โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ myasthenia gravis Myasthenia gravis (MG) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากความผิดปกติของการเชื่อมต่อของกล้ามเนื้อเส้นประสาทอาการทางคลินิกหลักคือความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อโครงร่างบางส่วนหรือเป็นระบบระบบอาการเพิ่มขึ้นหลังจากกิจกรรม . อัตราความชุกคือ 77 ถึง 150/1 ล้านและอัตราการเกิดประจำปีคือ 4 ถึง 11/1 ล้าน ความชุกของเพศหญิงสูงกว่าเพศชายประมาณ 3: 2 มีความผิดปกติในทุกช่วงอายุและเด็กส่วนใหญ่มีอายุ 1 ถึง 5 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% -0.01% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: วิกฤต myasthenia gravis
เชื้อโรค
Myasthenia gravis
ไธมัส (25%):
Myasthenia gravis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีผลต่อการแพร่กระจายของเส้นประสาทประสาทและกล้ามเนื้อการเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจน แต่ยังมีการศึกษาจำนวนมากเกี่ยวกับโรคในหมู่พวกเขาการศึกษามากที่สุดคือ myasthenia gravis และไธมัส ความสัมพันธ์และบทบาทของ acetylcholine ตัวรับแอนติบอดีใน myasthenia gravis และการศึกษาจำนวนมากพบว่าจำนวนของตัวรับ acetylcholine (AchR) บนเยื่อหุ้มเซลล์ซินโดรฟีเนียที่แยกจาก myasthenia gravis แอนติบอดีและการสะสมของ IgG และ C3 คอมเพล็กซ์บนพังผืด postsynaptic และแสดงให้เห็นว่าการเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีต่อต้าน AchR ในซีรั่มและการลดลงของจำนวน AchRs ที่มีประสิทธิภาพที่เกิดจากการสะสมบนเมมเบรน Postynaptic คือการเกิดขึ้นของโรคนี้ สาเหตุหลักของไธมัสคือที่ตั้งหลักของการผลิตแอนติบอดี AchR ดังนั้นการเกิดโรคนี้มักเกี่ยวข้องกับต่อมไทมัสอย่างใกล้ชิดดังนั้นการควบคุมของมนุษย์ AchR จึงเพิ่มขึ้นจำนวนของ AchR จะเพิ่มขึ้นและการสะสมของ การผลิตแอนติบอดี AchR เป็นกุญแจสำคัญในการรักษาโรคนี้
ความอ่อนแอทางพันธุกรรม (15%):
ในปีที่ผ่านมาการศึกษาของมนุษย์เม็ดเลือดขาวแอนติเจน (HLA) ได้แสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของ MG อาจจะเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมตามอายุของ MG, เพศ, thymoma, AChR-Ab บวก HLA ความสัมพันธ์และการตอบสนองการรักษา MG สามารถแบ่งออกเป็นสามกลุ่ม สองชนิดย่อย: ผู้ป่วย MG ที่มี HLA-A1, A8, B8, B12 และ DW3 ส่วนใหญ่เป็นเพศหญิงอายุ 20 ถึง 30 ปีที่มี thymic hyperplasia อัตราการตรวจจับ AChR-Ab อยู่ในระดับต่ำการใช้ anticholinesterase ผลการรักษาของยาไม่ดีและผลการกำจัดไธมัสในช่วงต้นดีกว่าผู้ป่วย MG ที่มี HLA-A2 และ A3 ส่วนใหญ่เป็นเพศชายอายุ 40 ถึง 50 ปีและมี thymoma มากขึ้นอัตราการตรวจพบ AChR-Ab นั้นสูงขึ้น ในบรรดาผู้ป่วย 850 MG ที่วินิจฉัยและรักษาโดย Xu Xianhao ในประเทศจีนมีฝาแฝด 2 คู่ (ทั้งน้องสาว)
อื่น ๆ (10%):
การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่า MG มีความเกี่ยวข้องกับยีนที่ไม่ใช่แอนติเจนของ MHC เช่น T cell receptor (TCR), อิมมูโนโกลบูลิน, ไซโตไคน์และ apoptosis (apoptosis) การจัดเรียงยีน TCR นั้นไม่เพียงเกี่ยวข้องกับ MG เท่านั้น ความสัมพันธ์เพื่อตรวจสอบการจัดเรียงยีน TCR ในผู้ป่วย MG ไม่เพียง แต่สามารถช่วยในการวินิจฉัย thymoma ต้น แต่ยังเป็นพื้นฐานของการรักษาเฉพาะ MG ในผู้ป่วย MG เซลล์โมโนนิวเคลียร์ในเลือด (MNC) ได้ลดตัวรับ adrenal glucocorticoid และระดับพลาสมาคอร์ติซอลในระดับปกติการทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการลดลงของตัวรับ adrenal glucocorticoid นั้นมีแนวโน้มที่จะเกิด EAMG
การป้องกัน
การป้องกัน Myasthenia gravis
เพื่อเพิ่มสมรรถภาพทางกายให้ความสนใจกับประเด็นต่อไปนี้:
1. ส่งเสริมวิญญาณของคุณและทำให้อารมณ์ของคุณสบาย
กิจกรรมทางอารมณ์ทางจิตวิญญาณมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาของร่างกายมนุษย์วิญญาณสบายและวิญญาณเป็นที่พอใจอากาศเรียบเลือดและเลือดกลมกลืนกันฟังก์ชั่นของอวัยวะมีการประสานงาน, พลังแข็งแรงและไม่ง่ายที่จะเกิดขึ้น หากอารมณ์ไม่ราบรื่นและวิญญาณหดหู่ใจอากาศสามารถกลับหยินและหยางจะผิดปกติอวัยวะภายในจะผิดปกติและความชอบธรรมจะลดลงซึ่งจะเกิดขึ้นอาการทางคลินิกของโรคนี้มักจะเกิดความเครียดทางจิตใจในระยะยาวหรือคิดมากเกินไป มันเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์หากความผันผวนทางอารมณ์ของผู้ป่วยมักจะทำให้เกิดโรคพัฒนาหรือเลวลงในช่วงระยะเวลาการกู้คืนผู้ป่วยจะต้องใส่ใจกับสุขภาพจิตในระหว่างการรักษาและกระบวนการกู้คืนและทำให้จิตใจสงบและสะอาดไม่โลภและหลงผิด ทำให้โกรธและไม่รู้จักพอวิธีเดียวที่จะทำให้โรคนี้ฟื้นตัวได้ในไม่ช้า
2. สมเหตุสมผลอย่าเป็นบางส่วน
มีเหตุผลและเพียงพอเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นเพื่อให้แน่ใจว่าการเจริญเติบโตและการพัฒนาของร่างกายมนุษย์ "ห้าทางเข้าที่ซ่อนอยู่ในกระเพาะอาหารเพื่อยกระดับห้าก๊าซทิเบต" ขาดขาดมีผลต่อเลือดและชีวเคมีในเลือดที่นำไปสู่ความอ่อนแอทางกายภาพ เป็นเวลานานรัฐธรรมนูญร่างกายจะลดลงดังนั้นผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะต้องผสมกับเมล็ดธัญพืชและเมล็ดหยาบเด็ก ๆ จะต้องแก้ไขนิสัยที่ไม่ดีเพื่อให้สภาพร่างกายของผู้ป่วยดีขึ้นและมีกำลังวังชาที่แข็งแรง
3. ทำงานและพักผ่อนอยู่เสมอ
การโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงนั้นเกี่ยวข้องกับการทำงานมากเกินไปผู้ป่วยมักทำงานหนักเกินไปทำงานหนักเกินไปทำงานหนักทั้งกลางวันและกลางคืนหรือทำงานผิดปกติเพราะวิ่งไปรอบ ๆ การบริโภคเลือดและร่างกาย และการพัฒนาดังนั้นผู้ป่วยในโรคนี้ในกระบวนการกู้คืนจะต้องมีชีวิตปกติการทำงานและพักผ่อนวิธีเดียวที่จะร่วมมือกับการรักษาด้วยยาค่อยๆเพิ่มสมรรถภาพทางกายและฟื้นฟูในไม่ช้า
4. สำหรับผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่ชัดเจนควรหลีกเลี่ยงยาใด ๆ ที่สามารถส่งผลกระทบต่อฟังก์ชั่นการนำประสาทและกล้ามเนื้อเช่น: ยาปฏิชีวนะ aminoglycoside - streptomycin, กานามัยซินและ gentamicin ฯลฯ tetracyclines - chlortetracycline, oxytetracycline, และยาที่น่าตื่นเต้น - creatinine - ควินิน, quinidine, procaine, ฯลฯ นอกจากการถอน propranolol, phenytoin และ penicillamine
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Myasthenia gravis ภาวะแทรกซ้อน myasthenia gravis วิกฤต
