นิวโทรพีเนีย
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ neutropenia Neutrophilic granuloytopenia คือการนับแน่นอนของนิวโทรฟิลในเลือด (จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว×ร้อยละของนิวโทรฟิล) น้อยกว่า 1.5 × 109 / L สำหรับเด็ก <10 ปีต่ำกว่าเด็กอายุ 10 ถึง 14 ปี 1.8 × 109 / L น้อยกว่า 2.0 × 109 / L ในผู้ใหญ่เมื่อ granulocytes ลดลงอย่างรุนแรงต่ำกว่า 0.5 × 109 / L เรียกว่า agranulocytosis ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: agranulocytosis, การติดเชื้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของนิวโทรฟิลเนีย
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
พิการ แต่กำเนิดและทางพันธุกรรม neutropenia: เช่นดาวน์ซินโดร Kostmann, ตาข่ายไขว้กันเหมือนกันกับเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด, นิวโทรฟิกับการผลิต granulocyte ผิดปกติ ฯลฯ 5 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: ระบบ Lupus erythematosus, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, ฯลฯ 6 การติดเชื้อ: การติดเชื้อแบคทีเรียเช่นไข้ไทฟอยด์ไข้ไข้รากสาดเทียมไข้รูมาติกบรูเซลโลวัณโรค miliary การติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัสตับอักเสบโรคเอดส์ ฯลฯ ;
โรคอื่น ๆ (15%):
โรคเลือด: เช่นการแพร่กระจายของกระดูกไขกระดูก, myelofibrosis, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง aplastic, myeloma หลาย, histiocytosis มะเร็ง
ปัจจัยที่ได้รับ (10%):
ความผิดปกติที่ครบกำหนด: 1 ที่ได้มา: เช่นการขาดกรดโฟลิก, การขาดวิตามินบี 12, โรคโลหิตจางเป็นอันตราย, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กอย่างรุนแรง ฯลฯ ; 2 มะเร็งและอื่น ๆ โรค clonal: เช่นโรค myelodysplastic, paroxysmal hemoglobinuria ฯลฯ .
ปัจจัยยา (10%):
รวมถึงยาพิษและยาพิษ
ปัจจัยทางกายภาพและเคมี (5%):
การแผ่รังสี, สารเคมี: เช่นเบนซีน, ดีดีที, ไดนิโทรฟฟีนอล, กรดอาร์เซนิก, ซีเซียม, ไนตริกออกไซด์ ฯลฯ
กลไกการเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของ neutropenia ไม่มีอะไรมากไปกว่า:
1 การผลิต granulocyte ลดลงหรือไม่มีประสิทธิภาพ
2 การทำลายแกรนูโลไซติกหายไปมากเกินไปและแกรนูโลไซต์อายุสั้น
การกระจายตัวผิดปกติของ 3 granulocytes;
4 รวมสามกลไกแรก
การป้องกัน
การป้องกันนิวโทรฟิ
ควรมีระบบการป้องกันที่เข้มงวดสำหรับการสัมผัสใกล้ชิดกับรังสีน้ำมันเบนซินหรือสารอันตรายอื่น ๆ และการตรวจเลือดอย่างสม่ำเสมอควรดำเนินการเพื่อการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีสำหรับผู้ป่วยที่ใช้ยาเสพติดพิษต่อเซลล์จำนวนของ granulocytes ควรวัดทุก 1-2 วัน การลดขนาดยาหรือถอนตัวยาได้ทันเวลาเท่าที่จะทำได้เพื่อหลีกเลี่ยงหรือ จำกัด การใช้ยาที่อาจทำให้เกิดนิวโตรพีเนียเมื่อทานยาที่อาจทำให้เกิดนิวโทรฟิเนีย (ยาที่ไม่มีพิษต่อเซลล์) คุณควรใส่ใจกับการตรวจเลือดทุกสัปดาห์ ผู้ที่มีประวัติหรือ neutropenia ยากระตุ้นหรือขาดประวัติทางการแพทย์ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เหมือนกันและคล้ายกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของนิวโทรฟิ ภาวะแทรกซ้อน, agranulocytosis, การติดเชื้อ
