กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์
บทนำ
โรค carcinoid เบื้องต้น Carcinoidsyndrome (carcinoidsyndrome) นอกเหนือจากหลอดอาหารสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของ carcinoid ระบบทางเดินอาหารที่ตั้งอยู่ในภาคผนวกคิดเป็น 1/3 พบมากในผู้หญิงไม่ค่อยแพร่กระจาย 2% ในกระเพาะอาหารส่วนที่เหลือในลำไส้เล็กส่วนต้นลำไส้ใหญ่ (พบมากในผู้ชาย) ถุงน้ำดีและผนังอวัยวะของ Meckel สามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดลมและรังไข่ แต่พบได้น้อยกว่า เกิดขึ้นในลำไส้เล็กระดับของความร้ายกาจมีขนาดใหญ่และสามารถถ่ายโอนไปยังปอดกระดูกและอวัยวะอื่น ๆ ในช่องท้อง carcinoids หลอดลมที่มีกลุ่มอาการ carcinoid มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี carcinoids สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย อายุที่เริ่มมีอาการของ carcinoids ในภาคผนวกคือ 30 ถึง 40 ปีและ carcinoids ในส่วนอื่น ๆ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 50 ถึง 60 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% - 0.008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหอบหืดปวดท้องท้องอืดท้องเสียช็อกอาการบวมน้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค carcinoid
สาเหตุของการเกิดโรค
ความผิดปกติทางชีวเคมี:
กลุ่มอาการ Carcinoid มีโอกาสมากขึ้นในการเกิดมะเร็งและการแพร่กระจายของตับอย่างกว้างขวางความผิดปกติทางชีวเคมีที่โดดเด่นที่สุดของ carcinoid คือ serotonin (5-HT) และสาร metabolite 5-hydroxyindoleacetic acid ( overproduction ของ 5-HIAA) โดยปกติ 99% ของ tryptophan ในอาหารที่ใช้ในการสังเคราะห์ไนอาซินและโปรตีนในขณะที่มากกว่าครึ่งหนึ่งของปริมาณโพรไบโอในผู้ป่วย carcinoid ถูกแปลงเป็น 5 โดย tryptophan decarboxylase -hydroxytryptophan (5-HTP) ซึ่งจะผลิต 5-HT และถูกเผาผลาญเป็น 5-HIAA การศึกษาล่าสุดยืนยันว่า carcinoids ไม่เพียง แต่ผลิตเอมีนเท่านั้น แต่ยังผลิตเปปไทด์, สาร PP, motilin และ prostaglandins และปริมาณ carcinoid ขนาดเล็กเมื่อเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 3.5 ซม. โดยทั่วไปไม่ก่อให้เกิดอาการและอาการแสดงเมื่อปริมาณ carcinoid มีขนาดใหญ่สารคัดหลั่งจำนวนมากถูกผลิตเพื่อแปลงทริปโตเฟนทั้งหมดในอาหารให้เป็น 5-HT เป็นต้นเนื่องจากการแพร่กระจายของตับในตับ ไม่สามารถเผาผลาญได้อย่างมีประสิทธิภาพ, ปิดการใช้งานผลิตภัณฑ์ของโรคมะเร็งหลัก, ผลิตภัณฑ์หลั่งของ carcinoids เข้าสู่การไหลเวียนของระบบผ่านหลอดเลือดดำตับ, ปริมาณของการแพร่กระจายของตับมีขนาดใหญ่กว่า carcinoid หลักและผลิตภัณฑ์หลั่งจำนวนมากเข้าสู่การไหลเวียนของระบบ - หลังจากที่ HT เกิดขึ้นมันจะเข้าสู่กระแสเลือดและถูกเกล็ดเลือดจับตัวและกระจายตัวในเนื้อเยื่อ ในมันทำหน้าที่เกี่ยวกับเซลล์เป้าหมาย
ลำไส้ argyrophil เยื่อบุลำไส้:
เสนอแรก carcinoid carcinoid carcinoid มะเร็งในลำไส้ที่เติบโตช้าในปี 1907 และเสนอชื่อ carcinoid Masson พิสูจน์ในปี 1928 ที่เซลล์ carcinoid มาจากเยื่อบุลำไส้ของเซลล์ argyrophil เนื่องจากเซลล์แสดงสี pro-silver ตามชื่อที่แนะนำ Lembeck ค้นพบ 5-HT ในเนื้อเยื่อ carcinoid ในปี 2496 และยืนยันว่าเป็นสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพที่ทำให้เกิดโรค carcinoid ในปี 2497 Thorson และ Lsler รายงานกรณีของโรค carcinoid อย่างเป็นทางการ แต่มีเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่มีกลุ่มอาการของโรค carcinoid Carcinoids ที่มีแหล่งกำเนิดของตัวอ่อนที่แตกต่างกันมีคุณสมบัติทางชีวเคมีพยาธิวิทยาและลักษณะทางคลินิกต่าง ๆ วิลเลียมส์แบ่ง carcinoid ออกเป็นสามประเภท ได้แก่ foregut, midgut และ hindgut ได้มีการกล่าวว่า carcinoids จาก foregut (duodenum ในกระเพาะอาหาร, หลอดลม) ไม่ใช่ซิลเวอร์ - affinitive เนื่องจากขาดกรด aryl decarboxylase การผลิต 5-HT น้อยกว่าและ 5-HTP เนื้อหาสูงกว่าพวกเขายังสามารถ ผลิตฮิสตามีนและเปปไทด์ชนิดต่าง ๆ carcinoids จาก midgut (ลำไส้เล็ก, ileocecal, ลำไส้ใหญ่จากน้อยไปมาก, ตับอ่อน, ลำไส้ใหญ่ขวางบางส่วน) เป็น pro-silver และ argyrophilic, ผลิตมากขึ้น 5-HT foregut มะเร็งหลั่ง 5-HT และ 5-hydroxytryptophan, vasopressin, กิจกรรมของหลอดเลือด ฮอร์โมนแอมเฟตามีนและเปปไทด์ผลิตซินโดรม neoplasia ต่อมไร้ท่อ midgut carcinoid หลั่ง 5-HT แสดงซินโดรม carcinoid ทั่วไป carcinoid โพสต์ลำไส้มัลติฟังก์ชั่นเป็นทางคลินิกที่เงียบสงบมากขึ้น carcinoid ตับอ่อนเป็น midgut ตัวแปรของโรคมะเร็งสามารถผลิตกลุ่มอาการ carcinoid ทั่วไป แต่ในการวินิจฉัยมักเป็นโรคที่มีหลายศูนย์และการแพร่กระจายได้เกิดขึ้นและการผ่าตัดที่รุนแรง
5-HT สาร:
ผู้ป่วยที่มีอาการ carcinoid มี hyperplasia เนื้อเยื่อ fibrous ในเยื่อบุหัวใจเยื่อหุ้มปอดเยื่อบุช่องท้องและผนังด้านหลังของช่องท้องซึ่งอาจเกิดจากสารที่มากเกินไปเช่น 5-HT
กลไกการเกิดโรค
อาการทางคลินิกของ carcinoids เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับที่ตั้งและที่มาของมันและยังขึ้นอยู่กับเปปไทด์และ amine ไกล่เกลี่ยที่มันผลิต Carcinoids ผลิตสารเคมีเช่น 5-HT, bradykinin, adrenaline ต่อมลูกหมาก คลาสของเปปไทด์ในทางเดินอาหารและนิวโรเปปไทด์รวมถึงเปปไทด์ในลำไส้ที่ใช้งาน, สาร P, neurokinin A, B, K, แกสตริน, cholecystokinin, secretin, glucagon, glucagon , เปปไทด์ gastrin-releasing, somatostatin, polypeptide ของตับอ่อน, casein neuropeptide, อินซูลิน, neurotensin, motilin, calcitonin, methotrexate, เบต้า - เอนดอร์ฟิน, พาราไทรอยด์ฮอร์โมน, ACTH เช่นเดียวกับ chorionic gonadotropin, carcinoids จำนวนมากสามารถหลั่งฮอร์โมนสองตัวหรือมากกว่า, และฮอร์โมนที่มีและหลั่งใน carcinoid หลักและ carcinoids หลักสามารถแตกต่างกัน, ซึ่งอยู่ในการศึกษาภูมิคุ้มกันของ carcinoid มันได้รับการยืนยัน
ฮอร์โมนเปปไทด์ในทางเดินอาหารและสารเคมีที่หลั่งออกมาจากเนื้องอก carcinoid สามารถผลิตอาการทางพยาธิวิทยาและทางคลินิกที่สอดคล้องกันในกลุ่มของรายงาน carcinoid 353 คนผู้ป่วย 58% มีฮอร์โมน 2 ตัวหรือมากกว่าและ 9% ของผู้ป่วย ในทางคลินิกมีฮอร์โมนตั้งแต่ 2 ตัวขึ้นไปและ 0.6% ของผู้ป่วยอาจแสดงอาการของต่อมไร้ท่อต่างกันในแต่ละช่วงเวลา carcinoids หลายคนเป็นอาการของต่อมไร้ท่อเนื้องอกทั่วไปเช่นซินโดรม Zhuo Ai, acromegaly โรค, กลุ่มอาการคุชชิงและพาราไทรอยด์สูง, ไทโรซิน (PYY) หลั่งจาก carcinoids ใน teratoma รังไข่อาจเป็นสาเหตุของอาการท้องผูกอย่างรุนแรงในผู้ป่วย, แต่ในหลายกรณี, carcinoid ฮอร์โมนเปปไทด์ต่างๆที่ผลิตนั้นไม่ก่อให้เกิดอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกัน
พยาธิสรีรวิทยาของโรค carcinoid ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดการศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่า 5-HT และการเผาผลาญผิดปกติเป็นอาการทางชีวเคมีที่โดดเด่นที่สุดของโรคและไขมันในเลือด 5-HT ประมาณ 84% ของผู้ป่วยโรค carcinoid ปัสสาวะเพิ่มขึ้น 5-HIAA, 5-HT อาจเกี่ยวข้องกับอาการท้องร่วงของโรค carcinoid, การเปลี่ยนแปลงการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหารสามารถสังเกตได้โดยการฉีด 5-HT เข้าไปในอาสาสมัครหรือโดยการกระตุ้น 5-HT ในหลอดทดลองเช่นการเพิ่มประสิทธิภาพของการเคลื่อนไหวของลำไส้ และด้วยการเร่งการยับยั้งการเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ่การบริหาร 5-HT blockers สามารถลดอาการท้องร่วงซึ่งถือเป็นหนึ่งในผู้ไกล่เกลี่ยของการล้างผิวหนังในการล้างผู้ป่วยกลุ่มอาการ carcinoid ที่เกิดขึ้นเองหรือยากระตุ้น ระดับของ bradykinin ในเลือดดำในตับเพิ่มขึ้น bradykinin ทางหลอดเลือดดำสามารถทำให้ผิวหนังโดยทั่วไปในผู้ป่วยเหล่านี้ flushing mediators ที่เป็นไปได้อื่น ๆ คือ tachykinins รวมถึงสาร P, neuropeptide K (NPK) neurokinin A (NPA) เป็นต้นเคยคิดว่าโรคลิ้นหัวใจเป็นมะเร็งเกิดจาก 5-HT แต่เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าโรคลิ้นหัวใจหลังจากการลดลงของ 5-HIAA ในปัสสาวะยังคงพัฒนามีหลักฐานว่าเซลล์มะเร็ง ปัจจัยการเปลี่ยนแปลงการเจริญเติบโตที่เกิดขึ้นหลายครั้ง (TGF) อาจอยู่ในหัวใจ กลายเป็นพังผืดฟิล์มมีบทบาทสำคัญในระยะสั้นจะเป็นผลมาจากการเกิดขึ้นของสื่อต่างๆ carcinoid ซินโดรมการทำงานร่วมกันและฮอร์โมนเปปไทด์ที่
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค Carcinoid
1, การตรวจสอบปกติการค้นพบทันเวลาการผ่าตัด
2. ติดตามหลังการรักษา
3 เพราะสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ส่วนใหญ่ให้ความสนใจกับปัจจัยเสี่ยงด้านอาหารและสิ่งแวดล้อมที่ก่อให้เกิดโรคมะเร็ง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Carcinoid ภาวะแทรกซ้อน โรคหอบหืดปวดท้องท้องอืดท้องเสียช็อกบวมน้ำ
1. ปอดมีลักษณะเป็นโรคหอบหืดและหายใจลำบากเกิดขึ้นใน 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยคล้ายกับโรคหอบหืด
2. อาการปวดท้องระบบทางเดินอาหาร, การขยายช่องท้องและเร่งด่วนเป็นเรื่องธรรมดามากท้องเสียเป็นปัสสาวะมากถึง 10 ถึง 20 ครั้งต่อวันอาจจะมาพร้อมกับอาการปวดท้องหรือปวดก่อนท้องเสีย
3. หัวใจอาจมีการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วความดันโลหิตลดลงหรือช็อกและอาจมีภาวะหัวใจล้มเหลวทางด้านขวาในช่วงปลายแสดงการหายใจด้านข้างและอาการบวมน้ำที่ขา
อาการ
อาการของโรค Carcinoid อาการที่พบบ่อย ท้องเสียท้องอืดความดันโลหิตต่ำอาการระบบทางเดินอาหารปวดท้องน้ำในช่องท้องน้ำหนักลดมวลท้องท้องวิงเวียน carcinoid สีแดง
1. การล้างผิวหนังเป็นระยะ ๆ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในส่วนที่สัมผัสเช่นใบหน้าลำคอและหน้าอกด้านหน้า แต่ยังทั่วร่างกายมันเป็นระยะ ๆ และสามารถเกิดขึ้นได้ทันทีในสีแดงหรือสีม่วงสดใสและระยะเวลาสามารถจากหลายนาทีถึง 1-2 วัน หากผิวหนังวูบวาบเป็นเวลาหลายปีจะมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในบริเวณที่มีการสัมผัสบ่อยครั้งมีการขยายตัวของหลอดเลือดจำนวนมากและมีสีแดงม่วงเล็กน้อยแก้มจมูกจมูกริมฝีปากบนและกรามล่างมักมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ : อิศวรความดันโลหิตต่ำและระบบทางเดินอาหารอาการปอดปัจจัยจูงใจเช่นการดื่มและอาหารบางชนิดความเจ็บปวดอารมณ์แปรปรวนและการออกกำลังกาย ฯลฯ อะดรีนาลินนอร์พีพินฟีนและ catecholamines สามารถทำให้เกิดอาการชักได้
2. อาการปอดส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นโรคหอบหืดและหายใจลำบากเกิดขึ้นใน 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยคล้ายกับโรคหอบหืดหลอดลม, โรคหอบหืดสามารถเกิดขึ้นพร้อมกันกับการล้างผิวหนัง, การระงับความรู้สึกหรืออะดรีนาลีนสามารถทำให้เกิดโรคหอบหืดหรือ สาเหตุของโรคหอบหืดนั้นเกิดจากกล้ามเนื้อกระตุกที่เกิดจากสารต่างๆเช่น 5-HT
3. อาการระบบทางเดินอาหารปวดท้องแน่นท้องท้องและเร่งด่วนเป็นเรื่องธรรมดาองศาที่แตกต่างท้องเสียเป็นปัสสาวะมากถึง 10 ถึง 20 ครั้งต่อวันอาจจะมาพร้อมกับอาการปวดท้องหรือตะคริวก่อนท้องเสียท้องเสียและผิวแดงไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นในเวลาเดียวกัน มันเกิดจาก 5-HT โดยใช้ยา 5-HT คู่อริเช่น methyl ergometrine, methyl ergometrine (Methysergide และ Parachlorphenylain สามารถป้องกันอาการท้องร่วงคลื่นไส้และอาเจียนและ malabsorption เมื่อ carcinoid มีการแพร่กระจายของตับขนาดใหญ่ อาจมีอาการปวดท้องหรือบนขวา paroxysmal, รังสีที่ไหล่ขวาและหลังและมีไข้ซึ่งเกี่ยวข้องกับปริมาณเนื้องอกขนาดใหญ่, การมีส่วนร่วมของแคปซูลตับและการขาดเลือดสัมพัทธ์, เนื้อร้ายหรือตกเลือด
4. อาการหัวใจในที่ที่มีการล้างของผิวหนังผู้ป่วยอาจมีการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วลดความดันโลหิตหรือช็อกและอาจมีภาวะหัวใจล้มเหลวทางขวาในช่วงปลาย, ประจักษ์ในนั่งหายใจ, อาการบวมน้ำแขนขา, การตรวจคนไข้ปอดตีบ และปิดเสียงบ่น
5. วิกฤต Carcinoid วิกฤต carcinoid เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของโรค carcinoid ซึ่งมักจะเกิดขึ้นใน carcinoid foregut ปัสสาวะ 5-HIAA สามารถเพิ่มขึ้นทันทีอาการทางคลินิกที่รุนแรงและแพร่กระจายอย่างรุนแรงผิวและอาการท้องเสียจะรุนแรงขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ด้วยอาการปวดท้องอาจมีอาการระบบประสาทส่วนกลางเช่นวิงเวียนง่วงอาการโคม่าและความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดเช่นอิศวรหัวใจเต้นผิดปกติความดันโลหิตสูงและความดันโลหิตต่ำรุนแรง
6. อาการอื่น ๆ เนื่องจาก catabolism ของเนื้องอกและท้องเสียอย่างรุนแรง, การสูญเสียน้ำหนักและแม้กระทั่ง cachexia, hypoproteine mia, อาจมีฮอร์โมนซึ่งกระทำมากกว่าปกติเช่นอินซูลิน, ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, พาราไทรอยด์ฮอร์โมน, gonadotropin, ส่งเสริม Corticosteroids ฯลฯ อาการที่สอดคล้องกันผู้ป่วยที่มีโรค carcinoid เพิ่มขึ้นกรดอะซิติก 5-hydroxyindole (5-HIAA) ปัสสาวะมากกว่า 50mg / 24h (ปกติ 2 ~ 9mg / 24h ปัสสาวะ)
ตรวจสอบ
การตรวจซินโดรม carcinoid
1. ความมุ่งมั่นของ 5-HIAA ในปัสสาวะ: ค่าของการตรวจประเภทนี้เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการ carcinoid เนื่องจาก 99% ของ 5-HT ถูกแปลงเป็น 5-HIAA ในร่างกายและปล่อยออกทางปัสสาวะจะพิจารณาว่าการเพิ่มขึ้นของ 5-HIAA ในปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมง ค่าการวินิจฉัยผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความเข้มข้นของเลือด> 120μg / L ปัสสาวะ 5-HIAA มากกว่าปัสสาวะ 30mg / 24h มากกว่าปัสสาวะ 50mg / 24h มีค่าการวินิจฉัย
2. การกำหนด 5-HT หรือ 5-HTP (5-hydroxytryptophan) ในปัสสาวะ: หากพบว่าการขับถ่าย 5-HIAA ในปัสสาวะอยู่ในระดับต่ำควรใช้โครมาโตกราฟีกระดาษต่อไปเพื่อกำหนดว่า 5-HT หรือ 5-HTP เพิ่มขึ้น .
3. การทดสอบ 5-HT ในเนื้อเยื่อเนื้องอก carcinoid: 5-HT สูงขึ้นอย่างมากในเนื้อเยื่อเนื้องอกซึ่งมีความไวมากกว่าการทดสอบ 5-HIAA ในปัสสาวะ
5. การทดสอบความท้าทายของ Pentagastrin gastrin: การทดสอบ pentapeptide gastrin challenge นั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรค carcinoid ซึ่งใช้เวลา 1, 3, 5, 10, 15 นาทีหลังจากฉีด pentagastrin ที่ 0.6 μg / kg ตรวจเลือด 5-HT และเพิ่ม 5-HT ในทุกกรณีคือ> 40% หรือ> 50 μg / L
5. การทดสอบการคัดกรองอย่างหยาบ: หยดปัสสาวะของผู้ป่วยลงบนกระดาษกรองแล้วพ่น azo P-dinitrobenzylamine ถ้าเป็นสีแดงจะเป็นผลบวกแสดงว่า 5-HIAA ในปัสสาวะเพิ่มขึ้น Chromoblastoma การทดสอบนี้ช่วยในการระบุทั้งสอง
6. การกำหนด 5-HT ในเลือดพลาสม่าหรือเกล็ดเลือดทั้งหมดซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่วิธีการนั้นยุ่งยากและยากที่จะส่งเสริม
7. Chromogranin: ที่รู้จักกันในปัจจุบันตัวบ่งชี้เซลล์ neuroendocrine รวม enolase เฉพาะเซลล์ประสาท, chromogranin, synaptophysin ฯลฯ เครื่องหมายเหล่านี้ส่วนใหญ่จะใช้สำหรับการระบุภูมิคุ้มกันของเนื้องอกและสามารถใช้สำหรับ เครื่องหมายหลักของการไหลเวียนของเครื่องหมายคือเม็ดโครเมี่ยม, โปรตีนหลั่งอย่างกว้างขวางในเม็ด neuroendocrine ของเซลล์ neuroendocrine ปกติหรือเซลล์มะเร็งสามโปรตีนโครโมโซมคือเม็ดโครเมียมได้รับการระบุ A, B, C, โครงสร้างของกรดอะมิโนของพวกเขาแตกต่างกัน แต่มีหลายลักษณะทางชีวเคมีทั่วไปโดยใช้อิมมูโนฮิสโตเคมีหรือ radioimmunoassay เพื่อแสดงให้เห็นว่าระดับของ carcinoid โครเมี่ยมเม็ดเป็น 90% ถึง 100% มีกลุ่มรายงาน จาก 44 รายของ carcinoid, 17 รายของเนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อนเป็นระยะ ๆ และ 11 รายของเนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อนที่มีครอบครัวเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายครอบครัว, พลาสมา chromogranin เพิ่มขึ้น 99%, chromogranin B และระดับ C ที่ 88% และ 6% ตามลำดับ chromogranin A หรือ B เป็นตัวบ่งชี้ที่มีค่าสำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกในต่อมไร้ท่อตับอ่อน
8. การทดสอบการเหนี่ยวนำ: ในช่วงเวลาที่ไม่เริ่มมีอาการของการฟลัช, การทดสอบการกระตุ้นที่เกิดขึ้นสามารถนำมาใช้เพื่อให้มันวิธีการทั่วไปมีดังนี้:
(1) ผู้ป่วยที่ได้รับอนุญาตให้ดื่ม 10 มล. และประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่พัฒนาผิวล้างหลังจาก 3 ถึง 5 นาที
(2) หลังจากการฉีดของอะดรีนาลีน 5 ~ 10μgหรือ norepinephrine 15 ~ 20μg 1 ~ 2 นาทีผู้ป่วยที่มีอาการ carcinoid อาจปรากฏผิวหน้าและลำคอล้างผิวในเวลาเดียวกันอาจจะมีเลือดออกรวมพังฉีกขาดหายใจเร็วขึ้นวิธีนี้ ความดันโลหิตสามารถลดและอาการช็อกดังนั้นควรใช้ด้วยความระมัดระวัง
การวินิจฉัยรองรับหลายภาษาเป็นส่วนที่ขาดไม่ได้ในการวินิจฉัยเนื้องอกของต่อมไร้ท่อตับอ่อนเพราะเฉพาะในกรณีที่เนื้องอกมุ่งมั่นที่จะเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายแบบตั้งอยู่ในตับอ่อนหรือนอกตับอ่อนและไม่ว่าจะมีการแพร่กระจายของตับหรือต่อมน้ำเหลือง
1. การตรวจถ่ายภาพทั่วไปแบบไม่ต้องผ่าตัด: ปัจจุบันมีวิธีการตรวจสอบภาพมากมายและอุปกรณ์ยังก้าวหน้ามากอย่างไรก็ตามโดยทั่วไปการวินิจฉัยเนื้องอกในต่อมไร้ท่อตับอ่อนโดยเฉพาะการตรวจเนื้องอกขนาดเล็กยังไม่เป็นที่น่าพอใจ CT, อัลตร้าซาวด์ และ MRI สามารถตรวจจับเนื้องอกได้ 10% <เส้นผ่านศูนย์กลาง 1 ซม., 30% ถึง 40% ของเนื้องอกที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ถึง 3 ซม. และ 50% ของเนื้องอกที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 3 ซม. Angiography สามารถตรวจจับเส้นผ่านศูนย์กลาง 20% ถึง 30% <1 ซม. สำหรับเนื้องอกอัตราการตรวจอัลตร้าซาวด์สำหรับการแพร่กระจายของตับอยู่ที่ 20%, CT คือ 35% ถึง 74%, อัตราการตรวจจับ angiography อยู่ที่ 33% ถึง 86% และอัตราการตรวจจับ MRI อยู่ที่ 4l% ถึง 83% สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าวิธีการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพในปัจจุบันสามารถลดสัดส่วนสำคัญของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลักในตับอ่อนได้
2. การหาตำแหน่งของเนื้องอกในต่อมไร้ท่อตับอ่อน: เนื่องจากวิธีการวินิจฉัยการถ่ายภาพในปัจจุบันไม่เป็นที่น่าพอใจสำหรับการแปลของเนื้องอกต่อมไร้ท่อในตับอ่อนภายใต้เงื่อนไขของอุปกรณ์และระดับเทคนิควิธีการวินิจฉัยควรใช้มากที่สุด ความหลากหลายของวิธีการวินิจฉัยแบบใหม่การทดสอบการวางตำแหน่งระหว่างร่างกายรวมถึงการเก็บตัวอย่างเลือดและการทดสอบการกระตุ้นซึ่งมีทั้งทางชีวเคมีและการแปล
(1) Percutaneous transhepatic portal vein catheterization (PEPVC): percutaneous transhepatic portal vein ถูกแทรกเข้าไปในหลอดเลือดดำ splenic จากหลอดเลือดดำพอร์ทัลไปยังม้ามและเลือดจะถูกนำไปแบ่งส่วนใต้ fluoroscopy การทดสอบเป็นบวกเมื่อระดับความเข้มข้นของฮอร์โมนอยู่ในระดับ> 50%
สูตรในการคำนวณหาระดับความเข้มข้นของฮอร์โมนคือ
% การไล่ระดับสี = [(ความเข้มข้นของฮอร์โมนในหลอดเลือดที่เลือก - ความเข้มข้นของฮอร์โมนในหลอดเลือดต่อพ่วง) ÷ความเข้มข้นของฮอร์โมนในเลือดต่อพ่วง] × 100%
(2) การฉีดสารคัดหลั่งในหลอดเลือดของ secretin / แคลเซียม (SAIS / SAIC): ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการฉีดยาเช่น secretin หรือแคลเซียมโดยการใส่ท่อช่วยหายใจของหลอดเลือดจะช่วยกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนเนื้องอก เลือดจะถูกเก็บรวบรวมผ่านทางหลอดเลือดดำของเนื้องอกและทำการวัดความเข้มข้นข้อดีของวิธีนี้คือสามารถทำได้พร้อมกันกับ angiography และวิธีการคำนวณของมาตรฐานบวก SAIS / SAIC ไม่จำเป็นต้องเหมือนกับ PTPC
หลักการของการวินิจฉัยการสอดแทรกการแทรกแซงสำหรับเนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อน: 1 ขั้นแรกควรทำการวินิจฉัยการถ่ายภาพเป็นประจำหากเนื้องอกมีการแพร่กระจาย, PTPC หรือ SAIS / SAIC ไม่จำเป็น 3 คู่ของเนื้องอกวีไอพี, somatostatin, glucagon เนื้องอกเนื้องอก ACTH และอื่น ๆ อาจพิจารณา PTPC ที่ต้องการ 3 อินซูลินอาจเป็นตัวเลือกแรกสำหรับ SAIC; 4 gastrinoma อาจเป็นที่ต้องการ SAIS
3. การถ่ายภาพ radionuclide receptor ฮอร์โมนของต่อมไร้ท่อตับอ่อน
(1) การถ่ายภาพ radionuclide ตัวรับ Somatostatin (SS): มันได้แสดงให้เห็นแล้วว่าเนื้องอกในมนุษย์จำนวนมากประกอบด้วยตัวรับ SS เช่นเนื้องอกตับต่อมไร้ท่อตับอ่อนเนื้องอกต่อมใต้สมองและสิ่งที่คล้ายกันโดยใช้เทคนิคการตรวจจับแบบดั้งเดิม มะเร็ง, เซลล์มะเร็งปอดขนาดเล็ก, มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก, ปมประสาท, pheochromocytoma, neuroblastoma, astrocytoma, ฯลฯ , เพิ่งใช้ 123I-octreotide, 111In-somatostatin pentapeptide, 125I-Tyr3 - Octreotide และ (111In-DTPA-D-Phe1) -ctctotide สำหรับการแปลเนื้องอกของต่อมไร้ท่อตับอ่อนข้อได้เปรียบของหลังคือมันถูกขับออกจากไตมากกว่าโดยน้ำดีและไม่ส่งผลกระทบต่อการตรวจสอบของตับและแผลในช่องท้อง ~ 100% ของแกสตริโนมาและ 80% ถึง 90% ของตับอ่อนต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ที่ไม่ใช่อินซูลินนอกจากนี้การสแกน radionuclide octreotide นอกจากนี้ยังสามารถตรวจจับ 92% ของการแพร่กระจายของ intrahepatic intrahepatic รอยโรคหลอดเลือดโฟกัสและ intrahepatic มีประโยชน์อย่างยิ่ง
(2) การถ่ายภาพ radionuclide ตัวรับวีไอพี: ในการทดลองในหลอดทดลองแสดงให้เห็นว่าเกือบทุกตัวรับวีไอพีจะแสดงในเนื้องอกต่อมไร้ท่อในตับอ่อนทางเดินอาหารที่แตกต่างกันและประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอกที่แตกต่างมีตัวรับวีไอพี การแสดงออกตามการสังเกตนี้การถ่ายภาพตัวรับวีไอพีได้ถูกนำไปใช้กับคลินิกผลเบื้องต้นแสดงให้เห็นว่าในกลุ่มเดียวกันของผู้ป่วย carcinoid และอินซูลินอัตราการบวกของการถ่ายภาพเรดิโอไคลด์กัมมันตภาพรังสีตัวรับ VIP คือ 92.9% (13/14 ตัวอย่างเช่นอัตราบวกของการถ่ายภาพด้วย octreotide nuclide นั้นใกล้เคียงกับ 90.9%
4. การวินิจฉัยการส่องกล้องและการแปลของเนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อนการส่องกล้องตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง (EUS) การวินิจฉัยเนื้องอกตับอ่อนเป็นการพัฒนาใหม่ในการวินิจฉัยโรคตับอ่อนในปีที่ผ่านมาภายใต้การดำเนินงานของ endoscopists ที่มีประสบการณ์ หนึ่งในวิธีการที่มีประสิทธิภาพที่สุดผ่านทางลำไส้เล็กส่วนต้นและคลังของกระเพาะอาหารช่วยให้สามารถสังเกตหัวตับอ่อนและหางตับอ่อนได้อย่างน่าพอใจมากกว่า CT และอัลตร้าซาวด์พื้นผิว (US) ดังนั้น EUS สำหรับมะเร็งต่อมไร้ท่อตับอ่อนมีค่าการวินิจฉัยที่ดีตามวรรณคดีที่ครอบคลุมพบ 61 กรณีของ EUS พบใน 75 กรณีของเนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อนและความไวเป็น 81.3%; 39 กรณีพร้อมกัน EUS, CT และสหรัฐอเมริกา 84.6%, 17.9%, และ 10.3% ตามลำดับในเนื้องอกของต่อมไร้ท่อตับอ่อนที่ติดลบโดย CT และตรวจพบโดย EUS เส้นผ่านศูนย์กลางของเนื้องอกส่วนใหญ่ <15 มม. (5-21 มม.) แสดงว่า EUS มีเอกลักษณ์ในการวินิจฉัยเนื้องอกในตับอ่อน ที่สำนักงาน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค carcinoid
เกณฑ์การวินิจฉัย
อาการเริ่มแรกหรือไม่มีอาการเฉพาะการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับความระมัดระวังของแพทย์เงื่อนไขต่อไปนี้ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ carcinoid:
1. การล้างผิวหนังที่ไม่สม่ำเสมอและประวัติอาการท้องร่วงไม่ได้อธิบายเป็นเวลาหลายปี
2. มีอาการปวดท้องท้องเสียและลดน้ำหนัก
3. มีอาการไอ, หอบหืดและหายใจลำบากพร้อมด้วยวาล์วปอด, เสียงบ่น tricuspid
4. ระยะปลาย, การแพร่กระจายของตับ, ตับและอาการปวดตับและหัวใจล้มเหลวเช่นน้ำในช่องท้อง, อาการบวมน้ำที่ปลายขา, คัดตึงเส้นเลือดคอ, การเต้นเป็นจังหวะ, ฯลฯ หรือมวลช่องท้องและมวลปอดเป็นต้นมีการชี้นำอย่างมากของ carcinoids ตับอ่อน ห้องปฏิบัติการเพิ่มเติมและการตรวจสอบเสริมอื่น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคหอบหืดหลอดลม
(1) การหายใจดังเสียงฮืด ๆ หายใจลำบากความหนาแน่นหน้าอกหรือไอส่วนใหญ่สัมพันธ์กับการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้อากาศเย็นการกระตุ้นทางเคมีกายภาพการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนของไวรัสการออกกำลังกายและอื่น ๆ เมื่อถามถึงประวัติทางการแพทย์ ใน: ฤดูกาลพิเศษและสภาพภูมิอากาศเมื่อไปเยือนสถานที่เฉพาะเช่นที่บ้านโรงเรียนหรือที่ทำงานทำบางสิ่งเช่นทำเตียงดูแลสัตว์เล็กหรือทำอาหาร
(2) เมื่อการโจมตีเกิดขึ้นปอดสามารถดมกลิ่นและกระจายหรือกระจายและเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ ส่วนใหญ่ในระยะหายใจและระยะหายใจยาว
(3) อาการข้างต้นสามารถบรรเทาได้โดยการรักษาหรือบรรเทาด้วยตนเอง
2. อาการอาหารไม่ย่อยทำงานหน้าที่อาการอาหารไม่ย่อยมีอาการปวดหรือปวดในช่องท้องส่วนบนผู้ป่วยบางคนมีอาการปวดแสบปวดร้อนอิ่มหรือต้นเต็มอิ่มไส้เลื่อนคลื่นไส้และอาเจียนกรดไหลย้อนอิจฉาริษยาเบื่ออาหาร ฯลฯ ผู้ป่วยบางรายที่มี FD อาการระบบทางเดินอาหารส่วนล่างประจักษ์เป็นท้องเสียท้องผูกหรือท้องเสียสลับกับอุจจาระอุจจาระไม่ครบถ้วนสมบูรณ์ผู้ป่วยบางรายมีอาการทางจิตเช่นภาวะซึมเศร้าวิตกกังวลสงสัยกลัวและอื่น ๆ
