Pityriasis rubra pilaris
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับขนสีแดง pityriasis Pityriasisrubrapilaris ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Pityriasispilaris มีลักษณะเป็นสะเก็ดคั่งแดงบนผิวหนังตามด้วยกลุ่มของ papules follicular papules เล็ก ๆ ซึ่งรวมเข้าด้วยกันเหมือนโรคสะเก็ดเงินมักจะมาพร้อมกับ มี Keratosis ปาล์ม pityriasis แดงเป็นโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัดอุบัติการณ์ในวัยเด็กอาจเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดลักษณะเด่นของ autosomal (ชนิดทางพันธุกรรม), อาการไม่รุนแรง, ระยะเวลาของโรคที่ยาวนาน, ผู้ป่วยผู้ใหญ่อาจเกี่ยวข้องกับการขาดโปรตีนที่จับกับวิตามิน, พลาสมาในเลือดต่ำ ที่เกี่ยวข้อง (ประเภทที่ได้มา), อุบัติการณ์เร็วขึ้นสามารถพัฒนาเป็นไฟลามทุ่ง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิว
เชื้อโรค
ผมสีแดงน่าสงสาร
การสืบทอดมา แต่กำเนิด (30%):
ประเภทครอบครัวเป็นลักษณะเด่น autosomal มักจะอยู่ในวัยเด็กอ้างอิงจาก Leitner ผู้ป่วย 64 ราย (51%) ของผู้ป่วย 125 รายมีประวัติครอบครัวเป็นบวกนอกจากนี้พบว่ามีความเป็นกรดพิเศษในผิวหนังที่เสียหาย โปรตีน Keratin (K17) แต่ไม่พบในผิวธรรมดา
ได้มา (30%):
สาเหตุยังไม่ชัดเจนนักวิชาการบางคนแบ่งโรคออกเป็นสองประเภท: ประเภทครอบครัวและประเภทที่ได้รับหลังสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยและทั้งชายและหญิงสามารถเจ็บป่วย
กลไกการเกิดโรค:
พยาธิกำเนิดยังไม่ชัดเจนพอร์เตอร์และนักวิชาการอื่น ๆ พบว่าผิวหนังของโรคมากเกินไปเวลาแปลงของ 1AC-methionine และ glycine ที่ติดฉลากผ่านผิวหนังชั้นนอกจะสั้นลงกิจกรรมผิวหนังมีมากเกินไปและดัชนีเครื่องหมายเพิ่มขึ้นซึ่งเป็น 3% ถึง 27.3% ของค่าเฉลี่ย ± 8.6% การก่อตัวของหนังกำพร้าผมสีแดงสิวเร็วกว่าผิวปกติอย่างมีนัยสำคัญ แต่โดยทั่วไปช้ากว่าหรือคล้ายกับโรคสะเก็ดเงินและอัตราการเจริญเติบโตของเล็บต่ำกว่าโรคสะเก็ดเงิน แต่เร็วกว่าปกติ
นักวิชาการบางคนแนะนำว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไทรอยด์หรือความผิดปกติของระบบต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตที่มีผลต่อการเผาผลาญของวิตามินเอในเลือดหรือเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในการสังเคราะห์โปรตีนที่มีผลผูกพันกับกรด retinoic ในซีรัมของผู้ป่วย
นอกจากนี้ตับ, ไตทำงานผิดปกติ, วัณโรค, ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคหวัด, และอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรค แต่ยังไม่ได้รับการยืนยัน
การป้องกัน
การป้องกัน pityriasis สีแดง
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันเชื่อว่าสาเหตุของโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้: ปัจจัยทางพันธุกรรม, การขาดวิตามิน, Keratosis, ต่อมไร้ท่อ, ฯลฯ เนื่องจากการเสริมวิตามินเอในเวลาที่เหมาะสม, การทำงานในเวลาที่เหมาะสม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pityriasis แดง ภาวะแทรกซ้อนสิว
ผู้ป่วยมักจะมีรอยแผลเหมือนสิวเช่นก้อนเรื้อรังและตุ่มหนองและความสัมพันธ์ของโรคนี้กับเนื้องอกอาจไม่ได้ตั้งใจ
อาการ
อาการ pityriasis สีแดงของผมที่พบบ่อย อาการที่ พบบ่อย papular จุดสะเก็ด, หน้าแดง, ผิวแห้ง, การติดเชื้อที่สอง, เกิดผื่นแดง, สะเก็ด, เพดานปาก, ความอยากอาหาร, ถอน, ลดเหงื่อ
เริ่มต้นจากหนังศีรษะและใบหน้ามันเป็นลักษณะของเกล็ดหนังศีรษะหนาล้างหน้าด้วยเกล็ดละเอียดคล้ายกับผิวหนังอักเสบ seborrheic แห้งตามด้วยคอลำตัวและแขนขา โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ด้านหลังของข้อนิ้วมือที่หนึ่งและสองข้อต่อข้อมือข้อต่อข้อศอกผิว miliary ขนาดใหญ่สีผิวปกติสีแดงหรือสีน้ำตาลแดงรูขุมขนผมรูขุมขน keratotic ยากเม็ด keratotic เม็ดแบบบูรณาการหลายดูเหมือนห่านสัมผัส Stinging, ศูนย์กลางของสิวมีปลั๊กมีเขาขนาดเล็กและมีขนแปรงวิ่งผ่าน, ฐานถูกแทรกซึมด้วยการล้างและปลั๊กมีเขาลึกเข้าไปในรูขุมขนดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะลบแผลที่มีลักษณะและสมมาตรกระจายไม่ค่อยปรากฏใน ใบหน้าและใบหน้าการพัฒนาอย่างต่อเนื่องอาจกลายเป็นหย่อมปะขนาดแตกต่างกันและขอบเขตที่ชัดเจน
