ระบบไม่เฉพาะเจาะจง necrotizing vasculitis หลอดเลือดขนาดเล็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vecculitis ขนาดเล็กระบบ necrotizing ไม่ใช่เฉพาะระบบ necrotizing เส้นเลือดเล็ก vasculitis (เชิญชมระบบ mallvesselnecrotizingvasculitisSVN) ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อกล้องจุลทรรศน์ polyarteritis กล้องจุลทรรศน์ตอนนี้เป็นโรคที่พบมากที่สุดเรียกว่ากล้องจุลทรรศน์ polyangiitis (กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis MPA) Necrotic vasculitis, อุบัติการณ์ของ vasculitis เป็นที่สองเท่านั้นที่ Wegener granulomatosis ในปี 1994, Jennette เสนอรูปแบบใหม่ของ vasculitis-ANCA ที่เกี่ยวข้อง vasculitis vasculitis บนพื้นฐานของ ANCA เชิงบวกหรือเชิงลบของผู้ป่วย necrotizing vasculitis รวมถึง Wegener granulomatosis, polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์และ Churg-Strauss syndrome แนวคิดนี้ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางจากนักวิชาการหลายคนทั้งในและต่างประเทศ มันได้กลายเป็นหัวข้อร้อนแรงในการวิจัย vasculitis ที่บ้านและต่างประเทศเพราะจากการศึกษาของอังกฤษพบว่า 50% ของการ necrotizing vasculitis ทั้งหมดเป็นของ VASculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA และผู้เชี่ยวชาญจากต่างประเทศได้พัฒนาเกณฑ์การวินิจฉัยใหม่ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ระบบหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการ necrotizing vasculitis ขนาดเล็กที่ไม่เฉพาะเจาะจงในระบบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
nonspecific ระบบเรือเล็ก necrotizin gvasculitis SVN ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อ polyarteritis กล้องจุลทรรศน์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ตอนนี้เป็นที่ยอมรับในระดับสากล polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ MPA ) มันเป็น vasculitis necrotizing ที่พบบ่อยมากแผลหลักคือเส้นเลือดฝอยในปอด vasculitis กระจายเลือดออกถุงกระจายกะบังถุงและแทรกซึม neutrophil คั่นระหว่างเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มองเห็นและฝุ่นนิวเคลียร์ การก่อตัวและเนื้อร้าย fibrinoid
การป้องกัน
ระบบ necrotizing ป้องกัน vasculitis ขนาดเล็กแบบไม่เฉพาะเจาะจง
ควรรักษาอารมณ์การทำงานที่ดีดูแลเอาใจใส่ให้กำลังใจผู้ป่วยทำคำอธิบายอย่างเต็มรูปแบบทำงานสบาย ๆ หลีกเลี่ยงผู้อื่นพูดถึงปัญหาความตื่นเต้นและช่วยให้ผู้ป่วยเอาชนะนิสัยการดำเนินชีวิตที่หลากหลายและงานอดิเรกที่ไม่เอื้อต่อการรักษาโรค
โรคแทรกซ้อน
ระบบ necrotizing ภาวะแทรกซ้อนขนาดเล็ก vasculitis แบบไม่เฉพาะเจาะจง ภาวะแทรกซ้อน ระบบหายใจล้มเหลว
มักรวมกับภาวะไตวายส่งผลให้เสียชีวิตการเสียชีวิตที่เกิดจากภาวะไตวายสูงกว่าการหายใจล้มเหลว
อาการ
necrotizing ระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงอาการของหลอดเลือดขนาดเล็กอาการที่พบบ่อยไอเป็น เลือดความล้มเหลวทางเดินหายใจ hypoxemia ภาวะไตวายไตถุงเลือดออก
