อาการตาพร่ามัว
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการถดถอยลูกตา โรคนี้เป็นโรคทิกคีเซีย rectus แนวนอนกับลูกตาย้อนกลับด้วยการล่าถอยของลูกตาในขณะที่การเบี่ยงเบนภายในหรือขาเข้าเพดานปากแหว่งที่โดดเด่นด้วย dysplasia ขนาดเล็กและอื่น ๆ พิการ แต่กำเนิดของตาหรือร่างกายทั้งหมด อาการที่เกิดขึ้น นั่นคือกล้ามเนื้อพังผืด dysplasia สาเหตุของการพังผืดของกล้ามเนื้อ extraocular พังผืดและอาจเป็นเพราะพิการ แต่กำเนิด dysplasia หรืออาจเกิดจากการโพสต์ - นาทอลกล้ามเนื้อในช่องท้องตกเลือด (เช่นเกิดการบาดเจ็บ) ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หนังตาตก, ผิวคล้ำ, ต้อกระจก แต่กำเนิด, เพดานโหว่
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการการถดถอยของลูกตา
กายวิภาคศาสตร์ที่ผิดปกติ (30%):
(1) กล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างจะถูกแทนที่ด้วยแถบเส้นใยแบบยืดหยุ่นดังนั้นจึงไม่สามารถหมุนได้ในการหมุนภายในกล้ามเนื้อ rectus rectus สัญญาและกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างไม่ผ่อนคลายตามลำดับทำให้ลูกตาถอยห่างและเพดานปากแหว่งให้แคบลง
(2) จุดยึดของกล้ามเนื้อผิดปกติสไปเซอร์พบว่าในกรณีหนึ่งจุดแนบของกล้ามเนื้อ rectus ที่ด้อยกว่านั้นเข้าด้านในและใกล้กับกล้ามเนื้อ rectus ตรงกลาง Bahr พบว่าจุดหนึ่งของจุดยึดกล้ามเนื้อ rectus คือ 12 มิลลิเมตรจาก limbus ผู้ป่วยสองรายที่มีอาการ Duane ปลายด้านบนของกล้ามเนื้อ rectus ตรงกลางคือ 4.0 มม. และ 3.5 มม. ตามลำดับซึ่งมีความสำคัญไปข้างหน้าปลายกล้ามเนื้อ rectus ปลายคือ 7.5 มม. จาก limbus ซึ่งอยู่ห่างจาก limbus Tracher-Callins ถือเป็นพังผืดและเปลือกตา ในข้อบกพร่องเอ็นระหว่าง Gobin พบว่า 23 รายมีพังผืดที่ผิดปกติจุดยึดติดของกล้ามเนื้อผิดปกติและพังผืด rectus ภายใน rectus ใน 67 กรณีของกลุ่มอาการ Duane และก็ถือว่าความแตกต่างในความยืดหยุ่นของ rectus อยู่ตรงกลางเกิดจากข้อ จำกัด การหมุนภายนอก เหตุผลสามารถอธิบายได้ด้วยเหตุผลของ fibrosis เมื่อกล้ามเนื้อ rectus หดตัวเนื่องจากกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างถูกแทนที่ด้วยสาย fibrous ก็ไม่สามารถผ่อนคลายในเวลาเดียวกันทำให้ทั้งสองดึงลูกตากลับไปที่ยอดอุ้งเชิงกรานและเพดานปากแหว่ง การลดลงเกิดจากการถอยของลูกตาและการสูญเสียการสนับสนุนของเปลือกตาอย่างไรก็ตามพบว่าทุกกรณีมีการเปลี่ยนแปลงของ fibrotic ระหว่างการผ่าตัดดังนั้นจึงไม่สามารถอธิบายทุกกรณีและไม่สามารถอธิบายการขึ้นและลงของลูกตาได้ .
