อัมพาตเป็นระยะ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเป็นระยะ อัมพาตเป็นระยะเป็นกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยการเกิดขึ้นอีกของกล้ามเนื้อโครงร่างชั่วคราวอัมพาตกล้ามเนื้ออ่อนแรง ตามความเข้มข้นของโพแทสเซียมในเลือดและอาการในช่วงเวลาที่เริ่มมีอาการมันสามารถแบ่งออกเป็นประเภท hypokalemia ประเภทภาวะโพแทสเซียมสูงและโพแทสเซียมในเลือดปกติในหมู่ที่ประเภท hypokalemia เป็นที่พบมากที่สุด สาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบาย นอกจากต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไตและความผิดปกติของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ สามารถเป็นสาเหตุของโรคนี้หลายผลกระทบในการเผาผลาญกลูโคส, น้ำและความสมดุลของอิเล็กโทรไลยังสามารถทำให้เกิดอัมพาตเป็นระยะที่คล้ายกัน เกลือโพแทสเซียมไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับความสมดุลของอิเล็กโตรไลต์และกระบวนการเมตาบอลิซึมในระดับกลางของน้ำตาลเท่านั้น แต่ยังเกี่ยวข้องกับการนำความร้อนและเส้นประสาทตามปกติที่จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อด้วย การเกิดขึ้นของกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อนั้นสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของระดับความเข้มข้นของโพแทสเซียมไอออนในเลือดในผู้ป่วย แต่ไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนกับความรุนแรง ในระยะสั้นโพแทสเซียมและความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคสเป็นประเด็นหลักของการเกิดโรคของโรคนี้นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ที่ซับซ้อนระหว่างความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและ myasthenia gravis ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เสียชีวิตอย่างกะทันหันกลืนลำบาก
เชื้อโรค
สาเหตุเป็นระยะ
โพแทสเซียมต่ำเป็นระยะอัมพาต (30%):
ส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็นระยะ ๆ ในประเทศจีนและประเทศในยุโรปและอเมริกามีอยู่ทั่วไปในแหล่งกำเนิดทางพันธุกรรมหรือครอบครัวและเป็นระยะ ๆ เพียง 20% ดังนั้นจึงเรียกว่าอัมพาตเป็นระยะครอบครัวซึ่งเป็น autosomal เด่นและยีนตั้งอยู่ที่ 1q31 ~ 32 กับ dihydropyridine ตัวรับยีนมีการเชื่อมโยงและอาจเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน
กรรมพันธุ์ myasthenia paroxysmal (30%):
โรคอัมพฤกษ์อัมพาตเป็นระยะเวลานานเป็นระยะเวลานานในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาพบว่ามีการกลายพันธุ์ที่ไม่ตรงกันโพแทสเซียมสูงและโพแทสเซียมสูง อัมพาตเป็นระยะมีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมนี้และถือเป็นโรคช่องโซเดียมกล้ามเนื้อโครงร่าง
ความผิดปกติของการเผาผลาญโพแทสเซียม (40%):
ความไม่สมดุลของโพแทสเซียมสมดุลภายในและภายนอกเซลล์กล้ามเนื้อเป็นสาเหตุหลักของการชักนอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการกระจายตัวของไอออนอื่น ๆ ภายในและภายนอกเยื่อหุ้มเซลล์และการเปลี่ยนแปลงการทำงานของช่องไอออนบนเยื่อหุ้มเซลล์ในขณะที่กระบวนการเผาผลาญกลูโคสและฮอร์โมนต่อมไร้ท่อ การเผาผลาญยังมีผลกระทบที่หลากหลาย
การป้องกัน
การป้องกันเป็นระยะ
1. โดยปกติแล้วควรหลีกเลี่ยงการทำงานมากเกินไปความอิ่มตัวและแรงจูงใจอื่น ๆ
2. Adrenalin อินซูลินยาฮอร์โมนควรใช้ด้วยความระมัดระวังหรือปิดการใช้งาน
3. การชักบ่อยครั้งควร จำกัด การบริโภคเกลือและสามารถใช้โพแทสเซียมคลอไรด์หรือแลคโทนเกลียวเพื่อป้องกันอาการชัก
โรคแทรกซ้อน
อาการอัมพาตเป็นระยะ ภาวะแทรกซ้อน การตายกะทันหันกลืนลำบาก
ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตเป็นระยะอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบในผู้ป่วยที่มีอาการบ่อย ๆ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจยังมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในช่วงระยะเวลาต่อเนื่องมักเสียชีวิตอย่างกะทันหันเนื่องจากกระเป๋าหน้าท้องอิศวร นอกจากอาการดังกล่าวข้างต้นความรัดกุมหน้าอกใจสั่นหายใจลำบากหัวใจเต้นช้าหัวใจเต้นผิดปกติ dysuria เคี้ยวอ่อนแอกินไอกลืนลำบากพูดไม่ชัดเจน ฯลฯ อาจเกิดขึ้นเนื่องจากอัมพาตของกะบังลมกล้ามเนื้อหายใจและกล้ามเนื้อหัวใจตาย .
