panhypopituitarism สำหรับผู้ใหญ่

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะ hypopituitarism สำหรับผู้ใหญ่ กลุ่มอาการของโรคต่อมไร้ท่อเนื่องจากการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองบางส่วนหรือทั้งหมด สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการลดลงของต่อมใต้สมองโปรดทราบว่าการหลั่ง LH และ FSH ที่ลดลงอาจเกิดจากการหลั่ง PRL มากเกินไปและนำไปสู่ภาวะ hypogonadism รอง โรคลมชักที่ต่อมใต้สมองถ้ามีความผิดปกติของเขตข้อมูลภาพหรือมึนงงอย่างฉับพลันของเส้นประสาทกล้ามเนื้อหรือถ้าการกดขี่ hypothalamic, ง่วงค่อยๆเวียนศีรษะควรได้รับการรักษาทันที ถึงแม้ว่าการรักษาด้วยยา corticosteroid ขนาดสูงและการสนับสนุนทั่วไปก็เพียงพอสำหรับผู้ป่วยจำนวนน้อย แต่การบีบอัดตามปกติของผีเสื้อเป็นเนื้องอก hemorrhagic ควรดำเนินการทันที ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ประจำเดือน

เชื้อโรค

ความผิดปกติของต่อมใต้สมองทั้งหมดในผู้ใหญ่

อาการขาดต่อมไร้ท่อเนื่องจากการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองบางส่วนหรือทั้งหมดสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการลดลงของต่อมใต้สมองโปรดทราบว่าการหลั่งที่ลดลงของ LH และ FSH อาจเกิดจากการหลั่ง PRL มากเกินไปและนำไปสู่

การป้องกัน

การป้องกันความผิดปกติของต่อมใต้สมองในผู้ใหญ่

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์ ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันโรคโดยตรงจากสาเหตุ การตรวจหาตั้งแต่ระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่ระยะแรกมีความสำคัญต่อการป้องกันโดยอ้อมของโรคนี้และยังสามารถลดภาวะแทรกซ้อนเช่นขนาดเตี้ยและเตี้ย

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนความผิดปกติของต่อมใต้สมองทั้งหมดในผู้ใหญ่ ภาวะแทรกซ้อน ประจำเดือน

ผู้หญิงขาด LH และ FSH มักจะซับซ้อนโดย amenorrhea เสื่อมสมรรถภาพทางเพศรองภาวะมีบุตรยากตอนหรืออาการหญิงวัยหมดประจำเดือนเป็นอาการทั่วไปของอวัยวะสืบพันธุ์ผู้ชายขาด gonadotropin มักจะมีความอ่อนแออัณฑะฝ่อรองเสื่อมสภาพทางเพศรอง และการผลิตอสุจิลดภาวะมีบุตรยาก

อาการ

อาการของ hypopituitarism ในผู้ใหญ่ อาการที่ พบบ่อย หลังคลอดต่อมใต้สมองเนื้อร้ายอิศวรการเจริญเติบโตของผู้ใหญ่ขาดฮอร์โมนหลั่งหลั่งอาการง่วงนอนต่อมใต้สมองผิดปกติอาการสั่นสูญเสียสติความดันโลหิตลดลงความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง

ก่อนการรักษาด้วยการใช้ฮอร์โมนทดแทนตลอดชีวิตต้องมีการวินิจฉัยการทำงานของต่อมใต้สมองผิดปกติควรมีความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาของต่อมใต้สมองและการขาดฮอร์โมนกะโหลกศีรษะ X-ray และการวัดสนามสายตาของ sella จะพิสูจน์การปรากฏตัวของเนื้องอก CT หรือ MRI Agent) เป็นวิธีการที่ต้องการเมื่อไม่มี CT ความละเอียดสูงสามารถใช้สไลด์หลายชั้นของอานได้การถ่ายภาพรังสีแบบแบ่งชั้นของโพซิตรอนไหลจะถูกใช้เป็นเครื่องมือในการวิจัยในศูนย์พิเศษเพียงไม่กี่ ข้อบ่งชี้ของความผิดปกติในหลอดเลือด parasagittal หรือ hemangioma เมื่อไม่มีอุปกรณ์ neuroradiation ที่ทันสมัย ​​axon ต่อมใต้สมองท่อที่เรียบง่ายเป็นวิธีที่เหมาะสมสำหรับ adenomas ต่อมใต้สมอง> 10 มม.

เมื่อสงสัยว่า hypopituitarism ก่อนประเมินความจำเป็นในการตรวจสอบการขาด TSH และ ACTH เพราะโรคทั้งสองนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

การประเมินการทำงานของต่อมไทรอยด์ Radioimmunoassay สามารถวัด T4, T3 และ TSH. มันควรจะทุกระดับที่ต่ำกว่า, เนื่องจาก TSH ที่เพิ่มขึ้น, บ่งชี้ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์หลัก. การใช้ TRH200 ~ 500μgยาลูกกลอนทางหลอดเลือดดำสามารถระบุรอย โดยทั่วไปแล้วการตอบสนองของ TSH ต่อ TRH สูงสุดจะเห็นได้ใน 30 นาทีหลังฉีดและ TSH ของโรค hypothalamic นั้นสูงขึ้น แต่น่าเสียดายที่ผู้ป่วยบางรายที่มีโรคต่อมใต้สมองปฐมภูมิก็มีปฏิกิริยาเช่นนี้เช่นกันในโรคต่อมใต้สมองอื่น เพิ่ม TSH ใด ๆ

การประเมินการหลั่ง ACTH ในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะต่อมหมวกไตในคอร์ติซอลในช่วงปกติ แต่ลดฟังก์ชั่นการจัดเก็บลดการตอบสนองต่อการทดสอบการกระตุ้นแกน ACTH-adrenal อย่างน้อยหนึ่งการประเมินหุ้น ACTH (และ GH และ PRL) วิธีการที่เชื่อถือได้คือการทดสอบความทนทานต่ออินซูลินขนาดปกติคืออินซูลิน 0.1u / กิโลกรัมน้ำหนักของร่างกายการฉีดยาลูกกลอนฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำภายใน 15 ~ 30 วินาทีเวลาศูนย์ (ก่อนการฉีดอินซูลิน) จากนั้น 20, 30, 45, 60 และ 90 นาทีเพื่อเก็บเลือดดำ ความมุ่งมั่นของ GH cortisol และระดับกลูโคสหากระดับน้ำตาลในเลือดลดลงเล็กน้อย 50% ถึง <40mg / dl (2.22mmol / L) การทดสอบควรทำซ้ำ (หมายเหตุ: การทดสอบนี้อาจมีความผิดปกติของต่อมใต้สมองอย่างรุนแรงหรือ DM และผู้ป่วยสูงอายุ อุบัติเหตุ, ข้อห้ามสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจขาดเลือดและโรคลมชักในระหว่างการทดสอบควรมีเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์ที่อยู่ติดกับมันมักจะเป็นเพียงภาวะไขมันในเลือดสูงชั่วคราว, อิศวร, โรคประสาทอ่อนในระบบประสาทเช่นผู้ป่วยบ่นใจสั่น, โรคลมชัก การโจมตีควรสิ้นสุดทันทีโดยมีกลูโคสกลูโคส 50%

การทดสอบความทนทานต่ออินซูลินไม่ได้แยกความแตกต่างระหว่างหลัก (โรคแอดดิสัน) และการทำงานของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ (ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง) ความแตกต่างและการประเมินผลการทดสอบแกนแกน hypothalamic-pituitary-adrenal คำอธิบายในการตรวจสอบ

การประเมิน PRL ของผู้ป่วยที่มีการลดลงของต่อมใต้สมอง, PRL ไม่ได้ยับยั้งเสมอในความเป็นจริงในโรค hypothalamic เนื่องจากการสูญเสียการยับยั้งโดปามีนของ PRL อาจจะเพิ่มขึ้น PRL ผล hyperprolactinemia มักจะมาพร้อมกับ gonadotropin ผมร่วง

ผู้ใหญ่ที่ประเมิน GH ไม่สนับสนุนการขาดการตรวจคัดกรองประจำวันสำหรับ GH เพราะแม้ว่าจะพบว่ามีการขาด GH ก็เป็นธรรมเนียมที่จะไม่รักษาเว้นแต่โครงกระดูกไม่ได้ถูกปิดผู้ป่วยเตี้ยเตี้ยอินซูลินเหมือนผู้ใหญ่ - 1 (IGF-1) อย่างไรก็ตามค่าต่ำไม่ได้พิสูจน์การขาด GH

