ฮิสทิโอไซโตซิสชนิดร้าย
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเซลล์มะเร็งชนิดร้ายแรง มะเร็ง histiocytosis (กลุ่มมะเร็ง) เป็นโรคมะเร็งเจริญของเซลล์เนื้อเยื่อในระบบ mononuclear-macrophage. อาการทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยไข้, hepatosplenomegaly, การขยายตัวของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดและความล้มเหลวความก้าวหน้า. กลุ่มความชั่วนั้นพบได้ทั่วไปในคนหนุ่มสาวส่วนใหญ่ในช่วงอายุ 20 ถึง 40 ปีและอุบัติการณ์ของผู้ชายและผู้หญิงเป็น 2 ~ 3: 1 โรคสามารถแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรังตามหลักสูตรของโรค ในประเทศชนิดเฉียบพลันนั้นพบได้บ่อยอาการเริ่มเป็นไปอย่างรวดเร็วเงื่อนไขเป็นอันตรายและระยะเวลาสั้น ๆ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ไม่ได้รับเคมีบำบัดนั้นเสียชีวิตด้วยโรคตับและไตวายทางเดินอาหารและเลือดออกในสมองภายใน 6 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ . เนื่องจากการขาดความเฉพาะเจาะจงของอาการสัญญาณและการทดสอบในห้องปฏิบัติการการวินิจฉัยโรคในประเทศในปัจจุบันของโรคนี้ยังคงต้องอาศัยหลักในอาการทางคลินิกสัณฐานวิทยาของเซลล์ไขกระดูกและ / หรือพยาธิสภาพการตรวจชิ้นเนื้อ การวินิจฉัยในระยะแรกยากขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: พบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ในอายุ 20 ถึง 40 ปีอุบัติการณ์เพศชายและเพศหญิงเป็น 2 ~ 3: 1 โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง, เลือดออกในทางเดินอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของ histiocytosis มะเร็ง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจนว่าโดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดโมโนฮีติติกเฉียบพลันซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส EB และบางคนเชื่อว่าเป็นโรคระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือเกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง ในปีที่ผ่านมามีรายงานว่ากลุ่มมะเร็งมักจะเป็นเนื้องอกมะเร็งที่สองรองกับเนื้องอกอื่น ๆ มักจะเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง (เซลล์ B) เซลล์ T และเซลล์เม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเฉียบพลันเม็ดเม็ดโมโนนิวเคลียร์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์ Lennerts มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสันนิษฐานว่าจะมีส่วนร่วมในการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือการปราบปรามเนื้องอกหลักของระบบภูมิคุ้มกันที่นำไปสู่ความผิดปกติของโครโมโซมการกลายพันธุ์ของมะเร็งและการเกิดขึ้นของโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย บางคนคิดว่ามันเป็นแผล proliferative autoimmune ซึ่งเริ่มแพ้และค่อย ๆ เปลี่ยนเป็นเนื้องอกบางคนสังเกตเห็นว่าซีรัม Epstein-Barr ไวรัสแอนติบอดีไตเตรทเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งกลุ่มสงสัยว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสเอพสเตน สาเหตุของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง แต่บทบาทของกลุ่มความชั่วร้ายยังไม่ชัดเจนบางคนสังเกตเห็นความชั่วร้ายที่ผ่านมา อุบัติการณ์ของกลุ่มในอัฟริกากลางเพิ่มขึ้นสันนิษฐานว่าเกี่ยวข้องกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับปัจจัยทางไวรัส แต่ยังไม่มีหลักฐานทางภูมิคุ้มกันวิทยาและทางระบาดวิทยาที่แข็งแกร่ง Kobari และคณะสังเกตการณ์กรณีการติดเชื้อ EBV เรื้อรังหลังจากเกิดความชั่วร้าย ในกลุ่ม EBV ถูก จำกัด ให้เฉพาะที่ lymphocyte membrane antigen และ EBV ใน DNA ถูกตรวจพบโดยแหล่งกำเนิด hybridization (ISH) ผลลัพธ์แสดงให้เห็นว่าอนุภาค EBV และความชั่วร้ายที่ตามมาในเซลล์เนื้อเยื่อที่ไม่ใช่มะเร็งในการติดเชื้อเรื้อรังในช่วงแรก อนุภาคของ EBV ในเซลล์เหมือนกันและมีการสรุปว่าเซลล์เนื้อเยื่อปกติอาจกลายเป็นเซลล์ที่ผิดปกติหลังจากการติดเชื้อ EBV และการขยายตัวของ clonal เกิดขึ้นส่งผลให้กลุ่มหินในประเทศเหลียงปิง (1984) ใน 8 กรณีตัวอย่างไขกระดูกมะเร็ง การสำรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าชนิดที่นิวคลีโอโซมชนิดที่ 4 ถูกพบในเซลล์มะเร็ง 2 รายซึ่งถือเป็นสัญญาณทางสัณฐานวิทยาว่าเซลล์ได้รับผลกระทบจากไวรัสบางคนในต่างประเทศสงสัยว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและมีรายงานว่า Guan Min et al. (1990) ในประเทศรายงานว่ามี 2 รายเป็นพี่น้องและอีกคนในครอบครัวป่วย 3 พี่น้องเกิดในทารกและเด็กเล็กสภาพเหมือนกันและทั้งคู่เกิดขึ้นภายใน 3 เดือนหลังจากเริ่มป่วย การตายของกลุ่มที่ชั่วร้ายในปีที่ผ่านมานักวิชาการในประเทศได้พบในการชันสูตรศพเนื้อเยื่อน้ำเหลืองแสดงฝ่อรุนแรงชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นสาเหตุหรือผลที่ได้คือสรุปไม่ได้ในระยะสั้นสาเหตุยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
