Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy cardiomyopathy Atrial hypertrophic (AHCM) เป็นชนิดพิเศษของ cardiomyopathy hypertrophic หลักรายงานครั้งแรกโดยนักวิชาการญี่ปุ่น Yamaguchi ในปี 1976 มันแตกต่างจาก cardiomyopathy hypertrophic คลาสสิกมักจะไม่มีกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางเดินหายใจอุดตันแบบไดนามิกและการไล่ระดับสีดัน กล้ามเนื้อหัวใจตายส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่ปลายสุดของผนังด้านหน้าในขณะที่ฐานของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องส่วนใหญ่ปลอดจากยั่วยวน ในปีที่ผ่านมาเนื่องจากการประยุกต์ใช้ echocardiography อย่างกว้างขวางโดยเฉพาะอย่างยิ่ง echocardiography สองมิติจึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะพบโรคนี้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.012% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เต้นผิดปกติ, เส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดง, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy ยอดแหลม
กล้ามเนื้อหัวใจในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์มีการตอบสนองที่ผิดปกติต่อ catecholamines ในการไหลเวียน (20%):
ในวันที่ Perloff เชื่อว่า cardiomyopathy hypertrophic เกิดจากการตอบสนองของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติต่อ catecholamines ในการไหลเวียนของทารกในครรภ์หรือตำแหน่งที่ไม่เหมาะสมของ norepinephrine ของทารกในครรภ์และผู้รับกล้ามเนื้อหัวใจไม่สมดุลและส่งผลให้กล้ามเนื้อหัวใจ ยั่วยวนทางเพศ
ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):
บางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับการหลั่ง catecholamines มากเกินไปหรือความไวของหัวใจมากเกินไปกับ catecholamines มันได้รับการยืนยันว่า cardiomyopathy hypertrophic มีแนวโน้มเหมือนครอบครัวและเป็น autosomal เด่นอาจเกี่ยวข้องกับ histocompatibility antigen (HLA-A, B) อย่างไรก็ตามมีบางกรณีที่ไม่เกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA และส่วนใหญ่ของภาวะ cardiomyopathy ปลายสุดยอดที่เกิดขึ้นในผู้ชายอาจจะผ่านการสืบทอดมรดก
การออกกำลังกายที่มีพลังการขาดออกซิเจนเรื้อรังและปัจจัยอื่น ๆ มีการกระตุ้นกล้ามเนื้อหัวใจในระยะยาว (25%):
ยามากูชิและคณะเชื่อว่าโรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆและมักจะแสดงให้เห็นถึงการทำงานปกติในวัยกลางคนดังนั้นจึงอาจเป็นการรวมกันของปัจจัยหลายอย่างรวมถึงความดันโลหิตสูงการออกกำลังกายที่มีพลังการขาดออกซิเจนเรื้อรังการใช้แอลกอฮอล์ผิดศีลธรรม catecholamines และปัจจัยอื่น ๆ การเต้นของหัวใจยั่วยวนสามารถแสดงในครอบครัวเดียวกันกับยั่วยวนปลายหรือคลาสสิกกระเป๋าหน้าท้องไม่สมมาตร cardiomyopathy cardiomyopathy โลหิตไม่สมมาตรตามสถิติไม่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนใน 1/3 ถึง 1/2 กรณีของโรคนี้ มันเป็นระยะ ๆ
กลไกการเกิดโรค
การเต้นของหัวใจยั่วยวนเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ยอดของหัวใจและสามารถหนาเป็น 15 ถึง 35 มม. (เฉลี่ย 25 มม.) mitral กระเป๋าหน้าท้องโพรงไม่ได้ขยายหรือผิดรูปและ apex สามารถปิดในกรณีขั้นสูงห้องหัวใจสามารถขยายเป็นครั้งคราวเนื่องจากหัวใจล้มเหลวซ้ำแล้วซ้ำอีก ตำแหน่งล่วงหน้าอาจจะเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อ papillary บางกรณีอาจจะรวมกับเทพนิยาย mitral การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย, ความผิดปกติของการจัดเซลล์ของกล้ามเนื้อหัวใจ, เซลล์กล้ามเนื้อหัวใจและผิดปกติของนิวเคลียส บล็อกเหมือน hyperplasia หนาเยื่อบุโพรงมดลูกของยอด ฯลฯ ความผิดปกติของโรคพยาธิสรีรวิทยาของโรคนี้ส่วนใหญ่จะเหลือกระเป๋าหน้าท้องตาม diastolic ลดลงความผิดปกติของ diastolic และการอุดตันอุดตันและบางกรณีอาจนำไปสู่ LVEDP) ได้รับการยกระดับแล้วตามด้วยสัญญาณของความแออัดของปอดและหัวใจซ้ายและขวาไม่เพียงพอ