อาการ
อาการ เสมหะที่ พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ความเมื่อยล้าแขนขาสมมาตรเพดานอ่อน dysphoria อัมพาตการ กินมากเกินไปคนตะกละไม่สามารถที่จะเมาไตประสาทเสียหายคั่นระหว่างหน้าหายใจลำบาก
อัมพาตเป็นระยะสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: hypokalemia, ภาวะโพแทสเซียมสูงและโพแทสเซียมปกติ
ครั้งแรก hypokalemia อัมพาตเป็นระยะ: ที่ พบมากที่สุดผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวทั่วไปมากขึ้นอาจมีประวัติครอบครัวมักจะเกิดจากเย็นอาหารเต็มความเมื่อยล้า ฯลฯ มักจะอยู่ในกลางดึกตอนเช้าหรือหลังการโจมตีเฉียบพลันงีบประจักษ์เป็นขาล่าง จุดเริ่มต้นของเสมหะค่อย ๆ ส่งผลกระทบต่อแขนขานั้นแขนขามีความสมมาตรปลาย proximal หนักกว่าปลายปลายและถึงจุดสูงสุดภายในไม่กี่ชั่วโมงน้อยมากสามารถสะสมกล้ามเนื้อของปากมดลูก, phrenic และกะโหลกศีรษะ ชั่วโมงไปหลายวันแล้วค่อย ๆ ฟื้นตัวกระหายต้นเหงื่อออกเจ็บแขนขาความรู้สึกผิดปกติและอาการอื่น ๆ ปฏิกิริยาตอบสนองเสมหะในระหว่างการโจมตีกล้ามเนื้อเสมหะกระตุ้นไฟฟ้าไม่มีปฏิกิริยา excitatory รู้สึกปกติ
ประการที่สองเลือดโพแทสเซียมสูงอัมพาตเป็นระยะ: หายากมากโรคมักจะเกิดขึ้นในเด็กก่อนอายุ 10 คนมากขึ้นส่วนที่เหลือหลังจากการออกกำลังกายที่หิวโหยและแข็งแรงสภาพแวดล้อมที่เย็นและเย็นหรือใช้เกลือโพแทสเซียม lactone เกลียวสามารถ การชักนำให้เกิดอาการทางคลินิกจะคล้ายกับอัมพาตเป็นระยะ hypokalemic แต่ละตอนยาวนานจากไม่กี่นาทีถึงหลายสิบนาทีน้อยกว่า 1 ชั่วโมงมักจะมาพร้อมกับความแข็งแกร่งเปลือกตา
ประการที่สามปกติโพแทสเซียมในเลือดเลือดเป็นอัมพาต: ยังเป็นที่รู้จักโซเดียมอัมพาตเป็นระยะปฏิกิริยาหายากก่อนที่จะเริ่มอายุ 10 ผู้ป่วย halophilic มักเกิดขึ้นหลังจากการลดปริมาณของเกลืออาการทางคลินิกที่มีอัมพาตเป็นระยะ hypokalemia อย่างต่อเนื่อง เวลาอาจนานถึง 10 วันหรือมากกว่านั้น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบเป็นระยะ
1, เซรั่มโพแทสเซียม hypokalemia รอบอัมพาตโพแทสเซียมในเลือดต่ำสามารถเป็นต่ำเป็น 1.5mmol / L แต่ระดับการลดลงอาจจะไม่สอดคล้องกับสัญญาณทางคลินิกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงโพแทสเซียมปัสสาวะขับถ่ายโพแทสเซียมขนาดใหญ่ในระหว่างการกู้คืนภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง ในช่วงเวลาที่เริ่มมีโพแทสเซียมในเลือดและโพแทสเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นและโพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น 7-8 มิลลิโมล / ลิตรวงจรโพแทสเซียมโพแทสเซียมปกติเป็นปกติ
2 กิจกรรมเซรั่ม creatine kinase subunit B (S-CKB) เพิ่มขึ้นเนื้อหา myosin เซรั่มเพิ่มขึ้นเห็นได้ใน hypokalemia เป็นระยะอัมพาต
3 การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
