ความไม่ลงรอยกันของ Rh
บทนำ
กลุ่มเลือด Rh ไม่ลงรอยกัน แอนติเจนกลุ่มเลือด Rh ถูกกำหนดโดยอัลลีลที่เชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดสามคู่ในโครโมโซมคู่แรกและมีแอนติเจนหกตัว ได้แก่ C และ c; D และ d; E และ e ในหมู่พวกเขา D แอนติเจนถูกค้นพบครั้งแรกและแอนติเจนเป็นที่แข็งแกร่งที่สุดดังนั้นจึงเรียกว่า Rh บวกเมื่อมันมี D แอนติเจน การต่อต้านยังไม่ได้รับการพิจารณาจนถึงตอนนี้ดังนั้นจึงเป็นการยากที่จะยืนยันการมีอยู่ของแอนติเจนและการขาด D ถูกระบุโดย d เท่านั้น ทั้ง DD และ dD เป็น Rh-positive, dd คือ Rh-negative และความถี่ของความแตกต่างของ Rh-negative ในเชื้อชาติ: ประมาณ 15% ในประชากรคอเคเซียนและ 5% ในแอฟริกันอเมริกัน ประชากรฮั่นของจีนน้อยกว่า 0.5% และชนกลุ่มน้อยบางกลุ่มในประเทศจีนเช่นอุซเบกและตาตาร์ Rh ติดลบคิดเป็นมากกว่า 5% ของประชากรระบบเลือด Rh มีแอนติเจน 6 ตัว ได้แก่ C, C, D, d, E , e, ซึ่ง d antigen ไม่มี antiserum ในปัจจุบัน, ดังนั้นจึงสามารถตรวจพบได้ 5 ชนิดเท่านั้น. D antigen นั้นแข็งแกร่งที่สุดในบรรดาแอนติเจน 6 ตัว, และอัตราการเกิดโรคยังสูงที่สุด, คิดเป็นสัดส่วนมากกว่า 80% ของปัจจัย Rh ดังนั้นในทางคลินิก กลุ่มเลือด Rh ถูกกำหนดโดยเซรุ่มต่อต้านดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคดีซ่าน, บิลิรูบิน encephalopathy ทารกแรกเกิด
เชื้อโรค
กลุ่มเลือด Rh ไม่ลงรอยกัน
สาเหตุของการเกิดโรค
Rh กรุ๊ปเลือดไม่ได้ทำสัญญากับความไม่ลงรอยกันกรุ๊ปเลือด ABO (30%):
เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์เข้าสู่แม่ได้รับผลกระทบจากแอนติบอดี ABO พวกมันจะถูกทำให้เป็นกลางและไม่สร้างแอนติบอดี Rh ดังนั้นโรค hem hemolytic จึงไม่ง่ายที่จะเกิดขึ้นแม้ว่าโรคจะไม่รุนแรง Douohoe et al. (1964) พบว่า พลังการทำให้เป็นกลางของแม่ O, sub-A นั้นแข็งแกร่งกว่าของแม่ BO (ผู้ปกครอง O, sub-B) ในอดีตสามารถปกป้องผู้หญิง 90% จากการแพ้และผู้หญิงสามารถป้องกัน 55% จากการแพ้
ปริมาณแอนติเจนในเซลล์เม็ดเลือดแดง (30%):
สิ่งนี้ถูกกำหนดโดยปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์และจำนวนของกลุ่มแอนติเจนของเม็ดเลือดแดง Rh-positive อาร์ทีดีที่เข้าสู่แม่เนื่องจาก Rholic เชิงบวกของ Rholic heterozygous เม็ดเลือดแดงน้อยกว่าครึ่งหนึ่งของกลุ่ม antigenic ของ Rh-positive homozygous erythrocytes นีออนที่มีโรค hemolytic คือ heterozygotes Rh-positive (เพราะแม่ของพวกเขาคือ homozygotes Rh-negative) และ heterozygotes Rh-positive แต่กลุ่มแอนติเจนต่างกันเช่น CDe / cde เซลล์เม็ดเลือดแดงและ CDE / cde เซลล์เม็ดเลือดแดงในอดีตคือหลัง กลุ่ม antigenic มีมากกว่า 1 ใน 3 ดังนั้น CDe / cde ทารกแรกเกิดมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคและเงื่อนไขของพวกเขาก็ยังหนักกว่า CDE / cde เพราะมีปัจจัยต่าง ๆ ที่ส่งผลกระทบต่อการเกิดโรค hem hemolytic Rh หญิงเชิงลบ Rh แม้ว่าเชื้อ Rh ทารกในครรภ์ที่เป็นบวกซึ่งคิดเป็นเพียง 1 ใน 10 ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
กลไกการเกิดโรค
1. ความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด: เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มี Rh (+) แอนติเจนเข้าสู่กระแสเลือดของแม่ (-) ผ่านรกและสร้างแอนติบอดีกลุ่มเลือดที่สอดคล้องกันแอนติบอดีนี้เข้าสู่การไหลเวียนของทารกในครรภ์ผ่านรกทำหน้าที่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตก hyperplasia ดังนั้นเปิดเผยในเลือดของทารกในครรภ์ดังนั้นชื่อ erythroblastosis fetalis
การสูญเสียเลือด Transplacental (การสูญเสียเลือด transplacental) เลือดของทารกในครรภ์เข้าสู่แม่ไม่ได้เป็นเรื่องแปลก HbF สามารถตรวจพบได้โดยวิธีการชะกรดซึ่งสามารถพิสูจน์ได้ว่ามีการสูญเสียเลือดรกเพียงเลือดมีเพียง 0.1 ~ 0.2ml ของเลือดทารก ไม่เพียงพอที่จะทำให้ไวต่อแม่ แต่ปริมาณของการสูญเสียเลือดรกเล็ก ๆ ซ้ำ ๆ ยังคงสามารถก่อให้เกิดอาการแพ้ได้เป็นที่ทราบกันดีว่าระบบการกระตุ้นภูมิคุ้มกันของระบบ Rh ต้องการเพียงจำนวนสะสม 1 มล. ปัจจัยทางสูติกรรมจำนวนมากเพิ่มโอกาสในการสูญเสียเลือดผ่านรก โรคความดันโลหิต, การผ่าตัดคลอด, การผลิตสะโพก, รกเกาะต่ำ, การขัดต้นของรก, การพลิกกลับภายนอกหรือการเจาะน้ำคร่ำ, การทำแท้งโดยเฉพาะการทำแท้งจะเกิดการสูญเสียเลือด transplacental มากขึ้น
เมื่อกลุ่มเลือด Rh เข้ากันไม่ได้เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์จะเข้าสู่การไหลเวียนของมารดาผ่านการสูญเสียเลือดของรกและถูกกลืนกินโดยม้ามขนาดใหญ่ของแม่ม้าใช้เวลาพอสมควรในการปลดปล่อยจำนวนแอนติเจนของม้ามต่อมน้ำเหลือง การผลิต Rh antibody การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันเริ่มต้นนี้พัฒนาอย่างช้าๆมักกินเวลานานกว่า 2 เดือนและนานถึง 6 เดือนและแอนติบอดีที่ผลิตมักอ่อนแอและ IgM ไม่ผ่านรกเพราะเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์เข้าสู่แม่มากขึ้น ในตอนท้ายของการตั้งครรภ์หรือในช่วงเวลาของการคลอดทารกในครรภ์แรกจะอยู่ในระยะแฝงของการตอบสนองของภูมิคุ้มกันหลักแม้ว่าการสูญเสียเลือดรกเกิดขึ้นก่อนหน้านี้อุบัติการณ์ของเด็กคนแรกมักจะต่ำเนื่องจากเหตุผลข้างต้น หลังจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกันหลักการตั้งครรภ์อีกครั้งแม้ว่าปริมาณเลือดที่สูญเสียไปจากรกมีขนาดเล็กระบบภูมิคุ้มกันทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วแอนติบอดี IgG เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดจากการรวมกันของรกและเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์
2. กลไกของการแตกของเม็ดเลือดแดง allogeneic ที่เกิดจากความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh มีดังนี้ (การต่อต้าน -D เป็นตัวอย่าง):
(1) แม่คือ Rh ลบ
(2) ทารกในครรภ์คือ Rh บวก
(3) เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ผ่านรกไปสู่การไหลเวียนของมารดา
(4) มารดาได้รับความไวจาก D antigen ของเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์เพื่อผลิต IgM antibody ให้กับแม่
(5) เซลล์จำนวนเล็กน้อยเข้าสู่แม่อีกครั้งหลังตั้งครรภ์
(6) การผลิตแอนติบอดี้ IgG จำนวนมากอย่างรวดเร็ว
(7) แม่ผลิตแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี IgG ในการไหลเวียนของทารกในครรภ์
