กลุ่มอาการ carcinoid รังไข่หลัก
บทนำ
ซินโดรม carcinoid รังไข่เบื้องต้น โรครังไข่ carcinoid หลักหมายถึงที่ตั้งของเนื้องอก carcinoid หลักในรังไข่มันเป็นเนื้องอกพิเศษที่มาจากเซลล์ neuroendocrine หรือที่เรียกว่า argyrophiloma เนื่องจากสารต่อมไร้ท่อบางชนิดมี serotonin (5-HT), ฮีสตามีน, โดพามีน, kinin, prostaglandin E, P, F สาร, somatostatin, เกาะเล็ก, เอนโดฟิน, enkephalin, แกสตรินและต่อมหมวกไตหายาก Corticosteroids (ACTH), ฮอร์โมนกระตุ้น melanocyte (MSH), ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, อินซูลิน, เปปไทด์ในกระเพาะอาหาร, ฯลฯ , ทำหน้าที่ในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกาย, ดังนั้นมันสามารถทำให้ผิวหน้าแดง, ท้องร่วง, หลอดลม, telangiectasia, หัวใจเสียหายเป็นต้น กลุ่มอาการที่เรียกว่า POCS ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราการเกิดคือ 0.003% - 0.005% คนที่อ่อนแอ: ผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: atresia tricuspid หัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค carcinoid รังไข่หลัก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
อาจเกิดขึ้นจาก teratoma อ่อนโยนที่มาจากเซลล์ neuroendocrine ในส่วนประกอบของเยื่อบุผิวในระบบทางเดินหายใจและทางเดินอาหารดังนั้น 85% ถึง 90% ของ carcinoids รังไข่เป็นส่วนประกอบของ teratomas
(สอง) การเกิดโรค
มุมมองทั่วไปของเนื้องอก carcinoid รังไข่มีก้อนแข็งสีเหลืองใน teratoma ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3 ถึง 15 ซม. เฉลี่ย 9 ซม. เซลล์มะเร็งมีขนาดเท่ากันและเซลล์มะเร็งจาก midgut จะจัดในรูปแบบเกาะหรือรัง เซลล์มะเร็ง carcinoid ในลำไส้และ hindgut ถูกจัดเรียงในวง trabecular หรือ striate ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเม็ดแกรนิวคอเรชันของเซลล์มะเร็ง carcinoid คล้ายเกาะจะมีรูปร่างผิดปกติเหมือนดัมเบล รูปร่างหรือรูปไข่
มะเร็งรังไข่ปฐมภูมิของรังไข่ก่อให้เกิดมวลแข็งหรือปมในผนังของ teratoma หรือเนื้องอก mucinous มีเซลล์แก้วสองชนิดที่หลั่งเมือกและเซลล์ neuroendocrine ที่เป็นบวกสำหรับปฏิกิริยา argyrophilic CEA, chromogranin A และ synaptophysin สามารถจำแนกเซลล์สองชนิดข้างต้นภายใต้กล้องจุลทรรศน์เซลล์เนื้องอกจะถูกจัดเรียงในรัง, สายไฟหรือ acinar และสระเมือกมักเกิดขึ้น
เซลล์เนื้องอกชนิดคอพอกถูกจัดเรียงใน trabeculae, เกาะหรือชนิดผสม, carcinoid และเนื้อเยื่อของต่อมไทรอยด์ผสมและเซลล์ carcinoid เป็นโปรเงินและ argyrophilic, immunohistochemical การย้อมสีสำหรับ thyroglobulin และเซลล์ neuroendocrine บวกภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเม็ดกลมหรือรูปไข่ neuroendocrine สามารถพบได้มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 100-400 นาโนเมตร
เนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก carcinoid รังไข่สามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
1. รูปร่างเกาะ (ที่มาจากลำไส้)
2. carcinoids คล้ายเกาะที่เกี่ยวข้องกับ teratoma เรื้อรัง
3. Trabecular (อนุพันธ์ของ foregut และ hindgut)
4. trabecular carcinoid ที่เกี่ยวข้องกับ cystic teratoma
5. คอพอก (มาจาก endoderm ที่มีความแตกต่างของต่อมไทรอยด์และ c-cell)
6. คอพอกที่เกี่ยวข้องกับ teratoma เรื้อรัง
7. carcinoid เมือก (ประเภท cardiomyocyte หรือมะเร็งต่อม)
8. ประเภทผสม (การรวมกันของ 2 ประเภทหรือมากกว่าแบบง่าย)
การป้องกัน
carcinoid รังไข่ประถมป้องกันกลุ่มอาการของโรค
ผู้ป่วยที่มี carcinoid รังไข่หลักควรได้รับการวินิจฉัยในช่วงต้นการผ่าตัดที่ทันเวลาและการติดตาม
โรคแทรกซ้อน
