อัมพาตเป็นระยะ
บทนำ
บทนำอัมพาตเป็นระยะ อัมพาตเป็นระยะหรือที่เรียกว่าอัมพาตเป็นระยะหมายถึงกลุ่มของผงาดที่โดดเด่นด้วยอัมพาตกล้ามเนื้อโครงร่างกำเริบอัมพาต ตามการเปลี่ยนแปลงของปริมาณโพแทสเซียมในเลือดในเวลาที่เริ่มมีอาการมันสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: ชนิดโพแทสเซียมต่ำชนิดโพแทสเซียมบวกและโพแทสเซียมสูง ตามสาเหตุสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลักและรอง วิธีการปฐมภูมิที่ทำให้เกิดโรคยังไม่ทราบและทางพันธุกรรมรองเป็นสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงโพแทสเซียมในเลือดที่เกิดจากโรคอื่น ๆ และอัมพาตเป็นระยะมักจะหมายถึงอดีต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของผู้ป่วย: อุบัติการณ์ของ hyperthyroidism ประมาณ 0.04% -0.09% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เสียชีวิตอย่างกะทันหันกลืนลำบาก
เชื้อโรค
อาการอัมพาตเป็นระยะ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
อัมพฤกษ์อัมพาตโพแทสเซียมต่ำส่วนใหญ่กระจายอยู่ในประเทศจีนประเทศในยุโรปและอเมริกาพบมากในทางพันธุกรรมหรือครอบครัวและมีเพียง 20% เท่านั้นดังนั้นจึงเรียกว่าอัมพาตเป็นระยะ ๆ ในครอบครัวซึ่งมีลักษณะเด่นคือ autosomal และยีนอยู่ใน 1q31 ~ 32 เชื่อมโยงกับยีนรับ dihydropyridine อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
ภาวะโพแทสเซียมสูง (โพแทสเซียมสูง) เป็นอัมพาตเป็นระยะหรือที่เรียกว่ากรรมพันธุ์ myasthenia gravis ทางพันธุกรรม, ยาชูกำลังและอัมพาตเป็นระยะเป็น myalopathy เด่น autosomal ซึ่งได้พบใน 17q23.1 ~ 25.3 ในปีที่ผ่านมา โซเดียมแชนเนลกล้ามเนื้อโครงกระดูกช่องทางยีนα subunit (SCN4A) มีการกลายพันธุ์ที่ไม่ตรงกันและโพแทสเซียมสูงและโพแทสเซียมเป็นอัมพาตเป็นระยะมีความสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมนี้และถือว่าเป็นโรคโซเดียมในกล้ามเนื้อโครงร่างโครงกระดูก
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนคนส่วนใหญ่คิดว่าโพแทสเซียมเมตาบอลิซึมผิดปกติและความไม่สมดุลของโพแทสเซียมสมดุลภายในและภายนอกเซลล์กล้ามเนื้อเป็นสาเหตุหลักของอาการชักพวกเขายังเกี่ยวข้องกับการกระจายของไอออนอื่น ๆ ภายในและภายนอกเยื่อหุ้มเซลล์ กระบวนการเผาผลาญและฮอร์โมนต่อมไร้ท่อเช่นอินซูลินอะดรีนาลีนและฮอร์โมนอะดรีนาลีนยังมีผลต่อการเผาผลาญโพแทสเซียม
ในปีที่ผ่านมาพบว่าโซเดียมช่องทางกล้ามเนื้อโครงกระดูกα subunit ยีน (SCN4A) ตั้งอยู่ที่ 17q23.1-25.3 มีการกลายพันธุ์ไม่ตรงกันและโพแทสเซียมสูงและโพแทสเซียมเป็นระยะอัมพาตมีความสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีนนี้และถือว่าเป็นชนิด โรคโซเดียมโครงกระดูกกล้ามเนื้อโครงร่างการกลายพันธุ์เหล่านี้สามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในโซเดียมไอออนช่องโปรตีนอัมพาตธาตุโพแทสเซียมต่ำถือว่าเป็นโรคกล้ามเนื้อโครงร่าง L-channel แคลเซียม (dihydropyridine receptor), ยีน dihydropyridine receptor ตั้งอยู่ที่ 1q31 ~ 32 การกลายพันธุ์ของยีนสามารถทำให้เกิดความผิดปกติในช่องทางแคลเซียม L-type การทำงานของช่องทางไอออนเหล่านี้ผิดปกติซึ่งอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการกระจายตัวของไอออนและศักยภาพเยื่อหุ้มเซลล์ทั้งภายในและภายนอกเยื่อหุ้มเซลล์กล้ามเนื้อ
การป้องกัน
การป้องกันอัมพาตเป็นระยะ
ในผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตเป็นระยะระยะเวลาระหว่างการชักเป็นเรื่องปกติและผู้ที่มีอาการชักบ่อยอาจมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อถาวรและแม้กระทั่งกล้ามเนื้อลีบพูดโดยทั่วไปหลังจากวัยกลางคนผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการชักและหยุด
อัมพาตเป็นระยะควรหลีกเลี่ยงสาเหตุต่าง ๆ ที่เป็นที่รู้จักเช่นหนาวสั่นอ่อนเพลียมากเกินไปอาหารเต็มรูปแบบอาหารน้ำตาลสูงหรือแอลกอฮอล์ไม่เหมาะสมอัมพาตเป็นระยะ ๆ ควรให้ความสนใจกับ hyperthyroidism อัมพาตต่ำโพแทสเซียมต่ำควรแก้ไข การตรวจสอบสาเหตุอย่างละเอียดยกเว้นภาวะไตวายเรื้อรังหรือเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนอัมพาตเป็นระยะ ภาวะแทรกซ้อน การตายกะทันหันกลืนลำบาก
ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตเป็นระยะอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบในผู้ป่วยที่มีอาการบ่อย ๆ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจยังมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในช่วงระยะเวลาต่อเนื่อง
1. ภาวะ Hypokalemia อัมพาตเป็นระยะอาจทำให้เกิดความหนาแน่นของหน้าอกเนื่องจากกล้ามเนื้อกระบังลม, กล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจ, กล้ามเนื้อหัวใจตายและอัมพาตอื่น ๆ , ใจสั่น, หายใจลำบาก, หัวใจเต้นช้า, หัวใจเต้นช้า, หัวใจเต้นผิดปกติ คำพูดไม่ชัดเจน
2. อุบัติการณ์ของโพแทสเซียมในเลือดปกติอัมพาตเป็นระยะมากกว่า 10 ปี
3. ภาวะอัมพาตของภาวะโพแทสเซียมสูงอาจมีความซับซ้อนโดยแขนขาอัมพาตบางครั้งมาพร้อมกับกลืนลำบากเล็กน้อย
อาการ
อาการที่พบบ่อยอัมพาตเป็นระยะอาการที่พบบ่อย แขนขาสมมาตรคลำเบา ๆ ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสการกินมากเกินไปกล้ามเนื้อมากเกินไปยั่วยวนหายใจลำบากผนังหน้าท้องตอบสนองอ่อนแอหรือหายไป
ชนิดโพแทสเซียมต่ำ
เป็นชนิดที่พบมากที่สุดโรคสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยพบมากใน 20-40 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิงส่วนใหญ่ในประเทศประวัติครอบครัวไม่กี่ autosomal เด่นบางก่อนการโจมตี อาจมีการตะกละ, โรคพิษสุราเรื้อรัง, อาหารน้ำตาลสูง, ความเมื่อยล้า, กิจกรรมที่มีพลัง, ความเครียดทางอารมณ์, การประยุกต์ใช้ฮอร์โมนเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและแรงจูงใจเย็นและอื่น ๆ ส่วนใหญ่ในการนอนหลับตอนกลางคืนหรือตื่นขึ้นมาในตอนเช้าเมื่อโรคเกิดขึ้น มึนงงปวดรุนแรงอ่อนแอกรณีที่รุนแรงอาจมีอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจหายใจลำบาก
แขนขามีความสมมาตรทั้งสองด้านปลาย proximal มีน้ำหนักมากและสามารถส่งผลกระทบต่อแขนขาที่ต่ำกว่าเท่านั้นเมื่อแขนขาได้รับผลกระทบแขนขาที่ต่ำจะหนักโดยทั่วไปบางครั้งกล้ามเนื้อปากมดลูกจะอ่อนแออัมพาตยากและแขนขาแตกต่างกัน จุดอ่อนมักจะมาถึงจุดสูงสุดภายในไม่กี่ชั่วโมงเมื่อตรวจสอบพบความตึงเครียดของกล้ามเนื้อลดลงสะท้อนเอ็นจะลดลงหรือหายไปโรคที่ไม่มีการรบกวนประสาทสัมผัสไม่มีสัญญาณทางเดินเสี้ยมและกล้ามเนื้อปกคลุมด้วยเส้นสมองโดยทั่วไปจะไม่เกี่ยวข้อง
ผู้ป่วยบางรายมี oliguria หรือการเก็บปัสสาวะการตรวจคนไข้หัวใจพบว่าเสียงหัวใจต่ำและทื่ออิศวรหัวใจเต้นผิดปกติกรณีที่รุนแรงอาจมีความดันโลหิตลดลงโรคหัวใจจังหวะรุนแรงการรักษาอาจไม่เกิดขึ้นในเวลา .