(8) แอนติบอดีต่อต้านมารดา -D จะไวต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์
(9) เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ที่ไวต่อความรู้สึกถูกทำลาย
จำนวนน้อย (ประมาณ 1%) ของโรค Rh hemolytic เกิดขึ้นในเด็กคนแรกเพราะหญิงตั้งครรภ์บางคนได้รับกลุ่มเลือด Rh หรือความไม่ลงรอยกันของหญิงตั้งครรภ์จำนวนเล็กน้อยเมื่อเธอยังเป็นทารกในครรภ์เพราะแม่ของเธอเป็น Rh เป็นบวกดังนั้นจึงมีความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือดถ้าในเวลานี้ (ตั้งครรภ์) เลือดของแม่มีจำนวนรกเข้าไปในทารกในครรภ์การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันเริ่มต้นเกิดขึ้นดังนั้นเมื่อหญิงตั้งครรภ์เป็นบวกในการตั้งครรภ์ครั้งแรก เลือดทารกในครรภ์จำนวนเล็กน้อยสามารถเข้าสู่หญิงตั้งครรภ์เพื่อรับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันรองและแอนติบอดี IgG ในปริมาณที่เพียงพอจะทำให้เกิดโรคนี่คือสิ่งที่เรียกว่า "ทฤษฎียาย"
ความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อแม่เป็นลบ Rh และทารกในครรภ์ Rh บวกคือแอนติเจนบวกต่อต้าน D ซึ่งเกิดจาก anti-E (แม่คือ ee), ต่อต้าน C (แม่เป็นซีซี) หรือต่อต้าน -e, c ฯลฯ Anti-E พบได้บ่อยกว่าเนื่องจาก RhCCee หรือ CcDee มีสัดส่วนเกือบครึ่งหนึ่งของประชากรฮั่นในประเทศจีนและแอนติเจนของ RhE เป็นอันดับสองรองจาก RhD เท่านั้นในเซี่ยงไฮ้ประเทศจีนได้ทำการวินิจฉัยโรค Rh hemolytic 122 รายใน 18 ปีที่ 47 ราย (38.5%) Rh เป็นบวกและ 42 รายมีสาเหตุมาจากโรค hemolytic ป้องกัน E
การป้องกัน
การป้องกันความไม่ลงรอยกันระหว่างกรุ๊ปเลือด
นอกเหนือไปจาก D แอนติเจนสามารถทำให้เกิดโรค hemolytic ทารกแรกเกิด, แอนติเจน Rh อื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้ไวต่อแม่ยังสามารถทำให้เกิดโรค hemolytic ทารกแรกเกิด แต่ความเข้มของแอนติเจนอ่อนแออุบัติการณ์น้อย ลำดับแอนติเจนของ Rh คือ D> E> C> c> e> d จีนมีเลือด CCDee จำนวนมากดังนั้นจึงมีหลายกรณีของโรค hemolytic ในทารกแรกเกิดที่เกิดจากการต่อต้าน E และ anti-c อย่างไรก็ตามเนื่องจากแอนติเจนที่แข็งแกร่งของ D antigen มันเป็นเรื่องง่ายที่จะผลิตแอนติบอดีต่อต้าน D ดังนั้นพวกเขาส่วนใหญ่ยังคงใช้แอนติบอดี anti-D ที่จะเป็นผู้นำ แต่เมื่อเทียบกับกลุ่มชาติพันธุ์อื่น ๆ บทบาทของ E และ c มีความสำคัญมากขึ้นในผู้หญิงจีนฮั่น โดยทั่วไปแล้วกรุ๊ปเลือด Rh-positive หมายถึง D-antigen ดังนั้นแม่อาจเป็น Rh-positive เนื่องจาก anti-E หรือ anti-c ดังนั้นโรค hem hemolytic ไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นในมารดา Rh-positive
โรคแทรกซ้อน
กลุ่มเลือด Rh ไม่ลงรอยกัน ภาวะแทรกซ้อน, โรคดีซ่าน, ไข้บิลิรูบินในทารกแรกเกิด
นิวเคลียร์ดีซ่านเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคนี้เร็วเท่าที่ 1904, Schmorl พบว่านิวเคลียสพื้นฐานของสมองเป็นสีเหลืองเปื้อนในกรณีของทารกแรกเกิดที่เสียชีวิตจากโรคดีซ่านรุนแรงและได้รับการตั้งชื่อเป็นครั้งแรกเป็น kernicterus สารย้อมสีเหลืองนี้ถูกกำหนดให้เป็นบิลิรูบินที่ไม่ได้ผูกซึ่งสามารถทำให้เกิดแผลที่เป็นพิษของเซลล์ประสาทดังนั้นจึงเรียกว่าบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที
บิลิรูบิน encephalopathy ที่เห็นได้ชัดที่สุดคือนิวเคลียสของสมองซึ่งเป็นสีเหลืองสดใสหรือสีเหลืองเข้มส่วนอื่น ๆ เช่นฮิบโปคัมปัส, hypothalamic, นิวเคลียส hypothalamic, globus pallidus, putamen, นิวเคลียสใบ, caudate นิวเคลียส, สมองส่วนล่าง lobules และเขาด้านหน้าของไขสันหลังนั้นมีสีเหลืองอ่อนส่วน cerebellum, ventricle ในสมองและสสารสีขาวและสีเทาของซีกสมองนั้นอาจได้รับผลกระทบเช่นกัน
นิวเคลียสของนิวเคลียสฐานมีการใช้งานมากที่สุดในการเผาผลาญทางสรีรวิทยาและชีวเคมีในช่วงทารกแรกเกิดการใช้ออกซิเจนและพลังงานเป็นสิ่งที่จำเป็นมากที่สุดดังนั้นนิวเคลียสของฐานที่มีความเสี่ยงมากที่สุดบิลิรูบินอาจออกซิไดซ์ mitochondria ของเซลล์สมอง การกระทำร่วมกันไม่ได้รับการสัมผัสดังนั้นการผลิตพลังงานของเซลล์สมองจะถูกยับยั้งและเซลล์สมองได้รับความเสียหาย
1. โรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินในทารกแรกเกิดและครบกําหนดของสิ่งกีดขวางในเลือดสมอง: สิ่งกีดขวางในเลือดสมองที่สมบูรณ์มีผลต่อสิ่งกีดขวางที่ จำกัด สารบางอย่าง (เช่นบิลิรูบิน) เข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลางดังนั้นจึงช่วยป้องกันเนื้อเยื่อสมอง บทบาท แต่เมื่อผลกระทบของการขาดออกซิเจนการติดเชื้อภาวะน้ำตาลในเลือดและภาวะเลือดเป็นกรดการเปลี่ยนแปลงการซึมผ่านผลอุปสรรคถูกทำลายอุปสรรคเลือดสมองที่เรียกว่าเปิดในเวลานี้ไม่เพียงบิลิรูบินฟรีสามารถเข้าสู่สมอง เนื้อเยื่อและบิลิรูบินที่ยังไม่ถูกผูกมัดที่เกี่ยวข้องกับอัลบูมินสามารถป้อนยาบางชนิดสามารถส่งผลกระทบต่ออุปสรรคเลือดสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออุปสรรคเลือดสมองสมองทารกแรกเกิดยังไม่สุกพอโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทารกคลอดก่อนกำหนด ในช่วงสองสามวันแรกอุปสรรคเลือดสมองของทารกแรกเกิดสามารถซึมผ่านได้มากกว่าและบิลิรูบินผ่านได้ง่ายดังนั้นจึงถือได้ว่ากำแพงสมองเลือดทารกแรกเกิดยังไม่สมบูรณ์และมีแนวโน้มที่จะเกิดอาการดีซ่านนิวเคลียร์
2. การไล่ระดับบิลิรูบินฟรี: บิลิรูบิน Unbound (UCB) สามารถละลายไขมันได้มันมีความสัมพันธ์กับเซลล์ประสาทที่อุดมด้วยฟอสฟาติดิลเมื่อ UCB และอัลบูมินรวมกันเป็นคอมเพล็กซ์เนื่องจากน้ำหนักโมเลกุลขนาดใหญ่ แต่ไม่เกี่ยวข้องกับอัลบูมินสามารถผ่านเข้าไปในเซลล์ประสาทส่วนกลางเพื่อทำให้บิลิรูบิน encephalopathy ปัจจัยใด ๆ ที่เพิ่มความเข้มข้นของบิลิรูบินในซีรัมเช่น 1UCB เข้มข้นเกินไป 2 อัลบูมิน เนื้อหาต่ำเกินไป 3 การดำรงอยู่ของการแข่งขันที่จะจับอัลบูมินบนทางแยกสามารถนำไปสู่บิลิรูบิน encephalopathy ที่สูงกว่าเลือดและการไล่ระดับบิลิรูบินสมองสมองฟรีที่สูงขึ้นจำนวนสมองเข้าสู่สมองอุบัติการณ์ของบิลิรูบิน encephalopathy ยิ่งสูงก็ยิ่งเป็น
3. ความเข้มข้นของบิลิรูบิน: เมื่อไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในทารกแรกเกิดเต็มระยะบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาทีไม่ค่อยเกิดขึ้นเมื่อความเข้มข้นของบิลิรูบินต่ำกว่า 307.8-342.0 μmol / L (18-20 mg / dl) บิลิรูบินรวม> 342.0μmol / L (20mg / dl) อาจทำให้เกิด encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิดและความเข้มข้นของบิลิรูบินรวมในเด็กที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะคือ256.5μmol / L (15mg / dl) หรือต่ำกว่า มันเป็นไปได้ที่จะมีบิลิรูบิน encephalopathy
