กล้ามเนื้อลีบของกระดูกสันหลังก้าวหน้า
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกระดูกสันหลังลีบของกล้ามเนื้อลีบ โรคนี้เป็นโรคเซลล์ประสาทยนต์และการเสื่อมจะ จำกัด อยู่ที่อัลฟา motoneurons ของเขาด้านหน้าของเส้นประสาทไขสันหลัง มันเป็นลักษณะของกล้ามเนื้อลีบและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมักจะเริ่มต้นจากกล้ามเนื้อเล็ก ๆ ของมือกระจายไปที่แขนขาทั้งบนและล่างการสะท้อนกลับจะหายไปและความผิดปกติของประสาทสัมผัสจะไม่ปรากฏ มันเป็นลักษณะของมือที่อ่อนแอและมือที่อ่อนแอและกล้ามเนื้อภายในของมือเป็นฝ่ออาจมี "มือรูปก้ามปู", "มือบน" ความผิดปกติ, เสื้อผ้า buckles วัตถุขนาดเล็กและการเขียนปัญหาต่อมากล้ามเนื้ออ่อนแรงส่งผลกระทบต่อกลุ่มกล้ามเนื้อ และจากนั้นไปยังแขนขาที่ต่ำกว่านอกจากนี้ยังมีจากโรคเท้าขยายไปถึงแขนขาที่ต่ำกว่าและจากนั้นแขนขาบน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับผู้ชายวัยกลางคน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลืนลำบาก, ปอดบวม, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, การติดเชื้อทางเดินหายใจ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดฝ่อของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลัง
สาเหตุ:
สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจน บางคนอธิบายถึงลักษณะทางพันธุกรรมที่เด่นชัดหรือลักษณะด้อยของโรค autosomal กรณีที่แตกต่างกันสามารถรักษาได้ด้วยเหตุผลที่แตกต่างกันเช่นความเย็นความเหนื่อยล้าการติดเชื้อพิษตะกั่วการบาดเจ็บรวมถึงซิฟิลิสรองและโปลิโอ
การป้องกัน
การป้องกันกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังก้าวหน้า
มาตรการป้องกันหลักสำหรับโรคนี้มีดังนี้:
1. รักษาอารมณ์ในแง่ดีและมีความสุขความเครียดทางจิตใจในระยะยาวหรือซ้ำความวิตกกังวลหงุดหงิดมองโลกในแง่ร้ายและการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์อื่น ๆ สามารถสร้างความสมดุลของความตื่นเต้นง่ายในสมองและกระบวนการยับยั้งความไม่สมดุลทำให้กล้ามเนื้อกระโดดซ้ำซาก
2 การจัดสรรเหตุผลของโครงสร้างอาหารผู้ป่วยกล้ามเนื้อลีบต้องการโปรตีนสูงอาหารเสริมพลังงานสูงให้วัสดุที่จำเป็นสำหรับเซลล์ประสาทและการฟื้นฟูเซลล์กล้ามเนื้อโครงร่างเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มกล้ามเนื้อใช้กล้ามเนื้อต้นโปรตีนสูงอุดมไปด้วยวิตามิน และติดตามองค์ประกอบของอาหารและให้ความร่วมมืออย่างแข็งขันกับยารักษาโรคเช่นมันเทศข้าวเหนียวเมล็ดบัวเปลือกส้มเขียวหวานแห้งโสมโสมลิลลี่อาหารจานด่วนอาหารเผ็ดเลิกสูบบุหรี่เครื่องดื่มแอลกอฮอล์ผู้ป่วยระดับกลางและปลายโปรตีนสูงอุดมด้วยคุณค่าทางโภชนาการสูง ส่วนใหญ่จะใช้อาหารกึ่งเหลวที่มีพลังงานและอาหารเหลวและใช้วิธีการกินอาหารมื้อเล็ก ๆ เพื่อรักษาคุณค่าทางโภชนาการและสมดุลของอิเล็กโทรไลต์น้ำของผู้ป่วย
3 การทำงานและพักผ่อนหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายบังคับทางเพศเพราะการออกกำลังกายบังคับจะเกิดจากความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อโครงร่างไม่เอื้อต่อการฟื้นตัวของการทำงานของกล้ามเนื้อโครงร่างการฟื้นฟูเซลล์กล้ามเนื้อและการซ่อมแซม
4, การป้องกันอย่างเข้มงวดของโรคหวัด, กระเพาะและลำไส้อักเสบ, ผู้ป่วยกล้ามเนื้อลีบเนื่องจากฟังก์ชั่น autoimmune ต่ำหรือมีบางชนิดของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, ผู้ป่วยกล้ามเนื้อลีบเมื่อเย็น, โรคแย่ลง, หลักสูตรเป็นเวลานาน, กล้ามเนื้ออ่อนแอ, กล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตมักจะติดเชื้อในปอดที่ซับซ้อนหากไม่ได้รับการรักษาทันเวลาการพยากรณ์โรคก็ไม่ดีและแม้แต่ชีวิตของผู้ป่วยก็ใกล้จะสูญพันธุ์
5, กระเพาะและลำไส้อักเสบสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของแบคทีเรียในลำไส้โดยเฉพาะอย่างยิ่งกระเพาะและลำไส้อักเสบจากเชื้อไวรัสที่มีระดับที่แตกต่างกันของความเสียหายให้กับเซลล์ฮอร์นด้านหน้าของเส้นประสาทไขสันหลังเพื่อให้กล้ามเนื้อฝ่อในผู้ป่วยกล้ามเนื้อลีบ ผู้ป่วยแกร็นรักษาฟังก์ชั่นการย่อยอาหารตามปกติและเป็นพื้นฐานของการฟื้นฟู
