หลอดเลือดโป่งพองในสมองขนาดใหญ่
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่ เนื้องอกในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ในสมองส่วนใหญ่เป็นการขยายตัวของเนื้องอกในหลอดเลือดสมองที่ดีคล้ายกับหลอดเลือดโป่งพองที่แท้จริงดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่าหลอดเลือดดำโป่งพองในหลอดเลือดโป่งพองขนาดใหญ่ โรคนี้เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดสมองที่หายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hydrocephalus ความดันโลหิตสูงในปอด
เชื้อโรค
สาเหตุของเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
หลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่มีต้นกำเนิดมาจากระบบไหลเวียนเลือดดำของโครงสร้างกลางของช่องระบายน้ำ choroid plexus ในตอนแรกหลอดเลือดดำไม่ได้สื่อสารกับหลอดเลือดดำในสมองลึกประมาณ 11 สัปดาห์หลังจากการพัฒนาของตัวอ่อนในส่วนหลังของหลอดเลือดดำสื่อสารกับภายในเส้นเลือดสมอง ส่วนนั้นจะเสื่อมโทรมและหายไปในที่สุดในช่วงสัปดาห์ที่ 6-11 ของการพัฒนาของตัวอ่อนหากการพัฒนาของตัวอ่อนนั้นผิดปกติด้วยเหตุผลบางประการส่วนหน้าของเส้นเลือดสมองไม่สามารถเสื่อมสภาพและเกิดการผิดปกติได้และการเกิด arteriovenous fistula การจราจร arteriovenous ของหลอดเลือดดำหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่เปิดโดยตรงไปที่ผนังหลอดเลือดดำและส่วนใหญ่ตั้งอยู่ด้านหน้าและด้านล่างของผนังแคปซูลการจัดหาหลอดเลือดแดงของเนื้องอกหลอดเลือดดำสามารถมาจาก choroid plexus ของสมองส่วนกลาง, choroid plexus หลัง กิ่งก้านและเรือเยื่อหุ้มสมองสาขาทะลุปรุโปร่งสามารถมีส่วนร่วมในการจัดหาเลือดเนื่องจาก siphoning
(สอง) การเกิดโรค
1. พยาธิ วิทยาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่สำคัญของโรคนี้คือการลัดวงจรระหว่างหลอดเลือดแดงในสมองและหลอดเลือดดำในสมองที่ดีจำนวนมากของหลอดเลือดแดงเลือดโดยตรงเข้าสู่หลอดเลือดดำในสมองที่ดีทำให้มันขยายใหญ่หรือกลมผนังหลอดเลือดดำเป็นสีเทาหนาและเหนียว บางครั้งส่วนหนึ่งของการเกิดลิ่มเลือดขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางมักจะเกิน 3 ซม. เนื้อเยื่อสมองเสื่อมในช่วงแผลฝ่อหรืออ่อน
87% ของอุปทานหลอดเลือดแดงโดยตรงในหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่มีส่วนร่วมในหลอดเลือดแดงสมองหลัง 50% เป็นเพียงการจัดหาโดยหลอดเลือดแดงสมองหลังส่วนใหญ่ฝ่ายเดียวและพบมากในด้านขวา แต่ยังสำหรับหลอดเลือดสมองสมองหลังทวิภาคีคนอื่น ๆ ยังสามารถใช้ หลอดเลือดแดงด้านหน้า, หลอดเลือดสมองกลางและเลือดหลอดเลือดแดงสมองน้อยที่ดีกว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ในสถานการณ์ดังกล่าวข้างต้น แต่ในบางกรณีหลอดเลือดแดงในสมองจะมีการไหลเวียนในหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่ซึ่งทำให้หลอดเลือดดำสมองใหญ่ มีขนาดใหญ่ขึ้นภายในรูทวาร arteriovenous ก็มีขนาดใหญ่ในระยะสั้นสมองในสมองใหญ่เป็นผลมาจากแรงดันสูงในระยะยาว - เลือดไหลเวียนโลหิตซึ่งส่งเสริมชุดของการเปลี่ยนแปลงของเลือดและนำไปสู่การ arterialization
2. กลไก สองกลไกพื้นฐานของโรคนี้คือแรงกระแทกการไหลเวียนของเลือดความดันสูงที่เกิดจากการลัดวงจรของ arteriovenous และการอุดตันของไซนัส dural
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ในสมอง