4. encephalopathy บิลิรูบินและปัจจัยอื่น ๆ : ปัจจัยที่มีความเสี่ยงสูงบางอย่างอาจส่งผลโดยตรงต่อบิลิรูบิน encephalopathy เช่นทารกแรกเกิดที่มีออกซิเจนมากขึ้นในนิวเคลียสสมองและอัตราการเผาผลาญที่สูงขึ้นเมื่อบิลิรูบินผ่านอุปสรรคเลือดสมอง เป็นที่น่าพอใจเนื้อหาของซีรั่มอัลบูมินของทารกคลอดก่อนกำหนดอยู่ในระดับต่ำส่งผลให้การแยกบิลิรูบินและอัลบูมินลดลงเช่นเดียวกับการหายใจไม่ออกขาดออกซิเจนเยื่อหุ้มสมองอักเสบติดเชื้อ acidosis และ hypoproteine mia สามารถลดบิลิรูบิน ปริมาณของการจับกับอัลบูมินยาความหิวและภาวะน้ำตาลในเลือดสามารถจับแยกและลดผลการป้องกันของอุปสรรคเลือดสมองเมื่อจัดการกับ hyperbilirubinemia ทารกแรกเกิดปัจจัยเหล่านี้ควรได้รับการพิจารณาในเวลาสำหรับอุปสรรคเลือดสมอง ผลกระทบของฟังก์ชั่น
อาการ
ความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh อาการที่ พบบ่อย อาการ ชักดีซ่านนิวเคลียร์, การนอนกรน, การกรน, หายใจลำบาก, น้ำในช่องท้อง, โรคดีซ่านอุดกั้น, หัวใจล้มเหลวของทารกในครรภ์, ปอดไหล
อาการทางคลินิกและความรุนแรงของโรค hemolytic ทารกแรกเกิดที่เกิดจากแอนติเจน Rh ที่แตกต่างกันจะคล้ายกันกรณีที่ร้ายแรงที่สุดคือการตายและบวมอาการหลักคืออาการดีซ่านซึ่งเกิดขึ้นในเด็กเกือบทุกคนโรคโลหิตจางสามารถเกิดขึ้นภายใน 1 ถึง 2 วันหลังคลอด อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ของพวกเขาค่อย ๆ กลายเป็นซีดหลังจาก 5 วันของการเกิดอาการอื่น ๆ ไม่แยแสประจักษ์เป็นง่วงกินน้อยร้องไห้น้อยลงบางทุกข์ทรมานจากภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากโรคโลหิตจางประจักษ์เป็นหายใจถี่ชักและอาการตัวเขียวอย่างรุนแรง บิลิรูบิน encephalopathy (ดีซ่านนิวเคลียร์) อาจเกิดขึ้นและการชัก, จ้องมองหรือสั่นสะเทือนอาจเกิดขึ้นและในที่สุดก็ตาย
อาการทางคลินิกของโรคนี้เกิดจากการแตกของเม็ดเลือดแดงความรุนแรงของอาการและปริมาณของแอนติบอดีของมารดาความรู้สึกไวของเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์และความสามารถในการชดเชยของทารกในครรภ์และปัจจัยอื่น ๆ
1. อาการบวมน้ำของทารกในครรภ์: พบมากในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง, บวม, ผิวขาวซีด, ผิวที่เป็นกระ, เยื่อหุ้มปอดไหล, น้ำในช่องท้อง, เสียงหัวใจต่ำ, อัตราการเต้นของหัวใจเร็ว, หายใจลำบาก, ตับและม้าม หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีมันจะตายทันทีหลังคลอดทารกในครรภ์เกิดอาการบวมน้ำจำนวนมากอาการบวมน้ำที่เกิดขึ้นเกี่ยวข้องกับโปรตีนในพลาสมาต่ำเนื่องจาก hematopoiesis นอกปอดและภาวะขาดออกซิเจนส่งผลกระทบต่อการทำงานของตับ อาการบวมน้ำอัตราส่วนของน้ำหนักอาการบวมน้ำรกต่อน้ำหนักทารกแรกเกิดในเด็กประเภทนี้สามารถเข้าถึง 1: (3 ~ 4) (ปกติ 1: 7)