กรณีที่รุนแรงอาจส่งผลกระทบต่อหนังศีรษะและผิวหนังทั้งร่างกายกระจาย erythroderma มักจะมองเห็นเกาะเหมือนผิวปกติแผลดังกล่าวมีลักษณะคล้ายโรคสะเก็ดเงินหรือไลเคนพลานัส แต่ขอบยังคงมองเห็น papules follicular แยกบางครั้งเกา ความเสียหายใหม่สามารถมองเห็นได้ในร่องรอยผู้ป่วยรู้สึกแห้งและผิวประสาทมีแนวโน้มที่จะมีรอยแตก keratosis มากเกินไปของ palmar palpebral, hyperplasia หรือ erythroderma รองไข้ลดเหงื่อออกลดความอยากอาหารลดน้ำหนักติดเชื้อรอง เช่นอาการทางระบบแสงแดดในฤดูร้อนมักจะทำให้รุนแรงขึ้น
เล็บและผมก็มักจะได้รับผลกระทบเล็บขุ่นและหนาและมีเครปบนพื้นผิว แต่ไม่มีอาการซึมเศร้าในลักษณะสะเก็ดเงิน punctate, keratinization มากเกินไปภายใต้เล็บผมเบาบางและเพดานปากแหว่งขนมักมาพร้อมกับ ลิ้นร่อง, ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยในเยื่อบุในช่องปาก, เช่นเพดานแข็ง, อาจมีเส้นสีขาวหรือมีผื่นแดง, บุคคลที่มีเยื่อบุตาอักเสบ, กระจกตาทึบ, หรือการก่อตัวของแผลในกระจกตา dendritic.
ประเภทของครอบครัวช้าอาการไม่รุนแรง แต่มักจะไม่ได้รับการดูแลรักษาตลอดเวลาและชนิดที่ได้รับนั้นรุนแรงมากขึ้นซึ่งสามารถบรรเทาได้เป็นระยะ ๆ และบรรเทาหรือเยียวยาบางส่วนหลังจาก 2 ถึง 3 ปี
เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าโรคนี้สามารถเชื่อมโยงกับการติดเชื้อเอชไอวีผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีรอยแผลเหมือนสิวเช่น cystic nodules และ pustules มีรายงานว่ามีวัยรุ่นมาพร้อมกับแกมม่าโกลบูลิน hypoplasia และ rickets ความเกี่ยวข้องอาจเกิดขึ้นโดยไม่ตั้งใจ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบ pityriasis สีแดง
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: ผู้ป่วยบางรายพบว่าวิตามินเอในพลาสมาลดลงและผู้ป่วยบางรายมี eosinophilia
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: แผลหลักคือ hyperkeratosis กระจายในผิวหนังชั้นนอก, รูขุมขนเล็ก ๆ น้อย ๆ keratinized, รูขุมขนที่เกิดขึ้น, เม็ดและ acanthosis หนา, เซลล์ฐานถูกเหลวและเสื่อมสภาพ, หนังกำพร้าสั้นและหนาและหนังกำพร้าถูกขยาย มีเซลล์เม็ดเลือดขาวรอบ ๆ หลอดเลือดและรูขุมขนส่วนเซลล์เสาและพลาสมาเซลล์ส่วนใหญ่แทรกซึมเข้าไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย pityriasis ผมสีแดง
โรคนี้มีรูขุมขน keratotic papules ขนสีน้ำตาล - แดงซึ่งเกิดขึ้นที่ด้านหลังของนิ้วมือด้านข้างคอและแขนขาของแขนขาผิวหนังมีความหนาและหยาบกร้านมีเกล็ดหนาหรือหยาบ การวินิจฉัยโดยทั่วไปนั้นไม่ยาก
จะต้องมีความแตกต่างจากโรคต่อไปนี้
1. โรคสะเก็ดเงินที่มีหลายชั้นของเกล็ดสีขาวสีเงินเกล็ดลอกเลือดออกผื่นที่ไม่สอดคล้องกับรูขุมขนส่วนที่ Palmar โดยทั่วไปไม่เปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่อวิทยาแตกต่างกันมากมี Munro ไมโครในชั้นสะเก็ดเงิน corneum ฝี, keratosis เป็นที่โดดเด่น, แผ่นหนังกำพร้าบนหัวนมผอม, และหนังกำพร้าเรียว
2. ไลเคนพลานัสไลเคนเป็นสีม่วงหรือสีแดงเข้มรูปหลายเหลี่ยมแบนมีรูปแบบวิกแคมไม่มีวิกเคราติน follicular ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับศีรษะและ Palmar
3. ตะไคร่น้ำเกิดขึ้นที่แขนขาของรูขุมขนที่มีรูขุมขนเล็ก ๆ ไม่มีการอักเสบการมีอยู่ในระยะยาวไม่มีการหลอมรวมและนิ้วมือไม่มีส่วนเกี่ยวข้อง
4. รอยโรคผิวหนังอักเสบจากผิวหนัง Seborrheic พบได้บ่อยในบริเวณที่เป็นไขมันไม่มี papules keratinous follicular และมีแนวโน้มที่จะคาย
5. รอยโรคขาดวิตามินเอคือมีเลือดคั่งรูขุมขน keratinized แต่ไม่มีการอักเสบไม่มีไฟลามทุ่งไม่มีการเปลี่ยนแปลงใน palmar มักจะมาพร้อมกับตาบอดกลางคืนตาแห้งและกระจกตาอ่อนปรับตัวมืด
