ophthalmoplegia ภายนอกก้าวหน้าเรื้อรัง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรังก้าวหน้า เรื้อรังอัมพาต extraphthalal อัมพาต (เรื้อรังภายนอกก้าวหน้า phthalmoplegia) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม vonGraefe ผงาดตาเป็นโรคตา dyskinesia ยากมันเป็นเรื้อรังก้าวหน้าทวิภาคีและเริ่มปรากฏและค่อย ๆ ลดลง ห้ามเคลื่อนย้าย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.006% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติของการพูดกลืนลำบาก

เชื้อโรค

อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรัง

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรังเรื้อรังโดดเด่นด้วย ptosis ก้าวหน้าและการเคลื่อนไหวของตาที่ จำกัด แผลอาจจะอยู่ในกล้ามเนื้อแยกกล้ามเนื้อเส้นประสาทเส้นประสาทเส้นประสาทส่วนปลายและนิวเคลียสในสมองสาเหตุคือการบาดเจ็บสารพิษการเสื่อมสภาพ การเปลี่ยนแปลงตัวแทนติดเชื้อความผิดปกติทางพันธุกรรมและฝูง

(สอง) การเกิดโรค

มีทฤษฎีสี่ชนิดเกี่ยวกับการเกิดโรคของโรคนี้:

1. ทฤษฎีกล้ามเนื้อเสื่อม Fuchs เสนอเป็นครั้งแรกว่าโรคเป็นประเภทของกล้ามเนื้อเสื่อมตั้งแต่นั้น Silex, Sandier, SamualGartner และ Edwin Billet, Kiloh และ Nevin ได้รายงานการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อ extraocular ของโรค การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมบวมและไขมันเส้นขวางหายไป hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยมันแตกต่างจากการฝ่อของกล้ามเนื้อ neurogenic แม้ว่าเส้นใยกล้ามเนื้อหลังหดตัว แต่ยังคงรักษาธรรมชาติเดิมลายเส้นแนวนอนจะไม่หายไปดังนั้นกล้ามเนื้อ ทฤษฎีแหล่งกำเนิดได้รับการยอมรับจากนักวิชาการมากว่า 20 ปี

2. ทฤษฎีการเสื่อมของเซลล์ประสาท Mobius และ Saenger รายงาน 23 รายซึ่งเชื่อว่าเกิดจากการเสื่อมของเซลล์ประสาทของการเคลื่อนไหวของดวงตาซึ่งเป็นของอัมพาตนิวเคลียร์ Langden และ CadwMader คนแรกที่ได้รับการชันสูตรศพพบการเคลื่อนไหวของตาบล็อก จำนวนของเซลล์ประสาทในตัวเหนี่ยวนำสามชนิดลดลงและขนาดของเซลล์ที่แตกต่างกัน Ledlowski ยังมีการตรวจทางพยาธิวิทยาใน 1 กรณีพบว่าจำนวนเซลล์ใน oculomotor, trochlear, นิวเคลียสลดลง, รูปร่างของเซลล์หดตัวและเซลล์บางส่วนเป็นนิวเคลียร์ เพื่อรอบนอกร่างกาย Nissl เป็น comminuted, Perlia นิวเคลียสและ Edjnger-Westphal นิวเคลียสเป็นเรื่องปกติและเส้นใยประสาทภายในและภายนอกสมองส่วนกลางเป็นเรื่องปกติดังนั้นจึงได้รับการสนับสนุนเป็นโรค neurogenic และได้รับการครอบงำโดยทฤษฎี neurogenic

3. ทฤษฎีการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อประสาทเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่ามีความเกี่ยวข้องกับ cerebellum, อาการของเส้นประสาทสมอง, อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular ก้าวหน้าสามารถรองเพื่อการเสื่อมสภาพของนิวเคลียสในสมองและต่อมาฝ่อและการเสื่อมสภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อ extraocular ศัพท์เฉพาะหรือการจำแนกประเภทของ ophthalmoplegia plus, Kearns-sayre syndrome, และ "โรคตา - กะโหลกสมองและกล้ามเนื้อด้วยเส้นใยสีแดงที่ไม่สม่ำเสมอ"

