ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า ภาวะสมองเสื่อม Frontotemporal หมายถึงการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพช้า, ความผิดปกติของการพูดและความผิดปกติของพฤติกรรมในผู้ป่วยวัยกลางและผู้สูงอายุ neuroimaging แสดงให้เห็นว่าการฝ่อกลีบ frontotemporal แต่การตรวจทางพยาธิวิทยาไม่พบกลุ่มอาการสมองเสื่อมของเซลล์ Pick and Pick เมื่อไม่มีหลักฐานทางพยาธิวิทยาเลือกโรคและภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ยากที่จะระบุในปัจจุบันก็จะแนะนำให้จำแนกโรคเลือกเป็นโรคสมองเสื่อม frontotemporal การศึกษาทางคลินิกพบว่าภาวะสมองเสื่อม frontotemporal อาจเป็นภาวะสมองเสื่อม neurodegenerative ที่พบมากที่สุดหลังจากโรคอัลไซเมอร์คิดเป็นประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมทั้งหมด มีคนแนะนำว่าโรคสมองเสื่อม frontotemporal จริงรวมถึงการเลือกโรคที่มีพยาธิสภาพในปัจจุบันเลือกร่างกายและกลุ่มอาการเลือกอื่น ๆ ที่มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันของการขาดตัวเลือกรวมทั้งสมองเสื่อมด้านหน้า (frontaldementia) และความก้าวหน้าหลัก ความพิการทางสมอง (ความก้าวหน้าก้าวหน้าหลัก) และอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะซึมเศร้าการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า
ปัจจัยทางพันธุกรรม (55%):
สาเหตุอาจเกิดจากการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทที่ไม่ทราบสาเหตุหรือได้รับบาดเจ็บจากการเปลี่ยนแปลงของเซลล์รอง Wilhelmsen (1994) ในครอบครัวใหญ่ของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ที่มีอาการ extrapyramidal จำกัด วงยีนของโรคในโครโมโซม 17 มันได้รับการยืนยันว่ามันเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนเอกภาพและพบว่าประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อม frontotemporal มีการกลายพันธุ์ของยีนนี้
โรคอื่น ๆ (45%):
ลักษณะทางพยาธิวิทยานั้นคล้ายกับโรค Pick เลือกพยาธิสภาพส่วนใหญ่เป็นกลีบหน้าผากและ / หรือลีบกลีบขมับประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีการฝ่อสมมาตรในระดับทวิภาคีเยื่อหุ้มสมองส่วนนอกจะมีผลกระทบรุนแรง เมื่อระดับถูกขยายจำนวนของเซลล์ประสาทในเยื่อหุ้มสมองสมองตีบสามารถลดลงอย่างมีนัยสำคัญภายใต้กล้องจุลทรรศน์เซลล์ประสาทในชั้นที่สองและสามจะหายไปเซลล์ glial จะแพร่กระจายอย่างกว้างขวางเซลล์ประสาทที่เหลือจะถูกแปรสภาพเป็นองศาที่แตกต่างกัน เป็นจุดบ่งชี้ทางพยาธิวิทยาหลักของโรคนี้และโรค Pick
การป้องกัน
การป้องกันภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการรักษาตามอาการเป็นส่วนสำคัญของการดูแลทางการแพทย์ทางคลินิกการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆอาจทำให้กระบวนการสมองเสื่อมกลับไม่ได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของสมองเสื่อมส่วนหน้า ภาวะแทรกซ้อนภาวะ ซึมเศร้าติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