ยังไม่เป็นที่รู้จักในปัจจุบันในปี 1969 ร็อดแมนรายงานว่ามีสองกรณีที่มีการย้ายตำแหน่งของโครโมโซมคือ t (2; 5) (p23; q35) นอกจากนี้ยังพบความผิดปกติของโครโมโซม 1 มอร์แกนและคณะพบเซลล์ที่ติดเชื้อในปี 1986 ความแตกแยกของแขนยาวของโครโมโซม (5q35 แตก) มักจะมาพร้อมกับ t (2; 5), และอีกรายงานว่าโครโมโซม 1, 3 และ 6 ยังมี translocations, Morris (1994) และยืนยัน t (2) อื่น ๆ 5) สามารถสร้างยีนฟิวชั่น NPM / ALK, Shiota และคณะ (1995) ชี้ให้เห็นว่ายีนฟิวชั่นนี้เข้ารหัสโปรตีนฟอสโฟรีเลดสูง (80kD) โปรตีนฟิวชั่น NPM / ALK และ p80 ที่พบในทุก t (2; 5) ในกรณีนี้ แต่การแสดงออกของ p80 NPM / ALK เป็นโรคอิสระการตรวจสอบการแตก 5q35 สามารถใช้เป็นหลักฐานในการวินิจฉัยเนื้องอก CD30-positive โดย cytogenetics หรือการแสดงออก p80 Wu Shiqi et al. (1983) กลุ่มที่เสนอ หนึ่งการสูญเสียโครโมโซมเป็นโครโมโซมที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้ในปี 1989 สตีเฟ่นเอตอัลรายงานสามกรณีของ "กลุ่มที่ไม่ดี" ซึ่งทั้งหมดแสดง ki-1 (CD30) ซึ่งทั้งหมดมีการโยกย้าย t (2; 5) (p23; เป็นที่เชื่อกันว่าการโยกย้ายนี้อาจเป็นลักษณะทั่วไปของกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยกลุ่มความชั่วร้ายในปี 1990, Abe et al ศึกษาด้านเซลล์พันธุศาสตร์ของสี่กลุ่มชั่วร้ายสองแห่งที่มีโครโมโซม 17 ความผิดปกติ ชี้ไปที่แขนสั้น 13 (17p13), ทบทวนวรรณกรรม, อีก 7 กรณีของการค้นพบที่ผิดปกติกลุ่มเดียวกัน, ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการกลายพันธุ์ของยีน p53 นั้นสูงกว่าในเนื้องอกมะเร็งของมนุษย์, และ p53 (ยีนต้านมะเร็ง) ตั้งอยู่ใน ที่แขนสั้นของโครโมโซมที่ 17 ในปี 1992 Tian Hong และคณะได้ทำการวิเคราะห์โครโมโซมไขกระดูกในผู้ป่วยสองรายที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดมะเร็งทั้งหมดได้รับ trisomy บางส่วน 1 (1qter-1p11) และการโยกย้ายแบบแบ่ง 1p11
การป้องกัน
การป้องกัน histiocytosis มะเร็ง
1. ช่วยเหลือผู้ป่วยในชีวิตประจำวันลดการใช้ออกซิเจนและลดภาระของหัวใจและปอด
2. ให้แน่ใจว่ามีเวลาพักผ่อนและนอนหลับที่เพียงพอสำหรับผู้ป่วยรักษาสภาพแวดล้อมให้สงบและสบายหลีกเลี่ยงการทำงานที่ไม่จำเป็นลดปัจจัยรบกวนเช่นเสียงผู้มาเยี่ยมอบอุ่นและหลีกเลี่ยงความเย็น
3. หารือเกี่ยวกับวิธีการของผู้ป่วยที่สามารถป้องกันหรือลดความเหนื่อยล้าได้เสมอเช่นหลีกเลี่ยงปัจจัยจูงใจรักษาสภาพให้คงที่การระบายความร้อนบรรเทาอาการปวดเปลี่ยนเสื้อผ้าขับเหงื่อให้ทันเวลาและให้บริการ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน histiocytosis มะเร็ง ภาวะแทรกซ้อน, โรคโลหิตจาง, เลือดออกในทางเดินอาหาร
ภาวะแทรกซ้อนของโรคนี้มีอาการอ่อนเพลียจากความร้อนสูงมีเลือดออกและติดเชื้อในกรณีที่รุนแรงอาจมีการเสียชีวิตกลุ่มโรคมักจะเกี่ยวข้องกับอวัยวะหลายชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิดเฉียบพลันการโจมตีเป็นเรื่องเร่งด่วนหลักสูตรสั้นและอันตรายและมีไข้ ตับม้ามต่อมน้ำเหลืองบวมไอเจ็บหน้าอกหายใจลำบากปวดท้องเลือดออกในทางเดินอาหาร ฯลฯ สิ่งเหล่านี้เป็นอาการทางคลินิกและยังเป็นภาวะแทรกซ้อนยากที่จะแยกแยะในทางคลินิก
อาการ
อาการที่เกิดจากมะเร็ง histiocytosis อาการที่ พบบ่อย , ริ้วรอยเลือด, เร่ง ecchymosis ร้อนจมูกผิดปกติ, การพักผ่อน, เหงือกร้อน, เลือดออก, ลำไส้ทะลุ
ตามเว็บไซต์การแทรกซึมที่แตกต่างกันของกลุ่มความชั่วร้ายมีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันจากการมีส่วนร่วมทางพยาธิวิทยาข้างต้นเนื้อเยื่อเม็ดเลือดสามารถมีส่วนร่วม (พบมากที่สุด) และเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เม็ดเลือดสามารถมีส่วนร่วมดังนั้นอาการทางคลินิกที่มีความหลากหลาย มีการเสนอความคิดเห็นการจำแนกประเภทจำนวนมากตัวอย่างเช่นตามอิสราเอลมี 5 ประเภทในความเป็นจริงกลุ่มพยาธิสภาพส่วนใหญ่มีลักษณะทางพยาธิวิทยาและอาการทางคลินิกมีลักษณะของประเภท 2 หรือสูงกว่าแม้ว่า Cazal จะลดขนาดอวัยวะภายในผิวหนังและเด็ก ความแตกต่างทางคลินิกไม่ใหญ่มากแนะนำว่าแผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเม็ดเลือดซึ่งเรียกว่าชนิดทั่วไปประเภทหลักของเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เม็ดเลือดเรียกว่าชนิดพิเศษมีชนิดพิเศษเช่นชนิดผิวชนิดทางเดินอาหารชนิดปอดชนิดไตและเส้นประสาท