การผ่าตัดช่วยลดปริมาณเลือดในเนื้องอกหลอดเลือดดำซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในระบบไหลเวียนโลหิตเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดส่วนปลายเพิ่มการเต้นของหัวใจ afterload นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงและเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย ดังนั้นควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจก่อนการผ่าตัดเพื่อประเมินปริมาณเลือดในระบบและการทำงานของหัวใจอย่างแม่นยำ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ในสมอง ภาวะแทรกซ้อน hydrocephalus ความดันโลหิตสูงในปอด
ผู้ป่วยที่มีสมองขนาดใหญ่สมองดำหลอดเลือดดำทวารถ้าการก่อตัวของกะโหลก arteriovenous กะโหลกความต้านทานหลอดเลือดลดลงเพิ่มขึ้นการส่งออกการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นเอาท์พุทการเต้นของหัวใจนำไปสู่กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนความดันโลหิตสูงในปอด ความดันที่เพิ่มขึ้นในระบบหลอดเลือดดำส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของน้ำไขสันหลังทำให้โพรงในขยายตัวและก่อให้เกิด hydrocephalus
อาการ
สมองขนาดใหญ่มีอาการเนื้องอกในหลอดเลือดดำอาการที่พบบ่อย จนใจเนื้อเยื่อสมองตกเลือดลึกเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia หัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวการเต้นของหัวใจยั่วยวนหลอดเลือดดำไหลเวียนของเลือดอย่างต่อเนื่องการเต้นของหัวใจทารกแรกเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว
กายวิภาคของสมองในสมองขนาดใหญ่ตามอายุที่เริ่มมีอาการสามารถแบ่งออกเป็นสี่กลุ่มอายุ:
1. ทารกแรกเกิดกลุ่ม อาการทั่วไปคือผลผลิตสูงไม่นานหลังคลอดหัวใจล้มเหลวที่โหลดไว้ล่วงหน้าเกิดขึ้นในเด็กเกือบทุกคนระดับของภาวะหัวใจล้มเหลวขึ้นอยู่กับขนาดของกะโหลกและการมีหรือไม่มีลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดกะโหลก auscultation สามารถกลิ่นและยังคงอยู่ บ่นในกะโหลกศีรษะ, ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดดำคอเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหัว CR, MRI สามารถหาแผล aneurysmal, angiography ในระยะขอบชั้นนำและล่างของแผลที่สามารถมองเห็นในหลอดเลือดอุปทานขนาดเล็กส่วนใหญ่ Yasargil ประเภท I, II และ Type III, ชนิดที่พบมากที่สุด, การตรวจอัลตร้าซาวด์ยังสามารถค้นหาการไหลเวียนของเลือดอย่างต่อเนื่องในเส้นเลือดคอภายใน, แตกต่างจากความผันผวนปกติของการไหลเวียนของเลือด, แผลสามารถตรวจพบได้โดยไม่ต้องสะท้อนเงา, การไหลของเลือด การผ่าตัดรักษาแผลในสมองไม่สามารถปรับปรุงภาวะหัวใจล้มเหลวทนไฟและสามารถลดกล้ามเนื้อหัวใจตายเนื่องจากความดันโลหิตลดลงในระหว่างการผ่าตัดเด็กตายมากกว่าหัวใจล้มเหลวการชันสูตรพบกระเป๋าหน้าท้อง paraventricular ชะลอตัวสมองเลือดออกลึกสมอง hyperplasia, infarction และ calcification, subcortical vacuolization และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพอื่น ๆ , หลอดเลือดดำขนาดใหญ่ในสมองจะขยายผิดปกติ, และเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กจำนวนมาก. กลไกของการบาดเจ็บที่สมองส่วนใหญ่เป็นการขโมยเลือดแดง รองหัวใจวายสมองขาดเลือด, เลือดออกกล้ามเนื้อโรคและการกดขี่การบาดเจ็บการผ่าตัด
2. กลุ่มทารก แบ่งทางการแพทย์ออกเป็นสองกลุ่ม:
(1) decompensation หัวใจเกิดขึ้นในช่วงทารกแรกเกิด แต่หลังจากการรักษาบรรเทาหรือให้อภัยตัวเอง, รอบศีรษะที่ตามมาเพิ่มขึ้นจาก 1 ถึง 12 เดือนหลังคลอด, บ่นบ่นในสมอง, และตรวจคนไข้เห็นได้ชัดในด้านหลังของศีรษะ
(2) ไม่มีประวัติการ decompensation ของหัวใจทารกจะเห็นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเส้นรอบวงศีรษะและ hydrocephalus พบพบหน้าอกจะพบว่ามีการเต้นของหัวใจยั่วยวน
ช่องของเด็กสามารถขยายอย่างมีนัยสำคัญที่เกี่ยวข้องกับช่องด้านข้างและช่องที่สามในอดีตการศึกษาภาพและเหตุผลในการขยายตัวของช่องคือการขยายหลอดเลือดสมองหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่ทำให้เกิด hydroce อุดตัน hydrocephalus แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การศึกษาแสดงให้เห็นว่าท่อน้ำของเด็กมักจะเปิดอยู่และเด็กไม่มีอาการทางคลินิกของ hydrocephalus ไม่มีอาการบวมน้ำ paraventricular ใน CT หรือ MRI เป็นที่เชื่อกันว่าความดันในไซนัสและระบบหลอดเลือดดำเพิ่มขึ้นส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของน้ำไขสันหลัง เหตุผลหลักคือ angiography สมองมักจะสามารถแสดงรอยโรคเรื้อรังและสามารถสังเกตตัวแทนความคมชัดในถุงสร้างความปั่นป่วนบางครั้งการเกิดลิ่มเลือดในแผลอุดตันอย่างสมบูรณ์อุดถุงไม่สามารถพัฒนาได้เช่นผนัง การเกิดลิ่มเลือด, การปรากฏตัวของโพรงเรื้อรัง, สามารถแสดง "สัญญาณบ่งชี้" บน CT. โดยปกติ, กะโหลกมีขนาดเล็กกว่ากลุ่มทารกแรกเกิด, และส่วนใหญ่มีทวารเดียว, ซึ่งเทียบเท่ากับ Yasargil type I
โรคลมชักเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญของเด็กกลุ่มนี้การขโมยสมองระยะยาวอาจทำให้สมองขาดเลือดกล้ามสมองและการเสื่อมสภาพเป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของโรคลมชัก
3. เด็กในกลุ่มเด็กอายุมากกว่า 2 ปีส่วนใหญ่เพิ่มอุบัติการณ์ของเส้นรอบวงศีรษะผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการตกเลือด subarachnoid หัวใจยังอาจมีการขยายตัวเล็กน้อยการตรวจคนไข้กะโหลกศีรษะสามารถได้ยินและเสียงพึมพำในกะโหลกศีรษะของเด็ก แต่ต้องอยู่กับสมองของเด็ก อาการทางสรีรวิทยามีการระบุมักจะอยู่ในทารกหรือเด็กปกติและยังสามารถได้ยินในกะโหลกศีรษะหรือดวงตาด้วยตาที่เห็นได้ชัดหรือด้านชั่วคราว, บ่น systolic และบ่น carotid สามารถหายไปได้ แต่สมองมีขนาดใหญ่หลอดเลือดดำบ่น เห็นได้ชัดในบริเวณใกล้เคียงของก้อนปลายและเส้นกึ่งกลางด้านหลังในทารกแรกเกิดและทารกเสียงพึมพำมีความแข็งแรงสามารถได้ยินเสียงซิสโตลิกและไดสโตลิกและสามารถต่อเนื่องได้
4. กลุ่มผู้ใหญ่ รวมถึงเด็กโตวัยรุ่นหรือคนหนุ่มสาวที่มีอาการทางคลินิกที่หลากหลาย: การตกเลือด subarachnoid พื้นที่ลำตัวไพเนียลครอบครองความดันในกะโหลกศีรษะสูงและ hydrocephalus หัว CT หรือ MRI สามารถใช้ในการวินิจฉัยแยกโรค Pathophysiologically ผู้ป่วยที่มีกะโหลก arteriovenous ขนาดเล็กอัตราการไหลต่ำหรือเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่ที่สอง
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่
1. ภาพยนตร์กะโหลกศีรษะ X-ray ใน กลุ่มทารก, การกลายเป็นปูนแผลหลอดเลือดเป็นครั้งคราวนอกเหนือไปจากการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะในเด็ก, แผ่นโลหะกลายเป็นปูนทั่วไปกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นรูปวงแหวนที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ของภูมิภาคไพเนียลที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2.5 ซม. หรือมากกว่า การกลายเป็นปูน
2. angiography สมอง สำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกในหลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่ควรดำเนินการอย่างน้อย 3 angiography สมองเลือกรวมทั้ง carotid หลอดเลือดแดงภายในทวิภาคีและด้านหนึ่ง angiography กระดูกสันหลังหลอดเลือดด้านหนึ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งดิจิตอลลบของหลอดเลือดสมองเลือกทั้งหมด ในทางตรงกันข้ามสมองแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ชัดเจนขึ้นหลอดเลือดแดงที่ "ขโมยเลือด" และหลอดเลือดดำไหลย้อนมีความชัดเจนมากขึ้น
angiography สมองแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่ขยายตัว ovally และเส้นผ่าศูนย์กลางโดยทั่วไปคือ 4 ถึง 5 ซม. ไซนัสตรงยังขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญหลอดเลือดหลอดเลือดสมองเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่แตกต่างกันในหมู่ทั้งสามกลุ่มเลือดหลอดเลือดทารกแรกเกิดอาจ การสื่อสารโดยตรงที่เหนือกว่าล่วงหน้าของเนื้องอกในหลอดเลือดดำนั้นมาจากหลอดเลือดสมองส่วนหน้าในระดับทวิภาคี, หลอดเลือดดำของถั่ว, หลอดเลือดแดงเจาะ thalamic, หลอดเลือดแดง choroidal ด้านหน้าและด้านหลังและบางครั้งหลอดเลือดแดงสมองน้อยส่วนบนยังเกี่ยวข้องกับปริมาณเลือด ไซนัสและไซนัสอื่น ๆ หลอดเลือดแดงที่ให้อาหารของกลุ่มทารกมักจะอยู่ที่ด้านข้างด้านล่างของเนื้องอกหลอดเลือดดำและจัดทำโดยหลอดเลือดแดง choroidal หลังในกลุ่มเด็กหลอดเลือดแดงอุปทานมักจะอยู่ด้านหน้าหรือเหนือเนื้องอกหลอดเลือดดำและหนึ่งหรือทั้งสองด้านของหลอดเลือดแดง การจัดหาเลือดแดงในกลุ่มผู้ใหญ่มักจะมีความผิดปกติของหลอดเลือดสมองเล็ก ๆ ในด้านหน้าของเนื้องอกหลอดเลือดดำหลอดเลือดแดงอุปทานเลือดสามารถมาจากหลอดเลือดแดง choroidal หลังและหลอดเลือดแดง thalamic เจาะเข้าใจและเลือดจะถูกนำเข้าสู่ระบบหลอดเลือดดำที่ดีของสมอง
3. CT scan แสดงภาพความหนาแน่นสูงของวงรีรูปไข่ที่กำหนดไว้อย่างดีซึ่งมักจะมาพร้อมกับการขยายช่องสมมาตรเหนือช่องที่สามช่องที่สอง รอยโรคที่ สองอาจมีความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอในด้านหน้าของพวกเขา เงาความหนาแน่นสูงและต่ำ, การสแกนที่มองเห็นได้ดีขึ้นและเฟสความหนาแน่นสูงแบบวงกลม, ต่อเนื่องจนกระทั่งภาพที่ปรับปรุงจากกะโหลกศีรษะ, แนะนำการขยายไซนัสตรง
4. MRI ของ เนื้องอกหลอดเลือดดำที่ดีของ MRI นั้นเป็นเรื่องปกติมากมันเป็นบริเวณที่ไม่มีสัญญาณซึ่งเกิดจากการไหลเวียนของเลือดและผลที่ว่างเปล่าขอบเขตนั้นชัดเจนโดยเฉพาะตำแหน่ง sagittal ไม่เพียง แต่เนื้องอกไซนัสเท่านั้น ไซนัสสมองเป็นต้น
5. MR angiography อื่น ๆ และ Doppler ultrasonography เป็น adjuvants ที่มีประสิทธิภาพสำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่มีการบังคับใช้สิทธิบัตรอัลตราซาวนด์ Doppler สามารถกำหนดการเปลี่ยนแปลงของเลือดไหลเวียนในสมองและ intralesional รูปแบบการไหลเป็นวิธีการที่ไม่รุกรานสำหรับการตรวจคัดกรองรอยโรคสำหรับเงื่อนไขทั่วไปเช่นการทำงานของหัวใจและปอดการประเมินการทำงานของสมองสามารถทำได้โดยการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดหลอดเลือดแดงทรวงอก EEG การตรวจคลื่นไฟฟ้าการทำงานของไต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอายุที่เริ่มมีอาการและอาการทางคลินิก แต่การวินิจฉัยต้องมีการตรวจสอบรังสี, ทารกแรกเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวทนไฟที่มีบ่นหลอดเลือดสมองกะโหลกศีรษะทารกที่มี hydrocephalus ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้ บ่นหลอดเลือดในกะโหลกศีรษะหรือ subarachnoid ตกเลือดวินิจฉัยสามารถกำหนดโดยทั่วไปการวินิจฉัยต่อไปของ angiography สมองเป็นไปได้, CT scan หรือ MRI
การวินิจฉัยแยกโรค
การขยายหลอดเลือดดำในสมองขนาดใหญ่นั้นจะเห็นได้ในเงื่อนไขอื่น ๆ หรือรอยโรคและควรได้รับการยอมรับเนื่องจากมีความแตกต่างในการรักษาจากเนื้องอกสมองขนาดใหญ่ในสมองหลัก
1. การขยายหลอดเลือดดำในสมองขนาดใหญ่มีให้เห็นในเนื้องอกหลอดเลือดดำรองที่เกิดจากสมอง AVM หรือการชดเชยหลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่ที่เกิดจาก dura mater AVF การรักษารอยโรคทั้งสองนี้ควรรักษาแผลหลักแทนที่จะเป็นเส้นเลือดใหญ่เอง
2. เส้นเลือดขอดขนาดใหญ่ของสมองอยู่ในรูปแบบปกติโดยไม่ต้องมีไฟฟ้าลัดวงจร arteriovenous
