ฮิสทิโอไซโตซิส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ histiocytosis histiocytosis (reticulocyte proliferation หรือ reticuloendotheliosis) หมายถึงกลุ่มของโรคที่ histiocytic หรือ pseudotumoral hyperplasia ของ histiocytes ไม่สามารถจัดเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งโดยทั่วไปรวมถึงกระดูก eosinophilic granuloma Xanthomatosis และการแพร่กระจายของ reticulocyte มะเร็งในทารก ทั้งสามควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นกระบวนการเรื้อรังและรุนแรงของรอยโรคเดียวกันโดยมีการเปลี่ยนผ่านและประเภทกลางในระหว่าง เนื่องจากขั้นตอนของการพัฒนาที่แตกต่างกันแผลอาจจะเดียวหรือหลายและอาจตั้งอยู่ภายในหรือภายนอกกระดูก ความผิดปกติของการเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อรวมถึงตัวแปรทั้งหมดนั้นเป็นความผิดปกติของระบบ การแสดงประเภทนี้ไม่ได้เป็นโรค แต่เป็นกลุ่มอาการแม้ว่าจะมีความแตกต่างกัน แต่ขอบเขตไม่ชัดเจนนักเขียนหลายคนที่บ้านและต่างประเทศรายงานว่า eosinophilic granuloma กลายเป็นเนื้องอกสีเหลือง histiocytosis สามารถแบ่งออกเป็นเดี่ยวและหลาย ๆ อดีตคือกระดูก eosinophilic granuloma และหลังแบ่งออกเป็นประเภทเรื้อรัง (มีหรือไม่มี lipoma สีเหลือง) และประเภทเฉียบพลัน (เด็กที่มีการแพร่กระจายของ reticulocyte มะเร็ง) ที่มีประเภทกลาง (ประเภทการเปลี่ยนแปลง) ผู้เขียนบางคนแบ่งความผิดปกติของการเจริญเนื้อเยื่อออกเป็นประเภทที่มีการแปลและกระจายในอดีตที่เกิดขึ้นในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่าและหลังทั่วไปในทารก Eosinophilic granuloma พบได้บ่อยในผู้ป่วยชายอายุที่เริ่มมีอาการคือ 1 ถึง 15 ปีโดยเฉพาะอายุระหว่าง 5 ถึง 10 ปี อย่างไรก็ตามมันยังสามารถเกิดขึ้นได้ในวัยผู้ใหญ่ Eosinophilic granuloma มักจะเกิดขึ้นในกระดูกซี่โครงและขากรรไกรล่างในผู้ที่มีอายุมากกว่า 20 ปีและเกิดขึ้นในกะโหลกศีรษะเมื่ออายุ 20 ปี เกิดขึ้นในกระดูกสันหลังเป็นของหายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ถุงลมโป่งพองอุดกั้น瘫痪
เชื้อโรค
สาเหตุของ histiocytosis
hyperplasia ของเซลล์ไขว้กันเหมือนแห (40%):
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของ eosinophilic granuloma ของกระดูกสันหลังคือการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อไขว้กันอย่างกว้างขวางโดยมี eosinophils ที่แตกต่างกันเซลล์อักเสบต่าง ๆ และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสซึ่งบางส่วนสามารถเปลี่ยนเป็นเซลล์โฟมได้ และเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มี hemosiderin หรือเซลล์ตกค้างหลอดเลือดขนาดเล็กอาจมีเนื้อร้ายคล้ายเซลลูโลส, พังผืดขั้นสูง, เนื้อเยื่อนิวเคลียสขนาดใหญ่, รูปไข่, รูปทรงเกียร์หรือไตรูปมักจะรวมกันเป็นกองหรือแถบ
ฮีสตาไซโตซิส (30%):
รอยโรคหลักของ xanthomatosis คือ histiocytosis ซึ่งสามารถเห็นได้ใน reticulocytes, เซลล์โฟมและเซลล์ยักษ์ประเภท Touton นอกจากนี้เซลล์โฟมยังเรียกว่าเซลล์สีเหลืองมีผลึกคอเลสเตอรอลที่เรียกว่า eosinophils ไม่ชัดเจนและบางส่วนมีเนื้อเยื่อเม็ด ความแตกต่างที่ไม่ดีอาจมีจำนวนน้อยของการแบ่งนิวเคลียร์เซลล์เนื้อเยื่อจะถูกแทนที่ด้วยไฟโบรบลาสต์สร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางส่วนระหว่างเซลล์โฟมแทนเนื้อเยื่อเม็ด
