ตับแข็ง
บทนำ
ตับ hamartoma เบื้องต้น Hamartomaofliver เป็นความพิการ แต่กำเนิดของตับที่มีรูปร่างคล้ายเนื้องอกในความเป็นจริง hepatic hamartoma เป็นคุณสมบัติของเนื้องอก dysplasia และถูกจัดประเภทว่าเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนของตับจากมุมมองของการผ่าตัด ลักษณะทางพยาธิวิทยาของมันคือ hepatocytes เป็นองค์ประกอบหลักและมีเนื้อเยื่อตับปกติที่มีการจัดเรียงที่ไม่เป็นระเบียบของท่อน้ำดี, หลอดเลือดและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากมาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: พบมากในทารกและเด็กเล็กพบมากในเดือนเมษายนถึง 2 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
ตับฮามาโตมาจากตับ
สาเหตุของการเกิดโรค:
Hartatic hamartoma ได้รับการยกย่องว่าเป็นเนื้องอกที่เติบโตตามการเจริญเติบโตของโครงสร้าง hilaria มากกว่าเนื้องอกเนื้องอกนักพยาธิวิทยาบางคนเชื่อว่ามีโอกาสที่การพัฒนาของเซลล์ mesenchymal ดั้งเดิมผิดปกติการพัฒนาที่ผิดปกตินี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นใน ในช่วงปลายตัวอ่อนเมื่อตับสร้างโครงสร้าง lobular ที่เชื่อมต่อกับท่อน้ำดี Stocker และคณะได้อธิบายว่าการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อ mesenchymal นั้นมีการสะสมของของเหลวที่อุดตันในขณะที่ท่อน้ำเหลืองและท่อน้ำดีติดอยู่ที่นั่นทำให้เกิดเนื้องอกขยายตามด้วยเนื้องอก โครงสร้างของพอร์ทัล Tube Spreads เติบโตและก่อตัวเป็นเกาะที่ติดอยู่ในเนื้อเยื่อปกติ Stocker และคณะยังชี้ให้เห็นว่าเนื่องจากการขาดหลักฐานของกิจกรรม mitotic ที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ของการเจริญเติบโตของ proliferating เกิดขึ้นก่อนหรือหลังคลอด ในเด็ก แต่เมื่อเร็ว ๆ นี้มีทฤษฏีสันนิษฐานว่ารอยโรคเหล่านี้มีความว่องไวมากกว่าการเจริญเติบโตแบบง่าย ๆ ซึ่งในกรณีนี้การไหลเวียนของเลือดผิดปกติทำให้เลือดไปเลี้ยงเนื้อเยื่อตับปกติอื่น ๆ และเนื้อเยื่อที่บริเวณรอยโรค การเปลี่ยนแปลงที่สังเกตในการสังเกต hamartomas บางคนมีเนื้อร้ายกลางและ pedicles กับเนื้อเยื่อปกติซึ่ง ผลการสนับสนุนทฤษฎี
กลไกการเกิดโรค:
ในปี 1956 เอดมันด์ค้นพบว่า lymphangioma, hamartoma, cholangiocellular fibroadenomas, lymphangioma โพรง, pseudocyst mesenchymal hamartoma และ hamartoma เปาะมีลักษณะเดียวกันและมีชื่อเหมือนกัน hamartoma mesenchymal ตับตับ hamartoma มักจะเกิดขึ้นในกลีบขวาใกล้กับขอบพื้นผิวไม่สม่ำเสมอและเป็นก้อนกลม hamartoma mesenchymal ตับทั่วไปและคุณสมบัติกล้องจุลทรรศน์สามารถโดดเด่นอย่างชัดเจนจากเนื้องอกตับอื่น ๆ ทางพยาธิวิทยาสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทใหญ่ ๆ ได้แก่ เนื้อหาสาระและเรื้อรังส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์ตับและสิ่งของคั่นระหว่างร่างกายพร้อมด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือดไขมันและเมือกจำนวนมากโดยทั่วไปรอยโรคจะมีลักษณะ: ขนาดใหญ่, เส้นขอบชัดเจนหรือ เนื้องอกที่มีซองจดหมายโดยทั่วไปจะมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 8 ถึง 10 ซม. แม้ว่าเนื้องอกจำนวนมากจะเป็นแบบ polycystic แต่ซีสต์เดี่ยวขนาดใหญ่นั้นเด่นกว่าแผลส่วนใหญ่จะเป็นลำต้นและมีรายงานของแรงบิด, เรื้อรังรวมทั้งหลอดเลือด, ท่อน้ำเหลือง hamartoma ทางเพศและท่อน้ำดีอาจมีเยื่อบุเยื่อบุผิวพื้นผิวเนื้อเยื่อตัวอย่างขั้นต้นอาจเป็นสีเทาสีน้ำตาลหรือเนื้อปลาที่แข็งแคปซูลที่เต็มไปด้วยของเหลวเซรุ่มหรือเยื่อเมือกแยกจากเนื้อเยื่อหลวมและเนื้อเยื่อเยื่อเมือกระหว่างซีสต์ เนื้อเยื่อมีสีซีด, edematous หรือสีน้ำตาลแดง, คล้ายเนื้อเยื่อ mesenchymal ตับปกติลักษณะทางจุลพยาธิวิทยารวมถึงส่วนผสมของซีสต์, ทางเดินน้ำดีทางเดิน, ตับและเนื้อเยื่อ mesenchymal ในสัดส่วนที่แตกต่างกัน ในกรณีของ tumorigenesis, ท่อน้ำดีล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ยาวและพิการ, กระจายในเนื้อเยื่อ mesenchymal, และ hepatocytes เป็นปกติ (ไม่มีเซลล์ตับที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเหมือนในเซลล์มะเร็ง hepatocellular), ใน mesenchymal เนื้อเยื่อ โครงสร้างของหลอดเลือดและน้ำเหลืองสามารถเกิดขึ้นได้
ด้วยกล้องจุลทรรศน์ขึ้นอยู่กับแหล่งกำเนิด hamartoma ที่สำคัญส่วนใหญ่คือการแพร่กระจายของเซลล์ตับ, hamartoma ท่อน้ำดีส่วนใหญ่เป็นท่อน้ำดีและ fibrillar คอลลาเจนเมทริกซ์ hyperplasia, hamartoma คั่นระหว่างส่วนใหญ่เป็น mesenchymal เนื้อเยื่อ hyperplasia เชื่อมต่อขนาดใหญ่ เนื้อเยื่อจะถูกจัดเรียงในรูปดาวกลางเซลล์ตับจะถูกจัดเรียงอย่างสม่ำเสมอไม่เกิดก้อนใด ๆ เยื่อบุผิวท่อน้ำดีและเส้นเลือดจะเป็น fibrotic และ Dehnet สังเกตได้จากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ที่มีลักษณะคล้ายเมือกแบบหลวม ๆ องค์ประกอบของเซลล์ทางเดินน้ำดี, hamartoma หลอดเลือดประกอบด้วยส่วนใหญ่ของหลอดเลือดและเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplasia, เปาะสามารถเห็นได้ในขนาดที่แตกต่างกันของช่องเปาะส่วนหนึ่งของถุงเรียงรายไปด้วยชั้นเดียวของเซลล์ mesothelial, ส่วนหนึ่งของรอยแยกเนื้อเยื่อเนื้องอก มีท่อน้ำดีและท่อเซลล์ตับจำนวนน้อยและมีขอบเขตระหว่างเนื้องอกและเนื้อเยื่อปกติชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกัน hamartoma ตับ