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ neutropenia คือการติดเชื้อรวมถึงการติดเชื้อในปอด, การติดเชื้อในช่องปาก, การติดเชื้อที่ผิวหนัง ฯลฯ เช่น agranulocytosis มักจะเริ่มมีอาการฉับพลันผู้ป่วยมีอาการหนาวสั่นไข้สูงมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อร้ายแรงในปาก แผลมักจะปกคลุมด้วย pseudomembrane สีเทาหรือสีดำเพดานอ่อนหรือคอหอยสามารถเจาะเนื่องจากเนื้อร้ายที่เรียกว่าม้าเดินการติดเชื้อฝีเย็บเป็นครั้งที่สองเท่านั้นที่ช่องปากทวารหนักทวารหนักช่องคลอดและช่องคลอดสามารถเกิดขึ้นได้ แผลเปื่อยหากการติดเชื้อของชิ้นส่วนที่กล่าวถึงข้างต้นไม่ได้รับการรักษาในเวลาที่ขาด granulocytes มักจะทำให้การติดเชื้อแพร่กระจายอย่างรวดเร็วก้าวหน้าไปสู่การติดเชื้อและอัตราการตายสูง
อาการ
อาการของ neutropenia อาการที่ พบบ่อย เม็ดเลือดขาวอ่อนแอลดการติดเชื้อจากเชื้อราลดลง granulocyte
Granulocyte dysfunction เป็นความผิดปกติทางโลหิตวิทยาหากไม่มีการติดเชื้อมักจะไม่มีอาการทางคลินิกเช่น neutropenia ระยะยาวผู้ป่วยบางรายอาจบ่นถึงความเหนื่อยล้าและง่วงนอนเมื่อติดเชื้ออาการที่เกี่ยวข้องอาจเกิดขึ้นได้ขึ้นอยู่กับสถานที่ติดเชื้อ และป้ายบอกทาง
1. จำนวนของเม็ดเลือดขาวในเม็ดเลือดขาวในเลือดคือ <4 × 109 / L และเด็กจะถูกกำหนดโดยอ้างอิงถึงค่าปกติของอายุที่แตกต่างกัน
2. ANC เลือดส่วนปลาย Apoptotic ANC <1.5 × 109 / ลิตร
3. Agranulocytosis อุปกรณ์ต่อพ่วง ANC ในเลือด <0.5 × 109 / ลิตร
ในระยะสั้นหลังจากการวินิจฉัยดังกล่าวข้างต้นควรตรวจพบโรคหลักตามเกณฑ์การวินิจฉัยของโรคหลักต่าง ๆ และผู้ติดเชื้อควรกำหนดไว้อย่างชัดเจนตามเกณฑ์การวินิจฉัยของการติดเชื้อต่างๆ
ตรวจสอบ
การตรวจของนิวโทรฟิล
1. เลือด: จำนวนเซลล์เม็ดเลือดมักจะลดลงในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว granulocytes ในการจำแนกจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นค่อนข้างถ้ากล้องจุลทรรศน์สามารถสังเกตได้โดยตรงว่ามันน่าเชื่อถือมากขึ้นและถูกต้อง
2. ไขกระดูก: hyperplasia ไขกระดูกส่วนใหญ่อยู่ในช่วงปกติ แต่ granulocyte hyperplasia มักจะลดลงพร้อมกับความผิดปกติที่ครบกําหนดเช่นนิวโทรฟิลด้านล่างเม็ดปลาย, erythroid และ megakaryotypes เป็นปกติโดยทั่วไป สำหรับการติดเชื้อต่าง ๆ ที่ก่อให้เกิดนิวโทรฟีเนียควรเลือกการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
3. การตรวจหาแอนติเจนและแอนติบอดี : ควรทำการทดสอบการติดเชื้อไวรัสที่พบบ่อยที่สุดสำหรับแอนติเจนและ / หรือแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับไวรัสการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราควรนำมาจากวัฒนธรรมการหลั่งหลั่งและวัฒนธรรมเลือด นอกจากนี้ยังมีคุณค่าที่สำคัญ
4. การตรวจถ่ายภาพของ รอยโรคที่ติดเชื้อ : สามารถค้นหาการวินิจฉัยและช่วยในการตรวจสอบคุณภาพผู้ป่วยที่มีเนื้องอกมะเร็งสามารถระบุได้โดยการตรวจทางภาพที่เกี่ยวข้องต่างๆและการตรวจทางพยาธิวิทยาหรือทางเซลล์วิทยาสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้
5. Autoantibodies: การ ตรวจหา autoantibodies ในผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิต้านทานตนเองเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย neutropenia
การวินิจฉัยโรค
ตามผลการตรวจสามารถวินิจฉัยได้