เนื่องจากผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงไม่สามารถรักษาชีวิตขั้นพื้นฐานได้เนื่องจากการหายใจและกลืนลำบากสัญญาณที่สำคัญเรียกว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงและอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 9.8% ~ 26.7% ของกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั้งหมด
ตามสาเหตุของ myasthenia gravis มันสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: myasthenia gravis, cholinergic วิกฤติและวิกฤตสัตว์เคี้ยวเอื้อง
1. ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเกิดจากการพัฒนาของโรคและการขาดยาต้านแท้จริงของ cholinesterase อาการทางคลินิกจะกลืน, ไอ, ความทุกข์ทางเดินหายใจ, ความยากลำบากและแม้กระทั่งหยุดการตรวจร่างกายแสดงให้เห็นว่านักเรียนจะขยายเหงื่อออกและท้องอืด เสียงของลำไส้เป็นปกติและอาการของ neostigmine จะดีขึ้นหลังจากการฉีด
2. Cholinergic Crisis คิดเป็น 1.0% ~ 6.0% ของจำนวนผู้ป่วยในภาวะวิกฤตเนื่องจากการต่อต้านส่วนเกินของ cholinesterase นอกเหนือจากคุณสมบัติทั่วไปของกล้ามเนื้ออ่อนแรงรูม่านตาของผู้ป่วยหดตัวเหงื่อออกกล้ามเนื้อเต้น เสียงของลำไส้คือ hyperthyroidism และอาการของ neostigmine เข้ากล้ามเนื้อจะทำให้รุนแรงขึ้น
3. วิกฤตคร่ำครวญเกิดจากการติดเชื้อพิษและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และสามารถบรรเทาได้ชั่วคราวด้วยการใช้ยาต้านไวรัสแท้จริง (cholinesterase) ตามด้วยสถานะวิกฤติของการทำให้รุนแรงขึ้น
Myasthenia gravis อาจเกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ เช่น thymoma ตามด้วย hyperthyroidism จำนวนน้อยอาจเกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ erythematosus โรคลูปัสและโรคโลหิตจาง autologous hemolytic autologous
อาการ
Myasthenia gravis อาการที่พบบ่อย โรค ทางประสาทสัมผัสความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อเสียงกล้ามเนื้อผิดปกติหลอก - ยั่วยวนมากกว่าสะบักไหล่ที่มีกล้ามเนื้อฝ่อ dysarthria หายใจลำบากเสมหะนอนหลับเสมหะปิดมือที่ไม่สมบูรณ์อ่อนแอและหมดสติ ...
ผู้หญิงที่เป็นโรคนี้พบได้บ่อยกว่าผู้ชายโดยปกติจะเริ่มระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปีหรือทุกช่วงอายุ อาการที่พบบ่อยที่สุดคือความอ่อนแอของเปลือกตา (hang เปิล), ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาซึ่งทำให้เกิดการเห็นภาพซ้อนและกล้ามเนื้อมีแนวโน้มที่จะอ่อนล้าหลังจากกิจกรรม ในผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis กล้ามเนื้อตาประมาณ 40% จะได้รับผลกระทบเป็นครั้งแรกและในที่สุดผู้ป่วย 85% จะได้รับผลกระทบนอกจากนี้ยังพบได้บ่อยในการพูดและกลืนลำบากและความอ่อนแอของแขนขาทั้งบนและล่าง
ตรวจสอบ
Myasthenia gravis
สามารถทำการตรวจสอบต่อไปนี้สำหรับการวินิจฉัย:
1.1 การทดสอบ neostigmine: 0.5 มก. การฉีดเข้ากล้ามเนื้อหรือใต้ผิวหนังของ neostigmine methyl sulphate สามารถวินิจฉัยได้หากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญภายในครึ่งถึง 1 ชั่วโมง หากไม่มีปฏิกิริยาคุณสามารถลองอีกครั้งด้วย 1 มก. 1.5 มก. สูงถึง 2 มก. ในวันถัดไปเช่น 2 มก. ยังไม่มีปฏิกิริยาโดยทั่วไปสามารถแยกแยะโรคออกได้ เพื่อป้องกันการเกิดปฏิกิริยาที่เป็นพิษใหม่ฐานจำเป็นต้อง atropine 0.5-1.0 มก. เข้ากล้ามเนื้อ