ประเภทประเภท serositis หลายประเภทลำไส้ทะลุม้ามและม้ามชนิดที่เกิดขึ้นเองโดยธรรมชาติแตกประเภทการกำเริบเรื้อรัง ฯลฯ ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าอาการทางคลินิกมีความหลากหลายยากที่จะสรุปการควบคุมทางคลินิกและพยาธิสภาพไม่สอดคล้องคิด การจำแนกประเภทมีความสำคัญเพียงเล็กน้อยสำหรับการพยากรณ์โรคไม่มีความคิดเห็นแบบครบวงจรเกี่ยวกับการรักษาการจำแนกประเภทในประเทศนอกจากนี้จะเสนอให้เป็นแบบเฉียบพลันและเรื้อรังตามหลักสูตรของโรค (มากกว่า 1 ปีเป็นเรื้อรัง) เนื่องจากเรื้อรัง ไม่ค่อยมีผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการเฉียบพลันและเป็นโรคระยะสั้นดังนั้นจึงไม่มีความสำคัญทางคลินิกเกี่ยวกับความเร่งด่วนหรือความเชื่องช้าในปี 1975 ที่การประชุมสัมมนาที่จัดขึ้นที่เมือง Sanming, Fujian Province ชนิดของโรคเรื้อรังยังไม่ได้ข้อสรุป การวิเคราะห์ที่ครอบคลุมของกรณี 862 ชนิดมีดังนี้เพื่อทำความเข้าใจความหลากหลายของอาการทางคลินิก
อาการแรก
โดยไม่คำนึงถึงประเภทของกลุ่มชั่วร้ายไข้มักจะเป็นครั้งแรกประเภทความร้อนส่วนใหญ่เป็นความร้อนสูงผิดปกติ (38.7%) ตามด้วยความร้อนของการเก็บรักษา (26.3%), ความร้อนผ่อนคลาย (21.2%), ความร้อนสม่ำเสมอ (10.8%) และไข้ต่ำ (3%) เป็นของหายากซีดอ่อนเพลียเกิดจากโรคโลหิตจางเลือดออกไม่ได้เป็นเรื่องแปลกในการแสดงครั้งแรกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงปลายของโรคเป็นหนึ่งในสาเหตุของการเสียชีวิตดีซ่านโดยทั่วไปไม่ชัดเจนในวันแรก ต่อมาผู้ป่วยบางรายเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลโรคติดเชื้อที่มีอาการตัวเหลืองแรกนอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยหลายรายที่มีไข้ปวดท้องและถ่ายเป็นเลือดซ้ำในประเทศจีนซึ่งมักมาพร้อมกับลำไส้ทะลุและได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น มีรายงานกรณีของโรคปอดบวมมะเร็งปอดและวัณโรคในปอดและมีรายงานจำนวนมากของโรคอัมพาตขาอัมพาตของเส้นประสาทสมองหรือความดันในสมองเพิ่มขึ้นเป็นมูลค่าการกล่าวขวัญ ผู้ป่วยบางรายมีกระดูกและปวดข้อมักมีความสำคัญมากและยาแก้ปวดมักไม่ได้ผล
โรคสามารถแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรังตามหลักสูตรของโรค
(1) ไข้เป็นผลการดำเนินงานที่โดดเด่นที่สุดมากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มีไข้เป็นอาการแรกอุณหภูมิของร่างกายสามารถสูงถึง 40 ° C หรือมากกว่าประเภทความร้อนคือความร้อนที่ผิดปกติมากขึ้นมีความร้อนต่อเนื่องความร้อนผ่อนคลายและความร้อน ยาปฏิชีวนะสามารถลดอุณหภูมิของร่างกายได้ชั่วคราว แต่มีไข้ที่เกี่ยวข้องกับโรคมากขึ้นและไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะแม้ว่า corticosteroids จะมีผลในการระบายความร้อนพวกเขาจะไม่คงอยู่และต่อเมื่อเคมีบำบัดมีประสิทธิภาพ
(2) โรคโลหิตจางยังเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยมากขึ้นโรคโลหิตจางเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นของชนิดเฉียบพลันซึ่งกำเริบก้าวหน้าในกรณีที่ขั้นสูงอาการ paleness และความล้มเหลวของระบบมีความสำคัญมากในบางกรณีที่เริ่มมีอาการช้า และเมื่อยล้า
(3) มีเลือดออกมากขึ้นโดยมีจุดผิวหนังหรือ ecchymoses ตามด้วยการปล่อยจมูก, เหงือกเลือดออก, เยื่อเมือก, เลือดในปัสสาวะ, hematemesis หรือเลือดในอุจจาระ
(4) นอกจากนี้ความเหนื่อยล้าเบื่ออาหารลดน้ำหนักและความอ่อนแอก็มีความสำคัญเมื่อโรคดำเนินไป
2. สัญญาณ
ตับขนาดใหญ่ม้ามโตเป็นสัญญาณที่พบบ่อยมักจะอ่อนหรือปานกลางบวม 1 กรณีของตับคือ 10 ซม. ด้านล่างซี่โครงด้านขวา 1 กรณีของม้ามเป็นโพรงกระดูกเชิงกรานที่ใหญ่ที่สุด แต่ในประเภทของโรคระบบทางเดินอาหารประมาณ 1/3 ของตับ ม้ามไม่สัมผัส 2/3 บวมบวมอย่างอ่อนโยนต่อมน้ำเหลืองผิวเผินมักจะมีขนาดใหญ่เช่นถั่วเหลืองถั่วลิสงมีขนาดใหญ่และสูงสุดมีขนาดใหญ่ที่สุดเท่าไข่จากการชันสูตรศพกลุ่มความชั่วร้ายส่วนใหญ่บุกรุกต่อมน้ำเหลืองลึกและไม่ต่อมน้ำผิวเผิน ขนาดใหญ่และไม่สามารถแยกออกจากกลุ่มความชั่วร้ายความเสียหายผิวที่พบบ่อยที่สุดกับก้อนและมวลชน (สามารถก่อให้เกิด granuloma หรือก่อให้เกิดพังผืดรูปแบบก้อนบนตาเปล่า แต่เซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ไม่ติดกัน) และอาจมาพร้อมกับแผลยัง อาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นผื่น maculopapular, จ้ำและ erythroderma ความเสียหายที่ผิวหนังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในเด็กที่มีความชั่วร้ายและถือว่าเป็นลักษณะปอดอาจมีเสียงไอหายใจถี่สัมผัสท้อง ก้อนส่วนใหญ่เป็นสัญญาณของกลุ่มความชั่วร้ายในลำไส้บางคนนับ 53 รายที่มีอาการลำไส้ (ยกเว้นไข้ปวดท้องท้องเสีย), 41.5% ของมวลท้องและ 52.8% ของการเจาะลำไส้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ histiocytosis มะเร็ง
