ความผิดปกติของการพัฒนาหลอดลมและหลอดลม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความผิดปกติของหลอดลมและหลอดลมพัฒนาการ หลอดลมปกติถูกจัดเรียงในแนวนอนจากลำคอจนถึงกระพุ้งกับแหวนกระดูกอ่อนรูปตัว 22 C การเปิดของแหวนกระดูกอ่อนอยู่ด้านหลังแม้ในหลอดลมปกติมีการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณหรือแหวนกระดูกอ่อนรูปตัว Y เนื่องจากอุบัติการณ์ของหลอดลมและความผิดปกติของหลอดลมมีน้อยผิดปกติบางอย่างมีความผิดปกติของกระดูกอ่อนหลอดลมซึ่งมักจะพลาดในการตรวจสอบตามปกติและวิธีการตรวจสอบพิเศษไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลายจึงหายากมากและยากที่จะจำแนก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กะโหลกหลอดลม
เชื้อโรค
สาเหตุของการผิดปกติของหลอดลมและหลอดลมพัฒนาการ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่พบบ่อยคือระยะตัวอ่อนเนื่องจากสาเหตุบางอย่างของหลอดลม, การพัฒนาหลอดลมหรือการพัฒนา foregut ลงในหลอดลมและหลอดอาหาร, ความผิดปกติในการกำเนิดของหลอดลมขนาดใหญ่ด้านบนใบสามารถในรูปแบบที่แตกต่างกันและระดับของความผิดปกติ
(สอง) การเกิดโรค
หลอดลมและหลอดลมนั้นไม่ได้ถูกพัฒนาเพื่อก่อให้เกิดการขาดของปอดพวกมันอาจจะเป็นทวิภาคีข้างเดียวหรือใบเดียวในสัปดาห์ที่ 4 และ 5 ของตัวอ่อนนั้น foregut จะถูกแบ่งออกเป็นสองส่วนนั่นคือส่วนย่อยอาหารทางด้านหลัง ส่วนทางเดินหายใจตั้งอยู่ในช่องท้องด้านพัฒนาเป็นหลอด laryngotracheal และ foregut พัฒนาเป็นหลอดลมและหลอดอาหารการกระจัดหน้าท้องหรือด้านหลังของ foregut ทำให้เกิดหลอดลม atresia หรือทวารหลอดลม ผู้ป่วยที่มีปัญหาระบบทางเดินหายใจเสียชีวิตร้อยละ 84 มีความผิดปกติอื่น ๆ ได้แก่ : หลอดลมปอดผิดปกติอื่น ๆ , หัวใจผิดปกติ, หัวใจผิดปกติของกระดูกสันหลังและความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, ปากมดลูกหรือทรวงอก เนื้อเยื่อก่อตัวเป็นหลอดลม - เหมือนผนังอวัยวะถ้าหลอดลมเชื่อมต่อกับส่วนปอดปกติหรือปอดกลีบมันจะเรียกว่าหลอดลมหลอดลมเนื้อเยื่อปอดที่เชื่อมต่อกับหลอด parabronchial เรียกว่าปอดเสริมปอดปอดเสริมและปอดเส้นเลือดปกติ อุปทานของหลอดเลือดดำ, หลอดลมตาบอด: หมายถึงกระบวนการตาบอดที่เหมือนหลอดลมผ่านผนังหลอดลมซึ่งปลายที่ปลายในเนื้อเยื่อปอดกลายเป็นหลอดลมโดยไม่ต้องฟังก์ชั่นระบบทางเดินหายใจแผลยังคงอยู่ในหลอดลม ผนังอวัยวะ
การป้องกัน
การป้องกันความผิดปกติของหลอดลมและหลอดลม
หลอดลมตีบตัน atresia สำหรับหลอดลมหรือหลอดลม angioplasty เด็กยังคงไม่สามารถอยู่รอดได้ในระยะยาวหลังการผ่าตัด แต่มีรายงานของการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จ ผู้ป่วยที่มีหลอดลมและหลอดลมธรรมดามีการพยากรณ์โรคที่ดีและมีอัตราการรอดชีวิตสูงถึง 68% อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีอาการหลอดลมตีบตันรวมกันมีการพยากรณ์โรคไม่ดีและอัตราการกำเริบของหลอดอาหารหลังผ่าตัดเป็น 22% การพยากรณ์โรคของผนังอวัยวะหลอดลมและแหล่งกำเนิดที่ผิดปกติของหลอดลมรวมกับการผ่าตัดติดเชื้อจะดีกว่า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนทางพัฒนาการของหลอดลมและหลอดลม ภาวะแทรกซ้อนของ กะโหลกหลอดลม
มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ : กะโหลก tracheoesophageal และความผิดปกติในหัวใจและระบบสืบพันธุ์
อาการ
อาการที่เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาหลอดลมและหลอดลม อาการที่ พบบ่อย , การ ออกเสียงที่ผิดปกติ, การติดเชื้อในปอด, ถุง, หายใจถี่, หายใจลำบาก
อาการทางคลินิกของความผิดปกติที่แตกต่างกันจะไม่เหมือนกัน malformations ทั่วไปคือ:
1. Trachea, atresia หลอดลมหายากมากมักจะมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ : ทวาร tracheoesophageal และหัวใจความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์, ฟลอยด์และอัล. แบ่ง malformations เหล่านี้ออกเป็นสามชนิดย่อย I: 10% รวมถึงส่วนที่หลอดลมของ atresia, ปลายหลอดลมเป็นส่วนสั้น ๆ ของหลอดลมปกติที่เชื่อมต่อกับผนังด้านหน้าของหลอดอาหารประเภทที่สอง: 59% หลอดลมสมบูรณ์ไม่ได้พัฒนาหลอดลมและ carina เป็นเรื่องปกติที่หลอดลมมีความเกี่ยวข้องกับหลอดอาหาร; % หลอดลมยังไม่ได้รับการพัฒนาอย่างสมบูรณ์และหลอดลมมาจากหลอดอาหารมีรายงานว่าตามหลอดลมเป็นโรคระดับของการพัฒนาหลอดลมและการปรากฏตัวหรือไม่มีทวารหลอดอาหารหลอดลมมี 7 ประเภท (รูปที่ 1) สี่ประเภททั่วไปมีการระบุไว้ หลอดลมหายไปอย่างสิ้นเชิงระหว่างกล่องเสียงและหลอดอาหารซึ่งคิดเป็นประมาณ 50% ของประเภทและเพียง 5% ถึง 10% ของประเภทอื่น ๆ
atresia หลอดลม แต่กำเนิดหรือตีบอาจเกี่ยวข้องกับติ่งหูของใบส่วนหรือกลุ่มย่อยซึ่งเกิดขึ้นที่หรือใกล้กับปลายใกล้เคียงและหลอดลมหลังของกลีบบนด้านซ้ายเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุด. แผลที่เป็นปล้องและต้นไม้หลอดลมนอกแผล ไม่ว่าจะเป็นหลอดลมส่วนปลายหรือใกล้เคียงสัณฐานวิทยาและโครงสร้างเป็นปกติหรือใกล้เคียงกับปกติอาการทั่วไปคือ: 1 หรือมากกว่ามูกหลอดลมและการขยาย (ถุงน้ำมูก) ในกรณีส่วนใหญ่ตัวอย่างที่ได้รับการผ่าตัดแสดงให้เห็นไกล หลอดลมใกล้เคียงไม่ได้เชื่อมต่อและบางครั้งก็แยกเสมหะหรือสายไฟออกเป็นเส้น ๆ
อายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยของตีบหลอดลมตีบหรือ atresia คือ 17 ปีเกือบ 2/3 เป็นเพศชายมักจะไม่มีอาการประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีประวัติของการติดเชื้อที่ปอดกำเริบและตีบหลอดลมขนาดใหญ่มักจะเกิดขึ้นในวัยเด็ก เป็นที่ประจักษ์ว่าเป็นโรคทางเดินหายใจหายใจหอบหรือปอดบวมกำเริบเด็กมักจะคลอดก่อนกำหนดหรือยังไม่บรรลุนิติภาวะหลังคลอดมีอาการตัวเขียวและไม่มีการร้องไห้การใส่ท่อช่วยหายใจไม่สามารถไปถึงเสียงร้องหลอดอาหารสามารถปรับปรุงการระบายอากาศได้ชั่วคราว ,
2. Bronchoconstriction เป็นหลอดลมตีบที่หายาก แต่กำเนิดหลอดลมตีบที่พบมากที่สุดคือรองหลอดลมตีบหลักขวามันเป็นการดูดที่ไม่ถูกต้องหรือบ่อยครั้งในระหว่างการช่วยหายใจทางกลระยะยาวในทารกทำให้เกิดการอักเสบและเนื้อเยื่อเม็ดในหลัก การเปิดหลอดลมเกิดจากการสะสมและอาการทางคลินิกเป็นเรื่องยากในการหายใจหากรวม tracheal ตีบอาจมีความผิดปกติ dysphonic และร่างกายอาจหายใจดังเสียงฮืด ๆ
