microphthalmia ที่มีมา แต่กำเนิดที่มีถุงน้ำในวงโคจร
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับลูกตาขนาดเล็กที่มีมา แต่กำเนิดพร้อมซีสต์ของการโคจร จนผิดรูปลูกตาพิการ แต่กำเนิดและความแปรปรวนส่วนใหญ่รวมกับ craniofacial และ dysplasia โคจร ส่วนใหญ่รวมกับ craniofacial ผิดปกติ แต่กำเนิดรุนแรง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มสมองเปลือกตาแหว่ง - สมองบวม
เชื้อโรค
ลูกตาขนาดเล็ก แต่กำเนิดรวมกับสาเหตุของถุงน้ำวงโคจร
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในช่วงระยะตัวอ่อนการเกิดและการพัฒนาของลูกตาจะผ่านลูกตาถ้วยตาและรอยแยกของตัวอ่อนจะถูกปิดเป็นระยะเวลาหลายครั้งเมื่อตัวอ่อนพัฒนาไปเป็น 3.2 มม. ยาว (3 สัปดาห์) ซึ่งนูนทั้งสองข้างเพื่อสร้างตุ่มตา ปลายด้านล่างและทิศทางที่ต่ำกว่าจะปิดภาคเรียนในรูปแบบตาถ้วยชื่อของแหว่งภายใต้ตาถ้วยเป็นรอยแยกและเนื้อเยื่อ mesodermal ผ่านรอยแยกเข้าไปในดวงตาของตัวอ่อนเมื่อตัวอ่อนพัฒนาถึง 12 มม. (5 สัปดาห์) ตัวอ่อนรอยแยกเริ่มต้น ปิดอย่างสมบูรณ์เนื้อเยื่อ mesoderm รอบ ๆ ตาถ้วยฟอร์ม choroid และตาขาว ฯลฯ หากรอยแยกของตัวอ่อนไม่สามารถปิดได้ทันเวลาส่วนประกอบของถ้วยตาจะงอกออกมาจากตาผ่านช่องว่างที่สอดคล้องกันของใบตัวอ่อนกลางและเปลือกถุงเกิดขึ้น จอประสาทตาหายไปจากผนังตาด้วยมวลทรงกลมที่พุ่งออกมาด้านนอกและถูกรวมเข้ากับลูกตาขนาดเล็ก
(สอง) การ เกิดโรค
ลูกตาพิการ แต่กำเนิดขนาดเล็กเป็นผลมาจากการพัฒนาของทารกในครรภ์ในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์และการพัฒนาของลูกตาหลังจากแยกตัวอ่อนทารกในครรภ์ถูกปิดถ้ามันไม่ได้มาพร้อมกับตาหรือความพิการ แต่กำเนิดลูกตาเล็ก ๆ ก็มักจะเรียกว่า มันถูกเรียกว่า microphthalmic บริสุทธิ์ลูกตาขนาดเล็กที่รวมกับถุงกลมนั้นเกิดจากการปิดของตัวอ่อนที่ไม่สมบูรณ์ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนในช่องว่างที่ยังไม่ได้เปิดของลูกตาเล็ก ๆ เส้นประสาท epithelium proliferates ก่อตัวเป็นวงโคจรผ่านช่องว่าง ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ภายใต้ลูกตาเล็กและมีการเชื่อมต่ออย่างใกล้ชิดกับพวกเขาส่วนใหญ่เริ่มมีอาการข้างเดียว
การป้องกัน
ลูกตาขนาดเล็ก แต่กำเนิดที่มีการป้องกันถุงน้ำในวงโคจร
ให้ความสนใจกับการตรวจก่อนคลอดและการวินิจฉัยเพื่อปรับปรุงอัตราการเจริญพันธุ์
โรคแทรกซ้อน
ลูกตาขนาดเล็ก แต่กำเนิดซับซ้อนด้วยภาวะแทรกซ้อนของถุงกลม ภาวะแทรกซ้อน, ปากแหว่ง, เยื่อหุ้มสมอง, สมองบวม
นอกเหนือไปจากความผิดปกติของดวงตาในคลินิกมีบางกรณีที่มีมา แต่กำเนิดจนผิดรูปในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นริมฝีปากแหว่ง, คอหอยหมาป่า, หัวเล็ก, ขาดระบบทางเดินนำแสงและร่างกายสร้างอวัยวะด้านข้าง, เรื่องสีขาวน้อยลงในสมอง โรคหัวใจและหลอดเลือดและอวัยวะเพศ dysplasia และความผิดปกติอื่น ๆ