(1). โพแทสเซียมไฟฟ้าชนิดโพแทสเซียมต่ำมีการเปลี่ยนแปลงโพแทสเซียมต่ำแสดงช่วงเวลา PR, ช่วงเวลา QT เป็นเวลานาน, คลื่น QRS กว้างขึ้นส่วน ST ย้ายลงคลื่นสูง u ปรากฏขึ้นและมีระดับที่แตกต่างกันของบล็อก atrioventricular ในน้ำหนักหนักกระเป๋าหน้าท้อง จังหวะก่อนวัยอันควรหรือความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอื่น ๆ การตรวจ EMG แสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อเกิดความตื่นเต้นง่ายในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงลดศักยภาพของมอเตอร์ยูนิตลดความกว้างของกล้ามเนื้อ
(2). คลื่นไฟฟ้าชนิดโพแทสเซียมสูงมีการเปลี่ยนแปลงภาวะโพแทสเซียมสูงและคลื่น T เพิ่มขึ้นและชี้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยเป็นระยะ
เกณฑ์การวินิจฉัย
ความอ่อนแอของอัมพาต Paroxysmal, การสูญเสียของการตอบสนองเสมหะและการสูญเสียความตื่นเต้นง่ายไฟฟ้าเป็นระยะเวลา interictal เป็นปกติการทดสอบการเหนี่ยวนำจะมีประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย
ครั้งแรกประวัติทางการแพทย์และอาการ:
คนหนุ่มสาวมักจะมีประวัติครอบครัวมักจะเกิดจากอาหารเย็นเต็มรูปแบบอ่อนเพลียมักจะอยู่กลางดึกตอนเช้าหรือหลังการโจมตีเฉียบพลันงีบหลับและแขนขานุ่มกำเริบเป็นประสิทธิภาพหลัก
ประการที่สองการตรวจร่างกายพบว่า:
1. ระดับของแขนขาไม่อ่อนแอมักจะเริ่มต้นจากแขนขาที่ต่ำกว่าปลายใกล้เคียงหนักการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรงปวดกล้ามเนื้อไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสส่วนใหญ่ของการกู้คืนไปสองสามชั่วโมงต่อวันหรือสองสัปดาห์
2. เมื่อกล้ามเนื้อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องอาจมีหัวใจเต้นช้าการหดตัวของหัวใจห้องล่างและความดันโลหิตสูง
3. Hypokalemia ที่เกิดจากโรคกระดูกอ่อน, Guillain-Barré syndrome และ hyperthyroidism, hyperaldosteronism, พิษ gossypol, ภาวะเลือดเป็นกรดในไต ฯลฯ ควรได้รับการยกเว้น
ประการที่สามการตรวจสอบเสริม:
ระดับโพแทสเซียมในเลือดลดลงในระหว่างการโจมตีและคลื่นไฟฟ้าแสดงการเปลี่ยนแปลงโพแทสเซียมต่ำ การตอบสนองของกล้ามเนื้อต่อการกระตุ้น DC ลดลง
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรระบุโรคอื่นที่สามารถทำให้เกิดอัมพาตในทำนองเดียวกันการปฏิบัติทางคลินิกที่น่าประทับใจที่สุดคือการระบุ GBS และอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดและสมองไม่เพียงพอชั่วคราว
1. อัลโดสเตอโรนิซึมมักจะมีอาการแขนขาอ่อนแรงและ hypokalemia ซ้ำ แต่การโจมตีครั้งแรกนั้นเก่ากว่าระยะเวลาของแต่ละตอนสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนอาการจะช้าลงและหายได้ยาก ปกตินอกจากนี้ยังมีความดันโลหิตสูง Nocturia และอื่น ๆ
2. polyneuritis ติดเชื้อเฉียบพลันผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประวัติของระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือการติดเชื้อทางเดินอาหารจากไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีอาการอาการค่อยๆเพิ่มขึ้นหลังจากเริ่มมีอาการถึงจุดสูงสุดภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังจากสภาพมีเสถียรภาพ 2 ถึง 4 การกู้คืนรายสัปดาห์, การตรวจสอบน้ำไขสันหลังสามารถพบได้ในปรากฏการณ์ของการแยกเซลล์โปรตีนและเสมหะเป็นระยะตอนตอนสูงสุดหรือเวลาการกู้คืนจะสั้นกว่าพร้อมด้วยโพแทสเซียมในเลือดลดลงหรือเพิ่มขึ้นโดยทั่วไปโดยไม่สูญเสียความรู้สึกที่เห็นได้ชัด