3. Tracheal ผนังอวัยวะหลอดลมพิการ แต่กำเนิดหลอดลมเป็นเรื่องธรรมดาที่ผนังอวัยวะหลอดลมที่พบมากที่สุดอาจจะมาจากการวินิจฉัยและการรักษาของผนังอวัยวะหลอดลมเดียวกัน (รูปที่ 2)
ผนังอวัยวะหลอดลมตั้งอยู่ทางด้านขวาของหลอดลม 1-3 ซม. หลอดลมมักจะเดี่ยวไม่มีอาการสามารถรักษาร่างกายต่างประเทศมากขึ้นในการดำเนินการตรวจสอบหลอดลมหรือการชันสูตรพลิกศพอุบัติเหตุการตรวจหาหลอดลมไม่สามารถรักษาพิเศษไม่มีอาการ อาจทำให้เกิดปอดบวมกำเริบหายใจดังเสียงฮืดหรือหายใจลำบากในทารกแรกเกิดเนื่องจาก parabronchial stenosis หรือปอดผิดปกติอื่น ๆ
4. ความผิดปกติของหลอดลมต้นกำเนิดของความผิดปกติของหลอดลมหมายถึงความผิดปกติของต้นกำเนิดของหลอดลมขนาดใหญ่เหนือใบมันหายากมากและต้นกำเนิดหลอดลมของปอดหรือเซ็กเมนต์ผิดปกติมันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและถือเป็นการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาค นัยสำคัญทางคลินิก (รูปที่ 3)
มี 4 ชนิดของความผิดปกติของหลอดลมหลักคือ: 1 มากกว่า 1 (บางครั้งไม่มี) กลีบของปอดกลีบหรือส่วนเช่นคู่ขวาบนหลอดลมกลีบหลอดลม 2 ipsilateral หลอดลมมดลูก ectaateral: กำเนิดที่ผิดปกติของหลอดลมกลีบบนที่เกิดจากหลอดลม Tracheal สาขา trigeminal เรียกว่าหลอดเลือดแดงส่วนบน 3 หลอดลมมดลูกหลอดลม: ประเภทของแฉกหลอดลมและปอด lobular นอกมดลูกนี้ไปยังปอด contralateral เช่น: ขวาล่างหรือกลางหลอดลมข้ามถุงลมโป่งพองหลักจากซ้ายหลอดลมหลัก เรียกว่าหลอดลมสะพานสามารถเป็นความผิดปกติเดียว แต่ยังสามารถอยู่ร่วมกับหัวใจม้ามและความผิดปกติอื่น ๆ เช่น: สะพานหลอดลมสามารถมาพร้อมกับการระงับหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและตีบหลอดลม 4 เสริมพิเศษมักจะเริ่มต้นจากหลอดลมหลักขวาหรือกลาง ผนังด้านล่างของหลอดลมแห้ง
ความผิดปกติของความผิดปกติของหลอดลมและกิ่งที่ผิดปกติมักจะไม่มีอาการและไม่มีนัยสำคัญทางคลินิกที่เห็นได้ชัด แต่บางครั้งอาจมีการติดเชื้อในปอดซ้ำอีกเป็นครั้งคราวเป็นต้น
angiography หลอดอาหารสามารถมองเห็นได้ในส่วนของเนื้อเยื่อปอดผ่านโครงสร้างหลอดลมและการจราจรหลอดอาหารต้นกำเนิดที่ผิดปกติของกลีบหรือส่วนของหลอดอาหาร (หลอดอาหารหลอดอาหาร) สามารถปอดขวาหรือซ้าย แต่ยังกลีบบนหรือล่างได้รับผลกระทบ มีเงื่อนไขต่าง ๆ ของปริมาณเลือดบางปอดเป็นปกติเลือดปอดในขณะที่คนอื่น ๆ สำหรับระบบเลือดประเภทใบและ intralobular แยกปอด (กำหนดเป็นเลือดผิดปกติและไม่มีหลอดลม) กับหลอดอาหารหรือ การมาของอวัยวะอื่น ๆ ที่มาจาก foregut จึงมักทำให้เกิดความสับสนในคำจำกัดความของคำนามดังนั้นความผิดปกติบางอย่างเหล่านี้จึงถูกเรียกว่าพิการ แต่กำเนิด bronchopulmonary
5. หลอดลมทวารหลอดอาหารคิดเป็น 1/800 ถึง 1/5000 ของทารกแรกเกิดหลอดอาหารหลอดลมทวารง่าย ๆ เป็นของหายากคิดเป็นประมาณ 4% ของหลอดลมและหลอดอาหารผิดปกติและหลอดอาหารหลอดอาหารที่พบบ่อยเกี่ยวกับทวาร มีสัดส่วนถึง 88% ของหลอดลมและหลอดอาหารผิดรูป
