ความดันโลหิตสูงในปอดเบื้องต้น

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความดันโลหิตสูงในปอดเบื้องต้น ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิ (ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิ) เป็นโรคที่หายากที่แตกต่างจากความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากสาเหตุของมันไม่เป็นที่รู้จัก ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน, เป็นลมหมดสติ

เชื้อโรค

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดหลัก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

พยาธิสภาพพื้นฐานของโรคความดันโลหิตสูงในปอดหลักคือ plexus pulmonary artery disease สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักไม่มีปัจจัยสาเหตุเดียวที่สามารถอธิบายการเกิดโรคของโรคได้ซึ่งอาจเป็นผลสิ้นสุดของการมีปฏิสัมพันธ์ระยะยาวของปัจจัยสาเหตุบางประการ สาเหตุที่เป็นไปได้ของแรงดันสูงอธิบายไว้ด้านล่าง

1. การอุดตันในปอดในขั้นต้นผู้เขียนบางคนเชื่อว่าการย่อยอุดตันทางคลินิกขนาดเล็กจำนวนมากอาจเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดหลักส่วนใหญ่เพราะการค้นพบทางพยาธิวิทยาวินิจฉัยทางคลินิกผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดปอดหลักประมาณครึ่งหนึ่ง เส้นเลือดอุดตัน แต่การศึกษาในภายหลังพบว่าเนื้อเยื่อความดันโลหิตสูงปอดอุดตันจะแตกต่างจากช่องท้องหลักความดันโลหิตสูงในปอด, ความดันโลหิตสูงลิ่มเลือดอุดตันในปอด, ยั่วยวนปอดชั้นกลางเส้นเลือดปอดพังผืด intimal ไม่เคยขยายตัว รอยโรคหลอดเลือดแดงคล้ายเซลลูโลสและรอยโรคเพล็กซิฟอร์มจะเกิดขึ้นซึ่งแตกต่างจากโรคหลอดเลือดแดงในช่องท้องของปอด

2. Vasoconstriction: การก่อตัวของ plexiform แผลคือการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดขั้นสุดท้ายของความดันโลหิตสูงในปอดหลักและในช่วงแรกคือการ arterialization ของยั่วยวน arteriolar ขนาดเล็กและกล้ามเนื้อเรียบของกล้ามเนื้อเรียบแนะนำ vasoconstriction กลไกเริ่มต้นของแรงดันสูง, ยาเสพติด vasodilator สามารถลดความดันหลอดเลือดแดงปอดและความต้านทานของหลอดเลือดในปอดในผู้ป่วยบางรายสนับสนุนกลไก vasoconstriction เพิ่มเติมที่เกี่ยวข้องในการเกิดความดันโลหิตสูงในปอดหลักโรค Raynaud มักจะรวมกับความดันโลหิตปอดหลัก สาเหตุของการ vasoconstriction ได้รับการยอมรับในขณะนี้ความสัมพันธ์ระหว่าง endothelium ปอดหลอดเลือดและกล้ามเนื้อเรียบที่อยู่ติดกันการผ่อนคลายของ acetylcholine ในหลอดเลือดกระต่ายขึ้นอยู่กับความสมบูรณ์ของ endothelium ความเสียหายของเซลล์ endothelial สามารถลด vasodilators ภายนอก (prostaglandins) และ prostaglandins การก่อตัวของไนตริกออกไซด์และการเปิดตัวของปัจจัยการเจริญเติบโตบางอย่างส่งเสริมการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อเรียบ แต่กลไกของการหดตัวของหลอดเลือดที่เกิดจากการทำงานของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่ผิดปกติจะไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์เมื่อเร็ว ๆ นี้ก็พบว่า ความดันโลหิตสูงในปอดจะลดลงและพลาสซึมไซโตพลาสซึมมีความเข้มข้นของแคลเซียมที่สูงขึ้น แรงดันโพแทสเซียมช่องทางบล็อก 4 aminopyridine ไม่เพิ่มเนื้อหาแคลเซียมในเซลล์ของความดันโลหิตสูงในปอดหลัก แต่มันสามารถเพิ่มระดับแคลเซียมในเซลล์ของความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิแสดงให้เห็นว่าบางความดันโลหิตสูงในปอดปอดปอดเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ หรือลงระเบียบแนะนำว่าโพแทสเซียมช่องทางผิดปกติอาจมีบทบาทในสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดหลัก

3. โรคภูมิต้านตนเอง: โรคลูปัส erythematosus ระบบโรค Raynaud ของโรค CREST, scleroderma, โรคไขข้ออักเสบ, โรคผิวหนังอักเสบ, dermatomyositis, polymyositis และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมสามารถรวมกับหลัก ความดันโลหิตสูงในปอด, ความดันโลหิตสูงในปอดหลัก, 29% ถึง 40% ของการหมุนเวียนแอนติบอดี antinuclear บวก 11% กับปรากฏการณ์ของ Raynaud, 8 กรณีของโรค CREST [การสะสมแคลเซียม, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, ความผิดปกติของหลอดอาหาร, นิ้ว (นิ้วเท้า) ยาก โรคเกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานและ telangiectasia ในผู้ป่วย 7 รายที่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดแสดงให้เห็นว่าโรคความดันโลหิตสูงในปอดเบื้องต้นมีความสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านตนเอง

4. ปัจจัยด้านครอบครัว: ในปี 1927 คล๊าร์คและอัลรายงานว่าสมาชิกมากกว่าหนึ่งคนในครอบครัวเดียวมีความดันโลหิตสูงในปอดไม่ได้อธิบายในปี 1970 Wagenvoort ได้รวบรวมผู้ป่วย 58 รายที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักใน 28 ครอบครัว นอกจากนี้ยังสามารถสืบทอดมาหลายชั่วอายุคนได้รับรายงานว่ามีครอบครัวที่มีการละลายลิ่มเลือดผิดปกติแสดงให้เห็นว่าความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ microthrombotic กำเริบ แต่ครอบครัวอื่น ๆ ไม่พบความผิดปกตินี้ในปีที่ผ่านมา ครอบครัวของความดันโลหิตสูงในปอดได้รับการตรวจสอบลักษณะทางพันธุกรรมของมันอย่างเต็มรูปแบบมีความเชื่อกันว่าโรคความดันโลหิตสูงในปอดหลักในครอบครัวมีลักษณะเป็นโรค autosomal เด่นกว่าด้วยการแทรกซึมที่ไม่สมบูรณ์และการสืบทอดทางพันธุกรรม โครโมโซมการตีความทางพันธุกรรมของความดันโลหิตสูงในปอดในครอบครัวเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ที่เพิ่มมากขึ้นในการจำลอง trinucleotide

5. ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์และรอบประจำเดือน: ความดันโลหิตสูงในปอดมักจะถูกค้นพบครั้งแรกในระหว่างตั้งครรภ์และการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาจะรุนแรงขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์รอบประจำเดือนอาจส่งผลต่อปฏิกิริยาของหลอดเลือดและไม่ชัดเจนว่ามันจะส่งผลต่อหลอดเลือดในปอดหรือไม่ สำหรับสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตสูงในปอดหลักในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ก็ยังไม่ชัดเจนเห็นได้ชัดว่ามันไม่ได้เกิดจากสาเหตุเดียวบางคนมีข้อเสนอแนะว่าเส้นเลือดอุดตันน้ำคร่ำอาจเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด เส้นเลือดอุดตันที่มีน้ำคร่ำอยู่

6. ยาเสพติดและอาหาร: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักไม่มีประวัติของยาที่ผิดปกติและอาหารที่ผิดปกติหลังจากการใช้ยา aminorex ยาอาหารในยุโรปจาก 1967-1970 อุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดหลักเพิ่มขึ้น 10 เท่า หลังจากที่ "ได้รับความนิยม" ลดลงในไม่ช้าประมาณ 2% ของผู้ป่วยที่กิน aminorex พัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดคนเหล่านี้อาจมีความอ่อนไหวทางพันธุกรรมหรือเกี่ยวข้องกับยาที่ใช้กันทั่วไปเช่น acetaminophen ซึ่งสามารถเปลี่ยนการเผาผลาญตับ ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดมีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกันส่วนใหญ่ฟื้นตัวจากการหยุดยาความสัมพันธ์ระหว่างยาคุมกำเนิดในช่องปากและความดันโลหิตสูงในปอดหลักไม่ชัดเจนผู้ป่วยบางรายอาจเกี่ยวข้องกับโรค

7. โรคตับแข็งตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อไม่สามารถแยกจากคนแรกและโรคที่สองเกิดขึ้นเป็น 0.016% ถึง 0.26% ของการชันสูตรโรคตับแข็ง ความดันสูงเกิดขึ้นในเวลาเดียวกันซึ่งอาจเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองแม้ว่าการอุดตันของหลอดเลือดดำในพอร์ทัลมีความสัมพันธ์กับเส้นเลือดอุดตันที่ปอด แต่เนื้อเยื่อวิทยาของปอดนั้นคล้ายกับความดันโลหิตสูงในปอดหลัก

8. การติดเชื้อไวรัสเอชไอวี (Human Immunodeficiency Virus: HIV) ในปี 1987 คิมเอตอัลรายงานการเชื่อมโยงระหว่างการติดเชื้อเอชไอวีและโรคปอดหลอดเลือดแดงในช่องท้องหลายรายงานยืนยันว่าอุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วยติดเชื้อ HIV เพิ่มขึ้น ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างการเรียนรู้และการพยากรณ์โรคและความดันโลหิตสูงในปอดหลักความดันโลหิตสูงในปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกขั้นตอนของการติดเชื้อเอชไอวีเวลาจากการวินิจฉัยของการติดเชื้อ HIV ไปจนถึงความดันโลหิตสูงในปอดน้อยกว่า 1 ปีถึง 9 ปี การอุดตันของหลอดเลือดดำในปอดหรือ arteriolar ในปอดและการเกิดลิ่มเลือดแดงนั้นเป็นไปได้ยากซึ่งสอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของความดันโลหิตสูงในปอดหลักของครอบครัวการวินิจฉัยควรอยู่บนพื้นฐานของการติดเชื้อ HIV ในเลือดและความดันโลหิตสูง เพื่อตรวจสอบและแยกการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงในปอดรองสมมติฐานว่าการติดเชื้อเอชไอวีโดยตรงหรือโดยอ้อมทำให้เกิดโรคหลอดเลือดในปอดคือ: 1 การติดเชื้อโดยตรงของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบหลอดเลือดปอด; 2 การเปิดใช้งานของปัจจัย angiogenic เซลล์ T ทำให้เกิดความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด 4 อันที่เกิดจากไวรัสเริมและ / หรือการติดเชื้อ cytomegalovirus ความเสียหาย

9. สาเหตุอื่น ๆ : ผู้ป่วย 13 รายจาก 13 คนที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดลดเวลาการอยู่รอดของเกล็ดเลือดบ่งบอกว่าเกล็ดเลือดอาจมีส่วนร่วมในการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดหลักปัจจัยที่ปล่อยออกมาจากเกล็ดเลือดสามารถกระตุ้น ในกระต่ายปอดเซลล์บุผนังหลอดเลือดได้รับบาดเจ็บหลอดเลือด, hyperplasia กล้ามเนื้อเรียบ, hyperplasia ถูกยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญเมื่อภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, แสดงให้เห็นว่าเกล็ดเลือดมีส่วนร่วมในการเกิดความดันโลหิตสูงในปอด, thromboxane A2 เป็นที่รู้จักกันเพื่อก่อให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดและปอด vasoconstriction thrombin B2 ซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์ที่ย่อยสลายในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญไม่ชัดเจนว่าการเพิ่มขึ้นนี้เป็นระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิวรรณกรรมรายงานการลดลงของความดันหลอดเลือดแดงปอดหลัง indomethacin (สารยับยั้ง prostaglandin คล้ายสาร) การมีส่วนร่วมของเกล็ดเลือดและ prostaglandins รวมทั้ง leukotrienes ในการเกิดโรคของความดันโลหิตสูงในปอดหลักยังคงต้องศึกษาต่อไป