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
ในช่วงเวลาของการเยี่ยมชมของผู้ป่วยเพียง 10% ของเลือดเป็นปกติและส่วนที่เหลือมีหลายระดับของการลดเซลล์เม็ดเลือด (จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้นในบางกรณี) กับการพัฒนาของโรคการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดกลายเป็นชัดเจนมากขึ้น ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะพบเซลล์ที่ผิดปกติในตอนท้ายของเลือดรอบนอก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระดับเข้มข้นหรือในชั้นเซลล์เม็ดเลือดขาว)
2. ไขกระดูก
ในเนื้อเยื่อไขกระดูกพบว่าส่วนใหญ่ยังคงพบเนื้อเยื่อเม็ดเลือดปกติอยู่ 241 รายวิเคราะห์ไขกระดูกไขกระดูก 241 ราย 66.4% ของไขกระดูกมีการใช้งานหรือมีนัยสำคัญ 33.6% แสดงว่ามีภาวะเลือดออกมากหรือลดลงอย่างรุนแรง บางครั้งการเจาะทะลุไขกระดูกหลายครั้งล้มเหลวในการค้นหาเซลล์มะเร็งเมื่อเซลล์มะเร็งต่าง ๆ ถูกผสมใน smear ไขกระดูกพวกเขาอาจแตกต่างกันในขนาดและ pleomorphism การเปลี่ยนแปลงในเซลล์วิทยาสัณฐานวิทยาไม่เหมือนกันที่บ้านและต่างประเทศ ในการประชุมวิชาการเลือดแห่งชาติตามลักษณะของสัณฐานวิทยาของเซลล์พวกเขาแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
(1) เซลล์ "เนื้อเยื่อ" ที่ผิดปกติ (เซลล์มะเร็ง "เนื้อเยื่อ"): รูปร่างใหญ่ (20 ~ 40μm) รูปร่างปกติหรือผิดปกติรอบไซโตพลาสซึมมีมากมายมากกว่าเซลล์ปกติธรรมดาไซโตพลาสซึมสีน้ำเงินเข้มหรือสีน้ำเงินเข้มสีน้ำเงินเข้ม มักจะไม่มีอนุภาคสีฟ้าอ่อนสามารถมีอนุภาคเล็ก ๆ น้อย ๆ หรือหลายอย่างอาจมีจำนวน vacuoles แกนกลางอาจเป็นรูปไข่หรือกลมบางครั้งกิ่งบางคู่นิวเคลียร์นิวเคลียร์ chromatin ดี - บางครั้ง หรือในรูปแบบของเครือข่ายนิวเคลียสจะแตกต่างกัน
(2) เซลล์ "เนื้อเยื่อ" Lymphoid: เช่นขนาดเซลล์เม็ดเลือดขาวรูปร่างคล้ายเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเซลล์บุผนังหลอดเลือดสามารถเป็นรูปไข่กลมหรือแคบผิดปกติด้วยหางโค้งไซโทพลาสซึมเป็นสีฟ้า, สีเทาสีน้ำเงิน สีที่มีอนุภาคละเอียดมากขึ้นแกนกลางมักจะเอนเอียงไปทางด้านใดด้านหนึ่งหรือปลายด้านหนึ่งโครเมียมนิวเคลียร์มีรายละเอียดมากขึ้นบางครั้งนิวเคลียส
(3) เซลล์ "เนื้อเยื่อ" นิวเคลียร์เดี่ยว: สัณฐานวิทยามีลักษณะคล้ายกับโมโนไซต์ แต่การย้อมด้วยนิวเคลียร์นั้นลึกกว่าหรือหยาบกว่า
(4) เซลล์ยักษ์ใหญ่แบบหลายนิวเคลียส: มีขนาดใหญ่มากเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน50μmรูปร่างผิดปกติสีฟ้าอ่อนแบบนิวเคลียสโดยไม่มีอนุภาคหรืออนุภาคเล็ก ๆ น้อย ๆ มักประกอบด้วยส่วนประกอบนิวเคลียร์หรือนิวเคลียร์ 3 ถึง 6 นิวเคลียสหรือซ่อนหรือ อย่างมีความหมาย
(5) เซลล์ phagocytic: ปริมาตรขนาดใหญ่โมโนนิวเคลียร์หรือไดออกไซด์นิวเคลียร์อคติรูปไข่โครมาตินนิวคลีโอลัสใสไซโตพลาสซึมที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่หรือชิ้นส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงวัยหนุ่มเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิล เซลล์ ฯลฯ เซลล์ phagocytic สามารถกินเซลล์เม็ดเลือดมากกว่า 20 เซลล์
จากการสังเกตของเราเซลล์ "เนื้อเยื่อ" ที่ผิดปกติและ / หรือ "เนื้อเยื่อ" เซลล์ multinuclear มีค่าการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงในขณะที่เซลล์น้ำเหลืองและโมโนนิวเคลียร์ยังสามารถเกิดขึ้นในโรคอื่น ๆ โดยไม่มีความสำคัญการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงเช่นเคลือบไขกระดูก มีเซลล์ "เนื้อเยื่อ" ที่ผิดปกติจำนวนมากในภาพยนตร์ที่สามารถวินิจฉัยได้ไม่มีกฎระเบียบที่ชัดเจนในปี 1959 Yu Zhifei รายงานผู้ป่วย 18 รายและเนื้อเยื่อผิดปกติของไขกระดูกคิดเป็น 10.5% ของเซลล์นิวเคลียร์มากถึง 88%
3. การย้อมสีฮิสโตเคมี
ปฏิกิริยาทางไซโตเคมีของเซลล์พิเศษของโรคนี้ส่วนใหญ่จะเป็นผลลบต่อการย้อมสี peroxidase, ลบหรือบวกเล็กน้อยสำหรับการย้อมสีซูดานดำ, และปฏิกิริยาการแพร่กระจายในเชิงบวกอย่างอ่อนสำหรับการย้อมสีไกลโคเจน; การย้อมสีกรดฟอสฟาเทส การยับยั้ง, การย้อมสี glucuronidase อ่อนแอบวก ~ ปฏิกิริยาบวกปานกลาง esterase การย้อมสีที่ไม่เฉพาะเจาะจงบวก ~ ปฏิกิริยาเชิงบวกที่แข็งแกร่งสามารถยับยั้งโดยโซเดียมฟลูออไรด์α-ASD chloroacetate naphthyl esterase และอัลคาไลน์ phosphatase ปฏิกิริยาเชิงลบ linging การย้อมด้วยเอนไซม์เป็นบวก, α1-antitrypsin และα1-antitrypsin เป็นบวก