อาการ
ลูกตาขนาดเล็ก แต่กำเนิดที่มีอาการถุงเปลือกตาอาการที่พบบ่อย ถุงลูกตาขนาดเล็ก conjunctival ร่างกายต่างประเทศลูกตาปรากฏการณ์ลอย
ดวงตาและซีสต์ขนาดเล็กเกิดขึ้นในช่วงตัวอ่อนและพบได้โดยผู้ปกครองหลังคลอดหรือในวัยเด็กส่วนใหญ่อยู่ในตาข้างเดียวประมาณ 1/3 ในดวงตาทั้งสองข้างตาเบ้าตาเริ่มแรกยุบปากแหว่งเล็กลูกตาขนาดเล็กในถุง conjunctival หรือ ลูกตามีขนาดเล็กเกินไปปกคลุมด้วยเยื่อบุลูกตาไม่สามารถพบลูกตาลูกตาสามารถเปิดได้ด้วยตะขอตาและกระจกตาสีเทาสีดำและลูกตาสามารถพบได้ที่ด้านบนของรูปกรวย conjunctival ถุงเมื่อค่อย ๆ ขยายถุงและคางนูนไปข้างหน้า ตาสีฟ้าอ่อนและบวมลูกตาขนาดเล็กจะถูกขับไล่ขึ้นด้านบนเยื่อบุด้านล่างเป็นกระพุ้งสีน้ำเงิน - น้ำเงินหรือโป่งออกมาจากเพดานปากแหว่งมีของเหลวใสในมวลและพื้นผิวของกรามล่างและเยื่อบุตาขาวใส โดยทั่วไปถุงตั้งอยู่ใต้ลูกตาหลังจากหมอบประมาณ 6% ของถุงตั้งอยู่เหนือลูกตานี่เป็นเพราะถุงมาจากด้านล่างไปยังลูกตาหรือรอยแยกตัวอ่อนผิดปกติอยู่เหนือในบางครั้งลูกตาขนาดเล็กและถุงไม่ชัดเจน ติดต่อการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเท่านั้นที่สามารถยืนยันความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างคนทั้งสอง
ตรวจสอบ
ลูกตาขนาดเล็ก แต่กำเนิดที่มีการตรวจถุงเปลือกตา
การตรวจทางพยาธิวิทยา: ลูกตาขนาดเล็ก แต่กำเนิดอาจไม่สอดคล้องกันเนื่องจากระดับของการพัฒนาทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างกันการตรวจสอบขนาดยักษ์มีขนาดเล็กขนาดเล็กรูปร่างเชื่อมต่อกับถุงใหญ่ใต้และเลนส์ทึบแสงและกลายเป็นปูนในลูกตาขนาดเล็ก มันสามารถยึดติดกับหลังจอประสาทตา, เรตินาไม่แตกต่างหรือแตกต่างไม่ดี, และเซลล์เหมือนดอกเบญจมาศและ Gliosis จะเห็นรอยแยกของตัวอ่อนภายใต้ลูกตาไม่ได้ปิดม่านตาที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเป็นต่อเนื่องกับผนังด้านในของถุงใน หรือหลายรอบผิดปกติหรือ lobulated, รงควัตถุสีและน้ำเลี้ยงสามารถใส่ถุงระยะสั้นผนังถุงแบ่งออกเป็นสองชั้นชั้นในเป็นชั้นที่จอประสาทตาของระดับที่แตกต่างของความแตกต่างมักจะไม่สมบูรณ์ซับแคปซูล บนผนังด้านในนั้นเซลล์ glial proliferating และเรติน่าที่พัฒนาไม่สมบูรณ์นั้นถูกพบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ในบางครั้งเซลล์จอประสาทตาแบบดอกเบญจมาศเหมือนโบราณจะถูกจัดเรียงชั้นนอกของผนังเปาะคือเนื้อเยื่อ fibrovascular ซึ่งเกิดจากการบีบตัวของเนื้อเยื่อรอบ ๆ แคปซูลประกอบด้วยของเหลวใสสีเหลืองอ่อนที่มี trabeculae และเซลล์ exfoliated และปริมาณโปรตีนและคลอไรด์จะคล้ายกับน้ำไขสันหลัง