(1) ปรับปรุงนิสัยการกิน จัดอาหารประจำวันอย่างสมเหตุสมผลกินผลไม้สดผักและอาหารอื่น ๆ ที่อุดมไปด้วยคาร์โบไฮเดรตและใยอาหารเพิ่มสัดส่วนของเมล็ดหยาบและธัญพืชเบ็ดเตล็ดในอาหารหลักและไม่ควรปรับมากเกินไป เปลี่ยนนิสัยการกินเนื้อสัตว์และอาหารที่มีโปรตีนสูง กินอาหารที่มีไขมันน้อยลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อควบคุมการบริโภคไขมันของสัตว์ ดังนั้นอาหารไขมันสูงโปรตีนสูงและไฟเบอร์ต่ำก่อให้เกิดสารก่อมะเร็งมากมายและผลกระทบระยะยาวต่อลำไส้ใหญ่จะส่งผลให้เกิดมะเร็งลำไส้ใหญ่เพิ่มขึ้นอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้
(2) ป้องกันและรักษาโรคลำไส้อย่างแข็งขันและออกกำลังกายอย่างแข็งขัน การป้องกันติ่งต่างๆ, ลำไส้อักเสบเรื้อรัง (รวมถึงลำไส้ใหญ่ ulcerative), schistosomiasis, โรคบิดเรื้อรัง, ฯลฯ สำหรับติ่งลำไส้ควรได้รับการรักษาก่อนหน้านี้ ติ่งลำไส้ใหญ่แบ่งออกเป็นห้าประเภทคือติ่ง adenomatous ติ่ง metaplastic ติ่งอักเสบติ่ง hamartoma ติ่ง ฯลฯ ในหมู่พวกเขาติ่ง adenomatous ติ่งเนื้องอกจริงซึ่งเป็นชนิดของมะเร็งลำไส้มะเร็ง precancerous ดังนั้นเมื่อ เมื่อพบว่ามี adenoma ในลำไส้ใหญ่ควรได้รับการรักษาควรทำการลบ adenoma และทำการตรวจทางพยาธิวิทยาโดยหวังว่าขั้นตอน adenoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยจะถูกกำจัดออกเพื่อป้องกันมะเร็งลำไส้ใหญ่ หากไม่ได้รับการรักษา แต่เนิ่นๆส่วนใหญ่จะกลายเป็นมะเร็งลำไส้ใหญ่และการพยากรณ์โรคไม่ดี นอกจากนี้คุณควรรักษาอาการท้องผูกเป็นนิสัยให้ความสนใจเพื่อให้อุจจาระเรียบ
(3) การตรวจสอบปกติ สำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเป็นมะเร็งลำไส้ใหญ่เช่นผู้ชายอายุ 40 ปีขึ้นไปมีติ่งเนื้อหลายลำไส้ครอบครัวโรคลำไส้ใหญ่อักเสบเรื้อรัง schistosomiasis เรื้อรังและประวัติครอบครัวที่เป็นโรคมะเร็งลำไส้ใหญ่ อาการต่าง ๆ เช่นการเปลี่ยนแปลงนิสัยของลำไส้ท้องเสียท้องผูกสลับอุจจาระอุจจาระด้วยเลือดหรืออุจจาระสีดำรูปร่างอุจจาระแบนและบาง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน hamartoma ตับ ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
มีรายงานการเกิดแรงบิดในโรคนี้เพียงเล็กน้อย แต่ไม่มีโรคตับแข็งและไม่มีแนวโน้มร้าย
1. การกดไดอะแฟรมขึ้นไปอาจทำให้หายใจลำบากซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากหรือหัวใจเต้นไม่เพียงพอ
2. ประสิทธิภาพการทำงานของระบบสามารถมีโรคโลหิตจางการสูญเสียน้ำหนัก
อาการ
อาการ hamartoma ตับอาการที่พบบ่อย การสูญเสียมวลท้อง, ท้องแน่นท้อง, ท้องผูก, hyperinflation แคปซูลไต, คลื่นไส้, หายใจลำบาก, เส้นเลือดขอด