4. การตรวจสอบทางชีวเคมี
อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรสในซีรั่ม 62% เพิ่มขึ้นยูเรียไนโตรเจนเพิ่มขึ้น 54.3% ในบางกรณีแลคเตทดีไฮโดรจีเนส, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้น
อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น 5.47.6% และลดลงของ neutrophil alkaline phosphatase
การตรวจสอบเสริม
การตรวจทางพยาธิวิทยา
ต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังตับไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ พบว่าเซลล์กลุ่มที่ชั่วร้าย
2.X line
หน้าอก X-rays มีการเปลี่ยนแปลงเช่น: แทรกซึมกระจายหรือคั่นระหว่างหน้า, miliary กระจัดกระจายและเงาเป็นก้อนกลมขนาดเล็กหรือต่อมน้ำเหลือง hilar mediastinal, ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มปอด ฯลฯ แต่ประสิทธิภาพของ X-ray โดยทั่วไปไม่พิเศษ เพศตรงข้ามมักมีภาวะแทรกซ้อน
3. การตรวจ CT, MRI
พบกะโหลกศีรษะ, หน้าท้อง, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง retroperitoneal และหน้าอกและแผลอื่น ๆ
4.B อัลตร้า
การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองตับม้ามเยื่อหุ้มปอดไหลน้ำในช่องท้องและอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะความแตกต่างของ histiocytosis มะเร็ง
การวินิจฉัยโรค
ในอดีตการวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่อาศัยอาการทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของเซลล์หรือการตรวจชิ้นเนื้อในปีที่ผ่านมามีความเข้าใจใหม่ของแหล่งเซลล์มะเร็งของโรคนี้และแม้กระทั่งเสนอว่าชื่อโรคควรจะเปลี่ยน อาการทางคลินิกและเซลล์, การค้นพบทางพยาธิวิทยาไม่ควรแตกต่างจากคำอธิบายที่ผ่านมาดังนั้นพื้นฐานการวินิจฉัยที่ผ่านมายังคงใช้เพียงแค่ต้องเพิ่มเครื่องหมายของเซลล์บางตัวบ่งชี้ทางพันธุกรรมของเซลล์และโมเลกุลเพื่อกำหนดแหล่งที่มาของเซลล์มะเร็ง ชื่อโรค
อาการทางคลินิก
การโจมตีแบบเฉียบพลัน, ไข้ระยะยาว, ความก้าวหน้าของต่อมน้ำเหลืองในตับและม้าม, ตับที่ก้าวหน้าและไตวาย, การลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด, ความล้มเหลวของระบบก้าวหน้า, มักจะมาพร้อมกับอาการตัวเหลือง, เลือดออก, ผิวหนังเสียหายและโพรง ไหล
2. ไขกระดูกละเลง
จำนวนเซลล์ที่ผิดปกติดังกล่าวข้างต้นจะต้องพบในการวินิจฉัยเนื่องจากไขกระดูกไม่เกี่ยวข้องเสมอและแผลมักจะกระจาย focally, ไขกระดูกอาจไม่รวมจากการทดสอบ 1 หรือ 2 ครั้งมีความจำเป็นต้องทำซ้ำการตรวจสอบหลายครั้ง อัตราบวกสูงกว่าของแข้ง (4 รายของ tibia ลบถูกเปลี่ยนเป็นการเจาะแบบนิรันดร์และเซลล์ผิดปกติ smear ศักดิ์สิทธิ์หลายกรณีคิดเป็นเพียง 1% และการเจาะแบบ sternal เซลล์ผิดปกติคิดเป็น 8% ของเซลล์นิวเคลียส)
3. การตรวจเสมหะตรวจเลือดชนิดเข้มข้น
ระหว่าง 305 รายของรอยเปื้อนเลือดรอบข้าง 152 ราย (49.8%) พบเซลล์ที่ผิดปกติและโอกาสในการค้นหาเซลล์ผิดปกติหลังจากความเข้มข้นของเลือดสูงขึ้นการละเลงเลือดเข้มข้นสามารถเสริม smear ไขกระดูก
ในปัจจุบันวิธีการหลักในการวินิจฉัยกลุ่มความชั่วคือการพึ่งพาการตรวจสอบการเจาะไขกระดูกของกระดูกอัตราความสำเร็จของการวินิจฉัยไขกระดูกอยู่ที่ 69% ไขกระดูกพบเซลล์ "กลุ่มที่ไม่ดี" ครอบครอง 2% ถึง 78% ของเซลล์นิวเคลียร์ (ซึ่ง 2% ถึง 20%) 77.1% คิดเป็น 72% หรือมากกว่า 22.9%) แนะนำว่าผ่านการเจาะไขกระดูก 5 ครั้งผู้ป่วย 98% สามารถวินิจฉัยได้ในความเป็นจริง 10.2% ของผู้ป่วยยังไม่ได้วินิจฉัยก่อนคลอดและ 10.3% ของผู้ป่วยจำเป็นต้องพึ่งพา การตรวจทางพยาธิวิทยาของส่วนอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อมีชีวิต (ตารางที่ 4) อัตราความสำเร็จของการวินิจฉัยยืนยันในส่วนอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อมีชีวิต: การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง 72.7% (24/33); การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง 63.1% (70/111); / 68) การตรวจชิ้นเนื้อตับ 25% (5/25) นอกเหนือไปจากการเจาะต่อมน้ำเหลืองในแต่ละบุคคลการเจาะม้ามม้ามเจาะเยื่อหุ้มปอดการเจาะปอดน้ำไขสันหลังและหน้าอกและน้ำในช่องท้องเพื่อหาเซลล์ "มะเร็ง" ผิวเผินต่อมน้ำเหลือง การตรวจชิ้นเนื้อเกิดจาก“ กลุ่มศักดิ์ศรี” ที่ละเมิดต่อมน้ำเหลืองลึกและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อตับนั้นสามารถใช้เป็นการวินิจฉัยเสริมได้เนื่องจาก“ กลุ่มมะเร็ง” มักจะมีการแทรกซึมแบบโฟกัสและการเจาะยากที่จะเข้าใจ