ตอนมักจะเป็นเวลาหลายชั่วโมงถึงหลายวันมักจะกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์ภายใน 1 สัปดาห์ความถี่ของการชักแตกต่างกันไปจากคนสู่คนหลายคนสามารถมีอาการชักทุกวันคนที่น้อยกว่ามีเพียงครั้งเดียวในชีวิตอาการของ hyperthyroidism และตอนต่างๆบ่อยครั้งอาจมีความอ่อนแอทางกายภาพถาวรหลังจากการโจมตี
โพแทสเซียมในเลือดลดลง (<3.5 มก. / ล.) ที่เริ่มมีอาการ, การขับถ่ายโพแทสเซียมในปัสสาวะลดลง, คลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลง hypokalemic, เช่นการยืดช่วงเวลา QT, ส่วน ST ลดลง, คลื่น T ลดลง, คลื่น T ปรากฏขึ้น, .
2. ชนิดโพแทสเซียมสูง
ที่พบบ่อยน้อยเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ส่วนใหญ่เริ่มมีอาการและการโจมตีในเวลากลางวันก่อนอายุ 10 มักจะเกิดจากโพแทสเซียมเย็นหรือในช่องปากแขนขาที่ต่ำกว่าของหนักยังสามารถส่งผลกระทบต่อแขนขาและกล้ามเนื้อหายใจลำต้น trunk ระยะเวลาแตกต่างกันไปจากไม่กี่นาทีถึงไม่กี่ชั่วโมงโดยปกติประมาณ 1 ชม. ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการเกร็งของกล้ามเนื้อซึ่งมีผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้าและมือในตอนเย็นโพแทสเซียมในซีรั่มเพิ่มขึ้นมากถึง 6 ~ 8mmol / L คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่ามีการเปลี่ยนแปลงโพแทสเซียมสูงคลื่น T สูงและช่วง QT สั้นลง
3. โพแทสเซียมชนิดบวก
เห็นได้ไม่บ่อยนักมันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เด่นชัด autosomal มันมักจะเริ่มก่อนอายุ 10 และมักจะมี halophilic และ polydipsia ก่อนการโจมตีอาการส่วนใหญ่จะอ่อนแอหลังจากนอนหลับหรือตอนเช้าอาการคล้ายโพแทสเซียมต่ำ อย่างไรก็ตามระยะเวลาของการไร้ความสามารถที่จะดำเนินการต่อไปเป็นส่วนใหญ่เกิน 10 วันการลดปริมาณเกลือหรือเสริมโพแทสเซียมสามารถเหนี่ยวนำให้เกิดและโพแทสเซียมในเลือดในช่วงเวลาของการโจมตีเป็นเรื่องปกติ
ตรวจสอบ
อาการอัมพาตเป็นระยะ
1, เซรั่มโพแทสเซียม hypokalemia รอบอัมพาตโพแทสเซียมในเลือดต่ำสามารถเป็นต่ำเป็น 1.5mmol / L แต่ระดับการลดลงอาจจะไม่สอดคล้องกับสัญญาณความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางคลินิกลดโพแทสเซียมปัสสาวะขับถ่ายโพแทสเซียมขนาดใหญ่ในช่วงการกู้คืน ในช่วงเวลาที่เริ่มมีโพแทสเซียมในเลือดและโพแทสเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นและโพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น 7-8 มิลลิโมล / ลิตรวงจรโพแทสเซียมโพแทสเซียมปกติเป็นปกติ
2 กิจกรรมเซรั่ม creatine kinase subunit B (S-CKB) เพิ่มขึ้นเนื้อหา myosin เซรั่มเพิ่มขึ้นเห็นได้ใน hypokalemia เป็นระยะอัมพาต
3 การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