ลักษณะทางคลินิกที่ไม่มีอาการการเติบโตอย่างรวดเร็วของมวลโรคที่พบบ่อยในทารกและเด็กเล็กพบมากในเดือนเมษายนถึง 2 ปีมักจะ 5 ปีก่อนที่จะเริ่มมีอาการชาย: หญิง 2: 1 อุบัติการณ์ผู้ใหญ่หายากมาก แต่ยังรายงาน ไม่มีอาการในระยะแรกบางคนมีมวลหน้าท้องเมื่อแรกเกิดและสามารถเติบโตอย่างรวดเร็วด้วยการเจริญเติบโตและการพัฒนาเมื่อเนื้องอกจะค่อยๆขยายตัวก็สามารถอยู่ใน Quadrant บนขวาและมวลยากไม่มีความอ่อนโยนย้ายขึ้นและลงด้วยการหายใจสาย อาจมีอาการเจ็บปวดขนาดใหญ่ในช่องท้องและอาการบีบอัดที่เกิดขึ้นระบบทางเดินอาหารมีอาการคลื่นไส้อาเจียนท้องอืดท้องผูกและอาการอื่น ๆ ของการบีบอัดในทางเดินอาหารกดไดอะแฟรมขึ้นไปอาจทำให้หายใจลำบาก ความผิดปกติของหัวใจหัวขั้วเป็นครั้งคราวสามารถเกิดขึ้นได้เนื้องอกบิดเนื้อร้ายประสิทธิภาพของระบบสามารถมีโรคโลหิตจางการสูญเสียน้ำหนักและอื่น ๆ
การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นว่าหน้าท้องของผู้ป่วยโป่งอย่างมากและเส้นเลือดขอดผนังท้องสามารถสัมผัสกับก้อนโตขนาดใหญ่รูปร่างแข็งผิดปกติไม่มีความอ่อนโยนไม่มีการเคลื่อนไหวไม่มีการเคลื่อนไหวและตับขนาดใหญ่
โรคนี้เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งพบได้บ่อยในเด็กทารกและเด็กเล็กลักษณะทางคลินิกจะไม่แสดงอาการเฉพาะยกเว้นในช่องท้องที่ไม่มีอาการและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหากพบว่ามีตับจำนวนมาก โปรตีน (-) ผู้ป่วยโดยทั่วไปอยู่ในสภาพดีและมีความเป็นไปได้ที่เป็นพิษเป็นภัยควรพิจารณาด้วยนอกเหนือจากอาการและอาการแสดงทางคลินิก B-ultrasound, CT และอื่น ๆ มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย การวินิจฉัยมักจะทำได้ยากและการวินิจฉัยนั้นยังอยู่บนพื้นฐานของการตรวจทางพยาธิวิทยา
ตรวจสอบ
ตับฮามาโตมาจากตับ
การทำงานของตับอยู่ในช่วงปกติจำนวน AFP เพิ่มขึ้นเล็กน้อยและเนื้องอกลดลงหลังการกำจัดสาเหตุไม่ทราบสาเหตุยากที่จะอธิบายได้อัลฟา -fetoprotein ติดลบและ CA19-9 อาจเพิ่มขึ้น
X-ray, อัลตราซาวด์ช่องท้อง, CT และ MRI มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
1. การตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B ของอัลตร้าซาวด์ช่องท้องแสดงให้เห็นถึงเสียงสะท้อนที่ชัดเจนของตับโดยไม่มีซีสต์จากการทำ echogenic ซึ่งสามารถแยกได้หรือหลายภาพแสดงแบบหลายตุ่ม (วงกลมหรือรูปไข่) ผนังหนาและไม่มีการกลายเป็นปูน
2. การตรวจ CT แสดงให้เห็นว่า CT มีมวลของหลอดเลือดขนาดเล็กแคปซูลและเนื้อเยื่อที่มีแคปซูลและความหนาแน่นต่ำกว่าของตับซึ่งสามารถมองเห็นได้ในบริเวณที่มีความหนาแน่นต่ำและมีความหนาแน่นสูงในตับ ในปัจจุบัน CT ยังคงเป็นวิธีที่รวดเร็วและราคาไม่แพงและในเวลาเดียวกันขอบเขตทางกายวิภาคสามารถแสดงได้ดีเพื่อตรวจสอบความเป็นไปได้ของการผ่าตัดศัลยกรรม
