ภาวะกรดในท่อไตชนิดที่ 2
บทนำ
บทนำสู่การพิมพ์ดิสก์ท่อไตรุ่นที่ 2 Intrinsic คือการดูดซึมท่อไตที่ใกล้เคียงกับการทำงานของโซเดียมคาร์บอเนตทำให้เลือดในเลือดลดลงแสดงภาวะความเป็นกรดสูงของคลอไรด์ เมื่อ proximal tubule reabsorbs โซเดียมคาร์บอเนตปริมาณของโซเดียมคาร์บอเนตถึงปลายท่อไตเพิ่มขึ้นถ้าเกณฑ์การดูดซึมเกินโซเดียมโซเดียมคาร์บอเนตในปัสสาวะเพิ่มขึ้นและปัสสาวะมีค่า pH เพิ่มขึ้นถ้าโซเดียมโซเดียมคาร์บอเนตในเลือดลดลงในระดับหนึ่งไต เมื่อ tubule สามารถดูดซับโซเดียมคาร์บอเนตได้อย่างสมบูรณ์ใน glomerular filtrate ปัสสาวะนั้นจะสามารถกลับคืนสู่ความเป็นกรดและสามารถลดค่า pH ของปัสสาวะได้ นอกจากนี้ท่อไตที่อยู่ใกล้เคียงยังสามารถลดน้ำตาลกลูโคสฟอสเฟตกรดยูริคการดูดซึมกรดอะมิโนและประจักษ์เป็นกลุ่มอาการของโรค Fanconi หาก DRTA หลักสามารถวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว HCO-3 สามารถรักษาได้ในระดับปกติภาวะเลือดเป็นกรดสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์อาการทางคลินิกสามารถหายไปได้การเจริญเติบโตและการพัฒนาสามารถบรรลุมาตรฐานปกติภายใน 2 ปีและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี ความผิดปกติของไตที่เหลือมากขึ้น ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท II
ครั้งแรกที่หลัก: ครอบครัวหรือเป็นระยะ ๆ
ประการที่สองโรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ : โรคของวิลสัน, การขาดแอนไฮด์คาร์บอนิ, โรคซีสตีนและกลุ่มอาการโลว์ (ซินโดรมสมองและไตตา)
ประการที่สามยาเสพติดและสารพิษ: เช่นตะกั่วแคดเมียมปรอททองแดงและพิษอื่น ๆ แอพลิเคชันในระยะยาวของสารยับยั้งคาร์บอนิกแอนไฮไดรด์ tetracycline หมดอายุฉีดอาร์จินีนไลซีนและอื่น ๆ
ประการที่สี่โรคอื่น ๆ : เช่น hyperparathyroidism หลาย myeloma, โรค Sjogren ของโรคตับอักเสบ autoimmune, การปฏิเสธไตปลูกถ่าย, วิตามินดีมากเกินไปและอื่น ๆ
การป้องกัน
การป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดของไต Type II
1. การป้องกัน:
ถ้า DRTA หลักสามารถวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว HCO-3 สามารถรักษาได้ในระดับปกติภาวะเลือดเป็นกรดสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์และอาการทางคลินิกจะหายไปและการเติบโตและการพัฒนาจะถึงมาตรฐานปกติภายใน 2 ปี การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี หากมีการกลายเป็นปูนของไตในช่วงเวลาของการวินิจฉัยความผิดปกติของไตจะถูกทิ้งไว้
2. หมายเหตุอื่น ๆ :
1) หากการกลายเป็นปูนของไตอยู่ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยความผิดปกติของไตจะถูกทิ้งไว้
2) ผู้ป่วยทั่วไปอาจมีกลูโคสเพิ่มขึ้นกรดอะมิโนกรดยูริคและการขับถ่ายฟอสเฟตในปัสสาวะและปรากฏว่าเป็นโรค Fanconi
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท II ภาวะแทรกซ้อน ไตวาย
ผู้ป่วยทั่วไปอาจมีกลูโคสกรดอะมิโนกรดยูริคและการขับถ่ายฟอสเฟตในปัสสาวะและประสิทธิภาพการทำงานเป็นกลุ่มอาการ Fanconi