ในระยะสั้นการวินิจฉัยจะต้องเน้นความสำคัญของอาการทางคลินิกนักวิชาการในประเทศจำนวนมากเห็นด้วยกับผู้เขียน (1973) ว่าการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคนี้และการสนับสนุนทางสัณฐานวิทยาสามารถวินิจฉัยได้ในขั้นต้นสงสัยทางคลินิกโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา การเจาะไขกระดูกหลายตำแหน่ง (อัตราบวกของการเจาะแบบนิรันดร์อาจจะสูงกว่า) และการตรวจชิ้นเนื้อที่เป็นไปได้ควรทำซ้ำผู้ที่มีลักษณะทางสัณฐานวิทยา แต่ไม่สอดคล้องกับอาการทางคลินิกควรแตกต่างจากการเกิดปฏิกิริยา ในการกำหนดแหล่งที่มาของเซลล์มะเร็งควรใช้ cytochemistry, เครื่องหมายทางภูมิคุ้มกันและการทดสอบทางพันธุกรรมของเซลล์และโมเลกุล, Ki-30 (CD30) บวก, t (2: 5) (p23: q35) การย้ายโครโมโซม, ฟิวชั่นยีน NPM / ALK (p80) ช่วยระบุมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ใหญ่ anaplastic เครื่องหมายอื่น ๆ เช่นเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว antigen (EMA) และ CD25 (รับ IL-2) อาจเป็นบวก
การวินิจฉัยแยกโรค
histiocytosis มะเร็งควรจะแตกต่างจากโรคเช่น histiocytosis ปฏิกิริยา, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, การแพร่กระจายของไขกระดูกและโรคโลหิตจาง aplastic
อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความหลากหลายและไม่เฉพาะเจาะจงดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยผิดพลาดขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกอัตราการวินิจฉัยผิดพลาดที่ครอบคลุมของ 669 กรณีรายงานโดยรายงานที่ครอบคลุมในประเทศสูงถึง 69.4% และมีมากกว่า 70 กรณีวินิจฉัยผิดพลาด สถานการณ์ที่วินิจฉัยผิดพลาด:
1 วินิจฉัยว่าเป็นโรคโลหิตจาง aplastic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, ฯลฯ เนื่องจากมีไข้, มีเลือดออก, และลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์;
2 เนื่องจากมีไข้ดีซ่านตับและม้ามและวินิจฉัยผิดพลาดเช่นโรคตับอักเสบดีซ่านตับแข็งโรคตับแข็งติดเชื้อทางเดินน้ำดี ฯลฯ ;
3 เนื่องจากไข้ยังคงมีอาการระบบทางเดินอาหารและเข้าใจผิดว่าเป็นไทฟอยด์, การติดเชื้อ, การติดเชื้อวัณโรคในลำไส้ ฯลฯ ;
4 ถือว่าเป็นเนื้องอกในลำไส้, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, ลำไส้ใหญ่, ฯลฯ เนื่องจากเลือดในอุจจาระ, ท้องเสียหรือมวลท้อง;
5 เนื่องจากมีไข้, ไอ, หายใจถี่, ของเหลวในปอดและการติดเชื้อปอดผิด, มะเร็งปอด, วัณโรค, ฯลฯ ;
6 เนื่องจากไข้ปัสสาวะอาการบวมน้ำและการวินิจฉัยของ glomerulonephritis ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและแม้กระทั่ง uremia;
7 เนื่องจากมีไข้ด้วยโรคอัมพาตขาอัมพาตของเส้นประสาทสมองหรือชักและเข้าใจผิดว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบ, myelitis, เนื้องอกในกะโหลกศีรษะ;
8 เนื่องจากไข้พร้อมด้วยปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มปอดไหลและวินิจฉัยผิดพลาดเป็นหลาย serositis;
9 เข้าใจผิดว่าเป็น granuloma necrotizing เนื่องจากแผลในช่องจมูก;
10 เนื่องจากมีไข้แผลที่ผิวหนังเป็นก้อนกลมหรือเกิดผื่นแดงและวัณโรคผิวหนังที่เข้าใจผิด panniculitis ไม่ใช่หนอง, fungoides Mycosis ฯลฯ นอกจากนี้หลายกรณีได้รับการตรวจสอบการผ่าตัดโรคผ่าตัดดังนั้นควรปรับปรุง ความระมัดระวัง
การสนับสนุนของสัณฐานวิทยาของเซลล์ที่มีไขกระดูกสามารถช่วยในการวินิจฉัย แต่โรคที่ไม่ได้เกิดจากเนื้องอกหลายชนิดสามารถทำให้เกิดการขยายตัวของเซลล์เนื้อเยื่อที่ทำปฏิกิริยา
1. แนวคิดของการเกิดปฏิกิริยาต่อเซลล์เนื้อเยื่อ
มันหมายถึงการปรากฏตัวของโรคหลักที่เห็นได้ชัดเนื่องจากการกระตุ้นปัจจัยบางอย่างของโรคหลักการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อเกิดขึ้นหลังจากโรคหลักจะถูกลบออกเซลล์เนื้อเยื่อแพร่กระจายหลังจากการกระตุ้นจะบรรเทาตามธรรมชาติเมื่อการวินิจฉัยโรคหลักมีความชัดเจน เมื่อระดับของ histocompatial hyperplasia เป็นแสงก็จะถูกมองข้ามอย่างง่ายดายอย่างไรก็ตามหากผู้ป่วยที่มีโรครุนแรงมีการตอบสนองของเซลล์เนื้อเยื่อที่แข็งแกร่งการวินิจฉัยของโรคหลักจะวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็น "กลุ่มชั่ว" โรคติดเชื้อบางชนิดเป็นที่รู้จัก วัณโรค, ไข้ไทฟอยด์, brucellosis, มาลาเรีย, ฯลฯ อาจทำให้เซลล์เนื้อเยื่อไขกระดูกเพิ่มขึ้นและ phagocytosis ของเซลล์เม็ดเลือดในอดีตแนวคิดและการจำแนกประเภทของการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อได้เกิดความสับสนในปี 1970 การเกิด histiocytosis แบบปฏิกิริยาถูกแบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
1 การติดเชื้อ: โรคทุติยภูมิถึงโรคติดเชื้อรวมถึงโรคข้างต้นและตับอักเสบ, monocytosis ติดเชื้อ ฯลฯ ;
