โรค Neurobehcet
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค neurobehide กลุ่มอาการของโรค Neurobeausis หมายถึงกลุ่มอาการของเบห์เซ็ตหรือที่เรียกว่าโรค neurobehavioral ซึ่งมีความเสียหายทางระบบประสาทลักษณะทางคลินิกของมันคือนอกเหนือไปจากสามลักษณะของเยื่อบุในช่องปาก aphthous ปากเปื่อยอักเสบ uveitis และแผลที่อวัยวะเพศปวด หลังจากระยะเวลาหนึ่ง (เฉลี่ย 6.5 ปี) มีอาการของระบบประสาทเสียหายเช่นเสมหะระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองหลังจากการติดเชื้อ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% -0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคประสาท
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
กลุ่มอาการของโรค Neurobehide เกิดจาก vasculitis แพ้ที่เกิดจากแบคทีเรียหรือไวรัสบางอย่างเป็นแอนติเจน
(สอง) การเกิดโรค
ในฐานะที่เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนของโรคเบห์เซ็ตดาวน์ซินโดรม neurobehavioral คล้ายกับโรคเบห์เซ็ตของวรรณคดีรายงานทฤษฎีต่าง ๆ ดังต่อไปนี้:
1. ทฤษฎีการติดเชื้อBehcét et al เชื่อว่าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสนักวิชาการหลายคนพบว่าผู้ป่วยที่มี NBD มีประวัติของไข้และประวัติของการอักเสบของต่อมทอนซิลและพบหลักฐานของการติดเชื้อไวรัสในซีรั่มของผู้ป่วย
2. กลไกของระบบภูมิคุ้มกันสามารถค้นหาแอนติบอดีต่อเยื่อเมือกในช่องปากในผู้ป่วยในระยะแรก Kansu et al พบว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นส่วน C3 และ IgG เพิ่มขึ้นและ Hamza พบว่าอัตราส่วนของ T4 / T8 ในซีรั่มลดลง เพิ่มขึ้นในขณะที่พลังของ NK ลดลงซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการขาด interleukin-2 (IL-2) และ cytokine IFN-r
3. ปัจจัยทางพันธุกรรมโรคมีความผิดปกติในระดับภูมิภาคส่วนใหญ่พบในญี่ปุ่นจีนอิหร่านและบางประเทศในทะเลเมดิเตอร์เรเนียนตะวันออกนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับคนที่มีแอนติเจน HLA (โดยเฉพาะ HLA-B51 และ HLA-DRW52) ที่เกี่ยวข้องแอนติเจน HLA-DR1 และ HLA-DQW1 ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในประชากรที่มีอุบัติการณ์สูง
4. นักวิชาการอีกสองสามคนแนะนำว่าการโจมตีของ BD สัมพันธ์กับการหลั่งฮอร์โมนเพศและการขาดสังกะสี
(3) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
รอยโรคพื้นฐานของ NBD คือความเสียหายของหลอดเลือดขนาดเล็กในกะโหลกศีรษะการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักคือการกระจายของหลอดเลือดในสมองการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กการแทรกซึมของเซลล์ต้นอักเสบรอบ ๆ เส้นเลือดเล็กเนื้อร้ายโฟกัสในระยะปลาย เซลล์ที่เพิ่มขึ้นการทำลายในท้องถิ่นและองศาที่แตกต่างกันของ hyperplasia และพังผืดของเยื่อหุ้มสมอง, เนื้อเยื่อสมอง (เท้าสมอง, ก้าน, ปมประสาทฐานดอกฐานดอกหรือฐานสมอง ฯลฯ ) อาจมีรอยโรคขนาดกลางและขนาดเล็กโดยทั่วไป เนื้อเยื่อสมองบวมและก้านสมองลีบสามารถเห็นได้
การป้องกัน
การป้องกันโรค Neurobehide
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆอาจช่วยให้การพยากรณ์โรคของ NBD ดีขึ้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Neurobehide โรคแทรกซ้อน
นอกเหนือจากอาการข้างต้นของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทผู้ป่วยมีแผลในช่องปากเกิดขึ้นอีกและโล่งใจแผลที่อวัยวะเพศและ uveitis ผิวหนังอาจมี papules, papules หรือก้อนอื่น ๆ ; เครื่อง
อาการ
อาการของโรค neurobehavioral อาการที่ พบบ่อย คลื่นไส้และอาเจียนสมองน้อย ataxia การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพรบกวนซ้อน
ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ของ NBD ได้รับผลกระทบมากกว่าระบบประสาทส่วนปลายตามสถิติความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายของบัญชี BD เพียง 1% ของจำนวน NBD ทั้งหมดส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางสามารถมีส่วนร่วมและเรื่องสีขาวได้รับผลกระทบมากกว่าเรื่องสีเทา ส่วนที่ได้รับผลกระทบนั้นแตกต่างกันไปและโดยทั่วไปจะไม่มีรูปแบบทางคลินิกทั่วไปในปัจจุบันส่วนที่ได้รับผลกระทบจะถูกแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
1. ประเภทเยื่อหุ้ม สมองอักเสบ เยื่อหุ้ม สมองอักเสบ เป็น ส่วนใหญ่เฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นปวดศีรษะมีไข้คอเคล็ดคลื่นไส้อาเจียนซ้อนเห็นอกเห็นใจรบกวนการเปลี่ยนแปลงของบุคลิกภาพการสูญเสียความทรงจำ ฯลฯ หลังจากไม่กี่วันอัมพาตครึ่งซีก, โครงสร้างความพิการทางสมอง เสียงและกลืนลำบาก
