จ้ำฟูมิแนน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำจำพวกวายเฉียบพลัน PurpuraFulminans เป็นภาวะเลือดออกในกรณีฉุกเฉินซึ่งมักจะมีประวัติของการติดเชื้อก่อนที่จะเริ่มมีอาการ โรคนี้เริ่มมีอาการอย่างรวดเร็วและมีลักษณะเป็นเนื้อร้ายตกเลือดความดันเลือดต่ำมีไข้และการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) โรคนี้เป็นครั้งแรกโดย Guelliot ในปี 1884 จ้ำจ้ำม้ำแรกเกิดมีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตได้ การขาดโปรตีนที่คล้ายคลึงกัน C หรือ S, เยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ฯลฯ อาจทำให้เกิดโรคนี้ หากไม่ได้รับการรักษาก็สามารถฆ่าได้อย่างรวดเร็ว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของจ้ำจ้ำม้ำ
การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส (30%):
ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสโดยส่วนใหญ่จะอยู่ในช่วงพักฟื้นของการติดเชื้อในวัยเด็กเช่นไข้อีดำอีแดงหลอดลมอักเสบ Streptococcal และต่อมทอนซิลอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ไวรัสตับอักเสบ, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน, การติดเชื้อ, วัณโรค miliary และไข้รากสาดใหญ่ แต่ไม่มีเงื่อนไขที่มีอยู่ก่อน
แอนติเจนของ endotoxin จากแบคทีเรียนั้นไวต่อการสัมผัสกับ endothelium ของหลอดเลือด (20%):
เนื่องจากมีไข้สูง, ลิ่มเลือดอุดตันขนาดเล็ก, สารพิษ, เส้นเลือดอุดตันติดเชื้อ, ความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและแพร่กระจายการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) ซึ่งจะนำไปสู่การพร่องของเกล็ดเลือด, ไฟบริน, ไฟบรินและ prothrombin ecchymosis กระจายเกิดขึ้นและผู้ป่วยที่พัฒนาหลังจากโรคติดเชื้อก็อาจเกิดจากแอนติเจนของแบคทีเรีย endotoxin ตัวเองไวต่อหลอดเลือด endothelium โรคนี้มีการอุดตันที่กว้างขวางและการแทรกซึมอักเสบ perivascular และถือว่าเป็นชนิดของโรค ปรากฏการณ์ชวาร์ตแมน
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา (15%):
ทางพยาธิวิทยา, ผิวหนังชั้นนอกและส่วนหนึ่งของผิวหนังมักจะตายอย่างกว้างขวางหนังกำพร้าของพื้นที่ bullous และมีจำนวนเงินที่มีการแยกออกจากผิวหนังชั้นหนังแท้เส้นเลือดอุดตันที่ผิวหนังในบริเวณใกล้กับพื้นที่ necrotic embolus ประกอบด้วยเกล็ดเลือดไฟบริน ฯลฯ
การป้องกัน
ป้องกันจ้ำจู่โจม
1. เพื่อป้องกันแรงจูงใจที่อาจเกิดขึ้นห้องไม่ควรเย็นเกินไปและชื้นและอุณหภูมิควรเหมาะสม
2. เสริมสร้างคุณค่าทางโภชนาการไม่ดื่มเครื่องดื่มเย็น ๆ และมีไขมันและรสหวานมากเกินไปหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดและหลีกเลี่ยงยาสูบไวน์
3. การวินิจฉัยในช่วงต้นการรักษาในช่วงต้นการรักษาที่ใช้งานของโรคหลัก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจ้ำจำพวกวายเฉียบพลัน ภาวะแทรกซ้อน แพร่กระจายการแข็งตัวของหลอดเลือด
บางครั้งมันสามารถทำให้เกิดโรคเนื้อตายเน่าขาดเลือดในรนแรง อุบัติเหตุหลังคลอดอาจมีความซับซ้อนโดยกลุ่มอาการช็อก