การประเมินผลการวินิจฉัย: การวินิจฉัยของ neutropenia มักจะไม่ยากมันสามารถกำหนดได้ตามการตรวจเลือดเพราะมันเป็นเพียงความผิดปกติทางโลหิตวิทยาในกรณีส่วนใหญ่มันไม่ได้เป็นโรคที่เป็นอิสระดังนั้นความยากลำบากในการวินิจฉัยคือการหาต้นฉบับ โรค
หลังจากการติดเชื้อมักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ neutropenia มันก็ยังเป็นสิ่งจำเป็นที่จะระบุว่าการติดเชื้อเป็นโรคหลักหรือภาวะแทรกซ้อนบางครั้งมันก็เป็นเรื่องยากลำบากทางคลินิกรอง neutropenia เป็นเรื่องธรรมดาที่สุดในการติดเชื้อไวรัสเพราะผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มี neutropenia โดยทั่วไปจะไม่มีการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อราที่รุนแรงดังนั้นความสำคัญทางคลินิกของมันจึงมี จำกัด และมักไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษสิ่งที่มีความสำคัญทางคลินิกคือ neutropenia ซึ่งเกือบทั้งหมดติดเชื้อซึ่งต้องได้รับการรักษาฉุกเฉินทันที ส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยรัฐธรรมนูญเฉพาะของแต่ละบุคคลดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันได้คาดว่าจะควบคุมปริมาณเวลายาและการป้องกัน G-CSF ซึ่งง่ายต่อการแก้ไขนอกจากนี้บางส่วนเกิดขึ้นในเด็กทารก agranulocytosis แต่กำเนิดในเด็กเล็กและทารกแรกเกิดมีความรุนแรงและจำเป็นต้องได้รับการตัดสินและจัดการในเวลา
การวินิจฉัยแยกโรค
1. สาเหตุของ neutropenia รองระบุสาเหตุข้างต้นแปดประเภทตามประวัติและอาการทางคลินิกโดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุ แต่ยากระตุ้นบางครั้งกำหนดว่าจะเกิดจากยาบางอย่างจะมีความยากลำบากบางอย่างเพราะผู้ป่วยอาจ ในเวลาเดียวกันหรือต่อเนื่องของยาหลายชนิดความสำคัญของการระบุยาเสพติดที่ควรถูกห้ามใช้ในอนาคต
2. บัตรประจำตัวของ neutropenia พิการ แต่กำเนิดต่าง ๆ ตามระดับของ neutropenia สามารถระบุได้ว่าเป็นพิษต่อไตหรือรุนแรง neutropenia ผู้เขียนปกติเป็นระยะที่ง่ายที่สุดในการยืนยันการวินิจฉัย granulocytes ที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการต่าง ๆ ถ้ามันลดลงมันจะแตกต่างตามลักษณะทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการนอกจากนี้อายุที่เริ่มมีอาการมีความสำคัญอ้างอิงบางอย่างสำหรับการวินิจฉัย
3. บัตรประจำตัวของการติดเชื้อ granulocytopenic และ neutropenia ที่เกิดจากการติดเชื้อสาเหตุที่ไม่ติดเชื้อของ neutropenia, neutropenia เกิดขึ้นก่อนการติดเชื้อและการติดเชื้อมีความซับซ้อน; neutropenia ที่เกิดจากการติดเชื้อในทางกลับกัน neutropenia ที่เกิดจากการติดเชื้อเช่นการติดเชื้อพร้อมกันส่วนใหญ่มีโรคหลักที่ชัดเจน
4. ระยะเวลาการฟื้นตัวของ agranulocytosis และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันระบุผู้ป่วยที่มีการฟื้นตัวของ granulocytosis ส่วนใหญ่ไขกระดูก (บางครั้งเกี่ยวข้องกับเลือด) สามารถปรากฏขึ้นในช่วงต้นของ granulocyte รวมทั้งดั้งเดิมและ promyelocytes บางครั้งมากกว่า 30 % คล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid จุดประจำตัว:
1 อดีตมีประวัติของ agranulocytosis และมีประวัติของโรคหรือยาหลัก
2 ไม่มีสัญญาณของต่อมน้ำเหลือง, ตับ, ม้ามและมะเร็งเม็ดเลือดขาวแทรกซึมอื่น ๆ ,
3 มักจะไม่มีโรคโลหิตจางและ / หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
4 การสังเกตแบบไดนามิกในระยะสั้น granulocyte ต้นในไขกระดูกและเลือดต่อพ่วงค่อยๆลดลงและหายไป