อุบัติการณ์ของรอยโรคปอดในโรคนี้คือ 20% ถึง 30% มีคลินิกทั่วไปสามแห่ง ได้แก่ เลือด, โลหิตจางและฟิล์มเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงอาการของการตกเลือดถุง, เลือด, โรคโลหิตจางเป็นอาการที่พบได้บ่อย ในเวลาเดียวกันเนื่องจากความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซในปอดผู้ป่วยอาจมีภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงประมาณ 12% ของผู้ป่วยเสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลวอัตราความเสียหายของไตสูงและมีอาการรุนแรงความเสียหายของไตมีประสิทธิภาพมากกว่าปอด 70% มีความผิดปกติของไตมักจะรวมกับความล้มเหลวของไตและทำให้เกิดการเสียชีวิตการตายที่เกิดจากภาวะไตวายสูงกว่าความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจภาพรังสีทรวงอกหน้าอกแออัดปอดปอดทวิภาคีเงาเบลอเป็น alveolitis รอยโรคทางเพศและการคั่งการเปลี่ยนแปลงการรุกรานคั่นระหว่างหน้าแผลคือการเปลี่ยนแปลงสมมาตรแบบทวิภาคี
ตรวจสอบ
การตรวจ vasculitis ขนาดเล็กที่ไม่เฉพาะเจาะจงของระบบ
1. การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงโปรตีน C-reactive สูงและฮีโมโกลบินลดลง
2. Bronchoalveolar Lavage fluid เป็นของเหลวเลือดและมี phagocytic hemosiderin ในแมคโครฟาจ
3. แอนตี้ - นิวโทรฟิลแอนติบอดีในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการพัฒนาของการวิจัย ANCA ได้ปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยของโรคนี้อย่างมากแอนติบอดี ANCA ซึ่งมีความหมายต่อโรคนี้คือ perinuclear ANCA (P-ANCA) และแอนติเจนของมันคือไมอีลิน ออกซิเดส (MPO), แอนติเจนและแอนติบอดีที่ซับซ้อนคือ MPO-AN-CA การรวมกันของ ELISA และอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์สามารถทำให้อัตราการวินิจฉัย MPA ในเชิงบวก 70% โดยเฉพาะ MPO-ANCA ที่มีไตเตรทสูง มีมูลค่าสูงมาก
ภาพยนตร์ X-ray ของหน้าอกแสดงอาการตกเลือดถุง, ช่องปอดทวิภาคีแสดงให้เห็นเงาเบลอ, แผลอักเสบและถุงเลือดคั่ง, การเปลี่ยนแปลงรุกรานระหว่างกันและการเปลี่ยนแปลงสมมาตรแบบทวิภาคี
รอยโรคที่สำคัญของการตรวจชิ้นเนื้อปอด ได้แก่ เส้นเลือดฝอยในปอด, เส้นเลือดฝอยกระจายกระจาย, กะบังถุงและการแทรกซึมนิวโทรฟิลคั่นระหว่างเซลล์เม็ดเลือดแดงและฝุ่นนิวเคลียร์และหลอดเลือดขนาดเล็กที่มีลิ่มเลือดอุดตันและ fibrinoid เนื้อร้าย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ vasculitis ขนาดเล็กที่ไม่เฉพาะเจาะจงของระบบ necrotizing
การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงโปรตีน C-reactive สูงฮีโมโกลบินลดลงน้ำยาล้างแก้ว bronchoalveolar เป็นของเหลวเลือดและ hemagagocytic phagocytosis ใน macrophages ในปีที่ผ่านมาการพัฒนาของ ANCA ได้ปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยของโรคนี้ ความช่วยเหลือที่ดีแอนติบอดี ANCA ที่มีความหมายต่อโรคนี้คือ ANCA perinuclear (P-ANCA) แอนติเจนคือ myeloperoxidase (MPO) และแอนติเจนแอนติบอดีที่ซับซ้อนคือ MPO-AN-CA เมื่อรวมกับ immunofluorescence อัตราการวินิจฉัยที่เป็นบวกของ MPA สามารถทำได้ถึง 70% โดยเฉพาะ MPT-ANCA ที่มี titer สูงมีค่าสูงมากสำหรับการวินิจฉัย MPA และน้ำหนักของโรคสามารถตัดสินได้โดยการตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของ MPO-ANCA titer การสังเกตผลการรักษาและแนวทางการรักษาเป็นเทคนิคการวินิจฉัยล่าสุดและมีแนวโน้มมากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของโรคนี้การวินิจฉัยของโรคนี้ยังคงต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อปอดแผลที่สำคัญของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อมี vasculitis เส้นเลือดฝอยในปอด มีการแทรกซึมของนิวโทรฟิลเซลล์เม็ดเลือดแดงและฝุ่นนิวเคลียร์และเส้นเลือดขนาดเล็กบางอันมีการเกิดลิ่มเลือดและเนื้อร้าย fibrinoid
มันควรจะแตกต่างจากการบาดเจ็บของปอดเฉียบพลันที่เกิดจากการติดเชื้อในปอดและเนื้องอกการสูดดมสารเคมี