carcinoid กลุ่มอาการของโรครังไข่หลัก ภาวะแทรกซ้อน หัวใจล้มเหลว tricuspid atresia
atresia tricuspid ทั่วไปหรือตีบปอดพึมพำในพื้นที่ตรวจคนไข้ที่สอดคล้องกันและในที่สุดก็นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวขวา echocardiography สองมิติสามารถยืนยันการวินิจฉัย
อาการ
อาการของโรค carcinoid รังไข่หลักอาการที่พบบ่อย รูขุมขนฮอร์โมนกระตุ้น (F ... เร่งด่วน, ท้องร่วงหนัก, มวลอุ้งเชิงกราน, หัวใจล้มเหลวด้านขวา, คอพอก, หลอดลม, ปอดตีบ
มากกว่า 90% ของกลุ่มอาการรังไข่ carcinoid หลักถูก จำกัด เพียงหนึ่งรังไข่และโดยทั่วไปจะไม่แพร่กระจายการมีส่วนร่วมของรังไข่เฉลี่ยคือ 8 ซม. และส่วนประกอบ carcinoid แข็งคิดเป็น 5% ถึง 95% ของปริมาณเนื้องอก
ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี carcinoids คล้ายเกาะพัฒนาซินโดรม carcinoid และผู้ป่วยที่มี carcinoid ที่มีแถบสี trabecular และคอพอกไม่ค่อยพัฒนากลุ่มอาการ carcinoid
โรค Carcinoid เป็นเรื่องยากที่จะรับรู้ในระยะแรกและส่วนใหญ่ของพวกเขาได้รับการยอมรับหลังจากการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อและบางครั้งการวินิจฉัยหลังจากการแพร่กระจายของการแพร่กระจายในการวินิจฉัยหลายปี
การล้างหน้าเป็นอาการเริ่มแรกของโรค carcinoid โดยส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์และความมุ่งมั่นของกรด 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA) ในปัสสาวะทางคลินิกเนื้อหาของ 5-HIAA ในปัสสาวะจะถูกกำหนดใน 24 ชั่วโมงค่าปกติคือ 2-8 มิลลิกรัม / 24 ชม. มากกว่า 30 มก. / 24 ชม. เป็นบวกการยกระดับ 5-HIAA อาจเป็นตัวบ่งชี้ถึงกิจกรรมการหลั่งเนื้องอก
ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มีอาการ carcinoid มีอาการท้องเสียน้ำ paroxysmal ซึ่งมักจะเกิดขึ้นอย่างเร่งด่วนและมักจะเกิดขึ้นในตอนเช้าและท้องเสียมักเกิดขึ้นในระหว่างการล้างหน้า
การมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจในผู้ป่วย carcinoid เป็นเรื่องธรรมดาในช่วงปลายของโรคอัตราการเกิดคือ 69% ถึง 72% ส่วนใหญ่มีผลต่อลิ้นหัวใจ, atricia tricuspid ทั่วไปหรือตีบปอดเสียงการได้ยินในพื้นที่ตรวจคนไข้ที่เหมาะสมและในที่สุดก็นำไปสู่ การตรวจการเต้นของหัวใจสามารถยืนยันการวินิจฉัย
ในปีที่ผ่านมามีรายงานว่าผู้ป่วยที่มี carcinoid เนื้องอกมีอาการปวดอย่างรุนแรงและความดันของการเคลื่อนไหวของลำไส้ซึ่งอาจเกิดจากเนื้องอกผลิตเปปไทด์ฮอร์โมนในทางเดินอาหาร YY ซึ่งยับยั้งการบีบตัวของลำไส้
carcinoid รังไข่ปฐมภูมิและกลุ่มอาการของโรคไม่ง่ายที่จะวินิจฉัยก่อนการผ่าตัดและมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาดส่วนใหญ่ของพวกเขาจะต้องได้รับการยอมรับหลังจากการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อ
ตรวจสอบ
การตรวจซินโดรม carcinoid รังไข่เบื้องต้น
1. มีการพิจารณาแล้วว่าเนื้อหา 5-HIAA ในปัสสาวะ 24 ชม. นั้นมากกว่า 30 มก. / 24 ชม.
2. การตรวจสอบเครื่องหมายของเนื้องอก
3. การส่องกล้องตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค carcinoid รังไข่หลัก
ผลการวิจัยทางคลินิกของอุ้งเชิงกราน, teratoma ที่ต้องสงสัย, และสารบางอย่างของต่อมไร้ท่อและการล้างผิวหนัง, ท้องร่วง, หลอดลมหดเกร็ง, telangiectasia, กลุ่มอาการหัวใจถูกทำลาย, น่าสงสัยอย่างมากจากโรคนี้, การตรวจทางห้องปฏิบัติการ 24 ชั่วโมง เนื้อหา 5-HIAA ในปัสสาวะเกิน 30 มก. / 24 ชม. และควรพิจารณากลุ่มอาการของโรคการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของมวลหลังจากที่ได้รับการยืนยันว่าเป็น carcinoid
ประสิทธิภาพของลำไส้ควรจะแตกต่างจากโรคติดเชื้อในทางเดินอาหารผู้ที่มีการเปลี่ยนแปลงในลิ้นหัวใจควรจะแตกต่างจากโรคหัวใจและหลอดเลือดเช่นโรคหัวใจรูมาติก