แบ่งออกเป็น 5 ประเภทหลัก (รูปที่ 4): 1 หลอดสั้นปิดหลอดอาหารปลายจากหลอดลมล่างประเภทนี้เป็นที่พบมากที่สุดคิดเป็นกว่า 80%; 2 หลอดอาหาร atresia โดยไม่ต้องทวารหลอดลมประเภทนี้ของการพัฒนาหลอดลมเป็นเรื่องปกติ 3 มีทวารหลอดอาหารหลอดลมและไม่มี atresia หลอดอาหาร 4 atresia หลอดอาหารด้วยปากปิดทวารหลอดอาหารหลอดลมทวาร 5 หลอดอาหาร atresia กับทวารหลอดอาหารและทวารหนักและทวารหนัก
ทวารหลอดอาหารที่เกิดขึ้นระหว่างหลอดอาหารและหลอดลมหลักขวาเป็นของหายากและมันยังแบ่งออกเป็นสองประเภทของพยาธิวิทยาคลินิก: มีหรือไม่มี atresia หลอดอาหารอดีตเป็นปลายตาบอดเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุด
น้ำหนักแรกเกิดต่ำเป็นปัจจัยเสี่ยงสูงสำหรับโรคนี้ 70% พบได้ในเด็กแรกเกิดน้ำหนักน้อยส่วนใหญ่ของพวกเขาก่อนวัยอันควรเนื่องจากโรคอื่น ๆ เพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อยเล็กน้อยหลังคลอดพวกเขาสามารถมีน้ำลายโฟมสีขาว ฯลฯ อาการอาเจียนการหายใจลำบากตัวเขียว ฯลฯ หลังจากหยุดกินประสิทธิภาพที่กล่าวมาจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเช่นการรักษาไม่ตรงเวลาทารกและเด็กเล็กอาจทำให้เกิดโรคปอดอักเสบเนื่องจากการหลั่งในช่องปากการรับประทานอาหารหรือการไหลย้อนของกระเพาะอาหารมีไข้หายใจถี่ ในกรณีที่รุนแรงการเสียชีวิตอาจเกิดขึ้นเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของปอดถ้าคำว่าทารกง่าย 100% สามารถอยู่รอดได้
ตรวจสอบ
ความผิดปกติของการพัฒนาหลอดลมและหลอดลม
1. การตรวจ X-ray ของเด็กที่มีหน้าอก tracheobronchial atresia X-ray แสดงให้เห็นว่า: ใกล้กับ hilar และปลายของพื้นที่แผลสามเหลี่ยมเหมือนชี้ไปที่ hilar แสดงสูงโปร่งแสงและเชิงเส้นไข่รูปเมือกแตกกิ่ง เนื้อเยื่อปอดรอบปกติและประจันจะถูกบีบอัดแทนที่ต้นกำเนิดหลอดลมตีบและผนังอวัยวะหลอดลมในเด็กที่มีอาการ X-ray ของการติดเชื้อในปอดเรื้อรังหรืออาการอวัยวะถุงลมโป่งพองในหลอดอาหารหรือลำไส้ ลดลง
2. การตรวจ CT สามารถแสดงลักษณะของถุงน้ำมูกเรื้อรังกลางของ atresia หลอดลมเพื่อระบุซีสต์หลอดลมหรือถุงลมโป่งพอง lobular ถุงลมนิรภัยการตรวจ CT ฟื้นฟูสามวิธีที่ดีที่สุดเพื่อยืนยันขอบเขตและขอบเขตของตีบหลอดลมสำหรับหลอดลม ในผนังอวัยวะ CT สามารถวินิจฉัยพารา - หลอดลมและ CT โคโรนาสามารถวินิจฉัยพารา - หลอดลมได้ดีขึ้นโดยไม่มีหลอดลม
3. Bronchoscopy โดยตรงสามารถดูผนังอวัยวะในผนังอวัยวะหลอดลมและสามารถเข้าใจจำนวนและขนาดของผนังอวัยวะนั้นทวาร tracheoesophageal สามารถมองเห็นกะโหลกหลอดลมหลอดลมสามารถมองเห็นในประเภทที่แตกต่างกันของแหล่งกำเนิดหลอดลมใหญ่
4. การตรวจสอบความคมชัดมีข้อมูลทางสถิติเกี่ยวกับที่มาของความผิดปกติของหลอดลมสำหรับหลอดลม, 7/1500 สามารถเห็นได้ในส่วนหลังด้านซ้ายจากหลอดลมหลักซ้ายซ้าย, 4/7 ซึ่งมีการอุดตันของหลอดลม, หลอดลม ต้นไม้หลอดลม, วิธีการ angiography ทวารหลอดอาหารหลอดลมคือการวางหลอดท้องมากกว่า 10 ~ 12cm พบความต้านทานแล้วฉีดด้วย lipiodol, angiography คุณสามารถยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุความผิดปกติของการพัฒนาของหลอดลมและหลอดลม
ตามอาการของโรคทางเดินหายใจและโรคปอดบวมที่เกิดขึ้นอีกในทารกและเด็กเล็กรวมกับ X-ray, angiography และการตรวจ CT การวินิจฉัยเบื้องต้นของความผิดปกติของการพัฒนา tracheobronchial ไม่มีปัญหา
