เยื่อบุหัวใจอักเสบจากไฟโบรอีลาสโตซิส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอีลาสตินของเยื่อบุหัวใจ Endocardial fibroelastosis (EFE) หรือที่รู้จักในชื่อ endocardial sclerosis ยังไม่ได้รับการอธิบาย มันเป็นชนิดที่พบบ่อยของ cardiomyopathy หลักในเด็กที่รู้จักกันว่า fibroelastosis endocardial หลักโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่น coarctation หลอดเลือด, หลอดเลือดตีบ, หลอดเลือดวาล์ว atresia ฯลฯ พังผืดยืดหยุ่นเมมเบรนที่เรียกว่า fibroelastosis endocardial รอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อก cardiogenic, เส้นเลือดอุดตันในสมอง, โรคปอดบวม
เชื้อโรค
อีลาสติโนโรคหลอดเลือดหัวใจ
เร็วเท่าที่ 1816 มันก็บอกว่าโรคนี้อาจเกิดจากการติดเชื้อในมดลูกของทารกในครรภ์เยื่อบุหัวใจอักเสบสาเหตุยังไม่ทราบมุมมองต่อไปนี้ได้รับการเสนอ:
1 การติดเชื้อไวรัส: เกิดจากปฏิกิริยาการอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสในช่วงเวลาของทารกในครรภ์หรือหลังคลอดมันเชื่อว่าไวรัส Coxsackie B, คางทูมไวรัสและการติดเชื้อไวรัสเชื้อ mononucleosis เกี่ยวข้องกับโรคนี้และมาจากเส้นใยยืดหยุ่น ไวรัส Coxsackie B ถูกแยกได้จากกล้ามเนื้อหัวใจตายของเด็กที่มีภาวะ hyperplasia และมีการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในเนื้อเยื่อวิทยาบางคนติดเชื้อไวรัสคางทูมในตัวอ่อนไก่และผู้หญิงที่เป็นโรคคางทูมในช่วงตั้งครรภ์ การเกิดขึ้นของโรคนี้ยังได้รับรายงานว่า myocarditis กระจายที่เกิดจาก mononucleosis ติดเชื้อสามารถพัฒนาเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองจากเยื่อบุหัวใจล้มเหลวนอกจากนี้การตรวจสอบทางพยาธิวิทยาของการเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย interocial และกล้ามเนื้อหัวใจตาย พบว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของทั้งสองมักจะอยู่ร่วมกันและ myocarditis การเปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัดในระยะสั้นของโรคและเส้นใยยืดหยุ่น endocardial ไม่แพร่ขยายหลักสูตรของโรคอีกต่อไปและการเปลี่ยนแปลงของ cardiomyelitis เล็กน้อยจากการโจมตีไปนานกว่า 4 เดือน การแพร่กระจายของเส้นใยยืดหยุ่นของเยื่อบุผนังหัวใจมีความสำคัญดังนั้นจึงเชื่อว่ากล้ามเนื้อหัวใจตายและโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบอาจจะเป็นระยะที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันที่เผยให้เห็น myocarditis เดิมวิกตอเรีย hyperplasia โรงพยาบาลข้อมูลทางพยาธิวิทยาปักกิ่งเด็ก 102 กรณี 65 กรณีของการเปลี่ยนแปลง myocarditis เห็นในอุบัติการณ์ของ 4 รายในระยะเวลาที่ทารกแรกเกิด
2 การขาดออกซิเจนในมดลูกที่เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาเยื่อบุหัวใจ
3 ปัจจัยทางพันธุกรรม: 9% ของกรณีแสดงให้เห็นว่าโรคในครอบครัวซึ่งถือว่าเป็น autosomal สืบทอด
4 โรคทางเมแทบอลิซึมที่สืบทอดมา: ภาวะเยื่อบุผนังหลอดเลือด fibroelastosis เกิดขึ้นในเด็กที่มีโรคสะสมของไกลโคเจนในหัวใจ, mucopolysaccharidosis และการขาดคาร์นิทีน
5 การเปลี่ยนแปลงแบบรองกับการไหลเวียนโลหิต: เมื่อความสูงของหัวใจห้องล่างเพิ่มขึ้นความตึงเครียดของผนังหน้าท้องจะเพิ่มขึ้นและผลของการไหลเวียนโลหิตจะทำให้เส้นใยยืดหยุ่นเยื่อบุผนังหัวใจขยายตัวซึ่งถือเป็นการเปลี่ยนแปลงแบบไม่เฉพาะเจาะจงในการขยายเส้นใยยืดหยุ่น
