ซัลฟาโมโกลบินเมีย

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฮีโมโกลบินในเลือดของซัลไฟด์ Sulfemoglobinemia (sulfhemoglobinemia) เกิดจาก sulfmethemoglobin (SHB) ในเลือดของผู้ป่วย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หลอดเลือดหัวใจตีบ

สาเหตุของฮีโมโกลบิน

สาเหตุ:

ยาใด ๆ ที่ผลิตเมโทโมโกบินยังสามารถผลิตฮีโมโกลบินซัลเฟอร์รวมไปถึง:

สารประกอบที่ประกอบด้วยไนโตรเจนเช่นโปแตสเซียมไนเตรตโซเดียมไนไตรท์หรือไนโตรกลีเซอรีนสารประกอบอะมิโนอะโรมาติกเช่นซัลโฟนาไมด์อนุพันธ์ของสวรรค์หรือฟีนาไซตินผู้ป่วยบางรายไม่ได้รับยาใด ๆ ผู้ป่วยบางรายมีกลูตาไธโอนเพิ่มขึ้นในเซลล์เม็ดเลือดแดงเหตุผลไม่ทราบเมื่อมีการผลิตฮีโมโกลบินซัลเฟตก็ไม่สามารถคืนค่าเป็นฮีโมโกลบินในร่างกายหรือในหลอดทดลองเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ประกอบด้วยกำมะถันฮีโมโกลบินมีชีวิตปกติ ขนาดความหนาและปริมาณของฮีโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยอยู่ในช่วงปกติ

กลไกการเกิดโรค :

พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงในหลอดทดลองสารละลายฮีโมโกลบินสามารถสร้างฮีโมโกลบินโดยก๊าซไฮโดรเจนซัลไฟด์สีเปลี่ยนจากแดงเป็นดำและสัตว์เลี้ยงด้วยอาหารที่มีกำมะถันซึ่งสามารถผลิตฮีโมโกลบิน ผู้ป่วยอาจมีฮีโมโกลบินในเวลาเดียวกันบางคนคิดว่าเรื่องนี้เกี่ยวข้องกับการดูดซึมของไฮโดรเจนซัลไฟด์จากทางเดินลำไส้ที่เป็นโรคในผู้ป่วยบางรายที่มีประวัติของโรคนี้กลูตาไธโอนในเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น มันแสดงให้เห็นว่าซิสเตอีนในร่างกายอาจเป็นหนึ่งในแหล่งกำมะถันดังนั้นบางคนคิดว่าไฮโดรเจนซัลไฟด์อาจมาจากเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องมาจากลำไส้การใช้ยาออกซิแดนท์หลายชนิดที่สามารถทำให้เกิดพิษ methemoglobinemia หรือ สารเคมียังสามารถทำให้เกิดซัลเฟอร์ฮีโมโกลบินในเลือดซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากสารประกอบอะมิโนอะโรมาติกเช่น acetanilide, dapsone, metoclopramide และ phenacetin แต่ในผู้ป่วยที่ใช้ยาเหล่านี้จะเกิดการหลอมโลหะ ฮีโมโกลบินในเลือดนั้นหายากและยาตัวเดียวกันจะทำให้เกิดเฮโมโกลบินและเมทฮีโมโกลบินตามลำดับ ไม่ชัดเจนว่าผู้ป่วยบางรายไม่มีประวัติการสัมผัสกับยาหรือยาพิเศษดังนั้นผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีมา แต่กำเนิดและมลภาวะต่อสิ่งแวดล้อมอาจทำให้เกิดฮีโมโกลบิน

ในปี 1983 การสำรวจของเมืองเล็ก ๆ ที่อาศัยอยู่โดยมลพิษทางอุตสาหกรรมในบราซิลพบว่า methemoglobin และ sulphi hemoglobin ในเลือดเพิ่มขึ้นเมื่อเปรียบเทียบกับผู้อยู่อาศัยคนอื่น ๆ เฮโมโกลบินมีแถบดูดซับแรงใกล้ความยาวคลื่น 620 นาโนเมตร การเติมโพแทสเซียมไซยาไนด์ไม่ทำให้เกิดการเปลี่ยนสีตำแหน่งที่แน่นอนของอะตอมกำมะถันในโมเลกุลเฮโมโกลบินยังไม่ได้รับการพิจารณาโดยทั่วไปถือว่าเป็นพันธะคู่ double คาร์บอนของวงแหวน pyrrole หนึ่งใน heme procarbazine เปิดและมีการเพิ่มกำมะถัน ซัลเฟอร์เฮโมโกลบินจะเกิดขึ้นมันจะไม่หลุดออกไปและจะสูญเสียการทำงานของออกซิเจนฮีโมโกลซัลไฟด์ขาดออกซิเจนและขีด จำกัด การแยกออกซิเจนไปทางซ้ายผลของซัลเฟอร์เฮโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงยังไม่ชัดเจน ชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงที่วัดโดยไอโซโทปยังคงเป็นปกติ แต่ผู้ป่วยหลายรายสามารถมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

การป้องกันภาวะฮีโมโกลบินในเลือดที่มีซัลเฟต

ด้วยการใช้โปรแกรมการจัดการและป้องกันโรคที่มีกลยุทธ์ที่สมดุลจะช่วยลดความผิดปกติของฮีโมโกลบินได้อย่างมีประสิทธิภาพ โรคเซลล์เคียวรักษาไม่หายอย่างไรก็ตามสามารถใช้มาตรการต่อไปนี้เพื่อควบคุมอาการ:

●ปริมาณของเหลวมาก

●อาหารเพื่อสุขภาพ

●เพิ่มกรดโฟลิก

●ยาแก้ปวด

●ยาปฏิชีวนะ

ธาลัสซีเมียต้องการการถ่ายเลือดเป็นประจำเพื่อรักษาเฮโมโกลบินที่ดีและรักษาชีวิต เนื่องจากการถ่ายเลือดหลายครั้งอวัยวะของมนุษย์มีธาตุเหล็กมากเกินไปและต้องการการรักษาขั้นที่สองเพื่อควบคุมอาการนี้ ธาลัสซีเมียสามารถรักษาให้หายขาดได้โดยการปลูกถ่ายไขกระดูกที่ประสบความสำเร็จ แต่กระบวนการนี้มีราคาแพงและในกรณีส่วนใหญ่เป็นไปไม่ได้

กลยุทธ์ที่คุ้มค่าที่สุดในการลดภาระที่ผิดปกติของฮีโมโกลบินคือการเสริมการจัดการโรคโดยการใช้โปรแกรมป้องกัน การตรวจเลือดราคาประหยัดและเชื่อถือได้ระบุคู่ที่น่าจะมีลูก การคัดกรองทางพันธุกรรมนี้เหมาะอย่างยิ่งสำหรับการสมรสก่อนสมรสหรือการตั้งครรภ์ก่อนทำให้คู่รักสามารถพูดคุยเกี่ยวกับสุขภาพของบุตรหลานของพวกเขา การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมที่ตามมาอธิบายถึงผู้ให้บริการยีนที่มีลักษณะความเสี่ยงที่อาจส่งผ่านไปยังลูก ๆ ของพวกเขาและการรักษาที่อาจจำเป็นถ้าพวกเขากำลังทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของฮีโมโกลบิน การตรวจคัดกรองก่อนคลอดสำหรับโรคทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับประเด็นทางจริยธรรมกฎหมายและสังคมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งจำเป็นต้องพิจารณาอย่างรอบคอบ

กิจกรรมของ WHO ในการป้องกันและควบคุมความผิดปกติของฮีโมโกลบิน

หน่วยงานที่กำกับดูแลขององค์การอนามัยโลกได้มีมติสองประการเกี่ยวกับความผิดปกติของฮีโมโกลบิน การแก้ไขปัญหาโรคเซลล์เคียวที่ได้รับการรับรองโดยสมัชชาสุขภาพโลกครั้งที่ 52 ในเดือนพฤษภาคม 2549 และมติธาลัสซีเมียที่คณะกรรมการบริหารองค์การอนามัยโลกนำมาใช้ในการประชุมสมัยที่ 118 เรียกร้องให้ประเทศที่ได้รับผลกระทบและ WHO จัดสำนักเลขาธิการเพื่อเสริมสร้างการตอบสนองต่อโรคเหล่านี้

โดยเฉพาะใครจะ:

●สร้างความตระหนักถึงภาระทั่วโลกของโรคที่ผิดปกติเหล่านี้ในประชาคมระหว่างประเทศ

●ส่งเสริมการเข้าถึงบริการสุขภาพอย่างเป็นธรรม

●ให้การสนับสนุนทางเทคนิคแก่ประเทศต่างๆในการป้องกันและจัดการโรคเหล่านี้

●ส่งเสริมและสนับสนุนการวิจัยเพื่อพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ

กลยุทธ์ขององค์การอนามัยโลกในการป้องกันและควบคุมโรคเรื้อรัง

งานของ WHO เกี่ยวกับความผิดปกติของฮีโมโกลบินนั้นรวมอยู่ในกรอบ WHO สำหรับการป้องกันและควบคุมโรคเรื้อรังในกรมโรคเรื้อรังและการส่งเสริมสุขภาพ วัตถุประสงค์เชิงกลยุทธ์ของแผนกคือเพื่อสร้างความตระหนักเกี่ยวกับการแพร่ระบาดของโรคเรื้อรังทั่วโลกเพื่อสร้างสภาพแวดล้อมที่มีสุขภาพดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับประชากรที่ยากจนและด้อยโอกาสเพื่อชะลอและย้อนกลับการเติบโตของปัจจัยเสี่ยงของโรคเรื้อรังทั่วไปเช่นอาหารที่ไม่แข็งแรง การเสียชีวิตก่อนวัยอันควรและความพิการที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ซึ่งเกิดจากโรคเรื้อรังที่สำคัญ

ภาวะแทรกซ้อนฮีโมโกลบินในเลือด ภาวะแทรกซ้อน หลอดเลือดหัวใจตีบ

การตรวจสอบเฮโมโกลบิน glycosylated สามารถทำนายโรคหลอดเลือดหัวใจ น้ำตาลในเลือดเป็น "ปัจจัยเสี่ยงต่อเนื่อง" สำหรับโรคหัวใจและหลอดเลือดการควบคุมน้ำตาลในเลือดเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดสมองในขณะที่ glycated เฮโมโกลบินเป็น "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการตรวจระดับน้ำตาลในเลือดการเปลี่ยนแปลงระดับนี้มีผลโดยตรงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจ

Glycated เฮโมโกลบินเป็นผลิตภัณฑ์ของปฏิกิริยา glycation ที่ไม่ใช่เอนไซม์ภายใต้การกระทำของน้ำตาลในเลือดสูงมันเป็นปัจจัยเสี่ยงอิสระสำหรับโรคหลอดเลือดหัวใจซึ่งสามารถเพิ่มความหนืดของเซลล์เม็ดเลือดแดงลดการไหลลดการทำงานลดออกซิเจนและทำให้เนื้อเยื่อขาด ออกซิเจน เมื่อฮีโมโกลบิน glycated เพิ่มขึ้นความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนเช่นหลอดเลือดเพิ่มขึ้นและถ้ามันยังคงเพิ่มขึ้นก็จะทำให้การพัฒนาของหลอดเลือดแย่ลง

ผู้ป่วยที่มีเฮโมโกลบิน glycosylated สูงไม่ควรได้รับการรักษาทันเวลาเพื่อปรับปรุงการทำงานของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด แต่ยังต้องได้รับการตรวจโรคหลอดเลือดหัวใจด้วย

อาการของซัลไฟด์ฮีโมโกลบินในเลือด อาการที่ พบบ่อย อาการ ตัวเขียวอาการปวดท้องท้องเสียอาการวิงเวียนศีรษะหายใจลำบากวิงเวียน hemolytic โรคโลหิตจางอาการท้องผูก

เริ่มมีอาการช้าอาการตัวเขียวเป็นอาการทางคลินิกหลัก, สิวสีฟ้าบนผิวหนังและใบหน้า, สีฟ้าเทา, ไม่มีอาการหรือมีเพียงสิว, เวียนศีรษะอย่างรุนแรง, ปวดศีรษะ, แม้กระทั่งหงุดหงิดเป็นลมประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย มีอาการท้องผูกท้องเสียปวดท้องอาการเหล่านี้อาจไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับฮีโมโกลบินซัลเฟตผู้ป่วยบางรายมีประวัติการใช้ยาหรือสัมผัสกับสารพิษและผู้ป่วยบางรายอาจมีโรคโลหิตจาง hemolytic อ่อน

การตรวจหาซัลเฟตเฮโมโกลบินในเลือด

1. ลักษณะ: เลือดแดงที่ประกอบด้วยซัลไฟด์เฮโมโกลบินเป็นสีน้ำเงินน้ำตาลและไม่เปลี่ยนสีหลังจากเขย่าในอากาศหลังจากถูกเพิ่มเข้าไปในเทอร์โมเมทิลีนสีน้ำเงินจะไม่สามารถเปลี่ยนเป็นสีแดงได้

2. การตรวจหาซัลไฟด์เฮโมโกลบิน: มีค่าสูงสุดในการดูดซับใกล้กับ 620 นาโนเมตรและโพแทสเซียมไซยาไนด์จะไม่หายไปตามวิธีการแก้ไขการดูดกลืนหลายความยาวคลื่นเนื้อหาของซัลเฟตเฮโมโกลบินสามารถคำนวณได้

3. ในอิเล็กทริกที่เน้นอิเล็กทริก: มีพื้นที่สีเขียวระหว่าง oxyhemoglobin และ deoxyhemoglobin

ตามสภาพอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณ, X-ray, B-ultrasound, คลื่นไฟฟ้า, การตรวจทางชีวเคมี

การวินิจฉัยและการระบุฮีโมโกลบินในเลือดของซัลเฟต

เกณฑ์การวินิจฉัย

ส่วนใหญ่อาศัยการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวินิจฉัยอาการทางคลินิกของอาการตัวเขียวที่เห็นได้ชัดและเลือดในอากาศเป็นสีน้ำตาลอมน้ำเงินไม่เปลี่ยนสีหลังเขย่าตรวจสอบด้วยเครื่องสเปคโตรโฟโตมิเตอร์การดูดกลืนแสงสูงสุดสามารถดูได้ที่ 620nm และไซยาไนด์ มันไม่ได้หายไปหลังจากโพแทสเซียมซึ่งสามารถใช้เป็นวิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้สำหรับโรคนี้ประวัติทางการแพทย์ของยายังสามารถช่วยในการวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยกโรค

anticoagulation เล็กน้อยของผู้ป่วยในขวดรูปสามเหลี่ยมขนาดเล็กเช่นเลือดเปลี่ยนเป็นสีแดงสดอย่างรวดเร็วแสดงว่าเลือดมีฮีโมโกลบินลดลงมากขึ้นหากเลือดไม่สามารถเปลี่ยนเป็นสีแดงได้แน่นอนว่ามีฮีโมโกลบินผิดปกติอื่น ๆ ในเลือด เมมโมโกลบินมีสีน้ำตาลคล้ายช็อกโกแลตเมื่อสังเกตด้วยตาเปล่าเซลลูโลสเฮโมโกลบินจะมีสีน้ำตาลอมน้ำเงินและฮีโมโกลบินเอ็มเป็นช็อคโกแลตสีน้ำตาลเนื่องจากการผลิตเมโทโกลบินเลือดเจือจาง 10 ถึง 20 เท่าด้วยน้ำกลั่นและโพแทสเซียมไซยาไนด์ หยดเช่นเมโทโมโกลบินเปลี่ยนจากสีแทนเป็นสีแดงสดถ้ามันยาวเกินไปก็จะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลอมน้ำเงิน (เมทฮีโมโกลบิน - ออกซีเฮมโตโกลบิน - ฮีโมโกลบินซัลเฟต) หากสีไม่ใช่สีแดงสด แถบการดูดซับของ methemoglobin จะสังเกตได้ที่ความยาวคลื่น 618-630 nm และฮีโมโกลบินจะเปลี่ยนที่ความยาวคลื่น 607-620 nm หลังจากเติมแอมโมเนียมซัลไฟด์หรือโพแทสเซียมไซยาไนด์แล้วแถบการดูดซับของ methemoglobin จะไม่หายไป เนื่องจากฮีโมโกลบินไม่สามารถเรียกคืนได้เมื่อมีการผลิตขึ้นมาแล้วการบ่งชี้ถึง methemoglobinemia ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและ HbM เป็นสอง รูปแบบที่แตกต่างกันทางพันธุกรรม autosomal Methemoglobinemia ถอย autosomal เด่น HBM โซนที่ผิดปกติในขณะที่อดีตเมื่อสมัยไม่มี electrophoresis เฮโมโกลบิน

ฮีโมโกลบินที่มีซัลเฟตมักถูกวินิจฉัยผิดพลาดในฐานะเมโทโมโกลบินและการทดลองทางคลินิกก็คล้ายคลึงกัน

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