1. หลังจากการตายของเนื้อเยื่อเนื่องจากการติดเชื้อของแบคทีเรียเน่าเสียและปัจจัยอื่น ๆ จะมีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาพิเศษเช่นสีดำและสีเขียวเข้มที่เรียกว่าเน่า
2. การแพร่กระจายของหลอดเลือดแข็งตัว (DIC) เป็นโรคที่เกิดขึ้นบนพื้นฐานของโรคร้ายแรงจำนวนมากหรือภายใต้เงื่อนไขพิเศษบางอย่างเพื่อเปิดใช้งานระบบการแข็งตัวของมนุษย์นำไปสู่การก่อตัวของ microcirculation กระจาย microthrombus ซินโดรมของการละลายลิ่มเลือด เนื่องจากระดับการบริโภคปัจจัย DIC ต่างกันการบริโภค DIC ลดลง
อาการ
อาการของจ้ำจ้ำจ้ำม้ำทั่วไป อาการ หนาวสั่นช็อตกระภาวะแขนขาขาดเลือดโคม่ามีไข้สูง
ตามกุมารแพทย์เกิดขึ้นใน 2 ถึง 4 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสต่าง ๆ อุบัติการณ์เป็นไปอย่างรวดเร็วเงื่อนไขเป็นสิ่งที่น่ากลัวส่วนใหญ่เป็นอันตรายถึงชีวิตมักจะเกิดขึ้นในแขนขาล่าง แต่สะโพกลำตัวและใบหน้าคู่อาจมีส่วนร่วม ecchymosis เจ็บปวดมีแนวโน้มที่จะหลอมรวม hemorrhagic bullae และเนื้อร้าย coagulative ใน ecchymosis ขอบจะถูกแยกออกจากผิวปกติฐานและเนื้อเยื่อเส้นใยใต้ผิวหนังจะปฏิบัติตามพื้นผิวที่ปกคลุมด้วยเสมหะสีดำหนาหลังไม่ง่ายที่จะปอกเปลือกบางครั้ง สาเหตุที่ทำให้เกิดโรคเนื้อตายเน่าขาดเลือดของแขนขาและต้องมีการตัดแขนขามักจะมาพร้อมกับอาการพิษของระบบอย่างรุนแรงเช่นมีไข้สูงหนาวสั่นยุบตัวเป็นต้นส่งผลให้เกิดภาวะช็อกภายใน 2 ถึง 3 วันอาการโคม่าล้มเหลวหรือเลือดออกในสมอง นอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกันและมีการชันสูตรพลิกศพเพื่อค้นหาเนื้อตายเลือดออกในต่อมหมวกไตเป็นอาการของโรควอเตอร์เฮาส์ - ฟริเดอริชเซ่น
ตรวจสอบ
การตรวจจ้ำจู่โจม
เกล็ดเลือดปกติหรือลดลง, โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, เวลาการแข็งตัวเป็นเวลานาน, การบริโภคของปัจจัยการแข็งตัวต่าง ๆ เช่น thrombin, prothrombin และ thrombin, บวกสำหรับการทดสอบการแข็งตัวของ protamine
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุจ้ำพลูโทเนียม
ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเด็กซึ่งเป็นโรคลมชัก, ทั่วไป, อ่อนโยนและครอบคลุมการตรวจคัดกรองความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและเงื่อนไขที่น่ากลัวหากเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อจะมีประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย
โรคนี้เป็นผลมาจากการแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจายถ้าเป็นไปได้ที่จะทำการวัดปัจจัย I (fibrinogen), II (prothrombin), II (prothrombin), V, VIII และ VII-X คอมเพล็กซ์ประเมินสภาพประเมิน ประสิทธิภาพเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งและผลลัพธ์ทางโลหิตวิทยาเป็นครั้งคราวเป็นเรื่องปกติ
Defibrination ดาวน์ซินโดรมซึ่งเกี่ยวข้องกับอุบัติเหตุหลังคลอดควรจะแตกต่างจากแพ้จ้ำหลังควรจะแตกต่างจากจ้ำแพ้หลังถูกกระจายไปด้วยเลือดคั่งหรือเลือดคั่ง ecchymoses มักมาพร้อมกับอาการข้อต่อและช่องท้อง ดังนั้นจึงสามารถระบุได้
