ได้รับสารต้านการแข็งตัวของเลือด hyperplasia
บทนำ
การแข็งตัวของเลือดเบื้องต้นที่ได้มา anticoagulant hyperplasia เป็นสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดที่ได้รับผลกระทบโดยตรงจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การแข็งตัวของเลือดทำให้เกิดเลือดออก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในกะโหลกศีรษะ
เชื้อโรค
ได้รับการไหลเวียนโลหิตแข็งตัวของเลือดแข็งตัว
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
1. ผู้ป่วยบางรายที่มีฮีโมฟีเลียเอเนื่องจากขาดปัจจัยทางพันธุกรรม VIII, การแช่ซ้ำของพลาสม่าสด, เลือดเต็มรูปแบบ, พลาสม่าแช่แข็งหรือการเตรียมต้านฮีโมฟิลิสโกลบูลินเข้มข้นเนื่องจากการบำบัดทางคลินิกแทน แอนติบอดีต่อปัจจัย VIII ถูกผลิตขึ้น
2. ผู้หญิงที่มีสุขภาพดีพัฒนาปัจจัยยับยั้ง VIII ระหว่างตั้งครรภ์หรือสารยับยั้งปรากฏหลายวันถึงหลายปีหลังคลอดโดยปกติ 2 ถึง 4 เดือนหลังคลอดอาจเป็นเพราะภูมิต้านทานผิดปกติ
3. ผู้สูงอายุที่มีสุขภาพดีบางคนสามารถผลิตปัจจัยยับยั้ง VIII ได้โดยธรรมชาติทั้งชายและหญิงสามารถป่วยได้กลไกนี้ไม่เป็นที่รู้จัก
4. โรคไขข้ออักเสบเช่นโรคลูปัส erythematosus, โรคไขข้ออักเสบและโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวกับภูมิคุ้มกันเช่นลำไส้ใหญ่บวม, โรคหอบหืด, โรคหอบหืด, ภูมิแพ้ยาเสพติด ฯลฯ ในหลักสูตรของการเจ็บป่วยปัจจัยยับยั้ง VIII ในเลือด โรคเอดส์, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคโกลบูลิเมียที่ผิดปกติ, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและโรคเบาหวานอาจมีปัจจัย VIIIR: สารยับยั้ง WF
ปัจจัยยับยั้ง VIII เป็นแอนติบอดีซึ่งส่วนใหญ่เป็น IgG และบางส่วนเป็น IgM และยังมีส่วนผสมของทั้งสอง IgG มักจะเป็นห่วงโซ่ X-ray แสง (เช่นประเภทที่แข็งแกร่ง IgGX) และ X และประเภทผสมของมนุษย์โซ่ ตัวยับยั้งแฟกเตอร์ VIII ของผู้ป่วยแต่ละรายเป็นประเภทลูกโซ่หนักของ IgG และส่วนใหญ่ของพวกเขาถูกจำแนกออกเป็น IgG4 ชนิดย่อยตามแอนติเจนของอิมมูโนโกลบูลินและจำนวนของซัลไฟด์พันธบัตรและประเภทผสม IGG4 และ IgG2
5. ปัจจัย IX inhibitors จำนวนเล็กน้อยของผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย B เนื่องจากขาดปัจจัยทางพันธุกรรมทรงเครื่อง, การรักษาทางคลินิกของการแช่ซ้ำของปัจจัยพลาสม่าเข้มข้น IX หลังจากการเกิดขึ้นของปัจจัยยับยั้ง IX, Cohn วิธีการแยกส่วนเพื่อกำหนดยับยั้งเป็นแกมมาทรงกลม โปรตีนส่วนใหญ่ถูกกำหนดให้เป็น IgG โดยการปรับสมดุลของภูมิคุ้มกันและจำนวนเล็กน้อยคือชนิดของ IgG4 ของมนุษย์
6. Factor V inhibitors โรคนี้พบได้น้อยในผู้ป่วยที่มี streptomycin และคนที่มีสุขภาพหลังการผ่าตัดนอกจากนี้ยังเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีปัจจัยทางพันธุกรรม
(สอง) การเกิดโรค
1. ปัจจัยด้านภูมิคุ้มกันตามการศึกษาของอัลเลนเอตอัลพบว่ามีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันสองอย่างต่อฮีโมฟีเลีย A-factor factor VIII inhibitors: หนึ่งคือ "hish responder" ซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยยอมรับ allogeneic factor VIII titers สูงเกิน 10 หน่วย Bethesda (BU) สารยับยั้งถ้าปัจจัย VIII ไม่ได้ถูกใส่เข้าไปอีกต่อไปสารยับยั้งมักจะลดลงอย่างช้าๆเมื่อเวลาผ่านไปหากปัจจัย VIII นั้นได้รับการจัดการอีกครั้งสารยับยั้งสามารถเกิดขึ้นได้หลังจาก 5-7 วัน บัญชีผู้ตอบสนองสูงเหล่านี้คิดเป็นประมาณ 75% ของฮีโมฟีเลีย A ที่มีตัวยับยั้งและอีกกลุ่มหนึ่งคือ "ผู้ตอบสนองต่ำ" ตัวยับยั้งการไตเตรทที่เกิดขึ้นหลังจากการบำบัดทดแทนมีน้อย (ประมาณ 5BU หรือน้อยกว่า) ไม่ใช่ตัวยับยั้งทุกตัวที่เกิดขึ้นหลังจากได้รับปัจจัย VIII แต่ละตัวนอกจากนี้ยังมีรายงานว่าผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถเปลี่ยนจากการตอบกลับต่ำไปเป็นผู้ตอบคำถามระดับสูงปัจจัยกำหนดอิมมูโนเจนหลักสำหรับการก่อตัวของฮีโมฟีเลีย หน่วยย่อยของโปรตีนที่หนักและเบา
