ภาวะกรดในท่อไตชนิดที่ 1
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการพิมพ์กรดไตท่อฉัน Type I renal tubular acidosis เป็นข้อบกพร่องในการทำงานของท่อไตส่วนปลายมันไม่สามารถสร้างการไล่ระดับ pH ที่มีประสิทธิภาพระหว่างของเหลวในท่อไตและของเหลวเยื่อหุ้มหัวใจการหลั่งไฮโดรเจนและการผลิตแอมโมเนียลดลงดังนั้นไฮโดรเจนไอออนจะถูกเก็บไว้ในร่างกาย ภาวะเลือดเป็นกรด การมีเพศสัมพันธ์ในครอบครัวนั้นพบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่และทารกชนิดนี้มีอายุสั้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% -0.0003% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคกระดูกอ่อน, โรคกระดูกพรุนเส้นใย, ภาวะไตวาย, ภาวะไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 1
พันธุกรรม, ภูมิต้านทานผิดปกติ (45%):
ประถมศึกษาครอบครัวและเป็นระยะ ๆ และอาจเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมบางอย่างเช่น osteopetrosis, การเสื่อมของตับ, การขาด anhydrase คาร์บอนิก; hypergammaglobulinemia หลัก, lupus erythematosus ระบบ, การสังเคราะห์แห้ง ลงชื่อ, thyroiditis ของ Hashimoto, โรคตับแข็ง
ความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซี่ยม, ความผิดปกติของไตคั่นระหว่าง (37%):
ไม่ทราบสาเหตุ hypercalcemia ปัสสาวะ, hyperparathyroidism, วิตามิน D มากเกินไป, ฯลฯ .; โรคไตอุดกั้น, ไตปฏิเสธการปลูกถ่ายไต, ฟองน้ำไต, ยาแก้ปวดไตโรคไต, เซลล์เซลล์เคียว.
ยากระตุ้น: amphotericin B, ลิเธียม, โทลูอีนและแอมพิซิลลิน
การป้องกัน
Type I ป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดของไต
หาก DRTA หลักสามารถวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว HCO-3 สามารถรักษาได้ในระดับปกติภาวะเลือดเป็นกรดสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์อาการทางคลินิกจะหายไปการเจริญเติบโตและการพัฒนาถึงมาตรฐานปกติภายใน 2 ปีและการพยากรณ์โรคก็ดีเช่นไตในเวลาวินิจฉัย กลายเป็นปูนออกจากความผิดปกติของไตมากขึ้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 1 ภาวะแทรกซ้อน โรคกระดูกอ่อนกระดูกพรุนภาวะไตวายภาวะไตวาย
ทางการแพทย์อาจเกิดโรคกระดูกอ่อนและโรคกระดูกพรุนที่เป็นไฟบริคและภาวะไตวายหรือภาวะไตวายอาจเกิดขึ้นในระยะสูง
อาการ
อาการของไตภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตอาการที่พบบ่อย คลื่นไส้อ่อนเพลีย, polyuria, คลื่นไส้และอาเจียน, ใจสั่น, หายใจถี่, การคายน้ำ, จังหวะ, โรคกระดูกพรุน, ปวดกระดูก
ครั้งแรกที่ดิสก์เผาผลาญ: อาจมีอาการเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนใจสั่นหายใจถี่อ่อนเพลียและอาการอื่น ๆ ประเภททารกเติบโตช้า
ประการที่สองความไม่สมดุลของอิเล็กโทร:
1 ปลายท่อไตหลั่ง H + ความผิดปกติของปัสสาวะ NH4 + และการปลดปล่อยกรด titratable ลดลงค่าพีเอชปัสสาวะไม่สามารถลดลงเป็น 6.0 โพแทสเซียมปัสสาวะโซเดียมโซเดียมแคลเซียมการขับถ่ายเพิ่มขึ้นผู้ป่วยมักจะมี polydipsia, polyuria และการสูญเสียน้ำ ฯลฯ อาการ