ในผู้ป่วยรายเดียวกันแผลเดียวกันในเวลาที่แตกต่างกันพยาธิสภาพอาจแตกต่างกันเช่นจุดเริ่มต้นของเซลล์เนื้อเยื่อ granuloma eosinophilic แต่หลังจากไม่กี่ปีที่ผ่านมาสามารถเปลี่ยนเป็นโฟมเซลล์ที่มีส่วนผสมของไขมัน granuloma ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะยืนยันการวินิจฉัยของ xanthomatosis จากการมีอยู่หรือไม่มีเซลล์โฟมเพียงอย่างเดียวแม้ในการเพิ่มจำนวน reticulocyte ของทารกเซลล์โฟมก็สามารถมองเห็นได้เป็นครั้งคราว
การเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อ (20%):
ปอดเริ่มเป็น interstitial granuloma จากนั้นเซลล์เนื้อเยื่อจะบุกเข้าหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและปลายส่วนปลายของหลอดลม, ถุงลมโป่งพองอุดกั้นเกิดขึ้น, ซีสต์และถุงจะเกิดขึ้นและแตกร้าวและมีหลาย eosinophils ใน granuloma คั่นระหว่าง นิวโทรฟิลและเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึม
การป้องกัน
การป้องกันการเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อ
ไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษสำหรับโรคนี้การตรวจหาและรักษาเร็วเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน histiocytosis ภาวะแทรกซ้อน โรคถุงลมโป่งพองอุดตัน
มาพร้อมกับกะโหลกศีรษะ, รอยโรคของซี่โครง, ก้อนในท้องถิ่น, ความอ่อนโยน, ถุงลมโป่งพองอุดตัน, พยาธิสภาพการแตกหักและความผิดปกติ, ด้วยโรคเส้นเลือดกระดูก, claudication หลาย, granuloma eosinophilic หลักของกระดูกสันหลังสามารถกดขี่ไขสันหลัง ทำให้เกิดความลำบากใจ
อาการ
อาการทั่วไปของ histiocytosis , เบื่ออาหาร, granuloma, การสลายตัวของปัสสาวะ, ต่อมน้ำเหลือง, การติดเชื้อแบคทีเรีย, hepatosplenomegaly
granuloma eosinophilic เดียวหรือหลายที่มีอาการทางระบบน้อยลงอาการเริ่มต้นคือความเจ็บปวดพร้อมกับกะโหลกศีรษะ, แผลที่ซี่โครง, ก้อนท้องถิ่น, ความอ่อนโยน, การแตกหักทางพยาธิวิทยาและความผิดปกติกับแผลที่กระดูกต้นขาจำนวนมาก โดยทั่วไปแล้วจะพบหลายรอยต่อเนื่องผู้ป่วยอาจมีอาการทางระบบเช่นมีไข้เบื่ออาหารลดน้ำหนักและอาจเกี่ยวข้องกับรอยโรค hilar ได้ eosinophilic granuloma หลักของกระดูกสันหลังอาจทำให้เกิดการบีบตัวของไขสันหลังและ xanthomatosis สามสัญญาณทั่วไป ได้แก่ ข้อบกพร่องกะโหลก, ลูกตายื่นออกมาและโรคเบาจืดเป็นส่วนใหญ่หลายแผลกะโหลกศีรษะหน้าผากและกระดูกข้างขม่อมเป็นที่พบมากที่สุดและกระดูกท้ายทอยและท้ายทอยเป็นครั้งที่สองพวกเขามักจะมีเพียงหนึ่งสัญญาณและไม่ค่อยมีสามสัญญาณทั่วไปในเวลาเดียวกัน นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกข้างต้นแล้วยังอาจมีความผิดปกติของพัฒนาการตับม้ามโตผื่นสีผิวและแผลในเหงือกเหงือกจะถูกล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเม็ดเล็ก ๆ และซีสต์ล้อมรอบด้วยการทำลายถุงน้ำคร่ำหรือถุงน้ำคร่ำ แผลเหงือกอักเสบเรื้อรังที่มีการคลายฟันและ unhealed ทางคลินิกอาจเป็นหนึ่งในสัญญาณเริ่มต้นของการอักเสบ
อุบัติการณ์ของการแพร่กระจายของ reticulocyte มะเร็งในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีอาการทางคลินิกของไข้, โรคหูน้ำหนวก, การติดเชื้อแบคทีเรียกำเริบ, โรคโลหิตจางและเลือดออกในนอกจากนี้ hepatosplenomegaly กว้างขวางต่อมน้ำเหลืองที่ไม่เจ็บปวด การเปลี่ยนแปลงของกระดูกและกลาก seborrheic
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ histiocytosis
Eosinophilic granuloma ตั้งอยู่ในหัวกะโหลกมันมักจะโดดเด่นด้วยการทำลาย osteolytic ของแผ่นเปลือกโลกด้านในและด้านนอกกระดูกถูกขุดขึ้นมาและไม่มีปฏิกิริยาการแข็งตัวหรือรอบ periosteal มันเรียกว่าแผนที่กะโหลก