2. Astragalus: บิลิรูบินที่ผลิตโดยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกในครรภ์ได้รับการรักษาโดยตับแม่ดังนั้นเลือดจากสายสะดือของทารกแรกเกิดจึงไม่เป็นดีซ่านผู้ที่มีอาการรุนแรงอาจมีบิลิรูบิน 0.3 มิลลิกรัมความรับผิดชอบในการรักษาบิลิรูบิน นอกจากนี้การทำงานของตับยังไม่ส่งผลให้เกิดอาการดีซ่าน 4 ถึง 5 ชั่วโมงหลังคลอดและลึกลงไปอย่างรวดเร็วจนถึงจุดสูงสุดที่ 3 หรือ 4 วันหลังคลอดมันไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ที่เกิน 340 μmol / L (20 มก. / ดล) รวดเร็วเป็นลักษณะของโรคดีซ่านในเด็กที่มีโรค hem hemolytic, บิลิรูบินส่วนใหญ่ unconjugated บิลิรูบิน แต่เด็กจำนวนน้อยในหลักสูตรของการฟื้นตัวของโรครวมกับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, โรค cholestasis เกิดขึ้นเพราะตับ การสร้างเซลล์ยักษ์การขยายตัวของท่อน้ำดีการตกตะกอนของบริเวณตับน้ำดีการตายของเนื้อเยื่อท่อน้ำดี ฯลฯ รวมถึงการบวมน้ำของทารกในครรภ์ที่มีภาวะโลหิตจางรุนแรงการอุดตันของเส้นเลือดฝอยที่เกิดจาก extramedullary hematopoiesis หวงเหว่ย
ตาตุ่มเริ่มปรากฏบนใบหน้า (เซรั่มบิลิรูบินคือ 68-102 μmol / L) หากค่าบิลิรูบินเพิ่มขึ้น, ดีซ่านปรากฏในแขนขาและลำตัวและในที่สุดฝ่ามือและฝ่ามือได้รับผลกระทบบิลิรูบินคือ> 256.5-307.8 μmol / L (15 ~ 18mg / dl) เนื้อตัวของใบหน้าเป็นสีส้มสีเหลือง แต่หัวใจของมือยังคงเป็นสีเหลือง แต่ถ้าบิลิรูบิน> 324μmol / L (20mg / dl) ด้านล่างของมือและเท้าก็กลายเป็นสีส้ม 10 วันของน้ำดีทารกแรกเกิด erythromycin ไม่มีความเสียหายต่อการทำงานของตับที่ 231 μmol / L และระดับน้ำตาลในเลือดลดลง 43.5%
เมื่อเปรียบเทียบกับ ABO ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกพบว่า Rh มีอาการดีซ่านภายใน 24 ชม. และ ABO มากกว่า 2,3 วันหลังคลอดฉงชิ่งรายงานว่าโรคดีซ่านโรคฮีโมลิไซทั้งหมดปรากฏภายใน 24 ชั่วโมงและ 15 รายเกิดขึ้นภายใน 12 ชั่วโมง
3. โรคโลหิตจาง: องศาที่แตกต่างอ่อน hemolysin สายสะดือฮีโมโกลบิน> 140g / L ปานกลางเลือดสายสะดือ hemolyzed <140g / L กรณีที่รุนแรงสามารถน้อยกว่า 80g / L และมักมาพร้อมอาการบวมน้ำของทารกในครรภ์หลังคลอด ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกยังคงดำเนินต่อไปภาวะโลหิตจางจะชัดเจนกว่าตอนที่เกิดเด็ก Rh hemolytic บางคนมีภาวะโลหิตจางที่ชัดเจน (Hb <80g / L) 2 ถึง 6 สัปดาห์หลังคลอดซึ่งเรียกว่าภาวะโลหิตจางช้าเนื่องจากเด็กบางคนมีอาการเริ่มแรก รุนแรงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการถ่ายเลือด แต่แอนติบอดี้กลุ่มเลือด Rh ยังคงอยู่ในร่างกาย (มากกว่า 1 ถึง 2 เดือน) ดำเนินต่อไปจนถึง hemolyze และนำไปสู่ภาวะโลหิตจางขั้นสูงแม้ว่าเด็กบางคนที่มีอาการเริ่มแรก โรคโลหิตจางในช่วงปลายเกิดขึ้นเนื่องจากการแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือดสามารถเปลี่ยนแอนติบอดีกลุ่มเลือดบางส่วนเท่านั้นนอกจากนี้เส้นโค้งออกซิเจนออกซิเจนเซลล์เม็ดเลือดแดงของเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่จะเลื่อนไปทางขวาของทารกแรกเกิดซึ่งง่ายต่อการปล่อยออกซิเจนซึ่งสามารถลดออกซิเจนในเนื้อเยื่อ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh
1. การตรวจหาแอนติบอดีในเลือด: หญิงตั้งครรภ์ที่ติดลบ Rh ควรตรวจสอบกรุ๊ปเลือด Rh ของสามีหากไม่ได้ตรวจวัดแอนติบอดีของมารดาการวัดครั้งแรกจะดำเนินการโดยทั่วไปในสัปดาห์ที่ 16 ของการตั้งครรภ์ซึ่งสามารถใช้เป็นระดับพื้นฐานของแอนติบอดี การวัดซ้ำทุกสัปดาห์ทำซ้ำทุกๆ 2 ถึง 4 สัปดาห์การเพิ่มระดับแอนติบอดีแอนติบอดีเพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่าเด็กมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบเมื่อแอนติบอดีไตเตรทคือ 1:16 มันควรใช้สำหรับการเจาะน้ำคร่ำและพลาสมาแอนติบอดี อัตราส่วนของแอนติบอดี IgG1 และ IgG3 เป็นเพียง IgG1, ทารกในครรภ์อาการบวมน้ำที่ 20 สัปดาห์และ IgG1 เพียงปรากฏที่ 27 สัปดาห์, เพียง 4/5 ของ IgG1 แอนติบอดีป่วยในขณะที่ทั้ง IgG1 และ IgG3 ไม่สามารถเริ่มต้น, IgG2 และ IgG4 ไม่ได้ การสร้างภูมิคุ้มกันเช่นเดียวกับ phagocytosis เซลล์เม็ดเลือดแดงในการทดสอบเลือด 50% เป็นบวกอย่างรุนแรง 20% เป็นบวกอ่อน
2. ปฏิกิริยาโพลีเมอเรส (PCR): การตรวจหาชนิดของทารกในครรภ์ RhD ผลการตรวจ PCR ในวรรณคดีตั้งแต่ปี 2534 ถึง 2539 ได้รับการยืนยันโดยซีรั่มของทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิดทั้งหมด 500 กรณีความไวและความจำเพาะเท่ากับ 98.7% และ 100% ตามลำดับ ค่าการทำนายผลบวกและลบเป็น 100% และ 96.9% ตามลำดับเมื่อเปรียบเทียบกับการเจาะสายสะดือและเซรุ่มวิทยาเทคโนโลยีพีซีวีสามารถลดอัตราการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ได้ 4 เท่าในปี 2544 ยืนยันว่า PCR ไม่สามารถตรวจพบ RhD ได้ และการตรวจเลือดที่ครอบคลุมรอบ ๆ พ่อแม่น้ำคร่ำและสายสะดือสามารถระบุยีน 8/14 heterozygous พ่อ D ยีนสำหรับทารกและ 26/26 homozygous พ่อ D ยีน D สำหรับทารกและ 26/26 homozygous พ่อ D ยีน สำหรับทารกวิธีนี้สามารถใช้เพื่อระบุเด็กที่มีประเภท D อย่างละเอียดเพื่อรักษาการตั้งครรภ์ได้อย่างเหมาะสม
3. การตรวจน้ำคร่ำ: น้ำคร่ำปกติมีความโปร่งใสและไม่มีสีโรค hemolytic รุนแรงน้ำคร่ำเป็นสีเหลืองภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์จะสูงกว่าของเหลวในน้ำคร่ำก็จะยิ่งสูงขึ้น ความหนาแน่นของแสงที่ 450 นาโนเมตรเกี่ยวข้องกับเนื้อหาของบิลิรูบินในน้ำคร่ำการเพิ่มความหนาแน่นของแสงอาจส่งผลให้บิลิรูบินนูนขึ้นความสูงของกระพุ้งนี้มีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคในครรภ์ การอ่านค่าความหนาแน่นเชิงแสงของของเหลวน้ำคร่ำที่ 450-460 นาโนเมตรในการวัดความหนาแน่นของแสงที่ไม่สอดคล้องกันในระยะต่าง ๆ ของการตั้งครรภ์ดังนั้นการอ่านความหนาแน่นของแสงที่ปูดที่ 450 นาโนเมตรเดียวกันมีความหมายต่างกันในระยะต่างๆของการตั้งครรภ์ เขตบ่งชี้ว่าทารกในครรภ์ไม่ป่วยหรือมีอาการไม่รุนแรงสภาพในพื้นที่ที่สองอยู่ในระดับปานกลางในพื้นที่ที่สามมีอาการรุนแรง Spectrophotometer ใช้สำหรับวัด 450 นาโนเมตรความต้องการอุปกรณ์สูงกว่าวิธีบิลิรูบินใช้เพื่อกำหนดของเหลวน้ำคร่ำ บิลิรูบิน <8.55μmol / L มันเป็นที่คาดว่าความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ไม่ร้ายแรงถือได้ว่าเป็นสุขภาพของสตรีมีครรภ์พิจารณารอการคลอดตามธรรมชาติสูงกว่าค่านี้เช่นค่า L / S ≥ 2.0 ควรพิจารณายุติการตั้งครรภ์เช่น> 17.1 โมล / ลิตรโดย L / S≥2.0นั่นคือยุติการตั้งครรภ์
เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินลดลงเพิ่มขึ้น reticulocytes (reticulocyte สามารถเกิน 0.06 ในวันแรกหลังคลอด) และเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสเพิ่มขึ้น (1 ถึง 2 วันหลังคลอดเลือดสามารถหามากกว่า 2 ถึง 10/100 เซลล์เม็ดเลือดขาว) ฯลฯ แสดงให้เห็นว่าเด็กอาจมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกไม่สามารถวินิจฉัยได้โดยพื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัยหลังคลอดคือการตรวจสอบแอนติบอดีภูมิคุ้มกันในซีรั่มที่เฉพาะเจาะจง
(1) ตรวจสอบว่ากรุ๊ปเลือด Rh ของมารดานั้นแตกต่างกันหรือไม่
(2) เพื่อตรวจสอบว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกได้รับการไวหรือไม่วิธีทดสอบโดยตรงของแอนตี้โกลบูลินแสดงว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกนั้นไวต่อการกระตุ้นด้วยแอนติบอดีกรุ๊ปเลือดและสามารถใช้เป็นการทดสอบปล่อย
(3) ตรวจสอบการปรากฏตัวและชนิดของแอนติบอดีกรุ๊ปเลือดในซีรั่มของทารกและเปรียบเทียบซีรั่มทารกกับแต่ละเซลล์มาตรฐาน (CCDee, CCDEE, CCDee, CCDee, Ccdee, ecdEe, ccdee) เป็นการทดสอบทางอ้อมของมนุษย์
(4) ตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีแอนติบอดีกลุ่มเลือดในซีรั่มของมารดามันสามารถยืนยันได้โดยการทดสอบแอนตี้โกลบูลินของมนุษย์ทางอ้อมว่าเนื่องจากแอนติบอดีกลุ่มเลือด Rh สามารถเกิดขึ้นได้จากเซลล์เม็ดเลือดแดงของมนุษย์เท่านั้น มีความสำคัญอ้างอิงบางอย่าง แต่จะได้รับการวินิจฉัยจุดข้างต้น (2) ควรจะเป็นบวกและมีเพียงเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกเท่านั้นที่ไวต่อความรู้สึก
4.B- การตรวจอัลตราซาวนด์: อาการบวมน้ำของทารกในครรภ์ที่ซับซ้อนด้วยน้ำในช่องท้อง B- อัลตราซาวด์สามารถตรวจสอบด้านมืดของช่องท้องของทารกในครรภ์ซึ่งในกระพือลำไส้ลำไส้ตับและอวัยวะอื่น ๆ สามารถมองเห็นได้; อาการบวมน้ำของทารกในครรภ์ เสียงสะท้อนสองเส้น
5. ความไวของเซลล์เม็ดเลือดบวกต่อผู้ป่วยที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงสำหรับการแบ่งเซลล์เม็ดเลือดโมโนนิวเคลียร์เป็น 91% ในขณะที่ความแม่นยำในเชิงบวกคือ 100% ในขณะที่ความแม่นยำของการควบคุมน้ำคร่ำ 450 ในชั้น 0 ถึง II เป็น 60% การแยกด้วย monocytes ยังช่วย B-ultrasound หรือ amniocentesis และสามารถใช้สำหรับการตรวจคัดกรองเบื้องต้น
6. End-tidal carbon monoxide: ตัวบ่งชี้ที่ดีสำหรับการติดตามการผลิตของ endogenous CO. ฮีโมโกลบินที่ผลิตโดยเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุและฮีโมโกลบินปล่อย C0 ในระหว่างกระบวนการเปลี่ยน heme ให้เป็น biliverdin โดย heme oxidase การเผาผลาญของ methemoglobin หนึ่งกรัมผลิตในปริมาณที่เท่ากันของในทางคลินิก, ทารกแรกเกิดที่มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง, การตรวจสอบการผลิต CO จากภายนอกสามารถทำนายระดับบิลิรูบินในเลือดได้ง่ายขึ้น รุ่น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยก่อนคลอดและหลังคลอดสามารถขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการและ B-ultrasound
การวินิจฉัย แยก โรค
ส่วนใหญ่แตกต่างจาก ABO ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