2 เพิ่มการขับถ่ายโซเดียมในปัสสาวะลดโซเดียมในเลือดเพื่อเพิ่มการดูดซึมโซเดียมเพิ่มการหลั่ง aldosterone เพิ่มการขับถ่ายโพแทสเซียมที่รุนแรงจากปัสสาวะมีแนวโน้มที่จะโซเดียมต่ำ hypokalemia ผู้ป่วยมักจะมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเพดานอ่อนอย่างรุนแรง มีผลต่อการหายใจและทำให้เกิดการเต้นผิดปกติ
3 แคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นมักจะเกิดจากการลดลงของแคลเซียมในเลือดอาจทำให้เกิด hyperparathyroidism ส่งเสริมอัตราการสลายตัวของกระดูกและการปรากฏตัวของดิสก์ดิสก์แร่ธาตุอัลคาไลน์ในกระดูกจะถูกดูดซึมซ้ำทำให้กระดูกน่าดูมากขึ้น osteitis เส้นใย, โรคกระดูกพรุนและกระดูกหักทางพยาธิวิทยาเพิ่มขึ้นการขับถ่ายแคลเซียมในปัสสาวะ, การหลั่งท่อไต H + ฟังก์ชั่นอยู่ในระดับต่ำการก่อตัวของหินแคลเซียมในไตเป็นเรื่องง่ายในรูปแบบถ้าเกิดจากการอุดตันจะเพิ่มระดับของดิสก์ท่อไต
ตรวจสอบ
การตรวจสอบภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดที่ 1
ก่อนอื่นค่าพีเอชในปัสสาวะสูงกว่า 6.0
ประการที่สองมีโซเดียมในเลือดต่ำ, hypokalemia และ hypocalcemia, คลอรีนในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
ประการที่สามการตรวจ X-ray พบโรคกระดูกพรุนกระดูกหักทางพยาธิวิทยาหรือนิ่วในทางเดินปัสสาวะ
ประการที่สี่การทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์
ห้า, เลือด, ปัสสาวะ, ความมุ่งมั่นของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 1
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับภาวะไตวายเรื้อรังดิสก์ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงแคระต่อมใต้สมองและโรคเบาจืดในไต
การจำแนกประเภทของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดที่ 1 และภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิด II
Type I renal tubular acidosis เป็นข้อบกพร่องในการทำงานของท่อไตส่วนปลายมันไม่สามารถสร้างการไล่ระดับ pH ที่มีประสิทธิภาพระหว่างของเหลวในท่อไตและของเหลวเยื่อหุ้มหัวใจการหลั่งไฮโดรเจนและการผลิตแอมโมเนียลดลงดังนั้นไฮโดรเจนไอออนจะถูกเก็บไว้ในร่างกาย ภาวะความเป็นกรด, การมีเพศสัมพันธ์ในครอบครัวพบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่, เด็กทารกมีอายุสั้น
Type II ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อเป็นปรากฏการณ์ที่การดูดซึมของไตใกล้เคียงกับโซเดียมคาร์บอเนตลดลงส่งผลให้เลือดลดลงซึ่งมีลักษณะเป็นกรดคลอไรด์สูงซึ่งจะลดลงโดยการดูดซึมของโซเดียมคาร์บอเนต หากโซเดียมเพิ่มขึ้นหากเกินเกณฑ์การดูดซึมโซเดียมคาร์บอเนตในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นและค่า pH ของปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นหากโซเดียมคาร์บอเนตในเลือดลดลงในระดับหนึ่งท่อไตจะดูดซับโซเดียมคาร์บอเนตในกลูตาลาเตตกรองอย่างสมบูรณ์ ความเป็นกรดสามารถเรียกคืนได้และสามารถลดค่า pH ของปัสสาวะได้นอกจากนี้ท่อไตที่ใกล้เคียงยังสามารถลดน้ำตาลกลูโคสฟอสเฟตกรดยูริคและการดูดซึมของกรดอะมิโนและประสิทธิภาพการทำงานเป็น Fanconi ซินโดรม