(3) มีการเชื่อมต่อแถบเส้นใยผิดปกติระหว่างปลายลูกกับผนังของลูกบอลซึ่ง จำกัด การเคลื่อนไหวของลูกตา
เส้นประสาทส่วนปลายผิดปกติ (30%):
ในปีที่ผ่านมาการศึกษา electromyography (EMG) ได้ชี้ให้เห็นว่าการปกคลุมด้วยเส้นที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อ rectus ของตาเป็นสาเหตุของอาการถอยหลังเข้าคลองทั้งหมดของ Duane และถูกนำมาใช้เพื่ออธิบายอาการทางคลินิกโดยรวม
Breinin ใช้ EMG เพื่อศึกษากลุ่มอาการของโรคนี้และพบว่าตาที่เป็นโรคนั้นถูกครอบงำโดยความผิดปกติของเส้นประสาทเส้นที่สามเมื่อมันถูกเปิดด้านในด้านในและด้านนอกด้านในและด้านนอกของกล้ามเนื้อ rectus ด้านบนและล่างและกล้ามเนื้อเฉียง ผลกระทบของกล้ามเนื้อ rectus ที่เหนือกว่าและด้อยกว่าสามารถยกเลิกซึ่งกันและกันการกระทำของกล้ามเนื้อเฉียงที่ทำให้เกิดการหมุนของลูกตานั้นเกิดขึ้นเมื่อคำอธิบายของการถอยของลูกตาคือเมื่อกล้ามเนื้อ rectus ภายในหดตัวกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างก็หดตัวในเวลาเดียวกัน ในการเพิกถอนศักดิ์สิทธิ์กรามบนและล่างกลายเป็นเพดานโหว่เนื่องจากสูญเสียการสนับสนุนดังนั้นชุดของสัญญาณของโรคนี้สามารถอธิบายได้โดยการปกคลุมด้วยเส้นประสาทที่ผิดปกติของเส้นประสาท พบว่าแอมพลิจูด EMG นั้นมีค่าเพียง100μVเมื่อกล้ามเนื้อ rectus ภายนอกถูกหมุนเมื่อตาที่เป็นโรคถูกหมุนกล้ามเนื้อ rectus ภายนอกจะมีการหดตัวที่แข็งแกร่งด้วยคลื่นขนาด280μVแสดงว่าเมื่อกล้ามเนื้อ rectus ภายในของเส้นประสาทสมองที่สามตื่นเต้น กล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างก็ตื่นเต้นและหดตัวและกล้ามเนื้อเฉียงด้านล่างก็ตื่นเต้นเช่นกันดังนั้นลูกตาจึงปรากฏขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเฉียงด้านล่างถูกตัดในระหว่างการรักษาอาการของอาการหงายจะหายไปเมื่อตาที่เป็นโรคถูกตรวจ กล้ามเนื้อ rectus ทั้งด้านในและด้านนอกมี200μ การปลดปล่อยของ V บ่งชี้ว่าเส้นประสาทสมองที่สามนั้นยังทำให้กล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างผิดปกติด้วยเช่นกันดังนั้นกล้ามเนื้อ rectus ภายนอกก็จะถูกปล่อยออกมาเมื่อตาที่เป็นโรคถูกหมุนและความเข้มของการปล่อยจะเท่ากับกล้ามเนื้อ rectus ตรงกลาง
ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง (20%):
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาผู้เขียนบางคนได้ประยุกต์ใช้อิเล็กโทร - oculogram (EOG) อาตา (ENG) กับการเคลื่อนไหวเหล่ติดตามการเคลื่อนไหว optokinetic อาตาและขนถ่าย - ตาสะท้อนในผู้ป่วยที่มีอาการตา eigengen ยืนยันว่าอาจเป็น eigengen GOURDEAU, et al. การตรวจวัดการเคลื่อนไหวของดวงตาในผู้ป่วย 5 รายที่เป็นคนไข้ประเภทเดียวที่ใช้ EOG พบว่ามี saccades ที่ผิดปกติในดวงตาและดวงตาที่มีสุขภาพดีและ 3 vestibular-eye ใน 4 ตา สะท้อน, optokinetic nystagmus มีความไม่สมดุลอย่างมีนัยสำคัญ, ดังนั้นแนะนำความผิดปกติภายในในระบบประสาทสมอง.