อาการ
ประเภทที่สองอาการของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตอาการที่พบบ่อย อ่อนเพลียคลื่นไส้และอาเจียนสูญเสียความกระหายการสูญเสีย Polyuria พื้นที่ไตอาการปวดหมองคล้ำไตกลายเป็นปูนอาการท้องผูกปวดกระดูก
ครั้งแรกมีความเป็นกรดสูงคลอรีนค่าพีเอชในปัสสาวะสามารถลดลงต่ำกว่า 5.5 อาจมีความเหนื่อยล้าเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนและอาการอื่น ๆ
ประการที่สองภาวะเลือดเป็นกรดในปัสสาวะอาจเป็นกรดก่อตัวของแอมโมเนียมไอออนไม่ได้รับผลกระทบสามารถลดการสูญเสียของโซเดียมโพแทสเซียมแคลเซียมแม้ว่าภาวะเลือดเป็นกรดสามารถทำให้กระดูก decalcification ขับถ่ายแคลเซียมแคลเซียม แต่ก่อให้เกิดความเสียหายกระดูกและ ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังเป็นของหายากเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของไอออนถึงท่อไตส่วนปลายและการแลกเปลี่ยนโพแทสเซียมเพิ่มขึ้น
ประการที่สามผู้ป่วยทั่วไปอาจยังมีกลูโคสกรดอะมิโนกรดยูริคและการขับถ่ายฟอสเฟตในปัสสาวะและประสิทธิภาพการทำงานเป็นกลุ่มอาการ Fanconi
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิด II
ครั้งแรกที่ค่าพีเอชในปัสสาวะ
ประการที่สองการตรวจ X-ray พบโรคกระดูกพรุนกระดูกหักทางพยาธิวิทยาหรือนิ่วในทางเดินปัสสาวะ
ประการที่สามการวินิจฉัยจะต้องมีการกำหนดอัตราการขับถ่าย H2CO3 ปัสสาวะ (การทดสอบการโหลดโซเดียมคาร์บอเนต) วิธีการในช่องปาก: โซเดียมไบคาร์บอเนตในชีวิตประจำวันในช่องปาก 1-10mEq / kg ทุก ๆ 3 วันจนกว่าจะมีผลผูกพันในพลาสมา CO2 เป็นปกติแล้วกำหนดพลาสม่า และปัสสาวะ H2CO3- และ creatinine (Cr)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท II
การจำแนกประเภทของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดที่ 1 และภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิด II
Type I ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อเป็นข้อบกพร่องในการทำงานของท่อไตส่วนปลายที่ไม่ได้สร้างการไล่ระดับ pH ที่มีประสิทธิภาพระหว่างของเหลวในท่อไตและของเหลวเยื่อหุ้มหัวใจการหลั่งไฮโดรเจนและการผลิตแอมโมเนียจะลดลง การมีเพศสัมพันธ์ในครอบครัวนั้นพบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่และเด็กทารกจะเกิดขึ้นอีกครั้งหลังจากการพัฒนาระยะสั้น
Type II ไตดิสก์ดิสก์เกิดจากการดูดซึมของไตท่อโซเดียมคาร์บอเนตลดลงซึ่งเป็นสาเหตุของการลดลงในเลือดซึ่งเป็นลักษณะของดิสก์ไฮโดรคลอริกและโซเดียมคาร์บอเนตเพิ่มขึ้นถึงท่อไตส่วนปลายเนื่องจากการดูดซึมท่อโซเดียมปลายของคาร์บอเนต หากเกินเกณฑ์การดูดซึมโซเดียม urate จะเพิ่มค่า pH ของปัสสาวะหากโซเดียมคาร์บอเนตในเลือดลดลงในระดับหนึ่งท่อไตก็สามารถดูดซับโซเดียมคาร์บอเนตในการกรองไตอย่างสมบูรณ์ทำให้ปัสสาวะสามารถกลับเป็นกรดได้ สามารถลดค่า pH ของปัสสาวะได้นอกจากนี้ท่อไตที่อยู่ใกล้เคียงยังสามารถลดกลูโคสฟอสเฟตกรดยูริคและการดูดซึมของกรดอะมิโนและแสดงอาการของโรค Fanconi