การป้องกัน
การป้องกัน cardiomyopathy
ในบรรดาปัจจัยการพยากรณ์โรคของ cardiomyopathy hypertrophic คำแนะนำชีวิตที่เหมาะสมเป็นปัจจัยที่ดีผู้ป่วยที่มีโรคนี้ควรหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีพลังพยายามหลีกเลี่ยงการใช้ยา inotropic บวกและยาขยายหลอดเลือดให้ความสนใจกับเวลาอาบน้ำไม่นานเกินไปห้ามแอลกอฮอล์และยาสูบ เพื่อป้องกันและรักษาการติดเชื้อเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคข้อกำหนดในการป้องกันมีดังนี้:
1. เมื่อมีการวินิจฉัย cardiomyopathy hypertrophic มันไม่สามารถมีส่วนร่วมในกิจกรรมที่มีพลังโดยไม่คำนึงว่ามีการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกที่เหลือ
2. ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจมีความซับซ้อนจากเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อดังนั้นยาปฏิชีวนะป้องกันโรคสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนในกรณีของการถอนฟันและการสวนหัวใจซึ่งอาจเพิ่มโอกาสในการติดเชื้อ
โรคแทรกซ้อน
cardiomyopathy ยอด hypertrophic ยอด ภาวะแทรกซ้อน, เต้นผิดปกติ, เส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดง, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
ภาวะแทรกซ้อนเป็นเช่นเดียวกับ cardiomyopathy hypertrophic, ภาวะแทรกซ้อนเช่นเต้นผิดปกติ, เส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดแดงและเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ แต่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจและหัวใจล้มเหลวน้อยกว่าฉับพลัน
อาการ
อาการที่พบบ่อยของ cardiomyopathy ยอดฮิตสุดยอด อาการที่ พบบ่อย อาการ เจ็บหน้าอกเจ็บหน้าอกแน่นหน้าอกวิงเวียนศีรษะและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
1. อาการแม้ว่าโรคจะมีความบกพร่องทางพันธุกรรม แต่อายุที่เริ่มมีอาการนั้นส่วนใหญ่มีอายุ 30 ถึง 50 ปีผู้ชายมักพบได้บ่อยกว่าผู้หญิงผู้ป่วยประมาณ 1/3 ถึง 1/2 มีประวัติครอบครัวเป็นโรค cardiomyopathy และผู้ป่วย 1/3 ถึง 1/2 อาจมีความดันโลหิตสูง, การออกกำลังกายหนักในระยะยาวหรือประวัติการละเมิดแอลกอฮอล์เนื่องจากไม่มีการอุดตันของหัวใจห้องล่างซ้ายและการไล่ระดับความดันในโรคนี้ส่งผลกระทบต่อ hemodynamics หัวใจน้อยกว่าของ cardiomyopathy hypertrophic คลาสสิกดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่ใส่ใจ อาการพบได้เฉพาะในระหว่างการตรวจร่างกายหรือคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
อาการของโรคจะถูกปกปิดและการพัฒนาช้าบางกรณีอาจมีอาการเจ็บหน้าอก, ความหนาแน่นหน้าอก, ใจสั่นและอาการอื่น ๆ อาการเจ็บหน้าอกอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคหลอดเลือดหัวใจโรคหลอดเลือดหัวใจตีบโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ รอสัญญาณตอนปลายของความผิดปกติของหัวใจสามารถเกิดขึ้นได้และบางครั้งก็เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
2. สัญญาณ