2. ประเภทก้านสมอง มักจะประจักษ์เป็นกลุ่มอาการของโรคแผลในสมองหรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรคเส้นโลหิตตีบหลายซึ่งสามารถแสดงเป็นไส้เลื่อนข้ามศักดิ์สิทธิ์ทั่วไปอาการสมองน้อย ataxia
3. ประเภทของเส้นประสาทไขสันหลัง NBD รวมกับความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังเป็นของหายากวรรณกรรมรายงานว่าอาจมีรอยโรคของเส้นประสาทไขสันหลังเช่นอัมพาตขาหรืออัมพาตอัมพาต
4. Peripheral ประสาทประเภท นี้เป็นของหายากและอาจมีเส้นประสาทส่วนปลายเดียวและความเสียหายของรากประสาท
5. รอยโรคสมองน้อย มักปรากฏเป็น ataxia สมองน้อย
6. เส้นประสาทสมองกระตุก เส้นประสาทและเส้นประสาทใบหน้าเป็นเรื่องธรรมดามาก
นอกจากนี้มันยังสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะชนิดอ่อนโยนและมีรายงานการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แต่มันเป็นเรื่องยากมาก โรคนี้มีระยะเวลานานและโรคมักจะมีการให้อภัยและการเสื่อมสภาพยาฮอร์โมนและภูมิคุ้มกันสามารถปรับปรุงสภาพและมักจะมีผลสืบเนื่องของความเสียหายของเส้นประสาทหลังจากหลายตอน ตามเยื่อหุ้มสมองอักเสบของผู้ป่วยและ (หรือ) โรคไข้สมองอักเสบ, ความเสียหายของก้านสมองและอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ พร้อมด้วยปากแผลที่อวัยวะเพศและประวัติโรคตา, การวินิจฉัยของโรคนี้ไม่ยากดังนั้นเมื่อระดับสูงทางคลินิกของความสงสัยของโรคนี้ควรทำซ้ำ ถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์รวมกับการตรวจทางคลินิกให้การตรวจดัชนีภูมิคุ้มกันเซรั่ม MRI สมองเจาะหลังและ angiography สมองและการตรวจสอบเสริมอื่น ๆ หากจำเป็นดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อบุผิวหนัง
ตรวจสอบ
ตรวจหาโรค neurobehavioral
1. เลือดมักจะสูง
2. การตรวจน้ำไขสันหลัง มีรายงานว่า 80% ของผู้ป่วยมีการตรวจน้ำไขสันหลังผิดปกติและจำนวนเซลล์ CSF เพิ่มขึ้นเล็กน้อยส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนรวมมักจะน้อยกว่า 60 × 106 / L และปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นปานกลางส่วนใหญ่ต่ำกว่า 1.00g / L, CSF เพิ่มแกมมาโกลบูลิน, วัฒนธรรมแบคทีเรีย CSF เป็นลบ, การเปลี่ยนแปลงน้ำไขสันหลังมักไม่ขนานกับอาการทางคลินิก, และการเปลี่ยนแปลงน้ำไขสันหลังในแต่ละตอนจะแตกต่างกัน, ถ้า CSF ของผู้ป่วยเห็นปัจจัย antimyelin (AMSF), มันมักจะแนะนำว่าโรคอยู่ในช่วงที่ใช้งาน CSF, IgA, IgM, IgG และตัวชี้วัดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ก็จะเพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยที่ใช้งานและระดับ IL-6 ในน้ำไขสันหลังสูงกว่าในคนปกติและ interleukin-6 (IL-6) เพิ่มขึ้นบ่อยครั้งบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีซึ่งสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้สำหรับการตรวจสอบทางคลินิกและการรักษา
3. ดัชนีภูมิคุ้มกันในเลือดของผู้ป่วย คล้ายกับน้ำไขสันหลังและความสำคัญทางคลินิกก็เหมือนกัน
4. การตรวจ CT สมองใน เรื่องของความไว NBD นั้นมีเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่พบรอยโรคความหนาแน่นต่ำในก้านสมองฐานดอกหรือฐานซีกโลกในสมอง
5. MRI มีความไวสูงในระยะเฉียบพลันผู้ป่วยที่มีเงาความหนาแน่นสูงสามารถเห็นได้ในภาพน้ำหนัก T2 ในขณะที่ภาพที่มีน้ำหนัก T1 ภาพเหล่านั้นเป็นเงาที่มีความหนาแน่นเท่ากันหรือมีความหนาแน่นต่ำ รูปร่างส่วนใหญ่กระจายอยู่ในก้านสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งรอบก้านสมองและ pons ของสมองส่วนกลางนอกจากนี้สัญญาณผิดปกติที่คล้ายกันสามารถพบได้ในฐานดอกฐานดอกปมประสาทสมองซีกโลกเส้นประสาทไขสันหลังและสมองน้อย โซนอาการบวมน้ำและผลกระทบจำนวนมากตอนที่เกิดขึ้นอีกของผู้ป่วยเรื้อรัง NBD, สมองลีบก้านสามารถเห็นได้ในระยะปลาย
6. angiography สมอง สามารถแสดง stenosis ที่กว้างขวางและการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดขนาดใหญ่ขนาดกลางและขนาดเล็กในหมู่พวกเขาตีบของหลอดเลือดสมองสมองด้านหน้าและกลางเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรค neurobehide
เนื่องจาก NBD สามารถนำเสนอหลักสูตรของการให้อภัยและการกำเริบของโรคและผู้ป่วยรายเดียวกันอาจมีส่วนร่วมหลายระบบประสาทในเวลาที่แตกต่างกันทางคลินิกควรจะแตกต่างจากหลายเส้นโลหิตตีบ (MS), เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ, pseudobulbar อัมพาต