1. X-ray ที่ไม่มีลูกตาหรือลูกตาเล็ก ๆ แสดงให้เห็นว่าโพรงในร่างกายนั้นมีขนาดเล็กและกลมและมีเนื้อเยื่ออ่อนที่เป็นทรงกลมในยอดอุ้งเชิงกรานโดยส่วนใหญ่แล้ว ipsilateral humerus และหลุมประสาทตามักไม่ได้รับการพัฒนา ลูกตาขนาดเล็กรวมกับซิสต์ intraorbital เช่นซีสต์ขนาดเล็กการพัฒนาเปลือกตามีขนาดเล็กถ้าถุงมีขนาดใหญ่กว่าโพรงในร่างกายอาจเป็นปกติหรือขยายความผิดปกติ
2. การตรวจอัลตร้าซาวด์ (US) สามารถแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่ามีลูกตาและลูกตาเล็ก ๆ เช่นซีสต์ส่วนใหญ่ที่ไม่มีเสียงสะท้อนและเชื่อมต่อกับลูกตาพิการด้วยการบีบอัด
3. CT แสดงให้เห็นว่าไม่มีลูกตาหรือแหวนตาแคบการถ่ายภาพสามมิติสามารถแสดงให้เห็นว่าการพัฒนาเสมหะมีขนาดเล็กหรือรวมกับความผิดปกติของกระดูก craniofacial อื่น ๆ เช่น hyperplasia น้ำเลี้ยงหลักถาวรหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในน้ำเลี้ยงเสมหะแบน ดวงตาเล็ก ๆ มีเงาความหนาแน่นสูงหรือต่ำซีสต์ในเปลือกตาปรากฏเป็นพื้นที่ความหนาแน่นต่ำมักจะตั้งอยู่ที่ด้านล่างของลูกตาขอบเขตที่ชัดเจนและเนื้อหาของแคปซูลหลังไม่แข็งแรงคนที่มีขนาดใหญ่สามารถกดโครงสร้างที่อยู่ติดกัน เส้นประสาทตานั้นบางหรือขาดหายไป แต่มีกล้ามเนื้อ extraocular และต่อมน้ำตาอยู่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของลูกตาขนาดเล็กที่มีมา แต่กำเนิดกับถุงวงโคจร
ลูกตาเล็ก ๆ ที่พบหลังคลอดขณะที่เด็กโตกรามล่างค่อย ๆ เผยขึ้นเป็นสีน้ำเงิน - น้ำเงินและสามารถใช้ร่วมกับมวลอ่อน ๆ การค้นพบทางคลินิกทั่วไปเหล่านี้สามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง ซีสต์ที่เชื่อมต่อกับมันขาดเสียงสะท้อนในแคปซูลสแกน CT สามารถมองเห็นได้ด้วยลูกตาขนาดเล็กที่แนบมากับเปลือกตาและโรคพื้นที่ครอบครองความหนาแน่นสูงในส่วนล่างของเปลือกตาค่า CT แตกต่างกันมากหลังจากฉีดตัวแทนความคมชัดแหวนมีความเข้มแข็งและ CT สามารถหา眶บางครั้งลูกตาตัวเล็ก ๆ จะก่อให้เกิดจุดแคลเซียม MRI พบว่ามวลเปาะอยู่ภายใต้ลูกตาเล็ก ๆ ขอบเขตก็ชัดเจน T1WI เป็นสัญญาณต่ำและความเข้มจะสูงกว่าน้ำเลี้ยงเล็กน้อยใน T2WI ความเข้มของสัญญาณเพิ่มขึ้นเป็นสัญญาณสูง ความเข้มนั้นต่ำกว่าน้ำเลี้ยงเล็กน้อย แต่สูงกว่าความเข้มของสัญญาณไขมัน
เนื่องจากโรคนี้พบในเด็กทารกและเด็กเล็กจึงจำเป็นต้องมีความแตกต่างจากตาเปาะ, hemangioma ของเส้นเลือดฝอยและเยื่อหุ้มสมองโป่งตาโป่งเกิดขึ้นในด้านหนึ่งมีตาเปาะขนาดใหญ่ในถุงเยื่อตาและตาขนาดใหญ่และเยื่อหุ้มสมอง ปูดจะเห็นที่ด้านในของเปลือกตาด้วยการเต้นเป็นธรรมชาติ, X-ray และการค้นพบ CT ของการสูญเสียกระดูก, hemangioma ของเส้นเลือดฝอยที่เกิดขึ้นในขากรรไกรบนหรือล่าง, สีแดงสีม่วง, สีแดง, สีม่วงอ่อนนุ่มมวลแข็งบวมเมื่อร้องไห้ Doppler สี อัลตร้าซาวด์เปิดเผยสัญญาณการไหลเวียนของเลือดสีแดงน้ำเงินในเนื้องอกซึ่งเป็นสัญญาณอัลตร้าซาวด์ที่เฉพาะเจาะจง