โดยทั่วไปแล้วการตรวจหา GH ในเด็กจะเป็นประโยชน์ แต่หลังจากการทดสอบการกระตุ้นการตอบสนองของ GH นั้นผิดปกติเนื่องจากต่อมไทรอยด์และต่อมหมวกไตไม่เพียงพอการทดสอบการกระตุ้นจะต้องดำเนินการหลังจากการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนอย่างเพียงพอ GH release. ความเสี่ยงน้อยกว่าและน่าเชื่อถือน้อยกว่าคือการทดสอบ arginine GH release (500mg / kg, ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 30 นาที), levodopa ปาก (500mg สำหรับผู้ใหญ่, 10mg / kg สำหรับเด็ก), นอนหลับหรือ 20 นาที หลังจากออกกำลังกายอย่างหนัก clonidine (4 μg / kg รับประทาน) เป็นยากระตุ้นที่ทรงพลังอีกตัวสำหรับการปลดปล่อย GH ซึ่งเป็นทางเลือกที่น่าสนใจสำหรับการใช้อินซูลินผลข้างเคียงเป็นเพียงความง่วงและความดันโลหิตลดลงโดยทั่วไป GH> 10 ng / ml การตอบสนองหลัง GH> 5 ng / ml เพียงพอที่จะแยกแยะ GH ขาดการเพิ่ม GH คือ <5 ng / ml หรือ <10 ng / ml หลังการกระตุ้นซึ่งเป็นการยากที่จะอธิบาย

มาตรฐานสำหรับการตอบสนองปกติจะถูกกำหนดอย่างดุเดือดการทดสอบการหลั่ง GH ทุกครั้งสามารถสร้างผลลัพธ์ที่ทำให้เข้าใจผิดได้เนื่องจากไม่มีการทดสอบเดี่ยวที่มีประสิทธิภาพ 100% ในการกระตุ้นการปล่อย GH ดังนั้นควรทำการทดสอบอย่างน้อยสองครั้งในกรณีที่ไม่มีการตอบสนอง GH หลังจากกรด, จุดสูงสุดของ GH คือระหว่าง 30 และ 90 นาทีหลังจากการบริหารช่องปากของ levodopa, สูงสุดของ GH คือระหว่าง 30 และ 120 นาทีมันเริ่มที่จะหลับไปหลังจาก 20 นาที clonidine และการออกกำลังกายที่มีพลัง, GH สูงสุดอยู่ระหว่าง 60 และ 120 นาที

การประเมิน GHRH ภายนอกจากค่าการหลั่ง GH ยังไม่ได้รับการพิจารณาคนปกติ, GHRH1μg / กก. ฉีดยาลูกกลอนทางหลอดเลือดดำ 11 ~ 30 วินาทีสามารถนำไปสู่ที่ใหญ่ที่สุด แต่มีการเปลี่ยนแปลงในการปล่อย GH โดยทั่วไปยอดประมาณ 60 นาทีหลังจากยาลูกกลอน การเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองของ GHRH ต่อมใต้สมองนั้นสอดคล้องกับสมมติฐานที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ รอยโรคในมลรัฐและต่อมใต้สมองยังไม่ชัดเจนเด็กที่มีภาวะขาด GH อาจมีความบกพร่องรองจากโรค GHRH รายงานการตอบสนองต่อ GH กับ GH-RH ที่เปลี่ยนแปลงอย่างมาก

เป็นที่ทราบกันดีว่าการทดสอบความท้าทายไม่ได้ตรวจพบข้อบกพร่องเล็กน้อยที่ควบคุมการปล่อย GH ตัวอย่างเช่นในเด็กที่มีสัดส่วนสูงรองจากความผิดปกติของการหลั่ง GH การทดสอบ GH release มักจะเป็นเรื่องปกติอย่างไรก็ตามการวัด GH จะใช้เวลา 12 ถึง 24 ชั่วโมง การหลั่ง GH ทั้งหมดในเด็กอายุ 12 ถึง 24 ชั่วโมงนั้นต่ำกว่าปกติ

การประเมินค่าเซรั่ม LH และ FSH โดยไม่ต้องใช้ฮอร์โมนเอสโตรเจนภายนอกในผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนการตรวจหาฮอร์โมนเหล่านี้ในสภาวะฐานมีประโยชน์มากที่สุดในการประเมินความผิดปกติของต่อมใต้สมองผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนเหล่านี้มัก GnH สูง (> 30mIU / ml) และ FSH ไม่ค่อยเป็นประโยชน์ต่อผู้อื่นแม้ว่าฟังก์ชั่นต่อมใต้สมองทั้งหมดจะลดลง แต่ GnH นั้นต่ำ แต่มันซ้อนทับกับค่าปกติของ LH และ FSH สังเคราะห์ GnRH 100μgทางหลอดเลือดดำ LH และ FSH ควรมีปฏิกิริยาเพิ่มขึ้นจุดสูงสุดของ LH หลังการฉีด GnRH ที่ 30 นาทีจุดสูงสุดของ FSH คือ 40 นาทีอย่างไรก็ตามการตอบสนองต่อ GnRH เป็นปกติต่ำและขาดความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic - ต่อม LH และ FSH มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมากในการตอบสนองปกติของ GnRH และไม่มีประโยชน์กับ GnRH ภายนอก การระบุโรคของต่อมใต้สมองหลักและต่อมใต้สมองหลัก

