ความผิดปกติของชั้นกล้ามเนื้อในกระเพาะอาหารแต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด ข้อบกพร่องในกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อกระเพาะอาหาร) หมายถึงข้อบกพร่องผนังกล้ามเนื้อที่เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาของตัวอ่อน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.005% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อตเยื่อบุช่องท้องทะลุกระเพาะอาหาร
เชื้อโรค
ความผิดปกติของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีหลายทฤษฎีเกี่ยวกับสาเหตุของข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด
1. การพัฒนาตัวอ่อนผิดปกติ: ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนกล้ามเนื้อแหวนของผนังกระเพาะอาหารเกิดขึ้นครั้งแรกเริ่มต้นที่ปลายล่างของหลอดอาหารค่อยๆพัฒนาไปยังอวัยวะและส่วนโค้งขนาดใหญ่ของกระเพาะอาหารในสัปดาห์ที่ 9 ของตัวอ่อนกล้ามเนื้อเฉียงปรากฏขึ้น พัฒนาการผิดปกติในระยะหนึ่งอาจนำไปสู่ข้อบกพร่องของผนังกล้ามเนื้อในผนังกระเพาะอาหาร
2. ภาวะขาดเลือดในผนังกระเพาะอาหาร: ในภาวะระบบทางเดินหายใจผิดปกติ, ภาวะอุณหภูมิต่ำและภาวะขาดออกซิเจนในเลือดทารกสามารถกระจายเลือดชดเชยที่ทันสมัยเพิ่มปริมาณเลือดไปยังอวัยวะสำคัญเช่นสมองและหัวใจในขณะที่กระเพาะอาหารและลำไส้ ปริมาณเลือดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญทำให้เกิดเนื้อร้ายขาดเลือดของระบบทางเดินอาหาร
3. ความดันภายใน intragastric ที่เพิ่มขึ้นเป็นปัจจัยหลักที่ส่งเสริมการเจาะ: เนื้อเยื่อ submucosal ของทารกแรกเกิดมีความเปราะบางเส้นใยยืดหยุ่นอยู่ภายใต้การพัฒนาและกระเพาะอาหารมีแนวโน้มที่จะขยายในกระเพาะอาหารหากเนื้อหากระเพาะอาหารของเด็กล่าช้าการเลี้ยงลูกด้วยนมดูดและร้องไห้ อากาศสามารถทำให้ความดันภายในช่องท้องเพิ่มขึ้นกระเพาะอาหารขยายตัวและในที่สุดก็เกิดการแตกของผนังกล้ามเนื้อในกระเพาะอาหาร
(สอง) การ เกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือข้อบกพร่องผนังกล้ามเนื้อของผนังกระเพาะอาหารเว็บไซต์ที่พบบ่อยที่สุดคือความโค้งขนาดใหญ่ของกระเพาะอาหารซึ่งเป็นผนังด้านหน้าของกระเพาะอาหาร, cardia, ด้านล่าง, โค้งเล็ก ๆ , ผนังด้านหลังไพโลเรอสและขนาดของข้อบกพร่อง ชั้น serosal ปัจจัยใด ๆ ที่เพิ่มความดัน intragastric หลังคลอดเช่น: กลืนอากาศนมหรือร้องไห้, อาเจียน, ล้างกระเพาะอาหาร, แรงดันในกระเพาะอาหาร, ความดันหน้ากากออกซิเจน ฯลฯ อาจทำให้เกิดแรงดันในกระเพาะอาหารเพิ่มขึ้นทันที ที่โดดเด่นเหมือนห้องถ้าความดันยังคงเพิ่มขึ้นก็จะส่งผลกระทบต่อการไหลเวียนของเลือดที่นำไปสู่การตายของผนังเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อชั้นขอบของการเจาะเป็นเนื้อร้ายที่ผิดปกติสีดำและสีเหลืองเยื่อเมือกใกล้ทะลุชั้นกล้ามเนื้อผิดปกติและเส้นเลือด