4. ทฤษฎีการเผาผลาญอาหารบกพร่องปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าโรคนี้มีสาเหตุมาจากความผิดปกติ แต่กำเนิดของการเผาผลาญพลังงานของเซลล์กล้ามเนื้อ แต่ยังไม่ได้กำหนดความเชื่อมโยงเฉพาะของความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่ากล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน การเผาผลาญแคลเซี่ยมผิดปกติเป็นกุญแจสำคัญในการเกิดโรคในระยะแรกของโรคก่อนที่เซลล์กล้ามเนื้อที่เป็นโรคจะไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาอย่างชัดเจนการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์ myocyte มีข้อบกพร่องส่งผลให้เซลล์กล้ามเนื้อเอนไซม์ถูกทำลาย ความหนาของเส้นใยกล้ามเนื้อมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญเส้นใยที่เป็นโรคจะกระจัดกระจายระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อปกติลายขวางตามขวางหายไปมีแวคิวโอลการเสื่อมสภาพของกระจกและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่งผลให้กล้ามเนื้อยืดหยุ่นลดลง

การป้องกัน

การป้องกันอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรังก้าวหน้า

ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนอัมพฤกษ์อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อน, ความผิดปกติของคำพูด, กลืนลำบาก

ความผิดปกติของการกลืนและการพูดอาจเกิดขึ้นในกรณีที่มีแผลที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อคอหอย

อาการ

อาการเรื้อรังอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรังก้าวหน้า อาการ ptosis เติบโตช้า

1. ptosis ของเปลือกตาบนเป็นอาการแรกส่วนใหญ่สมมาตรทวิภาคีส่วนน้อยยังสามารถอสมมาตรหรือไม่มีหนังตาตกหรือมีเพียงด้านเดียวของหนังตาตก

2. ประมาณ 1/4 ของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้อใบหน้าและ 10% ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อของแขนขาและกล้ามเนื้อคอหอย

3. ไม่มีการปรับปรุงใน ptosis และข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวของตาหลังจากการทดลองกับ anticholinesterase

ตรวจสอบ

อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรัง

1. ซีรั่ม CPK อาจเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มี myophthalmopathy ตาและผงาด oculopharyngeal

2. การตรวจทางพยาธิวิทยาสามารถใช้กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อแขนขาได้ตัวอย่างเช่นกล้ามเนื้อ extraocular สามารถดำเนินการภายใต้การทำงานของกล้ามเนื้อตาภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงกล้องจุลทรรศน์เส้นใยกล้ามเนื้ออาจมีขนาดแตกต่างกัน

3. การตรวจ EMG ประสิทธิภาพของ EMG ไม่สอดคล้องกับข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของดวงตานั่นคือมันมีปรากฏการณ์การปลดปล่อยที่แข็งแกร่งตามสัดส่วนข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของตาเมื่อย้ายไปยังทิศทางของกล้ามเนื้อ extraocular ที่ได้รับผลกระทบข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของตา ยิ่งปล่อยแรงขึ้น

4. การทดสอบการหมุนที่บังคับแก้ไขลูกตาด้วยอุ้งเชิงกรานคงที่บน limbus ดึงลูกตาไปทางซ้ายขวาและบนและล่างและส่วนขยายของกล้ามเนื้อ extraocular หายไปด้วยความต้านทานที่เห็นได้ชัดและการหมุนที่ไม่ดี

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและความแตกต่างของอัมพาตกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรังก้าวหน้า

เนื่องจากการโจมตีช้าและระยะยาวของโรคโรคนี้ควรจะถามในรายละเอียดเกี่ยวกับประวัติของโรคและมันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะเข้าใจการเกิดโรคและหลักสูตรของโรคตามอาการทางคลินิกพิเศษการตรวจอีเอ็มจีและการตอบสนองกับยาต่อต้าน

แตกต่างจาก ophthalmoplegia พิการ แต่กำเนิดก็สามารถพบว่าโรคไม่คืบหน้าและตำแหน่งตาลง