เนื่องจากการแตกหักทางพยาธิวิทยาของกระดูกสันหลังร่างกายกระดูกสันหลังจะถูกบีบอัดบางส่วนเป็นกระดูกสันหลังรูปลิ่มหลังจากการบีบอัดเหลือเพียงเยื่อหุ้มสมองส่วนบนและส่วนล่างที่เหลืออยู่ความสูงของร่างกายกระดูกสันหลังจะลดลง แต่ไม่กระจายไปในทิศทางแนวนอน ฟิวชั่นที่เกิดขึ้นเองเป็นครั้งคราวมวลเนื้อเยื่ออ่อนกระสวยสามารถปรากฏใน paravertebral ความหนาแน่นของกระดูกกระดูกสันหลังได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นและมันเป็นรูปดิสก์ดังนั้นรูปแบบ X-ray ทั่วไปของ granuloma eosinophilic ของกระดูกสันหลังมักจะอธิบายว่าเป็นกระดูกสันหลังแบน
สำหรับภาพยนตร์ X-ray ที่มีกระดูกสันหลังแบนควรใช้ความระมัดระวังในการวินิจฉัยกระดูก eosinophilic granuloma ซึ่งเหมาะสำหรับเกณฑ์ต่อไปนี้:
(1) มีกระดูกสันหลังเพียงส่วนเดียวเท่านั้นที่เกี่ยวข้อง
(2) กระดูกสันหลังส่วนบนและส่วนล่างของกระดูกที่ได้รับผลกระทบเป็นเรื่องปกติ
(3) ความหนาแน่นของร่างกายกระดูกสันหลังที่ถูกบีบอัดมีความสอดคล้องกันเอ็กซ์เรย์ของปอดดูเหมือนจะเป็นหลอดลมอักเสบหรือผู้ป่วยหลอดลม, ก้อนกระจายตาข่ายไขว้กันเหมือนมีเชื้อแทรกซึมเข้าไปในปอดและรังสีที่มีรูปร่างหนาแน่นจาก hilum ไปรอบนอกและมีกรงเล็บกระจาย ในกรณีที่รุนแรงมันเป็นรูปรวงผึ้งและ hilar จะขยายและหนาแน่น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ histiocytosis
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
จะต้องมีความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลือง:
1. ทางการแพทย์ผู้ป่วยทั่วไปมีความก้าวหน้าต่อมน้ำเหลืองผิวเผินเจ็บปวดผู้ป่วยที่ผิดปกติส่วนใหญ่มีต่อมน้ำเหลืองลึกมีไข้ผิดปกติถาวรหรือไข้เป็นระยะมักมาพร้อมต่อมน้ำเหลือง ส่วนอื่น ๆ เช่นต่อมทอนซิล, ช่องจมูก, ทางเดินอาหาร, กระดูก, ผิวหนัง, ไตหรือเส้นประสาทและอาการอื่น ๆ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการระบบต่าง ๆ เช่นความเหนื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักของร่างกายเหงื่อออกตอนกลางคืนเหงื่อออกเอง ผิวหนังคัน, การสูญเสียน้ำหนัก, โรคโลหิตจางก้าวหน้า, ต่อมน้ำเหลืองบวม, คุณภาพเช่นยางแข็ง, ไม่ใช่กาวต้น, adhesions ปลายลงในบล็อก, ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทั้งสองด้านของคอ, ตามด้วยใต้วงแขนและขาหนีบ, ต่อมน้ำเหลืองลึกยังสามารถบวม ขนาดใหญ่เช่นเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลือง mediastinal และทรวงอกที่เกี่ยวข้องอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคเนื้องอก mediastinal, การแทรกซึมของปอด, atelectasis, การติดเชื้อในปอดรองและปอดไหล ฯลฯ ผู้ป่วยบางรายที่มี hepatosplenomegaly เป็นอาการแรกและบางส่วน อาการปวดท้อง, มวลในช่องท้องเป็นอาการหลักเมื่อส่วนแรกและส่วนที่ลุกลามของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีอาการและอาการแสดงที่สอดคล้องกัน
2. การตรวจทางพยาธิวิทยาและการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองต้นบวมการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาโดยทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้โดยการพิมพ์
3. การตรวจไขกระดูกนั้นเอื้อต่อการวินิจฉัยและการแสดงละคร
4. X-ray, CT, M-lay, อัลตร้าซาวด์และ 67Ga สแกน, แขนขาน้ำเหลืองที่ต่ำกว่า, การสแกนกระดูก radionuclide, การตรวจชิ้นเนื้อตับ ฯลฯ , นำไปสู่การแสดงละครทางคลินิก