ชั้นกล้ามเนื้อจะค่อย ๆ จางลงและชั้นกล้ามเนื้อถูกขัดจังหวะที่ทะลุเยื่อเมือกที่หลุมใกล้เคียงคือ thinned, submucosa บาง, ต่อมกระเพาะอาหารมีการพัฒนาไม่ดีและขนาดของผนังหลอดเลือดในเยื่อเมือกและเนื้อเยื่อ submucosal เป็นผิดปกติซึ่งเป็น monolayer ความแออัดของหลอดเลือด, การขยาย, การตกเลือด, ไม่มีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบ, ขนาดการเจาะและหลาย
การป้องกัน
การป้องกันความผิดปกติของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด
ทำงานที่ดีของการตั้งครรภ์ป้องกันการคลอดก่อนกำหนด, การขาดออกซิเจนในมดลูกป้องกันความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจป้องกันปริอุณหภูมิและ hypoxemia ใช้งานรักษาโรคปริต่างๆและส่งเสริมการฟื้นฟูสมรรถภาพของเด็ก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของข้อบกพร่องกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน กระเพาะอาหารทะลุเยื่อบุช่องท้องช็อก
ทะลุกระเพาะอาหาร, เยื่อบุช่องท้อง, ลำไส้อัมพาต, น้ำและอิเล็กโทรไลผิดปกติ, ช็อต
อาการ
แต่กำเนิดกระเพาะอาหารผนังข้อบกพร่องของกล้ามเนื้ออาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหารหน้าท้องเฉียบพลันการขยายช่องท้องความหมองคล้ำมือถือเยื่อบุช่องท้องลำไส้เสียงหายไปลำไส้ลำไส้อัมพาตอัมพาต
ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะ แต่กำเนิดนั้นไม่ง่ายที่จะวินิจฉัยก่อนการเจาะสภาพทั่วไปของเด็กดีหลังคลอดไม่มีอาการ prodromal อย่างเห็นได้ชัดมีประวัติของทารกในครรภ์ปกติมักจะ 3 ถึง 5 วันหลังคลอดและบางกรณีเร็วเท่าวันที่ 2 หรือดึกแค่วันที่ 8 การเริ่มมีอาการเร่งด่วนอาการหน้าท้องเฉียบพลันฉับพลันปฏิเสธนมอาเจียนอาเจียนเป็นสีเหลืองสีเขียวหรือสีน้ำตาลร้องไห้ต่ำจิตเหี่ยวแห้งมีอาการท้องอืดเพิ่มขึ้นหายใจลำบากช้ำปลายอาจปรากฏขึ้น เยื่อบุช่องท้อง, ไข้, ลำไส้อัมพาต, การขาดน้ำ, ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไล, ช็อก, การตรวจร่างกายสามารถพบได้หายใจถี่, ลำไส้เสียงหายไป, การขยายช่องท้องเป็นที่ชัดเจน, ผนังหน้าท้องคัดตึงหลอดเลือดดำ, เอว, อาการบวมน้ำที่ผิวหนัง เสียงที่เปล่งออกมาเป็นบวกการเจาะ 12 ชั่วโมงรอบ ๆ ผนังหน้าท้องอาจปรากฏเป็นสีม่วงเงางามและอาการบวมน้ำความตึงเครียดของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอาการเยื่อบุช่องท้องอักเสบอื่น ๆ การเจาะช่องท้องสามารถดูดก๊าซหรือหนองอุจจาระ ฯลฯ มักเกิดขึ้นภายใน 1 สัปดาห์หลังคลอด ~ 5 วัน
ตรวจสอบ
การตรวจข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด
การติดเชื้อภาพเลือดรอบนอกเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเม็ดเลือดขาวในเลือดชีวเคมีในเลือดควรตรวจสอบโซเดียมในเลือด, โพแทสเซียม, คลอรีน, แคลเซียมและ pH ของเลือดเมื่อเกิดเยื่อบุช่องท้อง, เม็ดเลือดขาวเจาะช่องท้องมัก> 1,000 / mm3 ส่วนใหญ่ granulocytes ~ 7.24 (ปกติ 7.45)