2 ปฏิกิริยาการแพ้: รองกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, แพ้ยา, ต่อมน้ำเหลืองอักเสบที่ผิวหนังผิวหนังและปฏิกิริยาการฉีดวัคซีนบางอย่าง;
3 โรคเนื้องอกมะเร็ง: อาจมีการเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อเมื่อไม่ได้โอนไปยังไขกระดูก
ในต้นปี 1970 จาง Zhinan และงานติดตามอื่น ๆ พบว่าบางกรณีของการวินิจฉัยกลุ่มชั่วร้ายรอดชีวิตหลังจากหลายปีและบางคนพัฒนาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ทั่วไปบางคนพบในภายหลังว่าเป็นโรคลูปัส ผลการวิจัยพบว่าโรคตับอักเสบเป็นเวลานานบางคนไม่มีอาการของโรคทบทวนกรณีเหล่านี้อาการทางคลินิกที่ผ่านมาและสัณฐานวิทยาของเซลล์ไขกระดูกผล: การโจมตีทางคลินิกคล้ายกับ "กลุ่มมะเร็ง" มีไข้สูงซีดตับและม้ามทั้งหมด การลดลงของเซลล์เม็ดเลือด, แนวโน้มการตกเลือดของแต่ละบุคคล, 1 รายของความดันโลหิตลดลงถึง 80/57 มม. ปรอท, การปลดปล่อยอัตโนมัติ, โรคส่วนใหญ่เป็นอันตรายมาก แต่สัณฐานวิทยาของเซลล์ไขกระดูกส่วนใหญ่เป็นเซลล์โมโนนิวเคลียร์และต่อมน้ำเหลืองบางชนิดมีเซลล์ผิดปกติ มากกว่า (ไม่เกิน 1%) เพียง 1 กรณีคือมากกว่า (ประมาณ 20%) ความดันโลหิตจะถูกปล่อยออกจากโรงพยาบาลโดยอัตโนมัติไม่มีอาการข้อต่อในเวลานั้นข้อต่อผิดรูปและพิการหลายปีต่อมามันเป็นโรคไขข้ออักเสบซึ่งสามารถมองเห็นได้ การเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อที่ทำปฏิกิริยาแต่ละชนิดและ "กลุ่มที่ไม่ดี" เป็นการยากที่จะระบุในระยะแรก
ในปี 1979 Risdal et al รายงานการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อ 19 ครั้งเนื่องจากการติดเชื้อไวรัสและเซลล์ทำลายเซลล์เม็ดเลือดในหมู่พวกเขามีผู้ป่วย 14 รายที่ได้รับการรักษาด้วยสารภูมิคุ้มกันในระยะยาวก่อนเริ่มมีอาการของโรคและไวรัสเป็นบวก ไวรัสที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค hemophagocytic (VAHS) หลังจากนั้นก็พบว่าไม่เพียง แต่ไวรัสสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค hemophagocytic แต่ยังมีแบคทีเรียเชื้อราและแม้แต่การถ่ายเลือดเมื่อเร็ว ๆ นี้การแพร่กระจายของเนื้องอก ฯลฯ ยังสามารถทำให้เกิดการติดเชื้อ เกี่ยวข้อง hemophagocytic ดาวน์ซินโดรม) รู้จัก hematophagic histiocytosis นอกเหนือจาก hematophagic ดาวน์ซินโดรมมาจากมุมมองของไขกระดูกเซลล์ติดเชื้อประจักษ์เป็นเซลล์เนื้อเยื่อและใช้งาน ดูดกลืนเลือดเซลล์ต่าง ๆ
เชื้อโรคหลายชนิดถูกระบุว่าทำให้เกิดกลุ่มอาการฮีโมโกพาซีติก:
1 ไวรัสเช่นไวรัส Epstein-Barr, cytomegalovirus, ไวรัสเริม, ไวรัส varicella zoster, adenovirus, parvovirus B19;
2 แบคทีเรียเช่นแบคทีเรียแกรมลบแบคทีเรีย Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae ฯลฯ ;
3 เบอร์นาร์ดริกเก็ตเซีย;
4 วัณโรคมัยโคแบคทีเรีย
5 เชื้อราเช่น capsular histoplasma, Candida albicans, Cryptococcus neoformans
6 Leishmania อาการทางคลินิกของโรค hemophagocytic แตกต่างกันไปกับโรคหลักอาการที่พบบ่อยที่สุดคือไข้ส่วนใหญ่มีไข้สูงสามารถมาพร้อมกับหนาวสั่นเหงื่อออกตอนกลางคืนเบื่ออาหารน้ำหนักลดและตับ ม้ามต่อมน้ำเหลืองโตเล็กน้อยผู้ป่วยบางรายอาจมีเลือดออกผื่นลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดตับทำงานเสียหายหรือ coagulopathy, VAHS อาจมีอาการระบบประสาทส่วนกลางปอดแทรกซึมหรือไตวายและอาการความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ VAHS มักจะมีอาการของการติดเชื้อไวรัส 2 ถึง 6 สัปดาห์ก่อนโรคแม้ว่า hemophagocytic ดาวน์ซินโดรมเป็นหลัก histiocytosis ปฏิกิริยาหากไม่มีการติดเชื้อรองก็จะบรรเทาตามธรรมชาติภายใน 1-8 สัปดาห์ แต่มันเป็นเรื่องร้ายแรง กรณีกระบวนการทางคลินิกคล้ายกับ "กลุ่มที่ไม่ดี" อัตราการตายสามารถสูงถึง 30% ถึง 40% ระดับของอันตรายเกือบจะยากที่จะแยกแยะจาก "กลุ่มที่ไม่ดี" เช่น Chen et al. ในปี 1991 รายงาน 10 กรณีของเด็กไต้หวันที่เกิดจากไวรัส EB VAHS ระเบิด, อาการทางคลินิกของโรคไข้, โรคดีซ่าน, hepatosplenomegaly, การลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์, coagulopathy และความผิดปกติของตับ, การตรวจไขกระดูกด้วยเซลล์ T lymphoid ที่ผิดปรกติและมีจำนวนน้อยของ B immunoblasts แทรกซึม, มีการเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อผู้ใหญ่ด้วยเซลล์เม็ดเลือด phagocytic การวินิจฉัย 6 รายแรกเป็นกลุ่มมะเร็งและ 10 รายเสียชีวิตอย่างรวดเร็วเวลาการอยู่รอดโดยเฉลี่ยจากไข้ถึงตายคือ 16 วันส่วนใหญ่เกิดจากการ coagulopathy การติดเชื้อที่ทำให้เกิดโรคซึ่งได้รับการยืนยันโดยการตรวจทางเซรุ่มวิทยาและการทดสอบการผสมพันธุ์แบบ blot เป็นการติดเชื้อเฉียบพลันที่มีไวรัส