หัวใจขยายใหญ่เอ็นโดคาร์เดียมหนามันเป็นน้ำนมสีขาวหรือสีเทาสีขาวเรียบและสว่างในกรณีส่วนใหญ่หัวใจทั้งหมดมีส่วนเกี่ยวข้อง แต่ช่องซ้ายเป็นหลักห้องโถงด้านซ้ายและช่องด้านขวาเป็นที่สองคือกล้ามเนื้อ papillary, Chordae, mitral Valve และวาล์วเอออร์ตายังสามารถมีส่วนร่วมผนังกระเป๋าหน้าท้องอาจมีการเกิดลิ่มเลือดผนังขยายภายใต้กล้องจุลทรรศน์บางครั้งมองเห็น interplial mononuclear hyperplasia, เยื่อหุ้มปอดเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจตามขนาดของช่องซ้ายสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท:
1 การขยายตัวซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนอ่อนประเภทนี้เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดคิดเป็นประมาณ 95%
2 ตีบ: ช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีขนาดเล็กการพัฒนาที่ไม่ดีขยาย atrioventricular ขวาหนาของกล้ามเนื้อหัวใจหนาซ้ายและขวา intima หนาประเภทนี้เป็นของหายากส่วนใหญ่มองเห็นในทารกแรกเกิด
การป้องกัน
การป้องกันอีลาสตินของเยื่อบุหัวใจ
การพยากรณ์โรคของโรคมีความรุนแรงอัตราการตายอยู่ที่ประมาณ 20% ถึง 25% อายุที่เริ่มมีอาการมีขนาดใหญ่การตอบสนองต่อ digitalis ดีการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีและการรักษาทางคลินิกสามารถรับได้การศึกษาติดตามผลระยะยาว 52 ราย 47 เดือน (1 ถึง 228 เดือน) อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ 93% ในครึ่งปี 83% เป็นเวลา 1 ปีและ 77% เป็นเวลา 4 ปีดัชนีการเต้นของหัวใจและการขับถ่ายลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการพยากรณ์โรคไม่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย ภาวะแทรกซ้อน ช็อก cardiogenic ปอดบวมเส้นเลือดอุดตันในสมอง
มีเด็กจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการช็อก cardiogenic, หงุดหงิดที่มองเห็น, ผิวสีเทา, แขนขาเย็นและชีพจรเต้นเร็วและอาการอ่อนแอ, โรคปอดบวมมีความซับซ้อนมากที่สุดและอาการรุนแรงอัตราการตายสูง, คุกคามชีวิตของเด็กอย่างรุนแรงและอาจซับซ้อนด้วยสมอง เส้นเลือดอุดตัน
1 โรคปอดบวม
โรคปอดอักเสบคือการอักเสบของเนื้อเยื่อปอดซึ่งอาจเกิดจากเชื้อโรคต่าง ๆ เช่นแบคทีเรียไวรัสเชื้อราปรสิต ฯลฯ อื่น ๆ เช่นกัมมันตภาพรังสีเคมีปัจจัยแพ้นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดโรคปอดบวมเมื่อผู้สูงอายุหรือระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมาพร้อมกับโรคปอดบวม อัตราการตายสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีไข้ทางคลินิกใจสั่นหายใจถี่ปอดแทรกซึมสัญญาณของการอักเสบและการค้นพบ X-ray บางอย่างหลังจากปอดอักเสบได้รับการรักษาให้หายเป็นปกติแผลเป็นจะเหลืออยู่และปอดสามารถฟื้นฟูโครงสร้างและหน้าที่เดิมได้
2 เส้นเลือดอุดตันในสมอง
เนื่องจากความเสียหายของเยื่อบุหัวใจทำให้หัวใจขยายตัวเลือดหยุดนิ่งช้าและทำให้เกิดลิ่มเลือดบนผนังได้ง่ายเมื่อภาวะ atrial fibrillation ไม่สม่ำเสมอการไหลเวียนของเลือดก็ง่ายที่จะทำให้ผนังหลอดเลือดอุดตันในสมอง ออกซิเจนก่อให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในสมอง
อาการ
elastinosis เยื่อบุหัวใจมี อาการ หงุดหงิดขยายตับอิศวรบ่น systolic ผิวซีดหัวใจขยายขนขนแขนขาเปียกเย็นปฏิเสธที่จะกินหายใจลำบาก