2 การทดสอบ Tengxilong: เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีความเจ็บป่วยที่สำคัญอัมพาตบอลหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง ละลาย 10 มิลลิกรัมในน้ำเกลือทางสรีรวิทยา 10 มล. และฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างช้า ๆ จนกระทั่ง 2 มก. และฉีด 8 มก. หากไม่มีปฏิกิริยา การปรับปรุงอาการสามารถวินิจฉัยได้
2. การตรวจทางอิเล็กโทร:
การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าที่ใช้กันทั่วไป, การตอบสนองของกล้ามเนื้อที่เสียหายและการหายตัวไปอย่างรวดเร็ว นอกจากนี้การทดสอบการกระตุ้นความถี่ซ้ำ EMG ก็เป็นไปได้เช่นกันความกว้างของการกระตุ้นความถี่ต่ำมากกว่า 10% และความกว้างของการกระตุ้นความถี่สูงนั้นมากกว่า 50% เส้นใยเดี่ยว EMG แสดงอาการกระวนกระวายใจเป็นเวลานานและเป็นบวกถ้าขยายออกไปมากกว่า 50 microseconds
3. อื่น ๆ : ประมาณ 85% ของผู้ป่วยที่มี anti-AChRab ในซีรัมได้รับการยกระดับ ทรวงอก X-ray หรือ CT ต่อมไทมัส, ไธมัส hyperplasia หรือเนื้องอกของไธมัส, ยังมีค่าการวินิจฉัย.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย myasthenia gravis
การวินิจฉัยโรค
เมื่อคนมีอาการป่วยไข้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกล้ามเนื้ออ่อนแอพอที่จะส่งผลต่อกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อตาหรือใบหน้าหรือถ้ากล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นด้วยการใช้กล้ามเนื้อได้รับผลกระทบและการกู้คืนจะกลับมาแพทย์ควรสงสัยว่ามี myasthenia gravis เนื่องจากตัวรับ acetylcholine ถูกบล็อกยาต่าง ๆ ที่เพิ่มปริมาณของ acetylcholine จะเป็นประโยชน์ การใช้การทดลองอย่างใดอย่างหนึ่งสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้ Tengxilong เป็นยาที่ใช้บ่อยที่สุดสำหรับการตรวจวินิจฉัยมันสามารถเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของผู้ป่วย myasthenia gravis ชั่วคราวเมื่อได้รับทางหลอดเลือดดำ
การทดสอบวินิจฉัยอื่น ๆ รวมถึงการวัดการทำงานของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อด้วยอิเล็กโตรโมกราฟฟีและการตรวจแอนติบอดี้รับ acetylcholine ในเลือด
ผู้ป่วยบางรายที่มี myasthenia gravis ต้องทนทุกข์ทรมานจาก thymoma ซึ่งอาจเป็นสาเหตุของความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน CT scan ของหน้าอกสามารถตรวจสอบการปรากฏตัวของ thymoma
การวินิจฉัยแยกโรค
1. กลุ่มอาการ Lambert-Eaton (กลุ่มอาการ Lambert-Eaton) ผู้ชายส่วนใหญ่อายุ 50 ปีขึ้นไปประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยมะเร็งส่วนใหญ่เป็นมะเร็งปอดเซลล์เล็ก ๆ ส่วนใหญ่เกิดจากกล้ามเนื้อลำตัวของแขนขาใกล้เคียง แขนขาด้านบนการสูญเสียน้ำหนักและความเหนื่อยล้าการเคลื่อนไหวช้ากล้ามเนื้อรู้สึกเหนื่อยหลังจากทำกิจกรรม แต่ถ้าคุณยังคงหดตัวความแข็งแรงของกล้ามเนื้อสามารถปรับปรุงชั่วคราวกล้ามเนื้อ extraocular เป็นครั้งคราวและไขกระดูกมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อไขกระดูก ผิดปกติ, ปากแห้ง, ความอ่อนแอ; สารยับยั้ง serotonin esterase จะไม่ได้ผลสำหรับการรักษา, การตอบสนองเสมหะอ่อนแอ แต่ไม่มีกล้ามเนื้อลีบและ myasthenia gravis พบมากในผู้หญิงอายุต่ำกว่า 40 ปีมักจะมีเนื้องอก thymic; กล้ามเนื้อที่มีกิจกรรมมากที่สุดคือเร็วที่สุดกล้ามเนื้ออ่อนแรงแสงยามเช้าหนักกิจกรรมจะรุนแรงขึ้นและส่วนที่เหลือจะถูกบรรเทาหรือหายไปหลังจากส่วนที่เหลือเอ็นสะท้อนเอ็นมักไม่ได้รับผลกระทบ