2. ลักษณะของสารยับยั้งส่วนใหญ่ของการศึกษาในปัจจุบันคือวิธีการทางอิมมูโนไบโอเคมีส่วนใหญ่ของฮีโมฟีเลีย A ปัจจัยยับยั้ง VIII คือ polyclonal IgG ส่วนน้อยคือ IgM หรือ IgA หรืออยู่ร่วมกับ IgG และปัจจัยเพียงไม่กี่ VIII มีอิมมูโนโกลบูลินที่สัมพันธ์กันสูงซึ่งเป็น IgG4 ซึ่งปัจจุบันเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่กระตุ้นโดยแอนติเจนเรื้อรัง IgG4 เป็นแอนติบอดี monovalent ที่ยับยั้งการจับตัวเป็นลิ่มโดยไม่มีการตกตะกอนของแอนติเจนและส่วนประกอบ อย่างไรก็ตามปัจจัยภายนอก VIII และปัจจัยภายนอก VIII อาจถูกยับยั้งดังนั้นจึงไม่มีภาวะแทรกซ้อนของไตและหลอดเลือดนอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายมีสารยับยั้ง IgG4 ที่มี IgG1 ซึ่งเป็นตัวยับยั้ง IgG3 ที่ใช้เป็นครั้งคราวและปัจจัยสำหรับผู้หญิงหลังคลอดแต่ละราย ตัวยับยั้งของ VIII นั้นส่วนใหญ่เป็น IgM ซึ่งต่อมาถูกพัฒนาเป็นชนิด IgG กลไกนี้ไม่ทราบแน่ชัดสรุปได้ว่าแอนติบอดี heterotype VIII ส่วนใหญ่จะต่อต้านแอนตี้ - ปัจจัย VIII ส่วนใหญ่จะถูก จำกัด อยู่ที่โซ่ชนิดκในขณะที่ autoantibodies
จากการศึกษาทดลองของ Gawry and Hoyer มีสองวิธีหลักในการยับยั้งการยับยั้งปัจจัย VIII:
แอนติบอดีประเภท 1I สามารถยับยั้งปัจจัย VIII ได้โดยตรงที่ความเข้มข้นสูงและความแข็งแรงของสารยับยั้ง
แอนติบอดีชนิดที่ 2 จำเป็นต้องแยกตัวประกอบ VIII จาก vWF แล้วปิดการใช้งานปัจจัย VIII กิจกรรมที่เหลือของปัจจัย VIII ในพลาสมาไม่ได้สัดส่วนกับความเข้มข้นของสารยับยั้งโดยทั่วไปแอนติบอดี allogeneic ของฮีโมฟีเลีย A แสดงประเภทของปฏิกิริยา แอนติบอดีมักจะแสดงการยับยั้ง Type II ดังนั้นนักวิชาการคาดการณ์ว่าปัจจัย VIII inhibitor อาจทำปฏิกิริยากับ phospholipids ในปฏิกิริยาการแข็งตัวของเลือดหรืออาจทำปฏิกิริยากับ thrombin-mediated activator VIII และสารยับยั้งที่บล็อกปัจจัย VIII และ การรวมตัวของ vWF จึงยับยั้งกิจกรรมการเกาะกลุ่มของปัจจัย VIII
การป้องกัน
ได้รับการไหลเวียนเลือดป้องกันการแข็งตัวของเลือดแข็งตัว
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ได้รับภาวะแทรกซ้อนการแข็งตัวของเลือด ภาวะแทรกซ้อน ตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
กรณีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
อาการ
ได้รับอาการการแข็งตัวของเลือดหมุนเวียนอาการที่พบบ่อย มี เลือดออกแนวโน้มเลือดกำเดาไหลร่วมบวมมีเลือดออกภายในข้อ
โรคหลักเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่ระดับของเลือดออกมีแนวโน้มและการยกเลิกการย้อนกลับของแอนติบอดีต่อต้านปัจจัย VIII ในการไหลเวียนของเลือดเป็นปัจจัย VIII กรณีที่รุนแรงของอาการเลือดออกเหมือนฮีโมฟีเลียทั่วไปเช่นเลือดออกร่วมลึก เลือดเนื้อเยื่ออ่อนเลือดกำเดาไหลเลือดออกหลังการบาดเจ็บ ฯลฯ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการแข็งตัวของเลือดแข็งตัวที่ได้มา
1. เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วนเวลาการเกาะเป็นก้อนและเวลาในการทำให้เป็นพลาสมาอีกครั้งจะนานขึ้น
2. เลือดและพลาสม่าในเลือดปกติไม่สามารถแก้ไขการแข็งตัวผิดปกติที่เกิดจากสารต้านการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้น
3. แอนตี้แอนติแฟคเตอร์ VIII, IX, XI และ XIII เพิ่มการหยุดการทำงานของปัจจัย VIII, IX, XI และ XIII
4. สารต้านการแข็งตัวของเลือดถูกวัดเพื่อเพิ่ม titer
5. การทดสอบการวางตัวเป็นกลางของแอนติบอดีพบว่าการลดลงของกิจกรรมของปัจจัย VIII, IX, XI และ XIII ซึ่งอาจต่ำถึงประมาณ 1%
ตามสภาพอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B-ultrasound, X-ray, CT, MRI, ชีวเคมี, ตับและไตทดสอบการทำงานของ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการแข็งตัวของเลือดที่ได้มา
ยืนยันตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
โรคนี้มักจะไม่สับสนกับโรคอื่น ๆ
