การเสื่อมสภาพของ striatal nigra
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ striatum substantia nigra Striatonic degeneration (SND) ได้รับรายงานครั้งแรกโดย Adams และคณะในปี 1961 ในปีพ. ศ. 2504 และ 2507 ผู้เขียนรายงานผู้ป่วย 3 รายที่ได้รับความเสียหายจาก extrapyramidal, autonomic failure และ cerebellar ataxia อาการของความล้มเหลวของระบบประสาทส่วนกลางนั้นรุนแรงกว่าอาการของโรคขี้อาย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา แต่อาการของ ataxia สมองน้อยก่อนคลอดไม่รุนแรงในผู้ป่วยที่มี OPCA โรคนี้เป็นโรคความเสื่อมของระบบประสาทและจำแนกออกเป็นฝ่อหลายระบบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะการติดเชื้อหลายปอด
เชื้อโรค
การเสื่อมสภาพของ Striatum
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ดูสาเหตุหลายระบบฝ่อ (MSA) สำหรับสาเหตุ
(สอง) การ เกิดโรค
1. SND และ OPCA เป็นระยะ ๆ SDS จัดอยู่ใน MSA ซึ่งเป็นกลุ่มอาการของโรค MSA ที่แตกต่างกันสามกลุ่มการเกิดโรคที่เรียกว่า MSA
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะปรากฏส่วนใหญ่ในส่วนหนาแน่นของนิโกร substantia และนิวเคลียสแม่และลูกตาที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่เฉพาะของร่างกายเซลล์ประสาท substantia นิโกรจะหายไปอย่างกว้างขวางไม่มีร่างกาย Lewy ไม่มีสารพิษ neurofibrillary ในเซลล์ที่เหลือ การเสื่อมของนิวเคลียสนั้นชัดเจนที่สุดความสมมาตรของนิวเคลียสทวิภาคีจะลดลงอย่างรุนแรงและลดลงเป็นสีเทาในขณะที่นิวเคลียสหางไม่ชัดเจนและนิวเคลียส pallidus รองเป็นฝ่อ (ส่วนใหญ่ striatum globus สูญเสียเส้นใย)
กล้องจุลทรรศน์ฐานปมประสาทแสดงนิวเคลียสที่หลวมเซลล์ประสาทเกือบทั้งหมดหายไปและอนุภาคหยาบสีน้ำตาล extracellular จำนวนมากกระจัดกระจายกันอย่างแพร่หลายอนุภาคเหล่านี้เป็นบวกสำหรับการย้อมสีเหล็กและลูกโลก pallidus กว้างขวางอย่างอ่อนโยน และกระจายอนุภาคเหล็กบวกอย่างเบาบางเซลล์ประสาทเม็ดสีเมลารอยด์ในสมองกลางและเซลล์ประสาทเม็ดสีในสมอง Leucocyst จะหายไปอย่างรุนแรงด้วย gliosis อ่อน stellate และประจักษ์บางส่วนเป็นที่กว้างขวางสมองเสื่อมสมองน้อยในสมองเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มสมอง oligodendrocytes ที่พบในไซโตพลาสซึมรวม oligodendrocytes ใน corpuscle-pallidal cortex ซึ่งสัมพันธ์กับ basal dysfunction
การป้องกัน
การป้องกันความเสื่อม Striatum
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพและการรักษาตามอาการเป็นส่วนสำคัญของการดูแลทางการแพทย์ทางคลินิก
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากการเสื่อมสภาพของสสารสีดำ ภาวะแทรกซ้อน, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, การติดเชื้อในปอดหลาย ๆ
ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการและอาการต่าง ๆ สามารถแสดงให้เห็นในโรคและยังสามารถถือได้ว่าเป็นโรคแทรกซ้อนของโรค (ดูอาการทางคลินิก)
นอกจากนี้ควรให้ความสนใจกับการติดเชื้อในปอดรองการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ
อาการ
Striatum substantia นิโกรการเสื่อมสภาพอาการที่พบบ่อย กลืนลำบาก, ภาวะสมองเสื่อม, สั่น, สั่นของกล้ามเนื้อเส้นใย, ความยากลำบากในการพลิก ataxia, dysarthria
โดยทั่วไปในช่วงอายุก่อน (25 ถึง 68 ปีที่เริ่มมีอาการโดยเฉลี่ย 52 ปี) การโจมตีเป็นระยะ ๆ เป็นระยะ ๆ ร้ายกาจช้าลงเรื่อย ๆ อาการของโรคพาร์คินสันเป็นอาการแรกในบริบทนี้เกี่ยวข้องกับส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง การออกกำลังกายลดลง, akinesia, ความแข็งแกร่ง, แขนขาและงองอ, การแสดงออกที่น่าเบื่อ, ท่าทางที่ผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงการเดิน, dysarthria, กลืนลำบากและความยากลำบากในการพลิกกลับผู้ป่วยประมาณ 2/3 สามารถสังเกตอาการสั่นในระหว่างการเกิดโรค แต่การสั่นสะเทือนไม่สำคัญและ 75% ถึง 100% ของผู้ป่วยที่มีอาการ extrapyramidal มีความไม่สมดุล, การโจมตีในช่วงต้นโดยทั่วไปและไม่มีการตอบสนองหรือการตอบสนองน้อยที่สุดในการรักษา levodopa สันนิษฐานว่าเนื่องจากผู้รับโดปามีน เนื่องจากการลดลงของเซลล์ประสาท striatum ทำให้ Gonzalez et al. เชื่อว่ามันเกี่ยวข้องกับการลด dopamine D2 receptors ในผู้ป่วยที่มี SND อย่างมีนัยสำคัญและยังมีผลอย่างมีนัยสำคัญต่อ levodopa ผู้ป่วยดังกล่าวมีแนวโน้มที่จะวินิจฉัยผิดพลาดเช่นโรคพาร์คินสัน ความคืบหน้าเร็วกว่าโรคพาร์กินสัน
บนพื้นฐานของความผิดปกติของอาการ extrapyramidal อาจมีอาการสมองน้อย ataxia หรืออาการของโรคพาร์กินสันปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้ แต่ช้ากว่าและเบากว่าแสดงสมดุลที่ไม่เสถียรและ ataxia
อาการของ OPCA สามารถนำมารวมกันได้นอกจากนี้ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการขี้อาย - Drager ผู้ป่วยจำนวนมากมีความผิดปกติของปัสสาวะซึ่งอาจเกิดจากการเสื่อมของเซลล์ประสาทนิวเคลียร์ของ Onuf ที่ข้อเท้าและอาจมีสัญญาณระบบเสี้ยม เนื่องจากความผิดปกติของ striatum striatum ผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะสมองเสื่อม subcortical และความผิดปกติของระบบประสาท แต่ภาวะสมองเสื่อมไม่ปกติบางกรณีมีสัญญาณ Babinski, กล้ามเนื้อลีบอ่อน, อัมพาตตาบนและหลักสูตรของโรคมีความก้าวหน้า โดยปกติแล้ว 3 ถึง 8 ปี, อายุเฉลี่ยของความตายคือ 57 ปี
ตรวจสอบ
การตรวจของ striatum substantia nigra
1. การทดลองแบบตรง: วัดตำแหน่งหงายตำแหน่งนั่งและความดันโลหิตตั้งตรงแยกกันความดันโลหิตซิสโตลิกลดลงมากกว่า 30 mmHg ภายใน 2 ถึง 3 นาทีความดันโลหิต diastolic ลดลงมากกว่า 20 mmHg และอัตราการเต้นของหัวใจไม่เปลี่ยนแปลง
2. การตรวจสอบทางชีวเคมีในเลือด: การตรวจหาปริมาณ norepinephrine ในพลาสมา, การตรวจหาปริมาณคาเตคาโลมีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
