ภาวะกรดในท่อไตส่วนปลาย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย Distalrenal tubular acidosis หรือที่รู้จักกันในชื่อ Classic RTA (DRTA, ITypeRTA) เป็นโรคที่เกิดจากการลดลงของ NH4 ในปัสสาวะและการขับถ่ายของกรดไตเตรทได้เนื่องจากท่อปลาย ลักษณะทางคลินิกของมันคือคลอไรด์ดิสก์เผาผลาญคลอไรด์สูง, hypokalemia, hypocalcemia, hyponatremia, ภาวะปัสสาวะเป็นกรด (pH ในปัสสาวะ> 6), ฯลฯ [RTA เป็นแบบครอบคลุม สัญญาณเป็นเรื่องธรรมดามากในการปฏิบัติทางคลินิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดวิตามินซี, นิ่วในไต, uremia, หูหนวกทางระบบประสาท
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของส่วนปลาย RTA สามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา
คนประถมมีความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมและมีความโดดเด่นใน autosomal พวกเขามีประวัติครอบครัว แต่พวกเขาส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ โรคที่สองอาจเกิดจากหลายโรครองโรครากที่พบมากที่สุดคือ tubules ไตเรื้อรังและไตอักเสบคั่นระหว่าง ในหมู่พวกเขา pyelonephritis เรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นนอกจากนี้โรคไตพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ ทางพันธุกรรมเช่นไตฟองน้ำโรค Fabry โรค hypercalciuria ไม่ทราบสาเหตุ ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นในประเทศจีนรอง Sjogren ของโรคระบบ อุบัติการณ์ของส่วนปลาย RTA ในโรคภูมิต้านตนเองเช่นโรคลูปัสอีรีโธมาเชซัสมีอุบัติการณ์สูงและ DRTA ที่เกิดจากพิษ gossypol ในพื้นที่ผลิตฝ้ายเนื่องจากการบริโภคน้ำมันเมล็ดฝ้ายดิบยังได้รับรายงาน
(สอง) การเกิดโรค
1. ปลายท่อไตส่วนปลายของปัสสาวะท่อไตส่วนปลายแตกต่างจากท่อไตส่วนปลายซึ่งมีผลต่อ HCO3-resorption ที่แตกต่างกันและดูดซับ HCO3 ที่เหลืออยู่ให้กลายเป็น 1/3 ของกรดในกระบวนการทำให้เป็นกรด รูปแบบหลักของมันคือการหลั่งของ H ซึ่งเพิ่มการก่อตัวของ NH4 และในที่สุดก็ขับออกมากรดที่ผลิตในร่างกาย
หน้าที่และสัณฐานวิทยาของเซลล์ท่อไตส่วนปลายสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท:
(1) เซลล์หลัก: ที่เกี่ยวข้องกับการหลั่ง K และการดูดซึมของนาจะไม่ส่งผลโดยตรงต่อกระบวนการทำให้เป็นกรด
(2) เซลล์α (intercalated cells): เกี่ยวข้องกับการหลั่ง H ซึ่งเกี่ยวข้องโดยตรงกับกระบวนการทำให้เป็นกรดการหลั่งเซลล์ H ขึ้นอยู่กับ H-ATPase (เช่นปั๊มไฮโดรเจน) และ Na ไม่เกี่ยวข้องโดยตรงมีเซลล์จำนวนมากใน II Type CA รวมเอา OH- ที่ผลิตโดยการหลั่งของ H กับ CO2 เพื่อสร้าง HCO3- และ reabsorbs HCO3- ผ่านระบบแลกเปลี่ยน Peri-C1-, HCO3-