กับการพัฒนาของโรคนอกเหนือไปจากภาวะสมองเสื่อมที่เห็นได้ชัด (ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ), การรวมกันของผู้ป่วยที่มีความพิการทางสมอง, ภาวะซึมเศร้า, ความผิดปกติของพฤติกรรมทางจิตที่รุนแรง ฯลฯ นอกจากนี้ควรใส่ใจกับการติดเชื้อปอดรองติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
อาการ
อาการของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติของหน่วยความจำความผิดปกติของหน่วยความจำเสื่อมภาวะสมองเสื่อมการกลายพันธุ์การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพภาพ Agnosia
1. อาการทางคลินิกของโรคนี้เหมือนกับโรค Pick, อายุมากกว่า 50 ถึง 60 ปี, เริ่มมีอาการร้ายกาจ, ความคืบหน้าช้า, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพในช่วงต้น, ความผิดปกติของการพูดและพฤติกรรมผิดปกติ, เช่นKlüver-Bucy syndrome ถ้าประวัติครอบครัว CT และ MRI แสดงให้เห็นว่าการฝ่อกลีบสมองลีบชั่วคราวการตรวจทางพันธุกรรมเปิดเผยความหลากหลายของภูมิภาคการเข้ารหัสโปรตีนเอกภาพหรือการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับอินโทร 10 การตรวจทางพยาธิวิทยาโดยไม่ต้องเลือกร่างกายและเซลล์ Pick สามารถวินิจฉัยได้
2. ความพิการทางสมองขั้นปฐมภูมิ (PPA) เป็นการเสื่อมถอยของฟังก์ชันภาษาเป็นเวลา 2 ปีขึ้นไปและฟังก์ชั่นความรู้อื่น ๆ ยังคงเป็นปกติแตกต่างจากโฆษณาและภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ปริมาณของใบเสมหะส่วนใหญ่จะเป็นฝ่อและไม่มีตัวเลือก
Mesulam (1982) รายงานครั้งแรก 6 รายของความพิการทางสมองเรื้อรังแบบก้าวหน้าโดยไม่มีภาวะสมองเสื่อม, Weintraub et al (1990) ชื่อความพิการทางสมองขั้นต้นหลัก, คุณสมบัติทางคลินิกหลักคือ:
(1) มักจะก่อนอายุ 65 ความพิการทางสมองช้าก้าวหน้าโดยไม่มีความผิดปกติขององค์ความรู้อื่น ๆ รวมกับความผิดปกติทางสายตาภาพความเสียหายเชิงพื้นที่หรือในทางที่ผิด ฯลฯ ความสามารถในชีวิตประจำวันสามารถเก็บไว้เหมือนเดิม
(2) ระยะเวลาของโรคสามารถอยู่ได้นานกว่า 10 ปีอุปสรรคทางภาษาอาจมีอยู่เป็นเวลาหลายปีคนเดียวใน 6 ถึง 7 ปีพวกเขาพัฒนาเป็นความพิการทางสมองอย่างรุนแรงหรือเงียบพวกเขายังคงสามารถดูแลตนเองได้และในที่สุดก็เป็นโรคสมองเสื่อม ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วการพัฒนาระยะสั้นเป็นโรค Pick, โรคเซลล์ประสาทยนต์หรือการเสื่อมของฐานปมเยื่อหุ้มสมอง
(3) ไม่มีสัญญาณในเชิงบวกในการตรวจระบบประสาท MRI แสดงให้เห็นว่าสมองซีกส่วนใหญ่ที่โดดเด่นสมองขมับกลีบขมับและกลีบข้างขม่อมชัดเจนลดลงอย่างเห็นได้ชัด SPECT แสดงให้เห็นว่าการไหลเวียนของเลือดลดลงในสมองกลีบขมับ
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะสมองเสื่อมจากหน้าผาก
ความมุ่งมั่นของของเหลวในสมอง, ซีรั่ม Apo E polymorphism, ปริมาณโปรตีนเอกภาพ, ส่วนβ amyloid, มีความสำคัญในการวินิจฉัยหรือการวินิจฉัยแยกโรค
1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติในระยะแรกจะมีการมองเห็นแอมพลิจูดน้อยลงคลื่นαจะลดลงกิจกรรมแบ็คกราวน์ต่ำคลื่นαนั้นหายากหรือขาดหายไปคลื่นแอมพลิจูดคลื่น irregular ผิดปกติอาจมีผู้ป่วยไม่กี่คน คลื่นน้อยลงและคลื่นκเชิงซ้อนเกิดขึ้นน้อยมากและคลื่นช้าจะลดลง