(1) เอเพ็กซ์เต้นไปทางซ้ายและลงและเต้นเป็นจังหวะด้วยความรู้สึกที่ยกขึ้นบางครั้งก็มีการเต้นเป็นจังหวะที่ยอดสามมีสอง systolic คลื่นหลังจาก systolic pre- ยกและที่สองปรากฏใน systole ปลาย
(2) เสียงหัวใจแรก (S1) เป็นเรื่องปกติมักจะได้ยินเสียงและเสียงหัวใจที่สามและสี่ภูมิภาค apical อาจมีระยะเวลา systolic ของ 1/6 ถึง 2/6 บ่นระดับและบุคคลที่ 3/6 หรือ 3/6 ข้างต้นก็มักจะแนะนำให้รวม mitral เทพนิยาย;
(3) ในกรณีส่วนใหญ่สัดส่วนของ cardiothoracic เป็นปกติหัวใจไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและสัดส่วนของ cardiothorax ในผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 3 คือ> 51%;
(4) ผู้ป่วยที่มีโรคขั้นสูงอาจมีอาการหัวใจล้มเหลว
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy ยอดแหลม
การตรวจชิ้นเนื้อ Endomyocardial: fluorescence immunoassay พบว่าเนื้อหาของ catecholamine ในกล้ามเนื้อหัวใจตายเพิ่มขึ้นและพบว่ามีการเต้นของหัวใจแบบอิโตรโฟโตนิกแบบฮีสโตรโทรติก
1. Echocardiography เป็นการตรวจวินิจฉัยทางคลินิกมากที่สุดการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ echocardiography สองมิติคือมุมมองที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายแนวแกนยาวแสดงให้เห็นถึงช่อง apical และผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีความหนาส่วนที่หนาที่สุดสามารถเข้าถึง 20 ~ 35 มม., โพรงหัวใจห้องล่างแคบสังเกตได้ในเวลาจริงในระยะ systolic, กล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic เป็นโพรงยื่นออกมาเหมือนเนื้องอกส่งผลให้เกิดการอุดตันของช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและโพรงกระเป๋าหน้าท้องในปลาย กะบัง interventricular และผนังด้านหลังของ ventricle ด้านซ้ายนั้นมีภาวะเลือดออกมากผิดปกติมุมมองสี่ช่องทางปลายยอดยังคงมีกระเป๋าหน้าท้องผนังด้านหน้ามีการเจริญเติบโตมากเกินไปและ echocardiogram M-mode เป็นภาพหนึ่งมิติถ้าไม่พบ apex สำหรับโรคที่น่าสงสัยและเป็นปัจจุบันนอกเหนือจากการสแกนในพื้นที่สำรวจแบบดั้งเดิมควรทำการสแกนบริเวณปลายยอดเมื่อโพรบชนิด M อยู่ตามแนวแกนยาวของหัวใจจากพื้นที่ II [กลุ่ม mitral anterior และ posterior หลัง (พื้นที่ IIB) ระดับคอร์ด mitral ( IIA area)] เมื่อทำการสแกนพื้นที่ I (ventricular group) และ apical area มันมักจะพบว่าผนังด้านหลังของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและเยื่อบุช่องท้อง interventricular septum นั้นมีความหนาที่ปลายอย่างมีนัยสำคัญและช่อง ventricular apical ด้านซ้ายนั้นแคบ
2. แผนที่คลื่นไฟฟ้าและหัวใจเวกเตอร์ผู้ป่วยมีคลื่นไฟฟ้าผิดปกติและแผนที่คลื่นหัวใจเวกเตอร์คลื่นไฟฟ้าผิดปกติรวมถึง: 1 ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องแรงดันสูงและนำหน้าอกซ้าย (V4 ~ 6) ภาวะซึมเศร้าส่วน ST 4; GNT); 380% ของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้อง septal depolarization คลื่น Q หายไปครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีคลื่น P mitral ในขณะที่ aVL ตะกั่วเป็นครั้งคราวมีคลื่น Q แคบนอกจากนี้อาจมีหลายจังหวะการทดสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจออกกำลังกาย ความอดทนดี 24 ชั่วโมงการตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบไดนามิกกรณีบุคคลที่มีกระเป๋าหน้าท้องอิศวรสั้นหรือภาวะหัวใจห้องบนอดีตอาจเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของโรคแผนที่เวกเตอร์หัวใจแสดงการดำเนินงาน QRS แหวนหน้าผากทวนเข็มนาฬิการ่างกาย ตั้งอยู่ที่ด้านล่างซ้ายและล่างเวกเตอร์เริ่มต้นมักจะชี้ไปข้างหน้าเล็กน้อยไปทางซ้ายและระนาบด้านหน้าและแนวนอนนั้นแคบและยาวซึ่งตั้งอยู่ในจตุภาคหลังขวา
3. angiography หัวใจและหลอดเลือดผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรคนี้สามารถสร้างการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกรวมกับ echocardiography และคลื่นไฟฟ้าน้อยมากต้องทำ angiography หลอดเลือดและหัวใจ angiography หลอดเลือดของโรคนี้มักจะไม่ตีบหลอดเลือดตีบ angiography การเปลี่ยนแปลงลักษณะเป็นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย - diastolic angiography ในตำแหน่งหน้าเอียงขวาด้วย "โพดำ" - เหมือนการเปลี่ยนแปลงที่ systolic ด้านซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องมีความสมมาตรยอด systolic หดตัวส่วนหน้าซ้ายเอียง biventricular angiography ประสิทธิภาพสามเหลี่ยม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค cardiomyopathy ยอดปลาย
การวินิจฉัยโรคนี้ไม่ยากสิ่งสำคัญคือต้องมีความระแวงสงสัยทางคลินิกและควรใช้โรค echocardiography (โดยเฉพาะการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสองมิติ) และการตรวจคลื่นไฟฟ้า ในการวินิจฉัยพบว่ามีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่ต้องมีกระเป๋าหน้าท้อง angiography
โรคควรจะแตกต่างจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris, เอออร์ตาตีบวาล์วและโรคอื่น ๆ
1. โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris โรคหลอดเลือดหัวใจสาเหตุนี้อาจมีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris และการเปลี่ยนแปลง ST-T และคลื่น Q ผิดปกติจะต้องมีความแตกต่างจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris โรคหลอดเลือดหัวใจ:
1 อายุที่เริ่มมีอาการของโรคหลอดเลือดหัวใจส่วนใหญ่อยู่ในวัยกลางคน
2 มีลักษณะทั่วไปหลายอย่างของความเจ็บปวดในบริเวณ precordial แต่เวลาเจ็บหน้าอกของ cardiomyopathy ยอด hypertrophic ยาวกว่าของโรคหลอดเลือดหัวใจและไนโตรกลีเซอรีนมักจะไม่ได้ผล
3 มากขึ้นด้วยไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้นความดันโลหิตเพิ่มขึ้นน้ำตาลในเลือดที่เพิ่มขึ้น ฯลฯ ตามลักษณะของโรคและภาพอัลตราซาวนด์ทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้ถ้าจำเป็น angiography กระเป๋าหน้าท้องซ้ายสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน
2. ประเด็นหลักของการระบุตัวของหลอดเลือดตีบคือ:
1 หลอดเลือดตีบมีตำแหน่งบ่น systolic ที่สูงขึ้นโดยใช้ช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองบนเส้นขอบ sternal ที่เหมาะสมและช่องว่างระหว่างซี่โครง 2 ถึง 4 บนขอบ sternal ซ้ายเสียงบ่นถูกส่งไปที่คอและมาตรการเปลี่ยนการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจและความต้านทานโดยรอบ มันมีผลเพียงเล็กน้อยต่อการเปลี่ยนแปลงของเสียงอื่น ๆ cardiomyopathy ปลายสุดยอดมักจะมีอาการเล็กน้อย systolic
เส้น 2X แสดงการขยายหลอดเลือดแดงจากน้อยไปมากและวาล์วเอออร์ติกอาจมีแคลเซียม
3 echocardiography เอออร์ตาตีบวาล์วเอออร์ตาตีบสามารถพบได้ในโรคลิ้นหัวใจในขณะที่ cardiomyopathy hypertrophic ยอด apical ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องแกนยาวมุมมองของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและด้านล่างผนังด้านล่างด้านล่างหนา systole จะเห็นได้ว่ากล้ามเนื้อหัวใจตายมากเกินไปนั้นเป็นเหมือนเนื้องอกซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นเช่นการอุดตันของโพรงหัวใจห้องล่างซ้ายและการลดความสำคัญของโพรงหัวใจห้องล่าง