ปลายท่อไตส่วนใหญ่หลั่งไฮโดรเจนผ่านการก่อตัวของ NH4 ด้วยแอมโมเนียซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการปนเปื้อนของกลูตาเมตใน tubules ไตใกล้เคียงแล้วรวมกับ H ในรูปแบบ NH4 และหลั่งลงในลูเมนขนาดเล็ก reabsorption ที่ใช้งานของ NH4, ปลายท่อไตส่วนใหญ่จะแพร่กระจายอย่างอดทนโดย H สูบเข้าไปในการหลั่ง H ที่ใช้งานและความแตกต่างของความเข้มข้นของเมมเบรนของ NH3 ในลูเมนเพื่อให้ความเข้มข้นของ NH3 เพิ่มขึ้น NH3 และ H รวมกันเพื่อสร้าง NH4 Na ที่แลกเปลี่ยนโดยเกลือของกรด (เช่น NaCl, Na2SO4 และอื่น ๆ ) รวมกับ NH4Cl และ (NH4) 2SO4 ถูกปล่อยออกจากปัสสาวะ Na เข้าสู่เซลล์และถูกกู้คืนสู่เลือดจึงบรรลุการหลั่งของ H การทำให้เป็นกรดของปัสสาวะและการก่อตัวของกรดคาร์บอนิก โซเดียมไฮโดรเจนลดค่าความเป็นกรดของปัสสาวะเป็น 4.5-5.5 ซึ่งเป็น 2 ถึง 3 หน่วย pH ต่ำกว่าค่า pH ในเลือด
คอร์เทอร์มินัลคอลเล็คชั่นคือส่วนที่ Na แลกเปลี่ยนกับ H และ K อัตราการหลั่งของปั๊ม H ได้รับผลกระทบจากศักยภาพในลูเมนภายใต้การกระทำของ aldosterone, Na จะถูกดูดกลับเข้าไปในของเหลวในท่อขนาดเล็ก ความแตกต่างที่เป็นไปได้นั้นถูกหลั่งลงในลูเมนและหลอดเก็บไขกระดูกจะไม่ถูกดูดซับโดยนาการหลั่งของ H คือศักยภาพเชิงบวกในช่องต่อการไล่ระดับสีด้วยไฟฟ้าและอัตรา HCO3-resorption สุทธิ 10 ครั้งมีขนาดใหญ่กว่าของหลอดเก็บเยื่อหุ้มสมอง เซลล์เยื่อบุผิว tubular มีการเชื่อมต่ออย่างแน่นหนาและ H ที่หลั่งในลูเมนนั้นไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะรั่วไหลกลับมาดังนั้นการรักษาระดับความเข้มข้น H สูงชันระหว่างไตท่อและเลือดและลดค่า pH ของปัสสาวะต่ำกว่า 6.0
2. ปลายท่อไตหลั่ง H ผิดปกติเนื่องจากปัจจัยภายในต่างๆพลังงานการเผาผลาญและปัจจัยอื่น ๆ ที่ปลายจมูก nephron ไขกระดูกเก็บรวบรวมเซลล์คั่นระหว่างท่อและส่วนเยื่อหุ้มสมองไม่กี่แห่งความผิดปกติของเซลล์หลักนำไปสู่ไต หลอดขนาดเล็กของความผิดปกติของ H, Joo และคณะพบว่ามีการตรวจทางจุลกายวิภาคของ 1 กรณีของโรค Sjogren และ 1 กรณีของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตที่ไม่ทราบสาเหตุ, 2 รายของเซลล์คั่นระหว่างเซลล์ต่อต้าน -H ของท่อไตส่วนปลาย Immunohistochemical ย้อมสีของ ATPase อย่างมีนัยสำคัญเบากว่าการควบคุมปกติซึ่งพิสูจน์แล้วว่าเป็นข้อบกพร่องของปั๊ม H ATPase มากกว่าการสูญเสียการคัดเลือกของเซลล์คั่นระหว่างหน้ามันเป็นที่เชื่อกันว่าการเกิดโรคของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตมีดังนี้:
(1) ความล้มเหลวของปั๊ม AT AT ATPase: เมื่อโรคบางอย่างทำลายปั๊ม H ของ nephron ปลาย (เช่นโรคสิ่งของคั่นระหว่างไต) หรือสารพิษบางอย่างยับยั้งการทำงานของปั๊ม H และข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของปั๊ม H (พันธุกรรม) d-RTA) อาจทำให้ฟังก์ชั่นปั๊ม H เกิดความผิดพลาดและทำให้เกิดการหลั่ง H ได้เยื่อบุผิว tubular ไม่สามารถหลั่ง H และค่าพีเอชในปัสสาวะไม่สามารถลดลงได้อย่างเหมาะสมนี่เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ d-RTA ประเภทนี้เป็นข้อบกพร่องในการหลั่ง )
(2) ข้อบกพร่องการไล่ระดับสี: ปัจจัยบางอย่าง (เช่น amphotericin B) สามารถทำให้เกิดการซึมผ่านที่ผิดปกติของ "ทางแยกแน่น" ของเซลล์เยื่อบุผิว nephron ปลายและเพิ่มการรั่วไหล H (ข้อบกพร่องเยื่อหุ้มเซลล์เพิ่มการซึมผ่านของ H, H ไหลย้อนกลับสู่หลอดเล็ก) ไม่สามารถรักษาความลาดชันของความเข้มข้น H ชันในลูเมนและการขับถ่ายของกรดสุทธิลดลงประเภทนี้เรียกว่าข้อบกพร่องการไล่ระดับสี
(3) อัตราการหลั่งปั๊ม H ลดลง: อัตราการหลั่งโปรตอนปั๊ม H ลดลงพบมากในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาลิเธียมอัตราการหลั่ง H ลดลงอาจจะเป็นประสิทธิภาพการทำงานในช่วงต้นของ DRTA ประเภทนี้เป็นข้อบกพร่องขึ้นอยู่กับอัตรา
การป้องกัน
การป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับประเภท RTA ที่เกิดจากสาเหตุทางพันธุกรรมเบื้องต้นและการป้องกันโรครองควรเริ่มจากการรักษาโรคพื้นฐานควบคุมการพัฒนาของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตและรักษาผู้ป่วยด้วยโรคที่มีอยู่ เพื่อป้องกันโรคจากความก้าวหน้าและมุ่งมั่นในการพยากรณ์โรคที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนภาวะเลือดเป็นกรดในไตส่วนปลาย ภาวะแทรกซ้อน, การ ขาดวิตามินซี, นิ่วในไต, uremia, หูหนวกทางระบบประสาท
ความผิดปกติทางโภชนาการ, การขาดวิตามินซีหรือ osteomalacia, นิ่วในไตบางส่วนหรือกลายเป็นปูนไต, การพัฒนาปลายเป็น uremia, ไม่กี่คนที่มีอาการหูหนวกทางระบบประสาท
อาการ
อาการที่เกิดจากภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย อาการที่ พบบ่อย อาการ ปวดหมองคล้ำในพื้นที่ไตอ่อนเพลียคลื่นไส้ทางเดินปัสสาวะและอาการท้องผูกอาเจียน, การคายน้ำ, นิ่วในไต, กลายเป็นปูนไต
DRTA เป็นประเภททางคลินิกที่พบมากที่สุดของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยพบมากในอายุ 20 ถึง 40 ปีโดยเฉพาะในผู้หญิงโรคนี้อาจไม่มีอาการโดยทั่วไป:
1. Perchloric acidosis เนื่องจากความผิดปกติของ H, กรดไตเตรทปัสสาวะและการปล่อย NH4 ลดลง, ปัสสาวะไม่สามารถทำให้เป็นกรด, ดังนั้นค่า pH ของปัสสาวะมักจะ> 6, นอกจากนี้, เนื่องจากการทำงานของไตท่อใกล้เคียงยังคงดี, สามารถดูดซับ HCO3-, HCO3- ปัสสาวะ มีการกระจัดไม่มากเนื่องจากการสูญเสีย Na อย่างต่อเนื่องปริมาตรของเหลวนอกเซลล์จะหดตัวการหลั่ง aldosterone เพิ่มขึ้นการดูดซึมของคลอรีนจะเพิ่มขึ้นและเกิดภาวะ hyperchloremia อีกคนคิดว่าภาวะ hyperchloremia และสาเหตุที่ไม่ได้อธิบายนั้นทำให้ nephron "การแบ่งคลอไรด์ของจริง" เกิดจากการซึมผ่านของคลอไรด์ที่เพิ่มขึ้น
2. ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์เนื่องจากการลดลงของฟังก์ชั่นเครื่องสูบน้ำ H-K ของเครื่องสูบน้ำ H และท่อเก็บเยื่อหุ้มสมองของ nephron ปลายไตไม่สามารถรักษาโพแทสเซียมและปัสสาวะเข้มข้นดังนั้น polyuria, hypokalemia และภาวะโพแทสเซียมต่ำเกิดขึ้น นอกจากนี้ยังทำให้เกิด polyuria, polyuria และ aggravation ของภาวะ hypokalemia หากภาระอื่น ๆ ของโรคอื่น ๆ เกิดขึ้น acidosis และ hypokalemia อาจทำให้เสียชีวิต acidosis ยับยั้งการดูดซึมของแคลเซียมในเซลล์ Ca2 และวิตามินดี ทำให้เกิดภาวะ hypercalciuria และ hypocalcemia ในรูปแบบ "อิเล็กโทรไลต์ต่ำและสูงหนึ่ง" ที่มีความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ในภาวะ hypokalemia, hyponatremia, hypocalcemia และคลอรีนในเลือดสูงนอกจากนี้ hypokalemia ยังทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต เนื่องจากการแลกเปลี่ยนที่ลดลงของ H-Na ในของเหลว tubule ทำให้โซเดียมจำนวนมากสามารถหายไปในปัสสาวะและผู้ป่วยอาจมีอาการหูหนวกทางระบบประสาท
3. hypersteathyroidism Osteopathic ที่เกิดจาก hypocalcemia ปวดกระดูกกระดูก decalcification เช่นกระดูกหักพัฒนาต่อไปเป็นโรคกระดูกอ่อน (ผู้ใหญ่) หรือการขาดวิตามินซี (เด็ก)
4. การกลายเป็นปูนของไตและนิ่วในไตเนื่องจากมีแคลเซียมจำนวนมากซิเตรตในปัสสาวะลดลงและปัสสาวะเป็นด่างมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้การสะสมเกลือแคลเซียมในรูปแบบกลายเป็นปูนไตนิ่วในไตไตจุกเสียดไตปัสสาวะและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
5. ในระยะแรกของความผิดปกติของไต, polyuria อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการทำงานของไตท่อมุ่งเน้นที่มีความบกพร่องและ uremia อาจเกิดขึ้นในการมีส่วนร่วมของไตขั้นสูงตามความสัมพันธ์ของอาการทางคลินิกก็สรุป
โรคนี้แบ่งออกเป็น 4 ประเภทดังนี้:
1 ประเภทผงาด: กล้ามเนื้ออ่อนแรง, อัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจ, หายใจลำบาก, โพแทสเซียมในเลือดลดลง, โพแทสเซียมปัสสาวะเพิ่มขึ้น, คลื่นไฟฟ้าแสดง hypokalemia, อาจเกี่ยวข้องกับบล็อก atrioventricular, เต้นผิดปกติ, เนื่องจากอัมพาตโพแทสเซียมต่ำ ในแผนกฉุกเฉินคุณควรระวัง
2 ประเภทของกระดูก: ส่วนใหญ่สำหรับอาการปวดกระดูกและกระดูกหักทางพยาธิวิทยาผู้ป่วยสามารถลดกิจกรรมเนื่องจากอาการปวดกระดูกและล้มป่วยการตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าโรคกระดูกพรุนหลายสมมาตรหลอกแตกหัก ฯลฯ แสดงให้เห็นฟัน หลวมและหลุดง่ายเด็กไม่มีฟัน