เครื่องตรวจอัลตร้าซาวด์ B ปกติ, เอ็กซ์เรย์ตรวจรวมถึงเอ็กซ์เรย์ทรวงอก, แผ่นฟิล์มท้องธรรมดา
การวินิจฉัยข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิดขึ้นอยู่กับการผ่าตัดและการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา แต่การตรวจ X-ray ยังคงเป็นวิธีที่ต้องการสำหรับการตรวจสอบของโรคนี้มันมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการตรวจสอบในขั้นต้น ในของเหลวและช่องท้องสัญญาณต่อไปนี้สามารถมองเห็นได้ในตำแหน่งของร่างกายที่แตกต่างกัน: ป้ายอาน, การหายไปของกระเพาะอาหาร, สัญญาณของสายดินสอ, ป้ายฟุตบอล, ป้ายฟุตบอล, สัญญาณเอ็นศักดิ์สิทธิ์, ข้อบกพร่องกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร ประสิทธิภาพการทำงานของสาย, ฟิล์มธรรมดาท้องสามารถมองเห็นการขยายช่องท้องเพิ่มก๊าซแสดง "ป้ายฟุตบอล" ยืนฟิล์มธรรมดาท้องใต้รักแร้สามารถดูก๊าซฟรีกล้ามเนื้อกระบังลมภายในช่องท้องของเครื่องบินก๊าซเหลวการหายตัวไปของกระเพาะอาหาร ฯลฯ ; ตำแหน่งด้านข้างเห็นก๊าซฟรีจำนวนมากภายใต้ผนังหน้าท้องและแสดงรูปร่างของขอบชั้นนำของลำไส้และดูระดับของเหลวยาวประสิทธิภาพการทำงานของเอ็กซ์เรย์ลักษณะข้างต้นสำหรับการวินิจฉัยในช่วงต้นการผ่าตัดทันเวลาเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับการพยากรณ์โรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อผนังกระเพาะอาหาร แต่กำเนิด
เกณฑ์การวินิจฉัย
ทารกแรกเกิดในช่วงต้นโดยเฉพาะทารกที่คลอดก่อนกำหนดทันใดนั้นก็มีอาการท้องอืดพัฒนา 3-5 วันหลังคลอดพร้อมกับอาเจียนหายใจลำบากตัวเขียวตับมัวหายไปเสียงลำไส้หายไปควรพิจารณาโรคหากเจาะช่องท้อง X มีแก๊สและของเหลวอยู่ในตำแหน่ง line-up ไดอะแฟรมสูงในตำแหน่งที่ยืนมีก๊าซฟรีจำนวนมากในช่องท้องและหน้าท้องเงาของตับและม้ามทั้งสองข้างจะถูกย้ายไปที่ด้านข้างของกลางและหน้าท้อง ในช่องท้องส่วนล่างสามารถมองเห็นระดับของเหลวทั่วทั้งหน้าท้องเมื่อการเจาะหรือการเจาะมีขนาดเล็กมีเพียงการขยายตัวของกระเพาะอาหารที่อ่อนแอรูปทรงเป็นพิเศษและแบเรียมป่นแสดง angiographically แสดงให้เห็นว่ากระเพาะ peristalsis อ่อนแอการขยายตัวชัดเจน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การเจาะที่เกิดจากการเจาะกระเพาะอาหาร, ความเสียหายทางกล, การอุดตันในลำไส้, ฯลฯ ที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ ในช่วงทารกแรกเกิด
2. เด็กที่มีเยื่อบุช่องท้อง meconium มักจะไม่มี meconium หรือปล่อย meconium น้อยกว่า X-ray แสดงให้เห็นการยึดเกาะในลำไส้อัตราเงินเฟ้อในลำไส้ลูเมนระดับของเหลวหลายระดับในช่องท้อง, ก๊าซในช่องท้องรักแร้น้อยกว่าฟองปกติ บางครั้งกลายเป็นปูนสามารถมองเห็นได้