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อน กลืนลำบากปอดบวมโรคระบบทางเดินอาหารติดเชื้อทางเดินหายใจ
ในระยะแรกของโรคอาการหลักคือข้อ จำกัด การทำงานของแขนขาง่ายอาจมีภาวะแทรกซ้อนเช่น "มือรูปก้าม" และ "มือยอง ๆ " ความผิดปกติถ้าสภาพยังคงพัฒนามันอาจนำไปสู่ความผิดปกติของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ในเวลาเดียวกันอาจมีโรคปอดอักเสบจากการสำลักถ้าการทำงานของกล้ามเนื้อในลำไส้มี จำกัด อาจทำให้เกิดความผิดปกติของลำไส้ทำให้เกิดการย่อยและการดูดซึมของ macromolecular โปรตีนและไขมันในเวลานี้ควรปรับรูปแบบของปริมาณสารอาหารทางโภชนาการ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะมีการติดเชื้อทางเดินหายใจและการหายใจไม่เพียงพอในเวลานี้จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจในการช่วยหายใจและการให้สารอาหารทางหลอดเลือดดำ
อาการ
อาการที่เกิดขึ้นของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังก้าวหน้า อาการที่ พบบ่อย อาการของ กล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังกล้ามเนื้อลีบเสียงกล้ามเนื้อลดลงมัดกล้ามเนื้อสั่นมืออ่อนแอและอ่อนแอ
1 การโจมตีของโรคซ่อนอยู่ในชายวัยกลางคน
2 ประสิทธิภาพหลักคือมือและมือที่อ่อนแอกล้ามเนื้อภายในของมือฝ่อสามารถมี "มือรูปก้ามปู", "มือ" ความผิดปกติ, buckles เสื้อผ้าหยิบวัตถุขนาดเล็กและการเขียนปัญหาหลังจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงส่งผลกระทบต่อกลุ่มกล้ามเนื้อติดกัน แขนและไหล่จะถูกพัฒนาไปจนถึงแขนขาที่ต่ำกว่าและยังมีกรณีจากเท้าถึงแขนขาที่ต่ำกว่าและจากนั้นแขนขาบน
3 กล้ามเนื้อลีบอ่อนแอและการพัฒนาสมมาตรบางครั้งเพียงเกี่ยวข้องกับมือข้างหนึ่งความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะลดลงและการสะท้อนของเอ็นลดลงสอดคล้องกับกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบ
4 กล้ามเนื้อหูรูดไม่มีความผิดปกติของการสะท้อนทางพยาธิวิทยาไม่ปรากฏ แต่สามารถเห็นได้ในการสั่นสะเทือนที่น่าดึงดูดใจบ่อย fasciculation สามารถเกิดขึ้นได้อย่างไม่มีกำหนด, เย็น, อารมณ์แปรปรวนเย็นหรือการกระตุ้นเชิงกลสามารถกระตุ้นและทำให้กำเริบ fasciculation
5 ไม่มีอาการปวดที่เกิดขึ้นเองและอาชาเกิดขึ้นในหลักสูตรของโรคลีบกล้ามเนื้อลิ้นดายสกินเพดานปากนุ่มที่มีการออกเสียงและกลืนกินอาการไม่ค่อยผลิต
ตรวจสอบ
กล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังก้าวหน้า
วิธีการหลักของการตรวจโรคนี้คือการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาและการทดสอบทางระบบประสาท:
1, CSF สามารถเพิ่มโปรตีนเล็กน้อย
2. ความเร็วในการนำกระแสประสาทที่วัดโดย SEP เป็นปกติ
3. EMG แสดงลักษณะของรอยโรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์
นักวิชาการอีกคนหนึ่งแนะนำว่าโรคนี้สามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยทางพันธุกรรมส่วนใหญ่โดยการตรวจจับคราบเงิน SSCP ของการลบยีน SMA วิธีนี้รวดเร็วและปลอดภัยผลที่เชื่อถือได้อัตราการวินิจฉัยสูง แต่ก็ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะนำไปใช้กับคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังก้าวหน้า
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพและการตรวจทางคลินิก
โรคที่ต้องได้รับการวินิจฉัยที่แตกต่างจากโรคนี้คือ:
1, ซินโดรมส่งออกหน้าอกสามารถเกิดขึ้นได้กับมือทั้งสองฝ่อกล้ามเนื้อสมมาตร แต่มีอาการปวดแขนขาจำนวนมากและการรบกวนประสาทสัมผัสขอบเขตของกล้ามเนื้อลีบมี จำกัด ไม่มี fasciculation
2, myelopathy ปากมดลูกกระดูกและ radiculopathy ของกระดูกปากมดลูกอาจมีมือกล้ามเนื้อลีบมือผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่ดีมือเอ็นสะท้อนอ่อนแอ แต่ยังมักจะปวดแขนมึนงงไม่มี fasciculation