3. การตรวจน้ำไขสันหลัง: ยกเว้นรายงานของ acetylcholinesterase ที่ลดลงในน้ำไขสันหลังผู้ป่วยส่วนใหญ่มีน้ำไขสันหลังปกติ
4. MR เป็นวิธีการวินิจฉัยที่มีค่ามากที่สุดรูปภาพ T2-weighted แสดงความหนาแน่นต่ำของนิวเคลียสแม่และเด็กการสูญเสียสัญญาณสูงมักเกิดขึ้นระหว่างนิวเคลียสแดงและ substantia นิโกรและแสดงการเพิ่มขึ้นของการสะสมเหล็กเนื่องจากเซลล์ glial, glial fibrosis และ ปริมาตรของเส้นเลือดฝอยที่เพิ่มขึ้นจะเพิ่มปริมาณน้ำของเนื้อเยื่อที่เป็นโรคโดยยืดค่า Tl และ T2 ออกไปโดยแสดงสัญญาณต่ำในภาพน้ำหนัก T1 และสัญญาณสูงในภาพน้ำหนัก T2
O'Brien รายงานกรณีของ SND MRI แสดงการลดลงของสัญญาณนิวเคลียสโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูป T2 น้ำหนักถ่วงรูปด้านหลังซึ่งต่ำกว่า Globall pallidus นอกจากนี้นิวเคลียสลดลงอย่างมีนัยสำคัญและนิวเคลียสลดลงเนื่องจากนิวเคลียสมีนัยสำคัญและนิวเคลียสแดง ขนาดเล็กและไม่ชัดเจนผู้เขียนเชื่อว่าอาการของ SND ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับฟังก์ชั่นโครงสร้างพิเศษเปลือกฝ่อที่เกี่ยวข้องกับความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อและยาเสพติดตายไวความรุนแรงของ myotonia มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับระดับของสัญญาณเปลือกลดลง การตรวจ MRI นั้นผิดปกติแคปซูลสองอันจากภายนอกทวิภาคีมีการเสื่อมของสมมาตรของสสารสีขาวสี่รายมีสัญญาณต่ำ T1W1 ผิดปกติและสัญญาณสูง T2W1 กรณีหนึ่งมาพร้อมกับก้านสมองและสมองน้อยฝ่อและ 6 รายคือ การตรวจ CT เป็นเรื่องปกติ
5. การศึกษา PET ได้แสดงให้เห็นว่าความผิดปกติของ striatum, lobe หน้าผาก, cerebellum และ brainstem จากการเผาผลาญกลูโคสในสมองเกิดจากการสูญเสียส่วนประกอบของเซลล์ประสาทที่ทำงานได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ striatum substantia nigra
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. อาการของโรคพาร์กินสันที่เริ่มมีอาการเป็นระยะ ๆ แฝงอยู่กับผู้ใหญ่นั้นไม่ได้ผลในการรักษาเลโวโดปา
2. มีอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางที่เห็นได้ชัด
3. มีสัญญาณสมองน้อย
4. สัญญาณเสี้ยมปรากฏขึ้น
จาก 4 รายการข้างต้นจำเป็นต้องใช้ 1, 2 และ 3 เป็นทั้งที่มีและ 4 ใช้เป็นข้อมูลอ้างอิง
การวินิจฉัยแยกโรค
ทางการแพทย์บางครั้งก็ยากที่จะระบุด้วย OPCA Miwa รายงานว่า 55% ของผู้ป่วยที่มี SND มีอาการสมองน้อยในขณะที่ 55% ของผู้ป่วยที่มี OPCA มีอาการของโรคพาร์กินสัน แต่อายุที่เริ่มมีอาการของผู้ป่วย ± 7.9 ปี) ผู้ป่วย OPCA ที่มีอาการสมองน้อยและ SND ที่มีอาการกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันอาการแรกคือการเดินหรือการสั่นของพาร์กินสันส่วนใหญ่ไม่มีอาการดายสกินตาแนวนอนนอกจากนี้ประสิทธิภาพของสมอง MRI ต่าง