2. การตรวจ CT และ MRI แสดงให้เห็นว่ากลีบสมองส่วนหน้าและ / หรือฝ่อกลีบขมับแคบลงสมอง gyrus แคบสมองกว้าง sulcus และมุมหน้าผากมีการขยายตัวเหมือนบอลลูนด้านหน้าและ epipolar cortex ด้านหน้าเป็นบางและมุมศักดิ์สิทธิ์ถูกขยาย สระว่ายน้ำที่กว้างขึ้นมีความไม่สมดุลมากขึ้นและมีความสมมาตรน้อยกว่าโรคนี้สามารถปรากฏได้เร็วการตรวจสอบ SPECT แสดงให้เห็นว่าไม่สมมาตรการไหลเวียนของเลือดในสมองกลีบขมับลดลง PET แสดงความไม่สมดุล มีความละเอียดอ่อนและเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า
ในปัจจุบันยังไม่มีมาตรฐานการวินิจฉัยที่เป็นเอกภาพสำหรับโรคสมองเสื่อม frontotemporal และ Pick โรคมาตรฐานต่อไปนี้สามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิง:
1. คนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ (ปกติ 50 ถึง 60 ปี) จะปรากฏการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพอย่างช้า ๆ การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมและค่อยๆปรากฏพฤติกรรมที่ผิดปกติเช่นกลุ่มอาการKlüver-Bucy
2. ความผิดปกติของการพูดปรากฏขึ้น แต่เนิ่น ๆ เช่นการพูดที่ลดลงคำศัพท์ที่ไม่ดีภาษาที่ตายตัวและภาษาลอกเลียนแบบตามด้วยความพิการทางสมองที่เห็นได้ชัดการอนุรักษ์พลังงานในการคำนวณขั้นต้นการด้อยค่าของหน่วยความจำ
3. ช่วงปลายของการลดลงอย่างชาญฉลาด, ลืม, ปัสสาวะเล็ดและการก่อการร้าย
4. CT และ MRI แสดงอาการไม่สมดุลของฝ่อหน้าผากและ / หรือกลีบขมับ
5. การตรวจทางพยาธิวิทยาเปิดเผยร่างกายเลือกและเลือกเซลล์
มี 1 ถึง 4 รายการไม่รวมโรคสมองเสื่อมอื่น ๆ การวินิจฉัยทางคลินิกสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคสมองเสื่อม frontotemporal หากประวัติครอบครัวการตรวจทางพันธุกรรมเผยให้เห็นการกลายพันธุ์ของยีนเอกภาพสามารถวินิจฉัยการวินิจฉัย 1 ถึง 5 รายการสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคเลือกไม่มีร่างกายเลือก และเซลล์ Pick เป็นจุดบ่งชี้ทางพยาธิวิทยาหลักสำหรับโรคสมองเสื่อมด้านหน้าและโรค Pick
การวินิจฉัยแยกโรค
มันควรจะแตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์ทั้งคู่มีอาการร้ายกาจและความคืบหน้าช้ามีหลายจุดร่วมในการปฏิบัติทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดคือลำดับเหตุการณ์ของอาการสมองเสื่อมก้าวหน้าในช่วงต้นของโรคโฆษณาต้นหายไปและการวางแนวภาพ ความสามารถทางสังคมและมารยาทส่วนบุคคลค่อนข้างสงวนไว้อาการที่เริ่มแรกของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความผิดปกติของการพูดและพฤติกรรมผิดปกติการวางแนวของพื้นที่และการเก็บรักษาความทรงจำนั้นดี เป็นต้นโรคKlüver-Bucy เป็นอาการของการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมเริ่มต้นในภาวะสมองเสื่อม frontotemporal AD จะเห็นได้เฉพาะในช่วงปลาย CT และ MRI มีประโยชน์ในการระบุทั้งสองโฆษณาสามารถแสดงสมองฝ่อกว้างขวางและสมองเสื่อม ลีบใบการวินิจฉัยทางคลินิกต้องตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