3. Angiography แสดงให้เห็นว่าเส้นเลือดในเนื้อเยื่อเล็ก ๆ น้อย ๆ (เส้นเลือดขนาดเล็กระหว่างเนื้อเยื่อ), แผลที่บุกรุกเนื้อเยื่อตับรอบหรือบุกรุก Vena Cava ด้อยกว่า Hamartoma mesenchymal ตับไม่ได้เป็นเรื่องปกติเนื่องจากปริมาณเลือดน้อยไปแผล, angiography ความช่วยเหลือของการวินิจฉัยและการผ่าตัดมีขนาดเล็ก
4. การสแกน Radionuclide ยังช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้
5. แผ่นฟิล์มธรรมดาในท้องแสดงให้เห็นว่าตำแหน่งของภาพก๊าซในลำไส้ปกติอื่น ๆ จะลดลง แต่การกลายเป็นปูนอาจไม่พบในภาพ
6. MRI ยังเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพด้วยการพัฒนาเทคนิค MRI ขั้นสูงเช่นการถ่ายภาพก้องไล่ระดับสีและการหมุนก้องก้อง MRI ได้รับการปรับปรุงอย่างมาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ hamartoma ตับ
เกณฑ์การวินิจฉัย
โรคนี้เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งพบได้บ่อยในเด็กทารกและเด็กเล็กลักษณะทางคลินิกจะไม่แสดงอาการเฉพาะยกเว้นในช่องท้องที่ไม่มีอาการและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหากพบว่ามีตับจำนวนมาก โปรตีน (-) ผู้ป่วยโดยทั่วไปอยู่ในสภาพดีและมีความเป็นไปได้ที่เป็นพิษเป็นภัยควรพิจารณาด้วยนอกเหนือจากอาการและอาการแสดงทางคลินิก B-ultrasound, CT และอื่น ๆ มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย การวินิจฉัยมักจะทำได้ยากและการวินิจฉัยนั้นยังอยู่บนพื้นฐานของการตรวจทางพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยแยกโรค
hamartoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง แต่เนื่องจากเนื้องอกมีขนาดใหญ่และอาจเติบโตอย่างรวดเร็วในเวลาอันสั้นจึงสับสนได้ง่ายกับเนื้องอกมะเร็งมันควรจะเกี่ยวข้องกับคลินิกมะเร็งตับ, ตับ, ทารก hemangioendothelioma, ตับ บัตรประจำตัวของ adenomas
1. Hepatoblastoma hamartoma mesenchymal ในตับจะต้องแตกต่างจาก hepatoblastoma แต่หลังมีมวลแข็งและ AFP เป็นบวกมากกว่า 90%
2. ซีสต์ตับอื่น ๆ ซีสต์ตับอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ ซีสตาดีโนมาทางเดินน้ำดี, ปรสิตและซีสต์ที่ไม่ใช่ปรสิตยังต้องแตกต่างจาก Hamartoma mesenchymal ตับ, Teratoma เรื้อรังและซีสต์ง่าย มีการกลายเป็นปูนบนแผ่นฟิล์มหน้าท้องธรรมดาหรืออัลตราซาวด์ช่องท้อง
3. เนื้องอก mesenchymal และซีสต์และมะเร็ง histiocytoma มีความคล้ายคลึงกับ hamartoma mesenchymal ตับที่เป็นพิษเป็นภัยในตัวอย่างขั้นต้นที่ได้รับการผ่าตัดดังนั้นการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อย่างละเอียดจึงจำเป็นต้องใช้