3 ประเภทนิ่วปัสสาวะ: ทรายปัสสาวะนิ่วในปัสสาวะปัสสาวะอาการจุกเสียดไตอุดตันทางเดินปัสสาวะและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำแล้วซ้ำอีก;
4 ประเภทที่ไม่สมบูรณ์: ผู้ป่วยจำนวนน้อยไม่มีภาวะความเป็นกรดในระบบเฉพาะ tubules ไตไม่ผลิตปัสสาวะที่เป็นกรดเรียกว่าดิสก์ท่อไตส่วนปลายที่ไม่สมบูรณ์, การทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์ค่าพีเอชในปัสสาวะจะไม่ลดลง ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตสามารถพัฒนาให้เป็นรูปแบบที่สมบูรณ์ได้
deficiency การขาดวิตามินดี, โรคกระดูกอ่อน, หินแคลเซียมฟอสเฟตหรือการกลายเป็นปูนของไต, ให้เบาะแสในการวินิจฉัย, โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเลือดเป็นกรดในเลือดสูง, คลอรีนในเลือดและค่าพีเอชในปัสสาวะไม่สามารถลดลงถึง <6.0, หากพบภาวะ hyperchloremia และ hypokalemia acidosis และค่า pH สูงในปัสสาวะที่ไม่เหมาะสม (> 5.5) สามารถวินิจฉัยภาวะความเป็นกรดในไตส่วนปลายได้ผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงบางรายอาจไม่มีภาวะความเป็นกรดในระบบเผาผลาญ ประสิทธิภาพการทำงาน แต่ฟังก์ชั่นของการเป็นกรดไตท่อปัสสาวะของสิ่งกีดขวางนี่คือสิ่งที่เรียกว่า "ประเภท 1 RTA ไม่สมบูรณ์" ดังนั้น hypokalemia ทางคลินิกที่ไม่ได้อธิบายดังนั้นนิ่วในไตหรือการกลายเป็นปูนไตควรคิดว่า "type 1 RTA" "บางทีหลังจากแก้ไขภาวะ hypokalemia แล้วมันสามารถใช้เป็นแบบทดสอบปริมาณแอมโมเนียมคลอไรด์เพื่อช่วยในการวินิจฉัยหลังจาก 2 วันของการหยุดใช้ยาพื้นฐานแอมโมเนียมคลอไรด์ในช่องปาก 1.9mmol (0.1g) / kg (น้ำหนักตัว) ต่อวัน หลังจาก 3 ถึง 4 เท่าของการบริการแม้เป็นเวลา 3 วันหลังจากการทดสอบมีภาวะกรดในเลือดเผาผลาญค่า pH <7.34, CO2CP ≤ 20mmol / L (ในกรณีที่ไม่มีปัจจัยทางเดินหายใจความสามารถในการจับก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์จะลดลง การเป็นพิษ) และค่าความเป็นกรดในปัสสาวะไม่สามารถลดลงถึง to 5.4 ซึ่งแสดงให้เห็นว่าการทำงานของปัสสาวะส่วนปลายที่ซับซ้อนทำให้เป็นกรด การอุดตันช่วยในการยืนยันการวินิจฉัยเช่น acidemia อ่อนมันควรจะทดสอบแอมโมเนียมคลอไรด์ที่เรียบง่ายนั่นคือแอมโมเนียมคลอไรด์ 1.9mmol (0.1g) / กก. (น้ำหนักตัว) บริการ 30 ~ 40 นาทีจำนวนนี้โดยทั่วไปจะ เซรั่ม HCO3- ลดลง 4-6 มิลลิโมล / ลิตร (ปกติ 18-20 มิลลิโมล / ลิตร) ตัวอย่างปัสสาวะถูกเก็บรวบรวม 6-8 ชั่วโมงหลังการให้บริการและผลลัพธ์ก็เหมือนกันกับข้างต้นผู้ป่วยที่ติดเชื้อแบคทีเรียทางเดินปัสสาวะด้วยเอนไซม์ยูเรียที่ย่อยสลาย สามารถทำให้การทดสอบนี้เป็นลบเชิงลบควรให้ความสนใจมีภาวะเลือดเป็นกรดสูงคลอรีนในเลือดและปัสสาวะเป็นด่างอย่างมีนัยสำคัญก็ไม่จำเป็นต้องทำแบบทดสอบนี้