3. Myasthenia gravis มีลักษณะบางส่วนหรือทั้งหมดของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างต่อความเมื่อยล้ามันกำเริบในระหว่างการทำกิจกรรมการปรับปรุงหลังหยุดพักผ่อนและมีประสิทธิภาพต่อการยับยั้งโปรตีนแท้จริง 90% ของผู้ป่วยที่มี AchR-Ab บวกในเลือด
4. พิษเสมหะเฉียบพลันอาจมีอัมพาตเปลือกตาการหย่อนยานการออกเสียงและความยากลำบากในการกลืนเช่นเดียวกับแรงสั่นสะเทือนในทางเดินอาหารคลื่นไส้และอาเจียนท้องเสียและอาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ รวมถึงการรับประทานเกลือหรือยาเสพติดที่มีบิสมัทมากเกินไป
5. การโจมตีของ polymyositis ช้าโดยมีไข้ปวดกล้ามเนื้อปรากฏการณ์ของ Raynaud เพิ่ม CPK ในเลือดและระยะเวลาจะสั้นกว่าสัปดาห์หรือเดือน
6. Hypokalemia ส่วนใหญ่เกิดจากบริเวณที่ผลิตฝ้ายและมีประวัติของการกินน้ำมันเมล็ดฝ้ายนอกจากความอ่อนแอของแขนขา paroxysmal ก็มักจะมาพร้อมกับอาการระบบทางเดินอาหารและมีประสิทธิภาพในการรักษาโพแทสเซียมคลอไรด์
7. Hyperthyroidism รวมกับอุปกรณ์โพแทสเซียมต่ำโพแทสเซียม hyperthyroidism อาการทางคลินิก T3, T4 เพิ่มขึ้นการหยุดเสมหะเป็นระยะหลังจากการทำงานของต่อมไทรอยด์ปกติ
hypokalemia อื่น ๆ
(1) ภาวะเลือดเป็นกรดในไตท่อ: ข้อบกพร่องปลายของปลายท่อที่ซับซ้อนไม่สามารถเป็นกรดและโพแทสเซียมโพแทสเซียมต่ำและคลอรีนสูงค่า pH ของปัสสาวะเพิ่มขึ้น
(2) ภาวะโพแทสเซียมสูงที่เกิดจากยาขับปัสสาวะอาเจียนและท้องเสีย
8. โรคกระดูกอ่อนถูกกระตุ้นโดยปัจจัยทางจิตและมีจำนวนตอนมากขึ้นในระหว่างวันไม่มีลักษณะที่ชัดเจนของเส้นเอ็นส่วนปลายและส่วนปลายของแขนขาการสะท้อนของเส้นเอ็นไม่ได้ลดลงและการตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า myoelectric เป็นเรื่องปกติ
9. ภาวะ Hypokalemia และอัมพาตเป็นระยะควรแยกจาก Guillain-Barré syndrome โรคจะเริ่มเร็วขึ้นและฟื้นตัวเร็วขึ้นแขนขาถูกเลื่อนออกไปไม่มีกล้ามเนื้อหายใจเป็นอัมพาตและเส้นประสาทสมองเสียหาย อุปสรรคและเส้นประสาทและระคายเคืองการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นปกติโพแทสเซียมในเลือดต่ำเสริมโพแทสเซียมมีประสิทธิภาพและมีประวัติของการโจมตีที่เกิดขึ้นอีกในขณะที่ Guillain-Barréดาวน์ซินโดรมมีประวัติของการติดเชื้อและภูมิต้านทานกึ่งเฉียบพลัน โรคความคืบหน้าไม่เกิน 4 สัปดาห์อาจมีระดับที่แตกต่างกันของอัมพาตของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจและความเสียหายของเส้นประสาทสมองการตรวจน้ำไขสันหลังแสดงให้เห็นว่าการแยกเซลล์โปรตีนการตรวจคลื่นไฟฟ้าในช่วงต้นคลื่น F หรือ H ล่าช้าสะท้อนผลการทดสอบโพแทสเซียมในเลือดเป็นปกติ ประวัติทางการแพทย์