พันธุกรรม (10%):
ประมาณ 10% ของผู้ป่วยมีประวัติครอบครัวและรูปแบบทางพันธุกรรมของพวกเขาเป็นที่โดดเด่น autosomal มีรายงานว่ารุ่นที่ 3 และ 5 คนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ แต่ส่วนใหญ่ของกรณีที่เป็นระยะ ๆ วรรณคดีรายงานโครโมโซมของผู้ป่วยที่มีอาการถอยหลังเข้าคลอง มีความผิดปกติมากขึ้นของ 16 และ 22 โครโมโซมมีการเปลี่ยนแปลงนอกเหนือไปจากความผิดปกติของตาอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบอื่น ๆ ของร่างกายเช่นดาวน์ซินโดรมผักบุ้งลูกตาเล็ก hypoplasia เส้นประสาทตาระยะนักเรียนกว้างและอื่น ๆ
การป้องกัน
การป้องกันโรคดวงตา
เนื่องจากสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงในปัจจุบันยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดโรคนี้ขาดมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจหาและการรักษาทันเวลาการแก้ไขอาการตาเหล่จุดอ่อนการหลีกเลี่ยงผลกระทบของการมองเห็นนั้นเป็นจุดสำคัญของการป้องกันในขณะเดียวกัน ใส่ใจกับสุขอนามัยของดวงตาและหลีกเลี่ยงความเมื่อยล้าตาเพื่อปรับปรุงภูมิคุ้มกันและหลีกเลี่ยงการติดเชื้อที่ตา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคถอยหลังเข้าคลอง ภาวะแทรกซ้อน, หนังตาตก, ผิวคล้ำ, ต้อกระจก แต่กำเนิด, เพดานโหว่
ภายในมักจะรวมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดในตาและทั่วร่างกายอุบัติการณ์ของความผิดปกติ แต่กำเนิดประมาณ 20 เท่าของประชากรปกติมีรายงานว่า 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มาพร้อมกับข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของดวงตากระดูกหูและเนื้อเยื่อประสาท
1. ภาวะแทรกซ้อนทางตา: การสะท้อนกลับของกุสโต - น้ำตาไหลหรือ crocodiletears พิการ แต่กำเนิด, หนังตาตุ่ม, valgus valgus, เม็ดสีปาน, กระจกตาถุงน้ำเชื้อ dermoid, keratoconus, ลูกตาเล็ก , นักเรียนไม่เท่ากัน, นักเรียนถาวรเมมเบรนที่เหลือ, ไอริส heterochromia, ข้อบกพร่องม่านตา, ต้อกระจก แต่กำเนิด, หลอดเลือดน้ำเลี้ยงถาวร, การกำจัดดิสก์แก้วนำแสง, เส้นใยประสาทตา, เส้นใย myelinated ฟังก์ชั่นการบรรจบกัน, อาตา ฯลฯ
2. ภาวะแทรกซ้อนของระบบ: การด้อยค่าของการได้ยิน, ความผิดปกติของหูภายนอก, อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า, เพดานโหว่, จุก, ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง, ความผิดปกติของมือและเท้า, ความผิดปกติของมือและเท้า, Golden-Hal syndrome, หรือที่เรียกว่า กระดูกสันหลัง dysplasia) ฮอร์นดาวน์ซินโดรม ฯลฯ
อาการ
อาการที่เกิดจากการถดถอยของลูกตาอาการที่พบบ่อย ตาเหล่ซ้อนซ้อน anisometropic มัวลูกตาโก่งลูกตายื่นออกมา
1. ฟังก์ชั่นการมองเห็น: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการมองเห็นภายในมีการมองเห็นที่ดีพวกเขามีฟังก์ชั่นตาข้างเดียวตาข้างเดียวในตำแหน่งตาแรกหรือในตำแหน่งหัวผิดปกติและ 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีองศาที่แตกต่างกัน 2/3 คือ anisometropic มัวและประมาณ 7% เป็นตาเหล่ตาเหล่มันจะเห็นได้ว่ามัว intrinsic เกี่ยวข้องกับ anisometropia และตาเหล่และมีเพียงไม่กี่คนที่บ่นบ่นซ้อน
2. การเบี่ยงเบนตำแหน่งตา: ตำแหน่งตาแรกสามารถแสดงเป็นตำแหน่งบวกมุมภายในหรือมุมเอียงภายนอกและแนวเอียงภายในโดยทั่วไปถือว่าเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด
3. การเคลื่อนไหวของตาผิดปกติ: กลุ่มอาการถดถอย Duane ทั่วไปมีลักษณะการหมุนภายนอกอย่างมีนัยสำคัญหรือไม่มีเลย
ตรวจสอบ
