ตับอ่อนไม่เพียงพอและกลุ่มอาการนิวโทรพีนิกในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับตับอ่อนไม่เพียงพอและกลุ่มอาการนิวโทรฟีเนียในเด็ก โรคตับอ่อนในเด็กและกลุ่มอาการนิวโทรฟินิกถูกรายงานโดย Shwachman เมื่อปีพ. ศ. 2507 ดังนั้นจึงเรียกอีกชื่อหนึ่งว่า Intrinsic เป็นความพิการ แต่กำเนิดของตับอ่อนที่มีมา แต่กำเนิดร่วมกับ hypoplasia ของระบบโลหิตและไขกระดูก มากกว่า 2 ถึง 10 เดือนของทารกและเด็กเล็กมีอุบัติการณ์ครอบครัวอาจเป็นมรดกตกทอด autosomal ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของเด็ก: อัตราอุบัติการณ์ของเด็กเป็นเรื่องเกี่ยวกับ 0.006% -0.008% คนที่อ่อนแอ: ทารกมากกว่า 2 ถึง 10 เดือน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปอดบวม
เชื้อโรค
ตับอ่อนไม่เพียงพอและกลุ่มอาการนิวโทรฟินิกในเด็ก
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของโรคคือตับอ่อน dysplasia ส่วนใหญ่การพัฒนาของเนื้อเยื่อ exocrine แสดงการขาดเซลล์ acinar การพัฒนาเกาะปกติเกาะเล็กหลั่งตับอ่อนรวมเนื้อหา HCO3- ปกติพร้อม dysplasia ของเซลล์ myeloid เป็นครั้งคราว megakaryocytes ขาดและอาจมี dysplasia ของโครงกระดูก metaphysis และโฟกัสกลายเป็นปูนในข้อเท้า
การป้องกัน
ตับอ่อนไม่เพียงพอในเด็กและการป้องกันโรคนิวโทรฟิล
ภายในคือตับอ่อนไม่เพียงพอ แต่กำเนิดมาพร้อมกับ hypoplasia ของระบบโลหิตและไขกระดูกและมีแนวโน้มการเจ็บป่วยในครอบครัวซึ่งอาจเป็นมรดกตกทอด autosomal ดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษสำหรับโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะตับอ่อนไม่เพียงพอและภาวะแทรกซ้อนของโรคนิวโทรฟินิกในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ปอดบวม
โรคนี้มีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อในปอดเช่นการอักเสบของปอดปอดบวมและสิ่งที่คล้ายกัน
อาการ
เด็กที่มีตับอ่อนไม่เพียงพอและ อาการของ โรค neutropenia อาการที่พบบ่อย อาการ ท้องเสีย granulocytes ลดความอยากอาหาร dysplasia ไขกระดูก, คลื่นไส้และท้องเสีย
สาเหตุหลักมาจากการทำงานของต่อมไร้ท่อไม่เพียงพอเช่นอะไมเลส, โปรตีเอส, การลดลงของเอนไซม์ไลเปสหรือการขาด, แสดงว่าสูญเสียความอยากอาหาร, คลื่นไส้และอาเจียน, ท้องร่วง, ท้องร่วง atherogenic, steatorrhea หรือ celiac, ประสิทธิภาพของลำไส้ การขาดสารอาหารที่พัฒนาการเช่นความผิดปกติของรูปร่างสั้น, ความยาวของกระดูก epiphysis พัฒนาผิดปกติเนื่องจากการพัฒนาที่ผิดปกติของไขกระดูก, แสดงการลดลงของนิวโทรฟิล, ความต้านทานลดลง, และง่ายต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจพร้อมกัน, หูชั้นกลางอักเสบ, ไซนัสอักเสบ ลดลง
ตรวจสอบ
การตรวจตับอ่อนไม่เพียงพอและกลุ่มอาการนิวโทรฟีเนียในเด็ก
กิจวัตรประจำวันของเลือดสามารถเห็นได้เพื่อลดนิวโทรฟิลบ่อยครั้งที่ <1.5 × 109 / ลิตรฮีโมโกลบินและเกล็ดเลือดลดลงไขกระดูกแสดง hyperplasia และการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดเมื่อยล้าอุจจาระเปลี่ยนแปลงไขมัน - lipepymic ประจำการตรวจทางชีวเคมี การลดลงของเอนไซม์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของตับอ่อนไม่เพียงพอและกลุ่มอาการของโรคนิวโทรพ
เมื่อโรคมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อในปอดมันง่ายที่จะสับสนกับ cystic fibrosis ของตับอ่อนมันควรจะแตกต่างจากตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันและตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง
