โรคหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vasculitis แพ้ ภาวะภูมิไวเกิน vasculitis (hypersensitivityvasculitis), เป็นหนึ่งใน vasculitis ที่พบมากที่สุด, ได้ถูกนำมาใช้เพื่อชื่อ leukocyte vasculitis, necrotizing ผิวหนังอักเสบเป็นก้อนกลม, แพ้ vasculitis ผิวหนังเป็นก้อนกลม, ภูมิแพ้ผิวหนัง หลอดเลือดและ vasculitis แพ้อุบัติการณ์ของโรคนี้อาจเป็นแบบเฉียบพลันและช้าอาการที่พบบ่อยของระบบรวมถึงไข้อ่อนเพลียอ่อนเพลียและอื่น ๆ อาการท้องถิ่นส่วนใหญ่มีอาการผิวผู้ป่วยไม่กี่คนที่มีส่วนร่วมผิวเช่น ข้อต่อ, ไต, ปอด, ระบบย่อยอาหาร ฯลฯ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นเนื้อร้าย fibrinous ของผนังหลอดเลือดและการแทรกซึมนิวโทรฟิลที่กว้างขวางรอบ ๆ เรือ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราอุบัติการณ์ในประชากรวัยหนุ่มสาวอยู่ที่ประมาณ 0.052% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มีเลือดออกในทางเดินอาหาร, โรคไตอักเสบจ้ำ, จ้ำแพ้, อาการปวดท้อง, เลือดในอุจจาระ, ภาวะลำไส้กลืนกัน, ปัสสาวะ, ปัสสาวะ, ปวดหัว, อาการโคม่า, โรคไต
เชื้อโรค
สาเหตุของ vasculitis แพ้
ปัจจัยยา (30%):
หลายคนที่มีอาการแพ้รัฐธรรมนูญพัฒนาอาการแพ้เมื่อสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ยาที่ไวต่อการแพ้ ได้แก่ เพนิซิลลินและอนุพันธ์ของซัลโฟนาไมด์และแอสไพริน
สารเคมี (25%):
ผู้ป่วยที่แพ้จะเกิดอาการแพ้เมื่อสัมผัสกับสารเคมีสารเคมีที่ไวต่อการแพ้ ได้แก่ ยาฆ่าแมลงสารกำจัดวัชพืชและการเตรียมปิโตรเลียม
โปรตีน Allogeneic (28%):
ปฏิกิริยาการแพ้สามารถเกิดขึ้นได้ในร่างกายหลังจากได้รับสัมผัสหรือการกลืนสารก่อภูมิแพ้เช่นการสัมผัสกับพิษงูและสารที่ทำให้เกิดอาการแพ้ต่าง ๆ
กลไกการเกิดโรค
หลังจากสร้างแอนติเจนภายนอกเข้าสู่ร่างกายมันจะกระตุ้นร่างกายให้ผลิตแอนติบอดีที่สอดคล้องกันและสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในผนังหลอดเลือดมันเปิดใช้งานการเปิดใช้งานเสริมโดยการเปิดใช้งานทางเดินคลาสสิกหรือทางเลือกเสริมส่วนประกอบโดยตรงเปิดใช้งานสามารถทำลายเซลล์หลอดเลือด endothelial นอกจากนี้มันยังออกแรงผลกระทบทางเคมีที่รุนแรงต่อนิวโทรฟิลและโมโนไซด์ทำให้พวกมันสะสมอยู่ในบริเวณที่สะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันทำให้เกิดความเสียหายต่อการอักเสบนอกจากนี้ในระหว่างปฏิกิริยาการอักเสบนิวโทรฟิล Monocytes, platelets และ mast cells ยังช่วยหรือเสริมสร้างความเสียหายให้กับการอักเสบโดยการปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบที่หลากหลายเกล็ดเลือดผ่านการปล่อย ADP และ prostaglandins ทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดและลิ่มเลือดอุดตันและการละลายลิ่มเลือดในท้องถิ่น นอกจากนี้ยังสามารถเป็นพื้นหลังของโรค
การป้องกัน
การป้องกัน vasculitis แพ้
ระบุยาหรือสารเคมีที่ไวต่อความรู้สึกได้อย่างรวดเร็วและเตือนผู้ป่วยให้หยุดและทำให้แน่ใจว่าพวกเขาจะไม่ได้สัมผัสกับสารดังกล่าวในอนาคตซึ่งสามารถป้องกันการเกิดโรคนี้ได้อย่างมีประสิทธิภาพ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน vasculitis แพ้ ภาวะแทรกซ้อน, โรคไตอักเสบจากทางเดินอาหาร, จ้ำแพ้, อาการปวดท้อง, ลำไส้เลือด, ปัสสาวะ, ปวดศีรษะ, อาการโคม่า, โรคไต
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้คือ:
1. เลือดออกในทางเดินอาหาร: เกี่ยวข้องกับความเสียหายของเยื่อเมือกในลำไส้
2. โรคไตอักเสบ Purpuric: เกี่ยวข้องกับการอักเสบของไตฝอยไตฝอย
3. จ้ำแพ้: บวมและปวดข้ออ่อนปวดท้องกรณีที่รุนแรงอาจมีเลือดในอุจจาระเลือดและแม้กระทั่งการพัฒนาภาวะลำไส้กลืนกันลำไส้ทะลุหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาก็จะทำให้เกิดความเสียหายตับและไตปัสสาวะ โปรตีนเด็กบางคนอาจมีอาการปวดหัวชักอาการโคม่าและอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ เช่นโรคหลอดเลือดสมองโรคเลือดออกในทางเดินอาหารและโรคไต
อาการ
อาการ vasculitis แพ้อาการที่พบบ่อย อาการ แพ้ angioedema อาการปวดข้อปวดผนังหลอดเลือดและบริเวณโดยรอบ ... ไอเป็นเลือดมีเลือดคั่งแผ่นโลหะวิสัยทัศน์การมองเห็นสองครั้งก้อนอาการปวดท้อง
การโจมตีของโรคสามารถเฉียบพลันและช้าและอาการที่พบบ่อยของร่างกายรวมถึงไข้อ่อนเพลียอ่อนเพลีย ฯลฯ อาการท้องถิ่นส่วนใหญ่เป็นอาการผิวหนังและผู้ป่วยไม่กี่คนมีส่วนร่วม extracutaneous เช่นข้อต่อไตปอดและระบบย่อยอาหาร
1. อาการทางผิวหนัง : โรคผิวหนังมีความสมมาตรมักกระจายในแขนขาและก้นและยังสามารถเกิดขึ้นในแขนขาและหน้าอกและด้านหลังผิวหนังปรากฏในการเปลี่ยนแปลงต่าง ๆ ส่วนใหญ่จ้ำ, ลมพิษ, papules, ตุ่มและเนื้อร้าย แผล, ผู้ป่วยเรื้อรังอาจมีจุดสีฟ้าไขว้กันเหมือนแหผื่นมักจะเริ่มต้นจาก miliary เพื่อถั่วเขียวผื่น maculopapular สีแดงขนาดใหญ่และจ้ำและจ้ำและในไม่ช้าพัฒนาเป็นจ้ำสัมผัสพื้นผิวหนังยื่นออกมาเล็กน้อยด้วยมือความดันนิ้วมือไม่ได้ เฟดง่ายที่จะแยกแยะจากจ้ำไม่อักเสบผื่นสามารถแตกต่างจากปลายเข็มถั่วขนาดใหญ่ผื่นเล็กมักจะไม่มีอาการผื่นขนาดใหญ่หรือผื่นที่มีฟิวชั่นร่วมกันจะมีอาการปวดผื่นผิดปกติเป็นเวลานาน 1 ถึง 4 สัปดาห์ อาจมีจุดเม็ดสีตกค้างประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังอย่างรุนแรง, การตายของผิวหนัง, แผลและรอยแผลเป็นหลังจากการรักษา
2. อาการทางผิวหนังเป็นพิเศษ : อาการปวดข้ออาจเกิดขึ้นเมื่อข้อต่อมีส่วนร่วม แต่โดยทั่วไปจะไม่มีอาการแดงและบวมเมื่อปอดถูกบุกรุกผู้ป่วยมีอาการหายใจถี่, ไอเป็นเลือด, อาการปวดท้อง, คลื่นไส้, เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน มีอาการปวดหัว, การมองเห็นสองครั้ง, การมีส่วนร่วมของหัวใจเป็นของหายาก, ประจักษ์เป็นเต้นผิดปกติ, ภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง, ความเสียหายของไต, บวม, ปัสสาวะและอื่น ๆ
โรคพิเศษหลายชนิดเป็นเรื่องธรรมดา:
(1) ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันชนิดเซรุ่ม prodromal: 10% ถึง 20% ของโรคพัฒนาเป็นโรคไวรัสตับอักเสบบีเฉียบพลัน (ประเภท B หรือ non-type B) และผู้ป่วยที่มี HBsAg titer ส่วนใหญ่ในไวรัสตับอักเสบ ผื่นลมพิษและ polyarthritis เกิดขึ้นในช่วงระยะฟักตัวและมักถูกมองข้ามเมื่อโรคไม่รุนแรงหรือชั่วคราว
(2) hypocomplementic vasculitis: พบมากในหญิงสาว, ลมพิษกำเริบด้วยการเสริมเซรั่มลดลงอาจมีไข้, โรคไขข้อ, ปวดท้อง, การมีส่วนร่วมของไต, การตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นถึงเยื่อบุผิว hyperplasia ปานกลาง Glomerulonephritis ด้วย IgG และเสริมการสะสมในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังมักจะแสดงให้เห็น necrotizing vasculitis
(3) cryoglobulinemia ผสม: พบมากในผู้หญิงวัยกลางคน, อาการทางคลินิกของ vasculitis ทางผิวหนัง, ปรากฏการณ์ Raynaud, จ้ำกำเริบ, อาการปวดกล้ามเนื้อร่วม, ไตวาย, hepatosplenomegaly, ต่อมน้ำเหลืองและ โรคโลหิตจาง, พยาธิสภาพของไตสามารถแสดง glomerulonephritis proliferative หรือกระจาย glomerulonephritis proliferative, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและการสะสมของการเสริมในผนังหลอดเลือดและเยื่อชั้นใต้ดินไต
3. Henouh-Schonlein จ้ำ: โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กส่วนใหญ่มี triads ทั่วไป (จ้ำปวดข้อและปวดท้อง) มากกว่าครึ่งหนึ่งมีปัสสาวะโปรตีนโปรตีนซินโดรมไตและไต ความล้มเหลวในการทำงาน, พยาธิวิทยาของไตแนะนำ glomerulonephritis เซ็กเมนต์โฟกัส sclerosing หรือกระจาย mesangial proliferative glomerulonephritis, กรณีที่รุนแรงบางกรณีของโรคไตอักเสบของพระจันทร์เสี้ยว, อิมมูโนฟลูออเรสเซ็นแสดง IgA, พื้นที่ mesangial ไตสมบูรณ์ การสะสมด้วยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาคล้ายกับโรคไตปฐมภูมิ IgA หลัก
ไม่ว่าการรักษาโรคจะมีประสิทธิภาพหรือไม่เป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องระบุและลบสาเหตุโดยเฉพาะอย่างยิ่งการหยุดยั้งการกระตุ้นของแอนติเจนที่สงสัยว่ามีบทบาทสำคัญในการกำหนดการพยากรณ์โรคหลักการรักษาอื่น ๆ โดยทั่วไปคล้ายกับ
ตรวจสอบ
การตรวจ vasculitis แพ้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. การตรวจเลือด: eosinophils เลือดมักจะเพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, hyperglobulinemia สูงและ ADP และ prostaglandin เพิ่มขึ้นโดยทั่วไปไม่มีโรคโลหิตจางนับเกล็ดปกติออกเวลาปกติการแข็งตัวของเลือด มี cryoglobulinemia ของ IgG-IgM การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะแสดง hypergamma และ hypo-complementemia และ RF และ HBsAg อาจเป็นบวก
2. การตรวจปัสสาวะ: อาจมีโปรตีน, เซลล์เม็ดเลือดแดง, เซลล์เม็ดเลือดขาวและ casts ในกรณีที่รุนแรง, อาจมีโปรตีนในช่วงของโรคไต, เมื่อการทำงานของไตลดลง, อาจมียูเรียไนโตรเจนและ creatinine เพิ่มขึ้น.
3. การตรวจตามปกติของมูล: ผู้ป่วยบางรายสามารถเห็นไข่พยาธิและเซลล์เม็ดเลือดแดงการตรวจเลือดแบบลึกลับอาจเป็นไปได้
4. ไขกระดูก: ไขกระดูกปกติ eosinophils สามารถสูง
5. การทดสอบความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยเป็นบวก
การตรวจสอบเสริม
1. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: การตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ามีการอักเสบ perivascular เล็ก ๆ นิวโทรฟิลรวมตัวกันรอบ ๆ เส้นเลือดและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์แสดงให้เห็นว่า IgA และ C3 ถูกฝากไว้ในผนังหลอดเลือดของผิวหนัง
(1) การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง: คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรคนี้คือเนื้อร้าย fibrinoid เฉียบพลันซึ่งเริ่มต้นใน endothelium หรือเมทริกซ์ subendothelial และแพร่กระจายไปทั่วผนังหลอดเลือดที่มีการตอบสนองของเซลล์ polymorphic ที่สำคัญและการแทรกซึม eosinophil โรคหลอดเลือด แผลคืบหน้าในช่วงเวลาเดียวกันซึ่งแตกต่างจาก polyarteritis ก้อนกลม
การตรวจสอบเนื้อเยื่อผิวหนังผิวหนังที่มองเห็น papillary ผิวหนังชั้นตาข่ายที่มีหลอดเลือดแดงอักเสบและเส้นเลือดฝอย vasculitis, การขยายตัวของหลอดเลือด, บวมน้ำเซลล์บุผนังหลอดเลือด, exudation, ตีบ luminal, การเกิดลิ่มเลือด, fibrinoid เสื่อมหรือเนื้อร้ายของผนังหลอดเลือด ในช่วงแรกของการเกิดโรคนิวโทรฟิลถูกแทรกซึมไปรอบ ๆ หลอดเลือดและมีการหยุดชะงักของเม็ดโลหิตขาวและฝุ่นนิวเคลียร์และ extravasation เซลล์เม็ดเลือดแดงในช่วงปลายของโรคการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์เป็นสาเหตุหลัก
(2) การเปลี่ยนแปลงของไต: นอกเหนือจากผิวหนังแล้วไตยังเป็นส่วนที่อ่อนแอที่สุดของโรคขนาดของไตเป็นปกติหรือขยายด้วยตาเปล่ามีจุดเลือดออกบนพื้นผิวหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลอดเลือดแดงเล็กและ เซลล์เส้นเลือดฝอยมีเนื้อร้ายเซลลูโลสเหมือนกับรอยโรคไตที่โดดเด่นที่สุดแผล granulomatous เป็นครั้งคราวรอบลูก, การแพร่กระจายของเซลล์เส้นเลือดฝอยและส่วนที่มองเห็นหรือเสี้ยวเหมือนเยื่อบุผิวและกระจายเนื้อร้าย glomerulosis โรคไตอักเสบ, ไตมีหลายประเภทพยาธิวิทยารวมถึงไม่มีหรือน้อยกว่าภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนโรคไตอักเสบของพระจันทร์เสี้ยว, การแทรกซึมของเซลล์คั่นระหว่างหน้ากลมไตและการตกเลือด, ฝ่อท่อเล็ก ๆ บางส่วน, อิมมูโนแสดงให้เห็นพื้นที่ mesothelial และผนังเส้นเลือดฝอย IgM และเสริมการสะสมหรือไม่มีส่วนประกอบอิมมูโนโกลบูลิน แต่ในแคปซูลไตบริเวณเนื้อร้ายไตมีการตกตะกอน fibrinogen มากขึ้นไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะที่ชัดเจนในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและไม่มีกะทัดรัดอิเล็กทรอนิกส์
แผลลักษณะของการมีส่วนร่วมของไตในโรคนี้คือ necrotizing glomerulitis หรือโฟกัส necrotic glomerulitis และกระจาย glomerulonephritis necrotic สามารถมองเห็นได้ในกรณีที่แย่ลง
2. การตรวจด้วยเครื่องเอ็กซเรย์: เมื่อปอดมีส่วนเกี่ยวข้องการถ่ายภาพรังสีทรวงอกอาจแสดงให้เห็นถึงการแทรกซึมของปอดหรือการกระจายของปอดหรือเป็นก้อนกลมขนาดเล็กเป็นครั้งคราว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ vasculitis แพ้
เกณฑ์การวินิจฉัย
ตามลักษณะของโรคการวินิจฉัย vasculitis แพ้ทั่วไปไม่ยากในปี 1990 American College of Rheumatology (ARA) พัฒนามาตรฐานการวินิจฉัยโรคนี้
1. อายุที่เริ่มมีอาการ> อายุ 16 ปี
2. มีประวัติการทานยาก่อนการเจ็บป่วย
3. สัมผัสจ้ำ
4. ผื่น maculopapular นั่นคือหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งสกินมีผิวแบนขนาดแตกต่างกันสูงกว่าผื่นที่ผิวหนัง
5. หลอดเลือดดำ venules หรือส่วนหลอดเลือดแดงแสดงการแทรกซึมของนิวโทรฟิในหรือนอกหลอดเลือด
ผู้ที่มี 3 รายการขึ้นไป 5 รายการดังกล่าวสามารถวินิจฉัยว่าเป็น vasculitis แพ้ด้วยความไว 71% และความจำเพาะ 93%
การวินิจฉัยแยกโรค
vasculitis แพ้ทั่วไปส่วนใหญ่จะระบุโดยโรคต่อไปนี้:
1. จ้ำแพ้: เกิดขึ้นในเด็กและคนหนุ่มสาว, ผิวหนัง, ข้อต่อ, ระบบทางเดินอาหารและไตมักจะบุกในเวลาเดียวกัน, รูปร่างของแผลค่อนข้างง่าย, โดดเด่นด้วยจ้ำ wheal ชัดเจนและ ecchymoses โปรตีนและเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจปรากฏในปัสสาวะและอาจมีเลือดออกในทางเดินอาหาร
2. Pap necrotizing ผื่นวัณโรค: ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวแผลมีการกระจายสมมาตรในแขนขาของแขนขาที่อยู่ใกล้กับข้อต่อและก้นที่มีเนื้อเยื่อสีแดงเข้มหรือก้อนเนื้อร้ายกลางไม่มีจ้ำประวัติวัณโรคหรือวัณโรคเนื้อเยื่อ การตรวจทางพยาธิวิทยามีการเปลี่ยนแปลงในวัณโรค