2. MG กับ thyrotoxicosis ผู้เขียนบางคนเชื่อว่า MG เกี่ยวข้องกับ thyrotoxicosis อัมพาตของตาออกซิเดชั่นมักถูกตัดสินโดยการยื่นลูกตา (ไม่เด่นในช่วงต้น) และไม่ตอบสนองต่อ neostigmine
3. Lupus erythematosus และ polymyositis ไม่มีอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular แต่ MG สามารถอยู่ร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเอง
4. ผู้ป่วยโรคประสาทบ่นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นจริงเมื่อยล้า, รายงานตัวเองวิสัยทัศน์คู่ (อาการสั้น ๆ เมื่อเหนื่อย) และความหนาแน่นของลำคอ (ลูกป่วย) แต่ไม่มีย้อย, ตาเหล่, ฯลฯ ในทางตรงกันข้าม MG ยังสามารถวินิจฉัยผิดพลาดเป็นโรคประสาท หรือนอนกรน
5. เส้นเอ็น extraocular และความอ่อนแอของกล้ามเนื้อพิการ แต่กำเนิดสามารถ misdiagnosed เป็น MG สองคนแรกที่แนบมากับกล้ามเนื้อ extraocular เช่นกะบังลมและได้รับความเสียหายอย่างถาวรพวกเขาไม่ตอบสนองต่อ neostigmine อื่น ๆ อาจจะเผชิญหน้า ยา cholinesterase ไม่ตอบสนอง MG ที่แยกออกไปอย่างผิด ๆ และควรให้ความสนใจกับกล้ามเนื้ออื่น ๆ ด้วยไฟฟ้า
6. ผู้ป่วย MG ที่ไม่มีการหย่อนคล้อยหรือตาเหล่ แต่ dysarthria สามารถวินิจฉัยผิดพลาดได้เช่น MS, polymyositis, การรวมตัวของกล้ามเนื้อ, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคหลอดเลือดสมอง, มอเตอร์เซลล์ประสาทและโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ ควรสังเกต
7. โรคกล้ามเนื้อเสื่อมแบบก้าวหน้าชนิดของกล้ามเนื้อไหล่คอหอยในช่วงต้นและกลุ่มอาการ Guillain-Barréอาการของชาวฟิชเชอร์อาจมีอาการตกต่ำ แต่อาการฟิชเชอร์ชนิดเสมหะหายไปหรือ ataxia เกิดขึ้นและการตรวจ EMG สามารถระบุได้
8. ภาวะโบทูลิซึมส่งผลกระทบต่อเยื่อบุ presynaptic ที่นำไปสู่ความผิดปกติของการส่งผ่าน NMJ และกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อโครงร่างได้รับการปรับปรุงด้วยอาการของ Tengxilong หรือ Xinsi ซึ่งสับสนได้ง่ายกับ myasthenia gravis และอาการเริ่มแรกจะเบลอ การมองเห็นสองครั้ง, หนังตาตก, ตาเหล่และกล้ามเนื้อกระตุกตาอาจถูกวินิจฉัยผิดพลาดในฐานะ MG. โรคโบทูลิซึมมักจะพองตัว, photoreaction จะหายไป, และกล้ามเนื้อ bulbar, กล้ามเนื้อลำตัวและกล้ามเนื้อแขนขามีส่วนร่วมอย่างรวดเร็ว
9. พิษของยาฆ่าแมลงออร์แกโนฟอสฟอรัสและการกัดงูสามารถทำให้เกิดภาวะวิกฤต cholinergic แต่มีประวัติที่ชัดเจนของการเป็นพิษประวัติงูกัดสามารถระบุได้
10. โรคกล้ามเนื้อเสื่อมแบบก้าวหน้าชนิดของกล้ามเนื้อตา (ชนิด Kiloh-Nevin) พบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวที่เริ่มมีอาการร้ายกาจไม่มีความผันผวนของโรคส่วนใหญ่จะบุกรุกกล้ามเนื้อ extraocular, การตรึงลูกตาอย่างรุนแรง, ประวัติครอบครัว, zymogram การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและสิ่งที่คล้ายกันสามารถระบุได้
)
