scleredema
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ scleredema Scleredema เป็นไม่ได้อธิบายมักจะอ่อนโยนโรคที่หายากนอกจากนี้ยังมีโรคไขข้อระบบโดดเด่นด้วยการโจมตีอย่างฉับพลันของระบบสมมาตร, บวมอย่างรุนแรงแข็งกระด้างแผลและระบบ scleroderma อาการบวมน้ำ การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันเกิดขึ้นโรคมักจะบรรเทาตัวเองภายใน 6 ถึง 12 เดือน แต่มันสามารถอยู่ได้นานหลายทศวรรษ Curzio (1775) รายงานโรคครั้งแรกและ Pifford (1876) ได้พูดคุยเกี่ยวกับคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาในรายละเอียดเพิ่มเติม Bushkle (1902) ระบุว่าเป็นโรคอิสระพิเศษ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวายเฉียบพลัน cardiogenic ช็อก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดต้อกระจก
ปัจจัยของโรค (35%):
เนื้อหาของกรด mucopolysaccharide เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผิวหนังของผู้ป่วยและเชื่อว่าเป็นเพราะความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของกรดไฮยาลูโรนิกในผิวหนังของแผลจำนวนผู้ป่วยจำนวนมากรองจากการติดเชื้อเบาหวานเดิมแสดงให้เห็นภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อ ปฏิกิริยาที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้และมันยังแสดงให้เห็นว่าโรคเมตาบอลิซึมของกลูโคสมีบทบาทบางอย่างในการเกิดโรคของโรคนี้
ปัจจัยฮอร์โมนอัตโนมัติ (25%):
มีการแนะนำว่าการทำงานของต่อมใต้สมองและความผิดปกติของเส้นประสาทส่วนปลายมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคการฉีดฮอร์โมนเอสโตรเจนในท้องถิ่นสามารถกระตุ้นให้เกิดอาการบวมน้ำที่ไม่หดหู่ซึ่งคล้ายกับ scleredema ซึ่งบ่งชี้ว่าร่างกายถูกกระตุ้นโดยความเครียดอย่างฉับพลัน ฮอร์โมนสเตียรอยด์ที่คล้ายฮอร์โมนเอสโตรเจนที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง
ปัจจัยกลไกร่างกาย (35%):
บางคนเชื่อว่าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการแพ้หลังจากการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส แต่จะต้องมีการแสดงให้เห็นต่อไปเพราะผู้ป่วยบางรายไม่มีหลักฐานของการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส
พยาธิวิทยา: หนังกำพร้าเป็นเรื่องปกติโดยทั่วไป keratosis อ่อนบางครั้งบวมคอลลาเจนสามารถมองเห็นได้ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีช่องว่างที่ชัดเจนระหว่างการรวมกลุ่มคอลลาเจนหรือการก่อตัวของตาหน้าต่างท่อเหงื่อ squamous ขนาดใหญ่สามารถขยายและมีขนาดใหญ่ การแทรกซึมอย่างอ่อน, อวัยวะมักจะเป็นปกติไม่มีการเปลี่ยนแปลงการอุดตันของหลอดเลือด scleroderma, metaplasia มองเห็นสารนี้หายไปจากการรักษาของ hyaluronidase แสดงให้เห็นว่า metachromatic เกิดจากกรดไฮยาลูโร
การป้องกัน
ป้องกันการบวมอย่างหนัก
การป้องกัน:
1. ลบการชักชวนของโรคให้ความสนใจกับสุขอนามัยเสริมสร้างการออกกำลังกายปรับปรุงภูมิคุ้มกันของคุณและป้องกันการติดเชื้อ
2 การวินิจฉัยและการรักษาในช่วงต้นในกรณีของการบรรเทาโรคไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะให้การรักษา
3 ทำงานได้ดีในสุขภาพของมารดาพยายามหลีกเลี่ยงการคลอดก่อนกำหนดได้รับบาดเจ็บที่เกิดการหายใจไม่ออก ในฤดูหนาวเด็กทารกแรกเกิดจะอบอุ่นขึ้นและอุณหภูมิในห้องคลอดจะถูกปรับระดับคือประมาณ 20 องศาโดยเฉพาะอย่างยิ่งความอบอุ่นของเด็กที่คลอดก่อนกำหนดและเด็กแรกเกิดที่มีน้ำหนักต่ำ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Sclerotherapy ภาวะแทรกซ้อน ไตวายเฉียบพลัน cardiogenic ช็อก
1. ความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตในเด็กที่มีภาวะรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออุณหภูมิของร่างกาย <30 ° C หรือบวมอย่างหนักมักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของจุลภาคที่เห็นได้ชัดเช่นซีด, สิว, แขนขาเย็น, ผิวหนัง อัตราการเต้นของหัวใจเร็วและช้าเสียงหัวใจเต้นช้าและเต้นผิดปกติหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงทำลายกล้ามเนื้อหัวใจตายและช็อก cardiogenic
2. ภาวะไตวายเฉียบพลันโรคนี้มักจะมาพร้อมกับ oliguria ปัสสาวะหรือแม้กระทั่งความผิดปกติของไตเฉียบพลันโดยไม่ต้องปัสสาวะภาวะไตวายรุนแรงเกิดขึ้น
3. ภาวะเลือดออกในปอดคือประสิทธิภาพที่รุนแรงของผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง:
(1) หายใจลำบากและจ้ำเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันอาการจะไม่บรรเทาหลังจากการให้ออกซิเจน
(2) rales เปียกในปอดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
(3) เลือดมีฟองไหลออกมาจากจมูกและปากหรือในการใส่ท่อช่วยหายใจ
(4) ก๊าซในเลือดแสดงให้เห็นว่า PaCO2 ลดลง PaCO2 และการตกเลือดในปอดเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญที่สุดและสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในโรคนี้มันสามารถตายในเวลาอันสั้นโดยไม่ต้องปฐมพยาบาล
4.DIC: เลือดออกตามธรรมชาติของผิวหนังที่พบบ่อยและเยื่อเมือกหรือการฉีดของรูเข็ม oozing อาจจะมาพร้อมกับช็อตและภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
อาการ
อาการที่เกิดจาก scleredema อาการที่ พบบ่อยการ มีส่วนร่วมของผิวหนังความร้อนต่ำไหลเยื่อหุ้มปอดไหลเยื่อหุ้มปอดไหล
อาการรวมถึงไข้ต่ำอ่อนเพลียทั่วไปเบื่ออาหารและนอนไม่หลับและอาการเริ่มแรกของอาการปวดกล้ามเนื้อโดยทั่วไปหลังจากอาการ prodromal ข้างต้นผิวหนังอาจมีการแข็งตัวของสมมาตรกระจายกระจายบ่อยครั้งจากด้านหลังของลำคอและลำคอ เริ่มจากทั้งสองข้างเป็นอาการบวมน้ำที่รักษาไม่หายและกระจายไปยังบริเวณโดยรอบมันสามารถส่งผลกระทบอย่างรวดเร็วต่อใบหน้าบริเวณคอไหล่ต้นแขนหลังและหน้าอกภายในสองสามวันความเสียหายของผิวหนังคือการไม่แข็งกระด้างและไม่สูญเสียผิวปกติ พื้นผิวและรูปลักษณ์พื้นผิวมันวาวและแว็กซ์บางครั้งมาพร้อมกับ papule erythematous ชั่วคราวในระยะแรกของอาการบวมอย่างหนักแม้ว่าแผลมักจะอยู่ในส่วนบนของลำตัว มือและเท้าโดยทั่วไปจะไม่เหนื่อยไม่มีฝ่อผิวหนังหรือรอยดำ แต่มักจะมีรอยโรคผิวหนังเหมือนกลากหน้าอกและการมีส่วนร่วมของผิวหน้าท้องบางครั้งทำให้เกิดปัญหาการหายใจการมีส่วนร่วมคอหอยอาจทำให้เกิดการกลืนลำบาก dysarthria เนื่องจากผิวรอบ ๆ ข้อต่อ อาการบวมอาจทำให้เกิดภาวะดายสกินระดับหนึ่งนอกเหนือไปจากอาการบวมที่ผิวหนังอย่างหนักการไหลของเยื่อหุ้มหัวใจการไหลของเยื่อหุ้มปอดและการไหลของข้อต่อยังสามารถเกิดขึ้นได้
ตรวจสอบ
การตรวจตาขาว
(1) เลือดประจำ
ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในจำนวนทั้งหมดของเซลล์เม็ดเลือดขาวต่อพ่วงจำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลในการติดเชื้อรวมอาจเพิ่มขึ้นหรือลดลงถึงองศาที่แตกต่างกัน
หากนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญแสดงว่ามีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(2) การทดสอบแบบคัดกรอง DIC
ควรทำการทดสอบหกรายการต่อไปนี้สำหรับผู้ป่วยโรคตับแข็งที่มีการวินิจฉัยว่าเป็น DIC:
1 จำนวนเกล็ดเลือด: มักจะลดลงอย่างต่อเนื่องประมาณ 2/3 เด็กที่มีจำนวนเกล็ดเลือด <100 × 109 / L (100 000 / mm3)
2 เวลา prothrombin: เวลา prothrombin เป็นเวลานานในกรณีที่รุนแรง≥ 20s ใน 4d หลังคลอด≥ 15s ในอายุ 5d และสูงกว่า
3 ส่วนหนึ่งของดินเหนียวสีขาวเวลา thromboplastin> 45s
4 เวลา thrombin พลาสม่า: ค่าทารกแรกเกิดปกติ 19 ~ 44s (เด็กผู้สูงอายุ 16.3s) เมื่อเทียบกับกลุ่มอายุเดียวกัน> 3s มีความสำคัญในการวินิจฉัย
5 ไฟบริโนเจน <1.17g / L (117mg / dl), <1.16g / L (160mg / dl) มีค่าอ้างอิง
การทดสอบ 63P (การทดสอบ paracoagulation ในพลาสมา protamine): 65% ของทารกแรกเกิดปกติมีกิจกรรมละลายลิ่มเลือด 65% และอาจมีผลิตภัณฑ์การย่อยสลายไฟบริน (FDP) ดังนั้นการทดสอบ 3P สามารถเป็นบวกและไม่ปกติหลังจาก 24 ชั่วโมง อย่างไรก็ตามการทดสอบ DIC ล่าช้าของ 3P สามารถเปลี่ยนเป็นลบได้
(3) การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด: เนื่องจากการขาดออกซิเจนและภาวะเลือดเป็นกรดค่า pH ในเลือดลดลง PaO2 ลดลงและ PaCO2 เพิ่มขึ้น
(4) น้ำตาลในเลือด: มักจะลดลงอาจมี creatinine ไนโตรเจนที่ไม่ใช่โปรตีนเพิ่มขึ้น
(5) การวัดเวลาอิเล็กโทรโฟเรียไมโครอิเล็กโทรไมโคร : เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดเวลาอิเล็กโทรเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นเวลานาน
(6) การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: บางกรณีอาจมีการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจประจักษ์เป็นยืด QT, ความดันเลือดต่ำ, คลื่น T ต่ำหรือส่วน ST ลดลง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย scleredema
การวินิจฉัยโรค
ผู้ป่วยโรคเบาหวานที่มีอาการบวมน้ำทนไฟส่วนกลางที่ไม่ใช่ภาวะซึมเศร้าส่วนกลางทั่วไปพร้อมด้วยรอยโรคเม็ดเลือดแดงและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้
Scleredema เป็นโรคที่ผิดปกติที่มักจะใจดี นอกจากนี้ยังเป็นโรคไขข้อระบบ: มันโดดเด่นด้วยการโจมตีอย่างฉับพลันของระบบสมมาตรและอาการบวมน้ำที่รุนแรงของผิวหนัง ลักษณะของรอยโรคนั้นคล้ายกับอาการบวมน้ำที่ระบบ scleroderma
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Scleroderma: มันง่ายที่จะสับสนกับ scleredema ในระยะแรก แต่ scleroderma มีประวัติของตอนของ Raynaud และการเปลี่ยนแปลงของผิวแกร็น นอกจากนี้ Scleredema ไม่ค่อยมีผลต่อมือและเท้าและไม่ปรากฏฝ่อรอยดำและ telangiectasia รวมกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถระบุได้
2. Dermatomyositis: บางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่างการโจมตีและ scleredema แต่ในอดีตมีเอนไซม์ของกล้ามเนื้อเลือดสูงการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของกล้ามเนื้ออักเสบซึ่งอาจแตกต่างจาก scleredema