(1). โพแทสเซียมไฟฟ้าชนิดโพแทสเซียมต่ำมีการเปลี่ยนแปลงโพแทสเซียมต่ำแสดงช่วงเวลา PR, ช่วงเวลา QT เป็นเวลานาน, คลื่น QRS กว้างขึ้นส่วน ST ย้ายลงคลื่นสูง u ปรากฏขึ้นและมีระดับที่แตกต่างกันของบล็อก atrioventricular ในน้ำหนักหนักกระเป๋าหน้าท้อง จังหวะก่อนวัยอันควรหรือความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอื่น ๆ การตรวจ EMG แสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อเกิดความตื่นเต้นง่ายในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงลดศักยภาพของมอเตอร์ยูนิตลดความกว้างของกล้ามเนื้อ
(2). คลื่นไฟฟ้าชนิดโพแทสเซียมสูงมีการเปลี่ยนแปลงภาวะโพแทสเซียมสูงและคลื่น T เพิ่มขึ้นและชี้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอัมพาตเป็นระยะ
เกณฑ์การวินิจฉัย
ความอ่อนแอของอัมพาต Paroxysmal, การสูญเสียของการตอบสนองเสมหะและการสูญเสียความตื่นเต้นง่ายไฟฟ้าเป็นระยะเวลา interictal เป็นปกติการทดสอบการเหนี่ยวนำจะมีประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย
ครั้งแรกประวัติทางการแพทย์และอาการ:
คนหนุ่มสาวมักจะมีประวัติครอบครัวมักจะเกิดจากอาหารเย็นเต็มรูปแบบอ่อนเพลียมักจะอยู่กลางดึกตอนเช้าหรือหลังการโจมตีเฉียบพลันงีบหลับและแขนขานุ่มกำเริบเป็นประสิทธิภาพหลัก
ประการที่สองการตรวจร่างกายพบว่า:
1. ระดับของแขนขาไม่อ่อนแอมักจะเริ่มต้นจากแขนขาที่ต่ำกว่าปลายใกล้เคียงหนักการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรงปวดกล้ามเนื้อไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสส่วนใหญ่ของการกู้คืนไปสองสามชั่วโมงต่อวันหรือสองสัปดาห์
2. เมื่อกล้ามเนื้อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องอาจมีหัวใจเต้นช้าการหดตัวของหัวใจห้องล่างและความดันโลหิตสูง
3. Hypokalemia ที่เกิดจากโรคกระดูกอ่อน, Guillain-Barré syndrome และ hyperthyroidism, hyperaldosteronism, พิษ gossypol, ภาวะเลือดเป็นกรดในไต ฯลฯ ควรได้รับการยกเว้น
ประการที่สามการตรวจสอบเสริม:
ระดับโพแทสเซียมในเลือดลดลงในระหว่างการโจมตีและคลื่นไฟฟ้าแสดงการเปลี่ยนแปลงโพแทสเซียมต่ำ การตอบสนองของกล้ามเนื้อต่อการกระตุ้น DC ลดลง
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรระบุโรคอื่นที่สามารถทำให้เกิดอัมพาตในทำนองเดียวกันการปฏิบัติทางคลินิกที่น่าประทับใจที่สุดคือการระบุ GBS และอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดและสมองไม่เพียงพอชั่วคราว
1. อัลโดสเตอโรนิซึมมักจะมีอาการแขนขาอ่อนแรงและ hypokalemia ซ้ำ แต่การโจมตีครั้งแรกนั้นเก่ากว่าระยะเวลาของแต่ละตอนสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนอาการจะช้าลงและหายได้ยาก ปกตินอกจากนี้ยังมีความดันโลหิตสูง Nocturia และอื่น ๆ
2. polyneuritis ติดเชื้อเฉียบพลันผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประวัติของระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือการติดเชื้อทางเดินอาหารจากไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีอาการอาการค่อยๆเพิ่มขึ้นหลังจากเริ่มมีอาการถึงจุดสูงสุดภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังจากสภาพมีเสถียรภาพ 2 ถึง 4 การกู้คืนรายสัปดาห์, การตรวจสอบน้ำไขสันหลังสามารถพบได้ในปรากฏการณ์ของการแยกเซลล์โปรตีนและเสมหะเป็นระยะตอนตอนสูงสุดหรือเวลาการกู้คืนจะสั้นกว่าพร้อมด้วยโพแทสเซียมในเลือดลดลงหรือเพิ่มขึ้นโดยทั่วไปโดยไม่สูญเสียความรู้สึกที่เห็นได้ชัด
3. Myasthenia gravis มีลักษณะบางส่วนหรือทั้งหมดของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างต่อความเมื่อยล้ากิจกรรมที่เพิ่มขึ้นการปรับปรุงหลังหยุดพักผ่อนมีประสิทธิภาพสำหรับการยับยั้งโปรตีนแท้จริง 90% ของผู้ป่วยที่มีเลือด AchR-Ab บวก
4. พิษเสมหะเฉียบพลันอาจมีอัมพาตเปลือกตาหย่อนยานยากลำบากในการออกเสียงและกลืนลำบากสั่นระบบทางเดินอาหารคลื่นไส้และอาเจียนท้องเสียและอาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ รวมถึงการรับประทานเกลือหรือยาเสพติดที่มีบิสมัทมากเกินไป
5. Polymyositis เริ่มมีอาการช้ามีไข้ปวดกล้ามเนื้อปรากฏการณ์ของ Raynaud เพิ่ม CPK ในเลือดระยะเวลาจะสั้นกว่าสัปดาห์หรือเดือน
6. Hypokalemia ส่วนใหญ่เกิดจากบริเวณที่ผลิตฝ้ายและมีประวัติของการกินน้ำมันเมล็ดฝ้ายนอกจากความอ่อนแอของแขนขา paroxysmal ก็มักจะมาพร้อมกับอาการระบบทางเดินอาหารและมีประสิทธิภาพในการรักษาโพแทสเซียมคลอไรด์
7. Hyperthyroidism รวมกับอุปกรณ์โพแทสเซียมต่ำโพแทสเซียม hyperthyroidism อาการทางคลินิก T3, T4 เพิ่มขึ้นการหยุดเสมหะเป็นระยะหลังจากการทำงานของต่อมไทรอยด์ปกติ
hypokalemia อื่น ๆ
(1) ภาวะเลือดเป็นกรดในไตท่อ: ข้อบกพร่องปลายของปลายท่อที่ซับซ้อนไม่สามารถเป็นกรดและโพแทสเซียมโพแทสเซียมต่ำและคลอรีนสูงค่า pH ของปัสสาวะเพิ่มขึ้น
(2) ภาวะโพแทสเซียมสูงที่เกิดจากยาขับปัสสาวะอาเจียนและท้องเสีย
8. โรคกระดูกอ่อนถูกกระตุ้นโดยปัจจัยทางจิตและมีจำนวนตอนมากขึ้นในระหว่างวันไม่มีลักษณะที่ชัดเจนของเส้นเอ็นส่วนปลายและส่วนปลายของแขนขาการสะท้อนของเส้นเอ็นไม่ได้ลดลงและการตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า myoelectric เป็นเรื่องปกติ
9. ภาวะ Hypokalemia และอัมพาตเป็นระยะควรแยกจาก Guillain-Barré syndrome โรคจะเริ่มเร็วขึ้นและฟื้นตัวเร็วขึ้นแขนขาถูกเลื่อนออกไปไม่มีกล้ามเนื้อหายใจเป็นอัมพาตและเส้นประสาทสมองเสียหาย อุปสรรคและเส้นประสาทและระคายเคืองการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นปกติโพแทสเซียมในเลือดต่ำเสริมโพแทสเซียมมีประสิทธิภาพและมีประวัติของการโจมตีที่เกิดขึ้นอีกในขณะที่ Guillain-Barréดาวน์ซินโดรมมีประวัติของการติดเชื้อและภูมิต้านทานกึ่งเฉียบพลัน โรคความคืบหน้าไม่เกิน 4 สัปดาห์อาจมีระดับที่แตกต่างกันของอัมพาตของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจและความเสียหายของเส้นประสาทสมองการตรวจน้ำไขสันหลังแสดงให้เห็นว่าการแยกเซลล์โปรตีนการตรวจคลื่นไฟฟ้าในช่วงต้นคลื่น F หรือ H ล่าช้าสะท้อนผลการทดสอบโพแทสเซียมในเลือดเป็นปกติ ประวัติทางการแพทย์