(สอง) การเกิดโรค

หลายทศวรรษที่ผ่านมา vasoconstriction ปอดถูกใช้เป็นกลไกเริ่มต้นของความดันโลหิตสูงในปอดหลักซึ่งมีบทบาทนำในการเกิดโรคการวินิจฉัยและการจัดการทางคลินิกของโรคคือปัจจัยสาเหตุ→เซลล์กล้ามเนื้อเรียบ→ vasoconstriction →เปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพถาวร มุมมองนี้ถูกอนุมานโดยตรงจากความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงเนื่องจาก vasoconstriction มีบทบาทสำคัญในความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงหนาของเรือต้านทานปอดในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักสนับสนุนความคิดของ vasoconstriction อย่างไรก็ตาม เมื่อเร็ว ๆ นี้แม้ว่าปอดหลอดเลือดจะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักมันก็เป็นเหมือนปัจจัยการมีส่วนร่วมมากกว่ากลไกเริ่มต้นทฤษฎีของความผิดปกติของ endothelial มีความโดดเด่นมากขึ้นเช่นปัจจัยสาเหตุ→เซลล์บุผนังหลอดเลือด→ความผิดปกติ→ vasoconstriction →การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาคงที่มุมมองทั่วไปคือ arterioles ที่ปอดและการบาดเจ็บ endothelial arteriolar arteriolar เป็นกระบวนการเริ่มต้นของความดันโลหิตสูงในปอด, shunt ความดันโลหิตสูงในปอดปัดอาหาร (อัลคาไลน์ลิลลี่ป่า) ความดันโลหิตสูงในปอด ผลกระทบโดยตรงของการบาดเจ็บต่อกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาน้ำตกเมื่อสิ้นสุด ความดันโลหิตสูงปอดหลัก

การวินิจฉัยทางคลินิกความดันโลหิตสูงในปอดหลักนอกเหนือไปจากความดันโลหิตสูงในปอดหลักที่แท้จริงอาจรวมถึงการอุดตันของปอดกำเริบกำเริบหลอดเลือดดำในปอดปอดโรคหลอดเลือดอุดตันหลอดเลือดปอด endothelial และปอดปอด ฯลฯ แต่เป็น เอนทิตีทางกายภาพของโรคการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่แท้จริงของความดันโลหิตสูงในปอดหลักควรจะโดดเด่นด้วยโรคหลอดเลือดแดงในช่องท้องปอดซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อหลอดเลือดกล้ามเนื้อปอดและ arterioles มักเกี่ยวข้องกับกลาง intima หรือผนังหลอดเลือดแดงทั้งหมด

แผลชั้นกลาง: ชั้นกลางเป็นชั้นกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเรียบจะเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติชั้นกล้ามเนื้อหนาและเซลล์กล้ามเนื้อเรียบสามารถขยายไปยังกล้ามเนื้อบางชนิดหรือไม่มีประเภทของกล้ามเนื้อ arterioles intravesicular ระดับของยั่วยวนชั้นกลางแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับผู้ป่วยและหลอดเลือด สำหรับชั้นกล้ามเนื้อยั่วยวนอย่างง่ายอาจจะเกี่ยวข้องกับ hyperplasia intimal ด้วยความก้าวหน้าของแผลกล้ามเนื้อเรียบของชั้นกลางของยั่วยวนอาจถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อบางส่วนหรือทั้งหมดเนื้อเยื่อเสื่อมเสื่อม atrophied ทำให้ผอมบางของชั้นกลางและการขยายตัวของเซลล์ลูเมน

แผลเยื่อบุโพรงมดลูก: ไม่ว่าระยะกลางของแผลที่สามารถรวมกับการเปลี่ยนแปลงเยื่อบุโพรงมดลูกมีสองประเภทหลัก: 1 เยื่อบุโพรงมดลูกเซลล์ hyperplasia เกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นของโรคย้อนกลับได้ 2 lamellar Centripetal (หัวหอม) พังผืด Intimal ประกอบด้วย myofibroblasts และเส้นใยยืดหยุ่นจะถูกคั่นด้วยเมทริกซ์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่มีเซลล์ที่อุดมไปด้วยและพังผืด intimal fibrosis lamellar สะท้อนให้เห็นถึงความก้าวหน้าของแผลซึ่งส่วนใหญ่กลับไม่ได้

แผลผนังหลอดเลือดทั้งหมด: ส่งผลกระทบต่อความหนาเต็มของรอยโรคผนังหลอดเลือดแดงเป็นหลอดเลือด, แผล plexiform และแผลพอง, โลหิตเป็นกระบวนการอักเสบหลักมักจะเกี่ยวข้องกับ intima และชั้นกลางบุกรุกน้อยกว่าของ Adventitia สามารถเกิดขึ้นได้ เนื้อร้ายและ exudation เซลลูโลส (เนื้อร้ายเซลลูโลส), เม็ดเลือดขาว polymorphonuclear และเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึม, arteritis สามารถแผลเป็นหลังการรักษาและมีแคลเซียมและพังผืดเหล็ก. plexus เหมือนเส้นเลือดแดง. เครื่องหมายบ่งชี้ลักษณะของความดันสูงมีลักษณะคล้ายการขยายหลอดเลือดแดงโป่งพองใกล้กับการเปิดหลอดเลือดแดงกล้ามเนื้อใหญ่และหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ โพรงเนื้องอกเต็มไปด้วยเครือข่ายหลอดเลือดผนังบางชั้นในเรียงรายไปด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดและชั้นกลางบางส่วนหรือทั้งหมด การทำลาย, Adventitia จะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเม็ด, ปลายใกล้เคียงของแผล, หลอดเลือดแดงเปิดจะแคบลง, และ intima เป็น fibrotic; แผลปลายเหมือนช่องท้อง, เข้าสู่เครือข่ายหลอดเลือดบางผนังเซลลูโลสและเซลลูโลสเหมือน Necrotic vas lumen ประกอบด้วยเกร็ดเลือดหรือ thrombi และยังไม่ชัดเจนว่ารอยโรคที่พองออกนั้นเป็นการเปลี่ยนแปลงอย่างอิสระหรือเป็นระยะบางส่วนของการพัฒนาของแผลในช่องท้อง

มันควรจะชี้ให้เห็นว่าโรคหลอดเลือดปอดช่องท้องไม่ได้เป็นเพียงความดันโลหิตสูงในปอด แต่ยังสามารถเห็นได้ในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด shunt โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและความดันโลหิตสูงในปอดอื่น ๆ ผู้เขียนบางคนยังอธิบายการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของความดันโลหิตสูงในปอดหลัก พังผืด intimal ผิดปกติ, ลิ่มเลือดอุดตัน recanalization และโรคหลอดเลือดดำในปอด, ฯลฯ แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่ได้เกิดจากโรคหลอดเลือดแดงในช่องท้องปอด แต่การค้นพบทางพยาธิวิทยาของการอุดตันของปอดกำเริบปอดหรือเส้นเลือดอุดตันในปอด

สาเหตุและการเกิดโรคของความดันโลหิตสูงในปอดหลักยังไม่ชัดเจนกล้ามเนื้อปอดกว้างขวางและหลอดเลือดตีบและอุดตัน arteriolar เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มความต้านทานการไหลเวียนของปอดซึ่งสามารถเกิน 12 ถึง 18 เท่าปกติแม้ถึง 350 kPa · s / L หรือมากกว่า; ความดันโลหิตซิสโตลิปอดถึง 17.33 kPa (130 mmHg), ความดันเฉลี่ยถึง 11.33 kPa (85 mmHg); ความดันโลหิตในปอดและความดันหัวใจห้องล่างซ้ายเป็นปกติเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา เมื่อฟังก์ชั่นการชำระเงินต่ำความดันในหัวใจห้องล่างขวาและความดันหัวใจห้องล่างขวาจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและการส่งออกของการเต้นของหัวใจจะค่อยๆลดลงผู้ป่วยที่ป่วยหนักมักจะต่ำกว่าปกติ 50%, ความดันโลหิตลดลง 90 ถึง 100 มม. ปรอท) หรือต่ำกว่าความดันพัลส์จะแคบลงเนื้อเยื่อมีการกระจายตัวไม่ดีและขนต่อพ่วงได้รับการพัฒนา

ปริมาณของหัวใจขวาปกติจะแตกต่างจากหัวใจซ้ายไม่เพียง แต่ในระยะ diastolic แต่ยังอยู่ในเส้นเลือด systolic coronary มีการไหลเวียนของเลือดนั่นคือ "เลือดสองขั้นตอน" แต่เมื่อความดันในกระเป๋าหน้าท้องเพิ่มขึ้น ปริมาณเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจจะลดลงในเวลาเดียวกันเนื่องจากกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาการใช้ออกซิเจนเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดนอกจากนี้อาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ แต่ยังส่งเสริมการทำงานของหัวใจเสื่อมการก่อตัวของวงจรอุบาทว์และในที่สุดก็นำไปสู่ เตียงลดลง, ความสอดคล้องของปอดลดลง, ความจุปอดลดลง, ลดการไหลเวียนของเลือดฝอย, ความไม่สมดุลของการระบายอากาศในปอด / อัตราส่วนการกระจาย, ความผิดปกติของปอด, และการไหลเวียนของเลือดแดงลดลง, เลือด arteriovenous Hypoxemia และ hyperventilation ชดเชย hypoxemia และ hyperventilation ชดเชยลดความดันคาร์บอนไดออกไซด์จากหลอดเลือดแดงบางส่วนและ alkalosis ทางเดินหายใจเป็นผลมาจากความแตกต่างของความดันออกซิเจนบางส่วนที่เพิ่มขึ้นและความดัน atrial ขวาเพิ่มขึ้น

การป้องกัน

การป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมินั้นไม่ชัดเจนข้อมูลทางระบาดวิทยามี จำกัด และไม่มีโมเดลสัตว์ที่คล้ายกันสำหรับการศึกษาดังนั้นการป้องกันจึงยากและขึ้นอยู่กับสาเหตุที่เชื่อเท่านั้น

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น ภาวะแทรกซ้อน ปอดเส้นเลือดตายอย่างกะทันหัน

อาจมีภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจล้มเหลวถูกต้องติดเชื้อในปอด, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, เสียชีวิตอย่างกะทันหันและเป็นลมหมดสติ

อาการ

อาการที่เกิดจากความดันโลหิตสูงในปอดหลัก อาการที่ พบบ่อย ความเหนื่อยล้าอาการตัวเขียวอาการเต้นผิดปกติของไอเป็นเลือดหัวใจเต้นช้า

1. อาการความดันโลหิตสูงในปอดหลักแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนตามความดันหลอดเลือดแดงปอดและการส่งออกการเต้นของหัวใจ: เริ่มต้น, ปลายและขั้ว (รูปที่ 1), เริ่มต้น (ระยะที่ 1): ความดันหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ปริมาณเลือดปกติผู้ป่วยมักจะไม่มีอาการรู้สึกไม่สบายขณะทำกิจกรรมรุนแรงช่วงปลาย (ระยะที่ 2): ความดันหลอดเลือดแดงปอดมีความเสถียรหัวใจวายยังคงเป็นปกติอาการทั้งหมดจะปรากฏขึ้น Stage III): ความดันโลหิตสูงในปอดมีค่าคงที่น้อยลง, cardiac output ลดลง, อาการแย่ลง, decompensation การเต้นของหัวใจและ 187 กรณีของความดันโลหิตสูงในปอดหลักที่เก็บรวบรวมโดย US multicenter วิเคราะห์อาการเบื้องต้นเริ่มต้นดังนี้: หายใจลำบาก (60%), อ่อนเพลีย (73%), เจ็บหน้าอก (47%), เวียนหัว (41%), บวม (37%), ลมหมดสติ (36%), ใจสั่น (33%) เราวิเคราะห์ 41 รายที่ไม่สามารถอธิบายได้ ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดพบว่ามีอาการ 88% ของอาการหายใจลำบาก 48% ของอาการเจ็บหน้าอก 35% ของอาการวิงเวียนศีรษะ 15% ของการเป็นลมหมดสติ 27.5% ของไอเป็นเลือดและ 7.5% ของเรโนลต์

(1) Dyspnea: อาการที่พบบ่อยที่สุดคือลักษณะแรงงานซึ่งเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่าง ๆ เช่นการส่งออกการเต้นของหัวใจลดลงความไม่สมดุลของการระบายอากาศในปอด / อัตราส่วนการไหลของเลือดและการระบายอากาศลดลงต่อนาที

(2) อาการเจ็บหน้าอก: มันอาจเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบโดยทั่วไปมักเกิดขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงด้านแรงงานหรืออารมณ์เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของการเต้นของหัวใจด้านขวาเพิ่มความหนาของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจและการใช้ออกซิเจนในช่องว่างด้านขวาและลดการขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจ

(3) เป็นลมหมดสติ: รวมทั้งก่อนเป็นลมหมดสติ (วิงเวียน) และเป็นลมหมดสติมากกว่ากิจกรรมหลังยังสามารถเกิดขึ้นในส่วนที่เหลือที่เกิดจากการลดลงอย่างรวดเร็วในการจัดหาออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อสมองเงื่อนไขต่อไปนี้สามารถเหนี่ยวนำให้เกิด:

1 ปอดหลอดเลือดความต้านทานสูง จำกัด การเพิ่มขึ้นของหัวใจออกกำลังกายเอาท์พุท;

2 เลือดดำ hypoxic ก็หันเหความสนใจไปที่ระบบไหลเวียนโลหิตในระบบ;

3 ความต้านทานการไหลเวียนของร่างกายก็ลดลง;

4 arterioles ปอดก็เป็นอัมพาต

5 emboli ขนาดใหญ่ทันใดนั้นอุดตันหลอดเลือดแดงปอด;

6 จังหวะกะทันหันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวใจเต้นช้า

(4) ความเหนื่อยล้า: เนื้อเยื่อขาดออกซิเจนที่เกิดจากการลดลงของเลือดและการแลกเปลี่ยนออกซิเจนและการขนส่งลดลง

(5) ไอเป็นเลือด: แตกต่างจากความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำเลือดไอเป็นเลือด, ความดันโลหิตสูงในปอด, ไอเป็นเลือดส่วนใหญ่มาจากการแตกของ microangioma เส้นเลือดฝอยในปอดเส้นเลือดหน้ามักจะน้อยกว่า แต่ยังเกิดจากไอเป็นเลือดขนาดใหญ่

อาการในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักไม่เฉพาะเจาะจงและเกิดขึ้นหลังจากความก้าวหน้าของความดันโลหิตสูงในปอดดังนั้นจึงคาดการณ์ว่ามีระยะฟักตัวทางคลินิกก่อนการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในการไหลเวียนของปอดซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการตรวจสอบต่อไป สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาในช่วงต้น

2. การตรวจร่างกาย: อาการของโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวาโดยปกติความดันโลหิตสูงในปอดอยู่ในระดับปานกลางและการตรวจร่างกายมีการค้นพบในเชิงบวก อาการตัวเขียวในระยะต้นเล็กไม่ชัดเจนเนื่องจากการลดลงของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวายั่วยวนเพิ่มขึ้นการเต้นของหัวใจหลอดเลือดดำคอเส้นเลือดหลอดเลือดดำกรอกในหัวใจล้มเหลวทางขวายกจังหวะในชายแดน sternal ซ้ายล่างสะท้อนให้เห็นถึงการขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ดูหรือสัมผัสกับจังหวะการเต้นของ systolic และสามารถปิดลิ้นหัวใจเพื่อปิดการสั่นสะเทือนบริเวณนั้นจะได้ยินเสียงเจ็ทเสียง systolic และเจ็ทเสียงพึมพำเสียงที่สองของหลอดเลือดแดงปอดและเสียงหัวใจที่สองของระยะทางที่แตกต่างกัน ยิ่งการปฏิบัติตามกฎเกณฑ์ของหลอดเลือดในปอดสูงขึ้นการแบ่งส่วนก็จะแคบลงเมื่อหัวใจด้านขวาล้มเหลวการแบ่งก็จะถูกแก้ไขความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงการขยายหลอดเลือดในปอดจะพองออกอย่างเห็นได้ชัด เสียงพึมพำในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สี่บนเส้นขอบด้านซ้ายของนิรันดร์สามารถได้ยินได้และเสียงพึมพำซิสโตลิก tricuspid, เพิ่มขึ้นในระหว่างการสูดดมมักจะมาจากหัวใจด้านขวา การขยายตัวนอกจากนี้ยังพบในกล้ามเนื้อและเส้นเอ็น papillary แตกร้าวที่เกิดขึ้นเองนิสัยขวาที่สี่เสียงหัวใจที่สามซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมและความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวา

การตรวจร่างกายมีประโยชน์ในการกำหนดความดันโลหิตสูงในปอด แต่ก็ไม่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงไม่ว่าจะเป็นความดันโลหิตสูงในปอดเป็นระดับประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา

ตรวจสอบ

การตรวจความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น

เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนปลายเพิ่มขึ้นผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดค่า PH เป็นปกติ PaCO2 ลดลง PaO2 ปกติหรือลดลง

ฟังก์ชั่นของปอดและการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแดง: ฟังก์ชั่นของปอดมีความโดดเด่นด้วยความผิดปกติของการระบายอากาศที่มีข้อ จำกัด และความผิดปกติของการกระจายไม่มีการอุดตันทางเดินหายใจในช่วงต้นออกซิเจนความดันบางส่วนของหลอดเลือดแดงอาจเป็นปกติ เกิดจากการส่งออกของหัวใจลดลงและความไม่สมดุลของการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือด, ภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงมีความเกี่ยวข้องกับเปิด foramen ovale, และผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะมาพร้อมกับ alkalosis ทางเดินหายใจ

1. การตรวจเอ็กซเรย์ทรวงอกมีประโยชน์สำหรับการตัดสินความดันโลหิตสูงในปอด แต่ไม่มีสัญญาณใดที่สามารถสะท้อนระดับความดันโลหิตสูงในปอดได้อย่างถูกต้องสัญญาณ X-ray ที่ใช้กันทั่วไปเพื่อบ่งบอกถึงความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ :

1 หลอดเลือดแดงปอดส่วนล่างขวาจะกว้างขึ้นและค่าปกติของจีนน้อยกว่า 15 มม.

2 อัตราส่วนของความกว้างของฮีลัมต่อเส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของหน้าอก 1/2 เพิ่มขึ้นนั่นคืออัตราส่วนของระยะทางจากกึ่งกลางด้านหน้ากับขอบของหลอดเลือดแดงปอดและเส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของทรวงอก 1/2 ค่าปกติคือ (28.1 ± 4.5)%;

3 ดัชนีทรวงอกของ hilum เพิ่มขึ้นนั่นคืออัตราส่วนของผลรวมของระยะห่างระหว่างกึ่งกลางหลักของหลอดเลือดแดงปอดขวาและสาขาหลักของหลอดเลือดแดงปอดขวาไปยังเส้นผ่านศูนย์กลางขวางของทรวงอกทั้งหมดค่าปกติคือ (34 ± 4)%;

4 ส่วนหลอดเลือดแดงที่ปอดยื่นออกมาค่าปกติน้อยกว่า 3 มม;

5 การขยายตัวของหลอดเลือดแดง hilar นั้นตรงกันข้ามกับความละเอียดของพื้นผิวรอบนอกหรือ "เหลือ";

6 เอเทรียมขวา, ขยายห้อง;

7 อัตราส่วนของ cardiothoracic เพิ่มขึ้นปกติน้อยกว่า 0.5 มันควรจะชี้ให้เห็นว่าหน้าอก X-ray อ่อนถึงปานกลางความดันโลหิตสูงในปอดหลักสามารถมองเห็นได้โดยไม่มีความผิดปกติผู้ป่วยวิกฤตมีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนและความไวของการวินิจฉัยสูง

2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจไม่สามารถสะท้อนให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดแดงปอดโดยตรงสามารถแนะนำห้องโถงด้านขวาการขยายห้องหรือยั่วยวนนอกจากนี้ "ปอด P", II, III, aVF และหน้าอกขวานำการเปลี่ยนแปลง ST-T ก็เป็นเรื่องธรรมดา คลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติ

3. Echocardiography และ Doppler ultrasonography การวินิจฉัยลตร้าซาวด์ของโรคหลอดเลือดหัวใจในปัจจุบันไม่สามารถวัดความดันหลอดเลือดแดงปอดที่เพิ่มขึ้นได้โดยตรง แต่บางสัญญาณทางอุลตร้าซาวด์ทางอ้อมและลักษณะที่เกิดจากความดันเลือดในปอดเพิ่มขึ้น การตัดสินนั้นมีประโยชน์มากและสัญญาณทั่วไปคือ:

(1) กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาและการขยายตัว: กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาเป็นผลโดยตรงจากการเกิน systolic เรื้อรังไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการศึกษาระดับปริญญาและระยะเวลาของความดันโลหิตสูงในปอด แต่ยังเกี่ยวข้องกับการควบคุมของการตอบสนอง hypertrophic บุคคลผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ระดับของความดันโลหิตสูงในปอดได้รับความหนากะบังกระเป๋าหน้าท้องยังหนาความกว้างของการเคลื่อนไหวจะลดลงหรือในทิศทางเดียวกัน 78% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา น้อยกว่า 20 มม.

(2) เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดแดงในปอดกว้างขึ้นและลดลงการขยาย: echocardiography สองมิติและ M- โหมด echocardiography สามารถแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนในการขยายหลอดเลือดหัวใจกลางปอดขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางหลักปกติหลอดเลือดแดงปอดภายในน้อยกว่า 25 มม. เส้นผ่าศูนย์กลางปอดหลอดเลือดแดงด้านขวา การขยายตัวของซิสโตลิกก็น้อยลงเช่นกัน

(3) สำรอกวาล์ว tricuspid และปอด: การขยายตัวของหัวใจและการขยายห่วงสามารถทำให้เกิดการสำรอก tricuspid และปอด, Doppler echocardiography วัดอัตราการสำรอก tricuspid และระดับไหลย้อนและ angiography มีความสัมพันธ์ที่ดีระหว่างคนทั้งสอง แต่คนปกติมีการสำรอกอ่อน tricuspid จาก 0 ถึง 44% ดังนั้นความสำคัญของการสำรอก tricuspid อ่อนตรวจพบโดย Doppler echocardiography รวมกับการตรวจสอบอื่น ๆ ในทำนองเดียวกันอุบัติการณ์ของการสำรอกของปอดในคนปกติอยู่ที่ประมาณ 13% ถึง 90% ความสำคัญของการตรวจสอบการไหลย้อนอ่อนควรจะวัดอย่างละเอียดครอบคลุมความเร็วสูงสุดและการ จำกัด เวลาของการไหลย้อนกลับในการเพิ่มความดันโลหิตสูงในปอด ความเร็วของการไหลย้อนนั้นสัมพันธ์กับความแตกต่างของความดันของหัวใจห้องล่างขวาที่ปอด

(4) ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลิ้นปอด: ในระยะแรกของความดันโลหิตสูงในปอดเอ็มโหมด echocardiography สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในการเคลื่อนไหวของลิ้นปอดภายใต้สถานการณ์ปกติมีคลื่นลบเล็ก ๆ ในส่วนหลังของวาล์วปอด diastolic ปลายซึ่งเรียกว่า "เอียง" และแน่น หลังจากคลื่น P ของคลื่นไฟฟ้าเกิดขึ้นมันสะท้อนให้เห็นว่าการหดตัวของหัวใจห้องบนขวาของหลอดเลือดแดงปอดด้านขวาทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในความแตกต่างของความดันของหัวใจห้องล่าง - ปอดเมื่อความดัน diastolic ของปอดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย 3 ถึง 5 มม. น้อยกว่า 2 มม. อาจมีความดันโลหิตสูงในปอดเล็กน้อยการหายตัวไปของ "a" คลื่นมักจะบ่งชี้ว่าความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ยมากกว่า 5.3 kPa (40 mmHg) แต่มันควรสังเกตว่าคลื่น "a" อาจเกิดขึ้นอีก การเพิ่มขึ้นของอัตราการเปิดวาล์วปอดเป็นอีกหนึ่งอาการอัลตร้าซาวด์แบบดั้งเดิมของความดันโลหิตสูงในปอดมันเกี่ยวข้องกับความแตกต่างของความแตกต่างของความดันโลหิตมีกระเป๋าหน้าท้อง - ปอดในการหดตัว แต่ไม่เกี่ยวข้องกับค่าสัมบูรณ์ของความดันโลหิตปอด echocardiographic Systolic notch หรือรูปแบบ“ W” สะท้อนถึงการปิดบางส่วนของเฟสซิสโตลิกของวาล์วปอดโดยมีอัตราการเกิดประมาณ 60% บางครั้งอาการนี้ปรากฏขึ้นเมื่อไม่มีความดันโลหิตสูงในปอด มันอาจปรากฏขึ้น