ตรวจสอบ
การทดสอบภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตระยะไกล
1. การวัดค่า pH ของปัสสาวะปัสสาวะค่า pH สะท้อนถึงปริมาณของ H ในปัสสาวะใน DRTA แม้ว่าค่า pH ของเลือดจะอยู่ที่ <7.35, ค่า pH ของปัสสาวะยังคงเป็น≥6.0และสามารถสูงถึง 6.5,7.0 หรือมากกว่านั้นค่า pH ของปัสสาวะจะต้องวัดด้วยเครื่องวัดค่า pH มีข้อ จำกัด บางอย่างค่าพีเอชในปัสสาวะ <5.5 ไม่ได้ระบุว่าการทำงานของกรดยูริคจะต้องไม่เปลี่ยนแปลงเช่นผู้ป่วยที่มีสิ่งกีดขวาง NH3 เนื่องจาก H จำนวนเล็กน้อยไม่สามารถใช้ร่วมกับ NH3 ใน NH 4 ได้ แต่ค่าพีเอชในปัสสาวะยังคงเป็น <5.5 ปัสสาวะ NH 4 ตัดสินโดยการวิเคราะห์ที่ครอบคลุม
2. การหาปริมาณกรดไตเตรตได้ในปัสสาวะและปัสสาวะ NH 4 H ส่วนใหญ่ที่ถูกหลั่งออกมาจากปลายท่อจะถูกรวมกับ NH3 เพื่อก่อให้เกิด NH 4 และส่วนอื่น ๆ จะถูกปล่อยออกมาเป็นกรดไตเตรทได้ดังนั้นผลรวมของกรดไตเตรท แสดงให้เห็นถึงการขับถ่ายของกรดสุทธิของไตเมื่อความเป็นกรดในร่างกายเพิ่มขึ้นค่าพีเอชปัสสาวะของมนุษย์ปกติสามารถ <5.5 และกรดไตเตรตได้ในปัสสาวะและอัตราการขับถ่ายของ NH 4 สามารถเข้าถึง25μmol / นาทีและ39μmol / นาทีตามลำดับ ทั้งสองอย่างนั้นลดลงอย่างมาก
3. ความมุ่งมั่นของอิเล็กโทรไลต์ในปัสสาวะและช่องว่างแอนไอออนประจุลบ DRTA ส่วนใหญ่มีการขับถ่ายโซเดียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นและแคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น, Ca Ca / Cr> 0.21, แคลเซียมในปัสสาวะ 24 ชั่วโมง> 4mg / (kg`d), ช่องว่างประจุลบปัสสาวะ = Na + K -Cl- สามารถสะท้อนระดับปัสสาวะ NH 4 เมื่อเป็นบวกจะบ่งชี้การลดลงของการขับถ่ายปัสสาวะ NH 4, ค่า pH ของปัสสาวะ> 6.0, เศษส่วน HCO- การขับถ่าย <5%, ปัสสาวะ NH4 <500mmol / d, ปัสสาวะ 24 ชั่วโมง Na, K, Ca2, PO43- เพิ่มขึ้น
4. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดและการตรวจหาอิเล็กโทรไลต์การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปของ DRTA คือภาวะความเป็นกรดเผาผลาญปกติกับภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูงภาวะคลาดเคลื่อนของภาวะขาดเลือด AG) = Na + K - (Cl- + HCO3-) ปกติ 8 ~ 16mmol / L การเพิ่มขึ้นบ่งบอกถึงการสะสมของผลิตภัณฑ์ที่เป็นกรดเช่นอนุมูลกรดนินทรีย์ (เช่นไนเตรตซัลเฟต) และ (หรือ) ไอออนอินทรีย์กรดในร่างกาย RTA เมื่อ Cl- ชดเชยการลดลงของ HCO3-, AG เป็นปกติและการลดลงของโพแทสเซียมในเลือดก็เป็นอาการที่สำคัญของ DRTA แม้การรวมตัวของ DRTA ที่ไม่สมบูรณ์เท่านั้นโซเดียมในเลือดและแคลเซียมในเลือดอาจเป็นปกติหรือลดลง
5. การตรวจจับความดันบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ในปัสสาวะหลังจากคนปกติให้โซเดียมไบคาร์บอเนตหรือฟอสเฟตเป็นกลางปริมาณของ HCO3- หรือ HPO2-4 ถึงปลายท่อเพิ่มขึ้นอดีตรวมกับ H ในรูปแบบ H2CO3 ซึ่งรวมกับ H ในรูป H2PO4- แล้ว H2CO3 ถูกสร้างขึ้นด้วย HCO3- และ CO2 ถูกสร้างขึ้นเพื่อเพิ่มความดันบางส่วนของ CO2 ในปัสสาวะในกรณีของ DRTA, CO2 ในปัสสาวะไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของการหลั่งของไฮโดรเจนและความแตกต่างระหว่างความดันบางส่วนของ CO2 ในปัสสาวะและความดัน
กรดปัสสาวะ 6.24h DRTA มักลดลง
7. การทดสอบเลือดส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าเลือด K, Ca2, Na, PO43-low, เลือดเพิ่มขึ้น, plasma HCO3- ลดลง, และ CO2 ผูกพันลดลง
1. การตรวจถ่ายภาพสามารถเข้าใจโรคกระดูกและค้นหานิ่วในไต
2. การตรวจอัลตร้าซาวด์สามารถเข้าใจได้ว่าไตมีแคลเซียมและหินหรือไม่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย
ปลายท่อไตดิสก์บางครั้งอาจสับสนกับ uremia ดิสก์ดิสก์ แต่ดิสก์เผาผลาญของ uremia มี azotemia และฟอสฟอรัสในเลือดสูงและบัตรประจำตัวไม่ยาก
การกลายเป็นปูนของไตที่เกิดจาก hypercalciuria ไม่ทราบสาเหตุทางพันธุกรรมสามารถทำให้เกิดภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายและมันจะต้องแตกต่างจากหลักแรกหินในเวลานี้อาจเป็นหินแคลเซียมฟอสเฟต แต่ไม่มีโพแทสเซียมต่ำ ภาวะเลือดออกในเลือดและการเผาผลาญของดิสก์, RTA ที่ไม่สมบูรณ์, hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุที่ง่ายที่สุดและไม่ทราบสาเหตุในเวลานี้สามารถใช้สำหรับการทดสอบการโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์, โรคไตส่วนปลายท่อที่เกิดจากโรคอื่น ๆ ภาวะเลือดเป็นกรดมีลักษณะทางคลินิกของตัวเอง
DRTA ควรจะแตกต่างจากภาวะเลือดเป็นกรด, โรคขาดวิตามินดีหลายชนิด, และอัมพาตเป็นระยะ ๆ จากครอบครัว
1. ภาวะเลือดเป็นกรดในไตมีประวัติเป็นโรคไตมีความผิดปกติของปัสสาวะอย่างเห็นได้ชัดมักมาพร้อมภาวะโลหิตจางและความดันโลหิตสูงเลือด Cr-normal และซีรั่ม creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นและความสอดคล้องของค่า pH ในปัสสาวะ
2. ครอบครัวอัมพาตเป็นระยะมีประวัติครอบครัวพบมากในผู้ชายการทดสอบปัสสาวะปกติไม่มีภาวะเลือดเป็นกรดมักจะเต็มไปด้วยอาหารก่อนที่จะเริ่มมีอาการอาหารน้ำตาลสูงการออกกำลังกายหนักแผลติดเชื้อและแรงจูงใจอื่น ๆ
3. ครอบครัว hypophosphatemia ป้องกันโรคกระดูกอ่อนวิตามินดีอาการและอาการแสดงของโรคกระดูกอ่อนมีความโดดเด่น แต่ไม่มีภาวะเลือดเป็นกรดและอาการ dRTA อื่น ๆ
