เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ผู้ใหญ่และ ALS มีความก้าวหน้าขึ้นและลงความเสียหายเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนใหญ่ โรคนี้มีลักษณะโดยการมีส่วนร่วมพร้อมกันของเส้นประสาทไขสันหลังด้านหน้าและทางเดินเสี้ยม, กล้ามเนื้อลีบกว้างขวาง, fasciculation, และสัญญาณทางเดินเสี้ยม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: อายุมากกว่า 40 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: 进行 bulbar อัมพาตติดเชื้อทางเดินหายใจ
เชื้อโรค
สาเหตุของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
สาเหตุของโรครวมถึงสถานการณ์ที่แตกต่างกันดังต่อไปนี้:
ปัจจัยทางพันธุกรรม (10%):
5% -10% ของผู้ป่วยที่มีทางพันธุกรรมที่เรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างครอบครัว amyotrophic ประเภทผู้ใหญ่เป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal ประเภทหนุ่ม autosomal เด่นหรือถอยและคลินิกยากที่จะแยกแยะจากกรณีประปราย ปัจจุบันการศึกษาทางพันธุกรรมถูกนำมาใช้เพื่อระบุการกลายพันธุ์ของยีนที่ปราศจาก autosomal เด่นทองแดง / สังกะสี superoxide dismutase autosomal ยีนกลายพันธุ์ตั้งอยู่บนโครโมโซมแขนยาว 21 (21q22.1-22.2), autosomal ถอยยีน ตั้งอยู่ใน 2q33-q35 แต่การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้คิดเป็นเพียง 20% ของ FALS ยีน ALS อื่นยังไม่ได้รับการพิจารณา
ปัจจัยพิษ (15%):
สารสื่อประสาทที่เป็นพิษ excitatory เช่นกลูตาเมตอาจเกี่ยวข้องกับการตายของเซลล์ประสาทในการเกิดโรคของ ALS อาจเป็นเพราะการลดลงของการดูดซึมกลูตาเมตโดยการขนส่งกลูตาเมตซึ่งรายงานโดยดาวและการศึกษาพบว่าผู้ป่วยบางราย การสูญเสียเกิดจากการเชื่อมต่อที่ผิดปกติของ transcripts ของ transporter mRNA ในยนต์เยื่อหุ้มสมองสำหรับความเป็นพิษนี้เอนไซม์ SOD1 เป็นหนึ่งในระบบป้องกันเซลล์ซึ่งสามารถล้างพิษอนุมูลอิสระอนุมูลอิสระ superoxide กรณีครอบครัวอาจทำให้หุบเขาเนื่องจาก SOD1 กลายพันธุ์ แมงกานีสทองแดงซิลิกอนและองค์ประกอบอื่น ๆ รวมถึงการลดปัจจัยทางระบบประสาทอาจเกี่ยวข้องกับผลกระทบที่ทำให้เกิดโรค
ปัจจัยภูมิคุ้มกัน (10%):
แม้ว่าผู้ป่วย MND จะตรวจพบแอนติบอดีและแอนติบอดีหลายชนิดเช่นแอนติบอดีต่อต้านต่อมไทรอยด์แอนติบอดี GM1 และแอนติบอดีโปรตีนแคลเซียมแชนแนลชนิด L แต่ก็ไม่มีหลักฐานว่าแอนติบอดีเหล่านี้สามารถเลือกเซลล์ประสาทมอเตอร์ได้ ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่า MND ไม่ได้เป็นของโรคภูมิต้านทานผิดปกติของระบบประสาท
การติดเชื้อไวรัส (14%):
เนื่องจากทั้งคู่ MND และโปลิโอเฉียบพลันบุกหน้า motoneurons ด้านหน้าและผู้ป่วยโปลิโอจำนวนน้อยในภายหลังพัฒนา MND, มันเป็นที่คาดการณ์ว่า MND เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อโปลิโอหรือโปลิโอเหมือนโปลิโอ แต่ผู้ป่วย ALS ที่มี CSF, เซรั่ม ไม่พบไวรัสหรือแอนติเจนและแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในเนื้อเยื่อของเส้นประสาท
การป้องกัน
การป้องกันเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การให้ความสำคัญกับการดูแลผู้ป่วยการดูแลโดยรวมอย่างเป็นระบบเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดความสำเร็จในการรักษาในระหว่างกระบวนการพยาบาลทั้งหมดพยาบาลควรเข้าใจลักษณะและวิธีการรักษาของโรค สมาชิกในครอบครัวสื่อสารและระดมความคิดริเริ่มและความกระตือรือร้นของผู้ป่วยอย่างเต็มที่เพื่อให้ผู้ป่วยสามารถรักษาทัศนคติเชิงบวกต่อการรักษานอกจากนี้การประเมินอย่างระมัดระวังของคำสั่งหลักของผู้ป่วยและอาการและอาการแสดงมีความจำเป็นต้องดูแลภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ การแทรกแซงและการดูแลเพื่อหลีกเลี่ยงสาเหตุต่าง ๆ ของการพัฒนาโรคเสริมสร้างการสังเกตของโรคให้คำแนะนำการบริโภคอาหารสำหรับผู้ป่วยทำงานได้ดีในการฟื้นฟูสมรรถภาพรักษาความสัมพันธ์ที่ดีระหว่างพยาบาลและผู้ป่วยและส่งเสริมการปรับปรุงอาการ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ภาวะแทรกซ้อน瘫痪อัมพาตไขสันหลังติดเชื้อทางเดินหายใจ
โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อกระตุกขากรรไกร, การเดินกรรไกร, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, การแผ่รังสีเสมหะและสัญญาณ Babinski, บางกรณีจากขาที่ต่ำกว่า, การกำกับดูแลและการขยายของแขนขาบน, ปลายอาจมีอัมพาตไขกระดูกแม้สมอง ฟังก์ชั่นที่รุนแรงของฟังก์ชั่นแห้งกล้ามเนื้อ extraocular จะไม่ได้รับผลกระทบเป็นโรคดำเนินผู้ป่วยอาจมีอัมพาตของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจหรือติดเชื้อทางเดินหายใจพร้อมกันและในที่สุดก็ตายโรคมีระยะเวลาการอยู่รอดสั้น ๆ หลายเดือนผู้สูงอายุมากกว่า 10 ปี 5 ปี
อาการ
อาการของโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อาการที่ พบบ่อย ที่สุดขากลางศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์แขนขาอุปกรณ์ต่อพ่วงความผิดปกติของกล้ามเนื้ออัมพาตอัมพาตกล้ามเนื้อลีบ腱 hyperthyroidism ฝ่อสะท้อนกล้ามเนื้อลีบไอและกลืนลำบาก
เกี่ยวกับอาการของโรคนี้มีประเด็นหลักดังต่อไปนี้:
มากกว่า 1 หลังจากอายุ 40 ผู้ชายมากกว่าผู้หญิงอาการแรกมักจะมีการเคลื่อนไหวนิ้วและความอ่อนแอตามมาด้วยปลาขนาดใหญ่ขนาดเล็กและกล้ามเนื้อศักดิ์สิทธิ์และกล้ามเนื้อฝ่ออื่น ๆ ขนาดเล็กฝ่อค่อย ๆ ไปข้างหน้าแขนต้นแขนและสายคล้องไหล่ การพัฒนากล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้อกระตุกขนาดใหญ่ในกล้ามเนื้อ atrophic; ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อยืดเด่นชัดกว่ากล้ามเนื้อ, เซลล์ฮอร์นปากมดลูกด้านหน้าได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง, รังสีเอ็กซ์เสมหะส่วนบนจะลดลงหรือหายไป, และแขนขาทั้งสองข้าง ต่อมามีอาการอัมพาตของแขนขาการเดินของกรรไกรเพิ่มกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นสมาธิสั้นของเสมหะและสัญญาณ Babinski และบางกรณีเริ่มจากขาล่างและขาบนถูกตรวจสอบ
2 อัมพาตไขกระดูกมักจะปรากฏขึ้นช้าแม้ว่าฟังก์ชั่นก้านสมองมีความบกพร่องอย่างรุนแรงกล้ามเนื้อ extraocular จะไม่ได้รับผลกระทบและกล้ามเนื้อหูรูดไม่ได้เกี่ยวข้อง
3 อาจมีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเช่นความมึนงงปวด ฯลฯ แต่ไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสวัตถุประสงค์แม้ในขั้นสูงของโรค
4 โรคยังคงมีความคืบหน้าในที่สุดก็ตายเพราะกล้ามเนื้อหายใจเป็นอัมพาตหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจพร้อมกันโรคมีระยะเวลาการอยู่รอดสั้น ๆ เป็นเวลาหลายเดือนผู้สูงอายุมานานกว่า 10 ปีเฉลี่ยประมาณ 3-5 ปี
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
วิธีการตรวจสอบต่อไปนี้มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้:
1. Neuroelectrophysiology: Electromyogram เป็นการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทโดยทั่วไปศักยภาพการเกิด fibrillation สามารถมองเห็นได้ในช่วงที่เหลือคลื่นที่คมชัดเป็นบวกและบางครั้งก็มีโอกาสเกิด vibrato ที่สามารถมองเห็นได้เมื่อแรงขนาดเล็กหดตัว คลื่นทวีคูณจะเพิ่มขึ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อจะทำให้เกิดเฟสที่เรียบง่ายความเร็วในการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติและมอเตอร์ที่มีศักยภาพปรากฏขึ้นจะช่วยพิจารณาความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบน
2 การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่ไม่มีความจำเพาะต้นฝ่อ neurogenic กล้ามเนื้อในช่วงปลายกล้องจุลทรรศน์แสงและกล้ามเนื้อลีบ myogenic ฝ่อไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะระบุ
3, อื่น ๆ : ชีวเคมีในเลือด, การตรวจน้ำไขสันหลัง, ไม่มีความผิดปกติ, กิจกรรม creatine phosphokinase (CK) อาจจะผิดปกติอย่างอ่อนโยน, MRI อาจแสดงให้เห็นว่าบางกรณีของเส้นประสาทไขสันหลังและสมองลีบก้านกลายเป็นขนาดเล็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องแตกต่างจากกระดูกปากมดลูก: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic สามารถประจักษ์เป็นความรู้สึกไม่สบายคอคอชาแขนขาอ่อนแออ่อนแอกล้ามเนื้อลีบ ฯลฯ เนื่องจากการมีส่วนร่วมครั้งแรกของไขสันหลังปากมดลูกกล้ามเนื้อกระตุกเป็นอาการที่สำคัญที่สุด อาการที่เป็นลักษณะของ ALS การสั่นของกล้ามเนื้ออย่างกว้างขวางและยาวนานเป็นอาการทางคลินิกหลักของการวินิจฉัยแยกโรคของต้น ALS และกระดูกปากมดลูกกระดูกปากมดลูกกระดูกโดยทั่วไปไม่มี fasciculation และกล้ามเนื้อลีบลิ้นภาวะ, ความยากลำบากในการกลืน เช่นทำลายสมองนิวเคลียส