2. การตรวจทางห้องปฏิบัติการของ histiocytosis ปฏิกิริยา
(1) เซลล์เลือดรอบข้างถูกลดลงเป็นองศาที่แตกต่าง: 828.4 กรณีของ histiocytosis ปฏิกิริยาในประเทศที่มีโรคโลหิตจาง 48.4% ไซโตเนียที่สมบูรณ์คิดเป็น 14.6% ส่วนที่เหลือเป็น thrombocytopenia หรือเม็ดเลือดขาวหรือสามบรรทัด ลดลงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (7.3%) รอยเปื้อนเลือดพบว่าเซลล์เนื้อเยื่อผู้ใหญ่คิดเป็น 17.8% (1% ถึง 31%), โรคโลหิตจางข้อมูลจากต่างประเทศเซลล์เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็น 9l%, 80% และ 88%
(2) smear ไขกระดูกแสดงเซลล์เนื้อเยื่อที่เพิ่มขึ้น: เซลล์ส่วนใหญ่เป็นเซลล์เนื้อเยื่อผู้ใหญ่หรือโมโนนิวเคลียร์และต่อมน้ำเหลืองซึ่งอาจมาพร้อมกับเซลล์เม็ดเลือดที่ถูก phagocytized ในบางกรณีเซลล์เนื้อเยื่อผิดปกติจำนวนเล็กน้อยหรือ 1 หรือ 2 เซลล์ยักษ์หลายเซลล์ ในปัจจุบันมีการพิจารณาว่าการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดนั้นไม่ได้เกิดจากการที่เซลล์เนื้อเยื่อ phagocytosis มากเกินไปเกิดขึ้น แต่ผลของการติดเชื้อยับยั้งไขกระดูก
(3) การทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ : ซีรั่มอะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรสในซีรั่มมักจะสูง, อาจมี azotemia หรือบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น, เวลา prothrombin เป็นเวลานาน, hypogammaglobulinemia, อัลฟา 2 โกลบูลิน แลคเตท dehydrogenase เพิ่มขึ้น ฯลฯ VAHS ผู้ป่วยระดับซีรั่มแอนติบอดี titer สามารถเพิ่มขึ้นวัฒนธรรมไวรัสสามารถบวกเหตุผลอื่น ๆ สำหรับการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อปฏิกิริยาสามารถปรากฏสัญญาณไม่ช้าก็เร็วของโรคหลักและผลการทดลองที่สอดคล้องกัน
3. การจำแนกกลุ่มโรคมะเร็งและฮิสทิโอไซโทซิสปฏิกิริยา
ในปี 1994 Feng Yun และคณะรายงานความคล้ายคลึงกันและความแตกต่างระหว่าง 13 รายของโรค hemophagocytic syndrome และกลุ่ม "malignant group" ซึ่งได้รับการวินิจฉัยระหว่างปี 1986 และ 1992
จะเห็นได้ว่าบางครั้งก็มีความยากลำบากในการแยกความแตกต่างระหว่างอาการทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของเซลล์และการตรวจสอบเชื้อโรคและการตรวจเซรุ่ม ferritin อาจเป็นประโยชน์ในการระบุทั้งสองก็ถือว่าซีรั่ม ferritin มีความหมายสูงใน hyperplasia แต่ก็มีรายงานว่าซีรั่มเฟอร์ริตินของทั้งสองโรคเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างทั้งสองนอกจากนี้อัตราบวกและอินทิกรัลของ neutrophil alkaline phosphatase (NAP) ในกลุ่ม "เลว" ต่ำมาก อย่างไรก็ตาม NAP ปฏิกิริยาส่วนใหญ่จะเพิ่มขึ้นเป็นที่เชื่อกันว่าเซลล์ของ "กลุ่มมะเร็ง" มีตัวเลขไมโตติที่ไม่ดีและปรากฏการณ์ของเซลล์เม็ดเลือด phagocytic เป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าในขณะที่เซลล์เนื้อเยื่อปฏิกิริยาจะเป็นผู้ใหญ่มากขึ้นที่มีตัวเลข mitotic น้อยและเซลล์ phagocytic ปรากฏการณ์นี้ชัดเจนมากประสบการณ์ที่ผ่านมาของเราแสดงให้เห็นว่าหากไม่มีการติดเชื้อที่ชัดเจนฮอร์โมน adrenal cortex สามารถทดสอบได้ผู้ที่ทำปฏิกิริยาสามารถทานยาได้ 2 ถึง 3 วันและอุณหภูมิของร่างกายจะค่อยๆลดลงและสามารถหยุดลงได้ในระยะเวลาอันสั้น การให้ความร้อนซ้ำ แต่อาจมีระยะเวลานานขึ้นและอุณหภูมิของร่างกายยังคงสามารถถอยกลับได้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับว่าโรคหลักได้รับการรักษาในเวลาเดียวกันหรือไม่ การวิเคราะห์, 16 รายของโรคหลักไม่สามารถระบุได้, 9 กรณีของอุณหภูมิตามธรรมชาติโดยไม่ต้องรักษาตามธรรมชาติ, 7 กรณีของ prednisone ในช่องปากหลังจากการหนีความร้อน, ม้ามตับและต่อมน้ำเหลืองหดตัวหลังจากความร้อนถอยเลือดและไขกระดูกค่อยๆกลับสู่ปกติ กลุ่มตอบสนองต่อฮอร์โมน adrenocortical ได้ไม่ดีแม้ว่าอุณหภูมิของร่างกายจะลดลง แต่ก็ล้มเหลวในการตกสู่ภาวะปกติหรือลดลงในช่วงเวลาสั้น ๆ และการใช้อย่างต่อเนื่องจะค่อยๆล้มเหลวมีรายงานว่ากลุ่มอาการของโรคฮีโมโก มันเป็นการเน้นว่าการเพิ่มขึ้นของเซลล์เนื้อเยื่อในไขกระดูกด้วย phagocytosis ควรแยกคนตอบสนองเพราะทั่วไปมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ตอบสนองมีแนวโน้มที่จะพบโรคหลักและการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้อเยื่อปฏิกิริยาทั่วไปไม่นาน การตรวจสอบการเจาะไขกระดูกซ้ำแล้วซ้ำอีกได้เปลี่ยนไปมากและหายไปอย่างรวดเร็วเมื่อเซลล์เนื้อเยื่อผิดปกติในไขกระดูกปรากฏในกลุ่มชั่วเซลล์ที่ผิดปกติของการเจาะไขกระดูกจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ
