เยื่อบุผิวตับ hemangioendothelioma
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกในเซลล์บุผนังหลอดเลือดของตับ epithelioid เนื้องอกในเซลล์บุผนังหลอดเลือดตับเป็น epithelioid เป็นเนื้องอกหลอดเลือดตับที่หายาก Weiss และ Ensinger อธิบายเป็นครั้งแรกว่าเนื้อเยื่อผิวชั้นนอกสุดของเนื้อเยื่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดลึกหรือเนื้อเยื่ออ่อน เนื้องอกที่เหมือนปอดนั้นเดิมเรียกว่า vascular endothelial cell bronchoalveolar มันเป็นความคิดแรกที่จะเป็นเนื้องอกในระยะแพร่กระจายในตับและต่อมาถูกค้นพบโดย Ishak เป็นเนื้องอกหลักของตับ การเจริญเติบโตของเนื้องอกช้าการพยากรณ์โรคจะแตกต่างกันเนื้องอกทางชีววิทยาที่สำคัญระหว่าง hemangioma อ่อนโยนและ angiosarcoma มะเร็งไม่มีการสัมผัสสารพิษและประวัติของการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ โดยไม่มีโรคตับแข็งมีการแพร่กระจายมากขึ้นในช่วงเวลาของการวินิจฉัยเบื้องต้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.007% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือดของตับ epithelioid
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
หลายแผลในตับเส้นผ่าศูนย์กลางของแผลมีตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตรเนื้อเยื่อเนื้องอกนั้นยากสีเหลืองน้ำตาลเป็นสีขาวพื้นผิวที่ตัดเป็นโครงสร้างคล้ายก้อนกรวดและไม่มีโรคตับแข็ง
การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกบริเวณโหนกแก้มยังไม่ชัดเจนมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อตับหลายชนิดเช่นจุดจบของตับและบริเวณพอร์ทัล แต่โครงสร้างเหล่านี้ยังคงชัดเจนเซลล์มะเร็งมักจะอยู่ในไซนัสซอยปลายเทอร์มินัล การแพร่กระจายหรือการบุกรุกของ Glisson ฝักการเพิ่มจำนวนของเซลล์มะเร็งใน acinar ทำให้แผ่นตับจะค่อยๆหดตัวและหายไปในที่สุดเนื้องอกยังสามารถฟอร์ม emboli ติ่งหรือกลุ่มในหลอดเลือดดำและเซลล์มะเร็งมีรูปร่างผิดปกติหลาย สุนัขเซเซลล์ "dendritic" หรือกลมที่มีไซโทพลาสซึม "เซลล์บุผิว - เหมือน" เซลล์ซึ่งสามารถเห็นได้ในนิวเคลียสเซลล์ต่างกันและโรคจิตเภทเซลล์เนื้องอกที่มีลักษณะเยื่อบุผิวจำนวนมากทั้งสอง เมมเบรนชั้นใต้ดิน, ถุงตุ่มและร่างกาย Weibel-Palade ซึ่งแตกต่างจากเซลล์เยื่อบุผิวปกติในเซลล์เนื้องอกนั้นมีจำนวนไมโครฟิล์ม cytoplasmic จำนวนมากและมีจำนวนมากของร่างกายหนาแน่นในเซลล์มะเร็ง
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกในเซลล์บุผนังหลอดเลือดตับเยื่อบุผิว
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือดตับเยื่อบุผิว โรคแทรกซ้อน
ไม่มีโรคแทรกซ้อนของโรคนี้
อาการ
เยื่อบุผิวตับตับเซลล์บุผนังหลอดเลือดอาการเนื้องอกอาการที่พบบ่อย สูญเสียความกระหายตับม้ามโตปวดท้องระบบตาตาลัสระบบล้มเหลวล้มเหลวอย่างต่อเนื่อง
การสูญเสีย Gastropin, เบื่ออาหาร, คลื่นไส้, อาเจียน paroxysmal, อาการปวดท้องตอนบน, การสูญเสียน้ำหนัก, สัญญาณของ hepatosplenomegaly, 20% ของผู้ป่วยอาจมีอาการตัวเหลือง, ผู้ป่วยขั้นสูงที่มีความล้มเหลวของระบบ, บางครั้งผู้ป่วยที่มีอาการคล้ายกับ Budd-chiari syndrome .
ตรวจสอบ
การตรวจหาเนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือดในตับแบบ epithelioid
ไม่มีความเฉพาะเจาะจงรวมถึง ALP, GGT เพิ่มขึ้น, AFP, CEA ปกติ
แผ่นฟิล์มหน้าท้องธรรมดาแสดงพื้นที่ที่มีการสลายของตับคล้ายกับการแพร่กระจายของมะเร็งตับลำไส้ใหญ่ B-ultrasound เป็นส่วนใหญ่ของก้อนที่มีเสียงสะท้อนไม่สม่ำเสมออาการ CT ยังมีความหลากหลายแสดงพื้นที่ที่มีความหนาแน่นต่ำหลายแห่ง จุดหลอดเลือดต่ำบางครั้งการขยายท่อน้ำดีขนาดเล็กบางสาขาหลอดเลือดดำพอร์ทัล intrahepatic ไม่ได้พัฒนารูปร่างตับจะไม่เปลี่ยนแปลง angiography แสดงมวลเส้นเลือดต่ำหลายในตับ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุเนื้องอกในเซลล์บุผนังหลอดเลือดของตับ epithelioid
ในปัจจุบันการพึ่งพาพยาธิสภาพของตับเท่านั้นที่สามารถยืนยันการวินิจฉัย