(5) ตัวชี้วัดทั่วไปสำหรับการวัดเชิงปริมาณของความดันหลอดเลือดแดงปอดคือ:

1 สำรอก Tricuspid ความเร็วสูงสุดมีความสัมพันธ์ที่ดีกับความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและค่าสัมประสิทธิ์สหสัมพันธ์สูงกว่า 0.9

2 อัตราการไหลของหัวใจห้องล่างขวาหรืออัตราการไหลของเลือดในปอดหลักหรืออัตราการไหลสูงสุดเป็นขั้นสูงและค่าสัมประสิทธิ์สหสัมพันธ์ระหว่างเวลาเร่งการไหลของเลือดหรือเวลาสูงสุดและอัตราส่วนเวลาขับออกและความดันหลอดเลือดแดงปอดอยู่ระหว่าง 0.7 และ 0.8

echocardiography 3 M- โหมดหรือการวัดสัญญาณการไหลของ Doppler ของช่วงเวลาที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาพบในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดออกเป็นเวลานานระยะเวลาการขับออกสั้นสั้นอัตราส่วนของทั้งสองเพิ่มขึ้นหลังเกี่ยวข้องกับความดันหลอดเลือดแดงปอด ค่าสัมประสิทธิ์อยู่ที่ประมาณ 0.7, 80% ของอัตราส่วนเด็กปกติคือ> 0.3, และ 90% ของ> 0.4 ของความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ย>> 3.3 kPa (25 mmHg)

4 เวลาที่ผ่อนคลายในกระเป๋าหน้าท้อง isovolumic (ปิดวาล์วปอดกับเวลาเปิด tricuspid) เป็นเวลานานความสัมพันธ์ระหว่างเวลาพักผ่อน isovolumic และความดัน systolic ของปอดส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยการลดลงของความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและปิดช่องว่าง tricuspid อย่างไรก็ตามมันยังได้รับผลกระทบจากอัตราการเต้นของหัวใจความดันหัวใจห้องบนขวาและอัตราการเต้นของหัวใจดังนั้นจึงมีการใช้มากขึ้นสำหรับการระบุความดันโลหิตสูงในปอดปกติและอ่อน

แม้ว่าจะมีวิธีตรวจอัลตร้าซาวด์ตรวจความดันหลอดเลือดแดงปอดเชิงปริมาณจำนวนมาก แต่ค่าสัมประสิทธิ์สหสัมพันธ์นั้นสูงกว่า 0.9 แต่ตัวแปรความดันหลอดเลือดแดงในปอดที่ตีความได้นั้นมีค่าเพียง 0.6 เท่านั้นดังนั้นการตรวจสอบ "เชิงปริมาณ" สามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงเท่านั้น Doppler echocardiography ยังคงเป็นวิธีการไม่รุกรานที่มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น

4. ใช้กันทั่วไปเพื่อแยกสาเหตุลิ่มเลือดอุดตันของความดันโลหิตสูงในปอดการสแกนปอดมักจะแสดงข้อบกพร่องปะทุปอดหรือ lobular ในขณะที่การสแกนปอดปะทุของความดันโลหิตสูงในปอดหลักแสดงปกติหรือกระจายเบาบางมีรายงานว่าการสแกนปอดไม่สามารถอธิบายบัตรประจำตัวเพิ่มเติม ความดันโลหิตสูงในปอดหลักที่แท้จริง (สาเหตุโรคหลอดเลือดแดงปอด) และการอุดตันของปอดอุดตันหลายปอดในความดันโลหิตสูงในปอดมีค่าและหลังมักจะกระจายข้อบกพร่องที่ผิดปกติ

5. การทำงานของปอดและการเปลี่ยนแปลงกรดเบสกรดเลือด: การทำงานของปอดในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักทั่วไปโดยทั่วไปการระบายอากาศที่ จำกัด อย่างอ่อนโยนและความผิดปกติของการกระจายไม่มีความผิดปกติของทางเดินหายใจอุดตันทางเดินหายใจ hypoxemia ปานกลางเป็นผลมาจากการลดลงของความดันออกซิเจนหลอดเลือดดำผสมที่เกิดจากการส่งออกการเต้นของหัวใจที่ลดลงและความไม่สมดุลของการระบายอากาศ / อัตราส่วนการกระจาย perfusion. hypoxemia รุนแรงอาจเกี่ยวข้องกับเปิด foramen ovale ผู้ป่วยเกือบทั้งหมด ด้วย alkalosis ระบบทางเดินหายใจการทดสอบการทำงานของปอดเป็นการทดสอบแบบไม่รู้สึกตัวเพื่อวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น

6. การตรวจสวนแบบนำบอลลูนแบบลอยตัว: hemodynamics ความดันโลหิตสูงในปอดเบื้องต้นถูกกำหนดให้เป็นความดันเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงที่ปอด> 25 มม. ปรอทหรือออกกำลังกาย> 30 มม. ปรอทความดันบีบอัดของเส้นเลือดฝอยในปอดเป็นปกติ ระดับความดันโลหิตสูงในปอดล่วงหน้า (พักความดันหลอดเลือดแดงปอดพัก), ไม่รุนแรง: 26 ~ 35mmHg; ปานกลาง: 36 ~ 45mmHg; รุนแรง:> 45mmHg

โดยปกติอาการความดันโลหิตสูงในปอดหลักจะมีความดันเลือดแดงที่ปอดเฉลี่ย> 45mmHg อาการของโรคความดันโลหิตสูงในปอดในระยะเริ่มแรกจะไม่รุนแรงและมีผู้ปฏิบัติงานทางการแพทย์น้อยมากจึงเป็นเรื่องยากที่จะได้รับข้อมูลทางโลหิตวิทยาในช่วงนี้ ลักษณะการไหลเวียนโลหิตเป็นความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ยจะเพิ่มขึ้น 3 ครั้งประมาณ 8 ± 2.4 kPa (60 ± l8) mmHg ช่วงคือ 3.7 ~ 16.9kPa (28 ~ 127mmHg); , 1.2 ± 0.8 kPa (9 ± 6) mmHg, ช่วง 0 ～ 3.9kPa (0 ～ 29mmHg); ความดันหลอดเลือดฝอยในปอดเป็นปกติดัชนีหัวใจลดลงเล็กน้อย (2.27 ± 0.9) L / (min · m) ช่วงคือ 0.8-7.9L / (min · m) ข้อมูลการไหลเวียนโลหิตของผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอด 63 รายที่ไม่สามารถอธิบายได้ในโรงพยาบาลของเรามีลักษณะคล้ายกับข้างต้นค่าเฉลี่ยความดันหลอดเลือดแดงเฉลี่ยอยู่ที่ 8.7 ± 0.3 kPa (65.1 ± 2.4) mmHg ความดันโลหิตซิสโตลิกคือ 13.6 ± 0.4 kPa (102.1 ± 3.3) mmHg หมายถึงดัชนีความต้านทานปอดโดยรวมคือ (33.2 ± 2.2) U / m; ดัชนีการเต้นของหัวใจเฉลี่ยอยู่ที่ 2.29 ± 0.10L / นาทีต่ำกว่าค่าเฉลี่ย ± 0.1 kPa (10.4 ± 0.9) mmHg ข้อมูลทั้งหมดบ่งชี้ว่าผู้ป่วยได้รับการรักษาช้าเกินไปและส่วนใหญ่มีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงและความผิดปกติของหัวใจด้านขวา ไม่สามารถล้มเหลวที่จะส่งผลกระทบต่อการรักษาของผู้ป่วยและการพยากรณ์โรค

การวิเคราะห์ทางโลหิตวิทยาพบว่าความรุนแรงของอาการมีน้อยมากที่เกี่ยวข้องกับระดับความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของความดันหัวใจห้องบนขวาและการลดลงของการเต้นของหัวใจซึ่งทั้งสองอย่างนี้สะท้อนภาวะหัวใจห้องล่างผิดปกติ ความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ยระหว่างผู้สูงอายุและผู้ที่มีอายุมากกว่า 3 ปีใกล้เคียงกันแสดงว่าความดันหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นถึงระดับสูงในระยะแรกของโรคผู้ป่วยที่มีอาการหายใจลำบากมักมีความดันโลหิตสูงในปอดความเหนื่อยล้าและบวมน้ำ ในช่วงปลายของโรค

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอดหลัก

ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักมีอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย 4 ปีและมีข้อมูลจากโรงพยาบาล (5.9 ± 0.7) ปีควรมีเวลาเพียงพอสำหรับการวินิจฉัยและการรักษารวมถึงการวินิจฉัยและการรักษาที่รวดเร็ว 94% สาเหตุอาจเป็นโรคที่ไม่เพียงพอเพราะมันเป็นของหายากก็มักจะมองข้ามในการวินิจฉัยแยกโรคนอกจากนี้มันอาจไม่คุ้นเคยเพียงพอกับวิธีการวินิจฉัยและขั้นตอนของโรคดังนั้นเพื่อปรับปรุงหลอดเลือดแดงปอดหลัก ระดับการวินิจฉัยของความดันสูงครั้งแรกของทั้งหมดขึ้นอยู่กับการปรับปรุงความเข้าใจของโรคตามขั้นตอนการวินิจฉัยที่จะออกกฎความดันโลหิตสูงในปอดที่เป็นไปได้รองทั้งหมดเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัย

อาการและอาการแสดงของความดันโลหิตสูงในปอดหลักไม่เฉพาะเจาะจงและสามารถแนะนำความเป็นไปได้ของความดันโลหิตสูงในปอดรวมกับหน้าอก X-ray, การทำงานของปอดและการตรวจก๊าซในเลือดโดยทั่วไปสามารถแยกความดันเลือดออกจากปอดรอง เช่นโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง, พังผืดคั่นระหว่างปอด, การหายใจด้วยรังสี radionuclide / การสแกนปะและปอด angiography โดยทั่วไปสามารถแยกบล็อกขนาดใหญ่ของการอุดตันในปอด, echocardiography และการสวนหัวใจที่ถูกต้องสำหรับรอง ความดันโลหิตสูงในปอดของโรคหัวใจสามารถตัดออกได้จากการตรวจข้างต้นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดยังไม่ชัดเจนทางการแพทย์สามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งส่วนใหญ่รวมถึงโรคระบบทางเดินหายใจ ลิ่มเลือดอุดตันในปอดและการอุดตันของหลอดเลือดดำที่ปอด ฯลฯ การระบุของพวกเขาแม้ว่าการสแกนปอดปะสามารถช่วย แต่วิธีการที่เชื่อถือได้เพียงอย่างเดียวคือการตรวจชิ้นเนื้อปอดเปิดสำหรับการวินิจฉัยพยาธิสภาพ

ความดันโลหิตสูงในปอดเบื้องต้นเป็นโรคปอดบวมที่เกิดจากช่องท้อง (plexus-induced disease) อาจมีการพัฒนาในระยะหลังและการรักษาที่ยากดังนั้นการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกจึงมีความสำคัญมากสำหรับการพยากรณ์โรค

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วการวินิจฉัยผิดพลาดของโรคเป็นเรื่องธรรมดามากตามข้อมูลของโรงพยาบาลของเรา 35% ถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดรวมถึงข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหัวใจตีบปอดตีบท่อสิทธิบัตร เป็นต้นวินิจฉัยผิดพลาดเช่นโรคหัวใจที่ได้มาคิดเป็น 36% รวมถึงโรคหัวใจรูมาติก, โรคหลอดเลือดหัวใจ, myocarditis, cardiomyopathy และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ misdiagnosed เป็นหน้าอกและโรคปอดคิดเป็น 12% ข้างต้นสามารถมองเห็นได้ โรคหัวใจและปอดขนาดใหญ่อาจจะแตกต่างจากความดันโลหิตสูงในปอดหลักหากความเข้าใจของความดันโลหิตสูงในปอดหลักได้รับการปรับปรุงในทางปฏิบัติความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิทั้งหมดจะไม่รวมตามขั้นตอนการวินิจฉัยบางอย่าง ความดันโลหิตสูงในปอดก็ไม่ยากเช่นกัน