็นได้กล้ามเนื้อลีบ neurogenic
4, หัว, MRI คอสามารถเป็นปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมอเตอร์เซลล์ประสาท
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1, กระดูกปากมดลูก: แขนขาหรือปวดไหล่และฉากรบกวนประสาทสัมผัสส่วนไม่มีอัมพาตไขกระดูกตรวจภาพและ sternocleidomastoid EMG จะไม่เกี่ยวข้องกับการระบุ
2 syringomyelia: โรคที่โดดเด่นด้วยปล้องแยกปวดและความรู้สึกอุณหภูมิตามแยกส่วนของความผิดปกติของประสาทสัมผัสปากมดลูกไขสันหลังเส้นประสาทด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) โพรงที่มองเห็น
3, เนื้องอกไขสันหลังและเนื้องอกในสมอง: องศาที่แตกต่างกันของการนำคานประเภทรบกวนทางประสาทสัมผัส, การเจาะเอว, การอุดตันคลองกระดูกสันหลัง, angiography กระดูกสันหลัง, CT หรือถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) แสดงให้เห็นว่า
4 myasthenia gravis: myasthenia gravis เดียวกันมีผลต่อกล้ามเนื้อไขกระดูกและแขนขาได้อย่างง่ายดาย แต่ myasthenia gravis มีความผันผวนและความเหนื่อยล้าอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุ
5, multifocal มอเตอร์โรคระบบประสาท: คลินิกคล้ายกับโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์, บัตรประจำตัวหลักคือ EMG แสดงให้เห็นถึงผลกระทบของความเร็วในการนำกระแสประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งการค้นพบของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มปอด multifocal punctate นอกเหนือไปจากกลุ่มผู้ป่วยใน อัตราบวกของการเพิ่มแอนติบอดีจะสูงขึ้นและบางครั้งก็ใช้เวลานานในการติดตามก่อนที่จะทำการระบุตัวตน