ลักษณะของโรคนี้คือ:
ทารกส่วนใหญ่ที่มีอายุต่ำกว่า 11 ปีจู่ ๆ ก็มีภาวะหัวใจล้มเหลวตั้งแต่เดือนกุมภาพันธ์ถึงมิถุนายน
หัวใจของภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอก 2X ถูกขยายโดย ventricle ด้านซ้ายและหัวใจเต้นจะอ่อนแอลง
3 หัวใจไม่มีเสียงบ่นที่ชัดเจน
4 คลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนหรือ V5, 6 ตะกั่ว T คลื่นผกผัน
5 echocardiography แสดงให้เห็นการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายหนาสะท้อน endocardial, ฟังก์ชั่นลดลง systolic และการตรวจชิ้นเนื้อได้รับการยืนยัน histologically thrombus กล้ามเนื้อหัวใจตาย
อายุที่เริ่มมีอาการของเด็กป่วย 2/3 อายุน้อยกว่า 1 ปีและอาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งมักเกิดขึ้นหลังจากติดเชื้อทางเดินหายใจ
1 อาการทั่วไป
ตามความรุนแรงของอาการมันสามารถทำให้เป็นสามประเภท:
(1) fulminant: การโจมตีอย่างฉับพลันของการเจ็บป่วยหายใจลำบากฉับพลันอาเจียนปฏิเสธที่จะกินอาการตัวเขียว perioral ซีดหงุดหงิดอิศวรกระจายหายใจดังเสียงฮืดหรือ rales แห้งในปอดตับขยายยัง อาการบวมน้ำที่มองเห็นได้ทั้งสัญญาณของโรคหัวใจล้มเหลวเป็นจำนวนน้อยของเด็กที่นำเสนอด้วยการช็อก cardiogenic, หงุดหงิดที่มองเห็นผิวสีซีดแขนขาเย็นและชีพจรเร่งและอาการอ่อนแออายุของโรคชนิดนี้มากกว่า 6 เดือน อาจทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
(2) ชนิดเฉียบพลัน: เริ่มมีอาการเร็วขึ้น แต่การพัฒนาของโรคหัวใจล้มเหลวไม่คมชัดเท่าวายเฉียบพลันมักจะซับซ้อนโดยโรคปอดบวมพร้อมด้วยไข้ rales เปียกในปอดเด็กบางคนพัฒนาสมองเนื่องจากการล่มสลายของผนังก้อน เส้นเลือดอุดตัน ฯลฯ ส่วนใหญ่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวการรักษาจำนวนเล็กน้อยสามารถบรรเทาได้
(3) ประเภทเรื้อรัง: โรคช้าเล็กน้อยอายุมากกว่า 6 เดือนอาการเฉียบพลัน แต่ความคืบหน้าช้าการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเด็กบางคนได้รับผลกระทบสามารถบรรเทาหลังการรักษาอยู่ถึงวัย แต่ยังเกิดขึ้นอีกเนื่องจากการกำเริบ ความตายในหัวใจล้มเหลว
เด็กส่วนใหญ่เป็นเฉียบพลันและบัญชีประเภทเรื้อรังประมาณ 1/3 มีผู้ป่วยน้อยลงในช่วงแรกเกิดมักจะแคบลงและอาการทางคลินิกเป็นอาการของการอุดตันของหัวใจห้องล่างซ้ายบางครั้งหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นในมดลูก เขาเสียชีวิตไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด
2 ด้านกายภาพ
หัวใจขยายตัวปานกลางพอสมควรในเด็กเรื้อรังกระพุ้งแก้มด้านหน้าจะมองเห็นยอดเต้นอ่อนแอหัวใจเต้นทื่อหัวใจอิศวรเร็วเกินไปอาจจะมีการบ่นโดยทั่วไปไม่บ่นหรือบ่นอ่อน systolic ไม่กี่คน เทพนิยาย mitral เทพนิยายรวมหรือเทพนิยาย mitral เทพนิยายเพราะหัวใจขยาย systolic พึมพำสามารถได้ยินเสียงที่ปลายยอดทั่วไประดับสองถึงสาม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบอีลาสตินโรคหลอดเลือดหัวใจ
1. การตรวจ X-ray: ช่องซ้ายขยายใหญ่ขึ้นเงาของหัวใจขยายใหญ่ขึ้นเงาของหลอดเลือดแดงใหญ่โดยประมาณและหัวใจเต้นของหัวใจซ้ายอ่อนตัวลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตำแหน่งหน้าเฉียงด้านหน้าซ้ายช่องหัวใจด้านซ้ายหายไปและช่องหัวใจเต้นขวา ปกติการวินิจฉัยเพิ่มเติมการขยาย atrial ซ้ายเนื้อปอดเพิ่มขึ้นและภาวะหยุดนิ่งเลือดปอดชัดเจน
2, การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ส่วนใหญ่ของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนส่วน ST และการเปลี่ยนแปลงคลื่น T, หัวใจล้มเหลวในระยะยาวส่งผลให้ความดันหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาหรือซ้ายและขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนนอกจากนี้จังหวะก่อนวัยอันควรและการนำ atrioventricular ประเภทของการปิดกั้นแคบลงคือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมและแกนด้านขวาของแกน ECG
3 echocardiography: มองเห็นการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายกระเป๋าหน้าท้องด้านหลังกว้างผนังการเคลื่อนไหวซ้ายกระเป๋าหน้าท้อง echo endocardial ก้องเพิ่มฟังก์ชั่นกระเป๋าหน้าท้องซ้าย systolic ลดลงอัตราการลดแกนสั้นและเศษออกลดลง
4, การสวนหัวใจ: สามารถแสดงเอเทรียมซ้าย, หลอดเลือดแดงปอดหมายถึงความดันและความดันของหัวใจห้องล่างซ้าย - diastolic กระเป๋าหน้าท้องเพิ่มขึ้น angiography เลือกกระเป๋าหน้าท้องซ้ายสามารถพบการขยายกระเป๋าหน้าท้องซ้าย, ตัวแทนความคมชัดภายในช่องว่างล้าง mitral และ aortic วาล์ว ไม่ธรรมดาเสมอไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ hyperplasia เส้นใยยืดหยุ่น endocardial
โรคจะต้องแตกต่างจากภาวะหัวใจล้มเหลวในวัยทารกไม่มีบ่นชัดเจนและกระเป๋าหน้าท้องขยายซ้าย:
1 myocarditis ไวรัสเฉียบพลัน: ประวัติความเป็นมาของการติดเชื้อไวรัสประสิทธิภาพคลื่นไฟฟ้าที่มี QRS คลื่นแรงดันต่ำ, QT ระยะเวลาใหม่เป็นเวลานานและการเปลี่ยนแปลง ST-T ในขณะที่เยื่อหุ้มหัวใจอ่อนแอพังผืด endocardial ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน RV5, 6 แรงดันไฟฟ้าสูง RV5, 6 กลับด้านและบางครั้งก็จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจตายเพื่อแยกแยะ
2 ซ้ายหลอดเลือดหัวใจที่เกิดจากความผิดปกติของปอดเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเด็กที่มีความหงุดหงิดมากร้องไห้, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจมักจะแสดงรูปแบบของกล้ามเนื้อหัวใจตายก่อนหน้า, aVL และ RV5, 6 ตะกั่ว ST เพิ่มขึ้นหรือลดลง และคลื่นประเภท QS
3 กลุ่มอาการของโรคการจัดเก็บไกลโคเจนประเภทหัวใจ: เด็กที่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อต่ำลิ้นขนาดใหญ่ช่วงเวลา EC ช่วงเวลา PR มักจะสั้นลงการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกกระดูกสามารถระบุได้
4 หลอดเลือดตีบ: การเต้นของหัวใจลดลงแขนขาอ่อนแอหรือหายไป, ความดันโลหิตแขนขาบนเพิ่มขึ้น, การเพิ่มประสิทธิภาพของชีพจรสามารถระบุได้
5 cardiomyopathy พอง: พบมากในเด็กอายุมากกว่า 2 ปีนอกจากนี้มันจะต้องแตกต่างจากโรคปอดบวมหลอดลมฝอยอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและปริมาตรน้ำเยื่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งจะต้องใส่ใจกับการวินิจฉัยผิดพลาดทางคลินิกได้อย่างง่ายดายเช่นปอดบวม การตรวจสอบส่งผลให้การวินิจฉัยและการรักษาเร็ว, หน้าอก X-ray และ echocardiography เป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้เพราะหัวใจด้านซ้ายของหัวใจขนาดใหญ่ใกล้กับผนังหน้าอกและวินิจฉัยผิดพลาดเป็นปอดไหลหรือเนื้องอก mediastinal ควรระมัดระวัง