การตรวจอาการดาวน์ลูกตา
1. การตรวจสอบทั่วไป: จะเห็นได้ว่าตำแหน่งตาเอียงตาหันไปหาสิ่งกีดขวางหรือไม่สามารถเปิดตาทั้งข้างออกและมีองศาที่แตกต่างกันของการแกว่งขึ้นและลงอย่างรวดเร็วการลดเพดานปากและดวงตา
2. การตรวจสอบด้วยสายตา: แมงป่องบางตัวมีความอ่อนแอและมีไม่กี่คนที่มองเห็นเป็นสองเท่า
3. อิเล็คโทรโฟโตแกรมและอิเลคโตรโมกราฟของกล้ามเนื้อ extraocular: ตามประเภทที่แตกต่างกัน, อิเล็กโทร - oculogram (EOG) และอิเลคโทรของกล้ามเนื้อ extraocular (EMG) ติดตามจะมีความผิดปกติที่แตกต่างกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรคตาถอยหลังเข้าคลอง
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค Duane ทั่วไปนั้นไม่ใช่เรื่องยากนอกจากรายงาน I ถึง II แล้วยังพบว่ามีรายงานการเกิดถอยหลังเข้าคลองและการกลับของลูกตาที่หายากนอกจากนี้โรคนี้มักจะมีมา แต่กำเนิด จุดวินิจฉัยมี 7 คะแนนดังต่อไปนี้:
1. เบี่ยงเบนตำแหน่งตา: สังเกตว่าตำแหน่งตาแรกมี esotropia, ตาเหล่นัย, exotropia และตาเหล่ภายนอกและไม่มีการโก่งขึ้นและลงในระหว่างการหมุนภายใน
2. การเคลื่อนไหวของตาผิดปกติ: ไม่มีสิ่งกีดขวางในการหมุนภายในหรือภายนอกและมีข้อ จำกัด เพียงใด
3. ถอยลูกตา: ตรวจสอบตำแหน่งตาแรกด้วยมาตรวัดระดับสายตาลูกตาระดับตายื่นออกมาตาเมื่อตำแหน่งการหมุนภายในและตำแหน่งการหมุนภายนอกเช่นความแตกต่างระหว่างระดับตายื่นออกมาและการยื่นออกมาภายนอกเมื่อการหมุนภายในและการหมุนภายนอกมีค่ามากกว่า 2 มม.
4. สถานะการแยก: เพดานปากแหว่งจะลดลงเมื่อหมุนภายในและหมุนปากแหว่งมีขนาดใหญ่เมื่อหมุนด้านนอกหากหมุนเพดานปากแหว่งหรือความแตกต่างระหว่างตาสองข้างมากกว่า 2 มม. ควรพิจารณาภายใน
5. เมื่อดวงตาเดียวป่วยควรเปรียบเทียบกับดวงตาที่มีสุขภาพดี
6. การทดสอบแบบดึง: ความผิดปกติทางกายวิภาค (เช่นพังผืด) สามารถยืนยันได้และยืนยันถ้าจำเป็นระหว่างการผ่าตัด
7. การตรวจ EMG: ไม่ว่าจะเป็นการปกคลุมด้วยเส้นผิดปกติการจำแนกทางคลินิกของบางกรณีไม่ตรงกับการจำแนก EMG แต่ขึ้นอยู่กับการจำแนก EMG (ตารางที่ 1) นอกจากนี้การตรวจ EME สามารถยืนยันกลุ่มอาการของ Duane และ A, V และการปกคลุมด้วยเส้นของปรากฏการณ์ X
การวินิจฉัยแยกโรค
ที่แท้จริงควรจะระบุด้วยโรคต่อไปนี้
1. การเป็นอัมพาตของ rectus ภายนอก: แม้ว่าจะมีการหมุนภายนอกที่ จำกัด แต่ก็ไม่มีการสะท้อนกลับเล็ก ๆ และเพดานโหว่ในการหมุนภายในการตรวจ EMG ไม่มีการปกคลุมด้วยเส้นประสาทผิดปกติของกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างและอัมพาต rectus ภายนอกมีความเร็ว saccade ปกติระหว่างการหมุนภายใน หรือมากกว่าปกติเล็กน้อยและกลุ่มอาการถดถอยลูกตามีระดับที่แตกต่างกันของการชะลอตัวการทดสอบแรงดึงเป็นลบในอัมพาต rectus ภายนอกและอาการลูกตากลับเป็นบวก
2. การขาด แต่กำเนิดของเส้นประสาทหรือ hypoplasia แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อ rectus ภายนอก: ในทั้งสองกรณี EMG แสดงให้เห็นว่าไม่มีกิจกรรมไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างและกล้ามเนื้อ rectus ถอยหลังเข้าคลองมีกิจกรรมไฟฟ้าเมื่ออาการตาถอยหลังเข้าคลองถูกโอน
3. การฟื้นฟูที่ผิดปกติหลังจากอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อ: การตรวจ EOG การเคลื่อนไหวของศักดิ์สิทธิ์ภายนอกอย่างรวดเร็วและการเคลื่อนไหวศักดิ์สิทธิ์ภายในอย่างช้าๆคล้ายกับการเกิดอาการตาเสื่อมประเภทที่ 2 แต่โดยทั่วไปแล้วไม่มีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวแนวตั้ง ยกเปลือกตาขึ้น (สัญลักษณ์ Grese หลอก)