การประเมินผลของฮอร์โมนหลาย ๆ ตัวการหาฮอร์โมนที่ต่อมใต้สมองหลาย ๆ ตัวพร้อมกันเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับการประเมินการทำงานของต่อมใต้สมองอินซูลิน (ปกติอินซูลิน 0.1 u / kg), TRH (200 ไมโครกรัม), GnRH (100 ไมโครกรัม) วัดระดับน้ำตาลในเลือด, คอร์ติซอล, GH, TSH, PRL, LH, FSH และ ACTH หลายครั้งใน 180 นาทีอีกวิธีหนึ่งคืออินซูลินเพียงอย่างเดียวและให้ TRH และ GnRH พร้อมกันหลังจาก 120 นาทีตามคำแนะนำของ GHRH (1 μg / kg) CRH (1μg / kg) และ TRH, GnRH ร่วมกับยาลูกกลอนทางหลอดเลือดดำอินซูลินไม่จำเป็นต้องเป็นส่วนหนึ่งของการทดสอบการทำงานของต่อมใต้สมองรวมกันการใช้ฮอร์โมนปล่อยเหล่านี้ในการทดสอบต่อมใต้สมองยังคงเหมือนเดิม ข้างบน

ตรวจสอบ

การตรวจสอบความผิดปกติของต่อมใต้สมองของผู้ใหญ่

1. กะโหลกศีรษะ X-ray และการวัดสนามภาพของ sella จะพิสูจน์การปรากฏตัวของเนื้องอก;

2. ความละเอียดสูง CT หรือ MRI (ใช้ป้อมปราการเมื่อจำเป็น) เป็นวิธีการที่ต้องการ

3. angiography สมอง: เฉพาะเมื่อการตรวจ X-ray บ่งชี้ความผิดปกติของหลอดเลือด parasagittal หรือ hemangioma;

4. ตรวจสอบ TSH และ ACTH;

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและความแตกต่างของความผิดปกติของต่อมใต้สมองทั้งหมดในผู้ใหญ่

ความผิดปกติของต่อมใต้สมองทั้งหมดจะต้องแตกต่างจากโรคอื่น ๆ รวมถึง Anorexia Nervosa โรคตับเรื้อรังโรค Myotonic Dystrophy และโรคภูมิต้านทานผิดปกติแบบต่อมต่างๆลักษณะทางคลินิกของ Anorexia Nervosa (โดยทั่วไปมักพบในผู้หญิง) สามารถวินิจฉัยได้ อาการรวม cachexia อาหารผิดปกติและรูปร่างแม้ว่า amenorrhea แต่ลักษณะทางเพศรองยังคงอยู่ระดับฐานของ GH และคอร์ติซอเพิ่มขึ้นโดยทั่วไปเพราะรอยโรค hypothalamic สามารถควบคุมความอยากอาหารกลางผิดปกติสงสัยว่าเบื่ออาหารเส้นประสาท ควรทำการตรวจสอบอาน X-ray

โรคตับแข็งที่มีแอลกอฮอล์หรือ hemochromatosis เมื่อมีอัมพาตอัณฑะที่มีความอ่อนแอทั่วไปมักจะสงสัยว่ามีความผิดปกติของต่อมใต้สมอง แต่ในกรณีส่วนใหญ่สามารถพบโรคหลักที่มีศักยภาพการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถออกกฎความผิดปกติ ไม่ค่อยมีพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาสำหรับความผิดปกติของต่อมใต้สมอง

ผู้ป่วยที่มีอาการเสื่อม myotonic บ่นของกล้ามเนื้ออ่อนแรง, หัวล้านต้น, ต้อกระจก, แนะนำใบหน้าริ้วรอยก่อนวัยอันควรผู้ชายอาจมีลูกอัณฑะฝ่อการตรวจต่อมไร้ท่อสามารถออกกฎความผิดปกติของต่อมใต้สมอง

โรคภูมิต้านทานผิดปกติแบบหลายต่อมมักจะมีฮอร์โมนต่อมไร้ท่อตั้งแต่สองตัวขึ้นไปหากเป็นฮอร์โมนต่อมใต้สมองก็ควรพิจารณาถึงต่อมใต้สมองการพิจารณาฮอร์โมนต่อมใต้สมองจะพิสูจน์การทำงานของต่อมใต้สมองปกติ ส่วนหนึ่งของโรค