encephalocele
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับสมองบวม สมองนูนเป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนกลางที่ถูกตัดออกจากกะโหลกศีรษะ ถ้าเสมหะในสมองมีเพียงน้ำไขสันหลังและเยื่อหุ้มสมองก็จะเรียกว่า meningocele หากเนื้อหาเป็นเนื้อเยื่อสมองและเยื่อหุ้มสมองก็จะเรียกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองถ้าเสมหะมีเนื้อเยื่อสมอง, เยื่อหุ้มสมองและโพรงสมองก็จะเรียกว่า สมองบวมของเยื่อหุ้มสมองสำหรับ hydrocephalus ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hydrocephalus, โรคลมชัก
เชื้อโรค
สมองบวมทำให้เกิด
สาเหตุของการเกิดโรค:
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการสมองบวมเป็นระยะและมีผู้ป่วยเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่มีประวัติครอบครัวปัจจัยที่เหลือเช่นโภชนาการการขาดกรดโฟลิกและอุณหภูมิของมารดาสูงยังไม่ชัดเจนสาเหตุคืออุบัติการณ์ของโรคนี้ต่ำและไม่สะดวก ข้อมูลทางระบาดวิทยา
กลไกการเกิดโรค:
ตัวอ่อนพิสูจน์ว่าเมื่อตัวอ่อนมนุษย์พัฒนาในมดลูกถึงสัปดาห์ที่ 4-6 แล้วท่อประสาทแบบดั้งเดิมจะปิดที่กึ่งกลางถ้าท่อประสาทดั้งเดิมไม่สมบูรณ์สมองจะนูนและเส้นประสาทกะโหลกไม่สามารถปิดได้นอกจากจะส่งผลกระทบต่อกะโหลกศีรษะและสมอง นอกเหนือไปจากข้อบกพร่องมักจะมาพร้อม dysplasia สมองเช่น hydrocephalus, สมองพิการ, คลังข้อมูล callosum dysplasia ฯลฯ เพราะสมองส่วนใหญ่มีปูดเนื้อเยื่อในสมองเช่นเยื่อหุ้มสมองหรือสมองทั้งในเส้นประสาท หลังจากหลอดถูกปิดมันเป็นที่คาดการณ์ว่าสมองบวมเกิดขึ้นในการเชื่อมต่อกับการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อ mesenchymal พื้นผิวหลังทำให้เกิดข้อบกพร่องกะโหลกซึ่งมักจะเกิดขึ้นในตัวอ่อนเป็นเวลา 8 ถึง 12 สัปดาห์โดยไม่มีข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของหนังศีรษะหรือกะโหลกศีรษะ มันอาจเกิดขึ้นในภายหลัง
การป้องกัน
ป้องกันการบวมของสมอง
การใช้อัลตร้าซาวด์ของทารกในครรภ์และการตรวจจับอัลฟา - เฟโตโปรตีนในเลือดของมารดาทำให้สามารถวินิจฉัยการบวมของสมองในมดลูกซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการพิจารณาว่าจะยุติการตั้งครรภ์หรือไม่ นอกจากนี้ยังง่ายต่อการตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีเนื้อเยื่อจำนวนมากในถุง Hydrocephalus มักจะไม่พบในอัลตราซาวด์ก่อนคลอดในความเป็นจริง hydrocephalus ไม่ค่อยมีอยู่ที่เกิดโดยปกติหลังจากการซ่อมแซมสมองกะโหลกหลัง ในการตรวจอัลตร้าซาวด์จะให้ความสนใจกับบัตรประจำตัวของสมองบวมในกะโหลกศีรษะ, หนังศีรษะหรือส่วนคอสูง. รอยโรคเหล่านี้เป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าสมองบวมเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการผลิตอัลฟา -fetoprotein ผิดปกติเป็นของเหลวเนื้อเยื่อและน้ำไขสันหลัง การรั่วไหลจะเกิดขึ้นหากรอยโรคนั้นเป็น epithelialized อย่างสมบูรณ์แม้ว่าผิวหนังจะพัฒนาไม่ดีระดับ alpha-fetoprotein ในเลือดมารดาและน้ำคร่ำเป็นปกติ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่สมองบวม ภาวะแทรกซ้อน โรคลมชัก hydrocephalus
หากทำการผ่าตัดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้
1. ปริมาตรน้ำในท้องถิ่น: หากน้ำไขสันหลังไม่สมบูรณ์ของเหลวจะสะสมที่บริเวณซ่อมแซมซึ่งส่งผลต่อการรักษาแผลซึ่งสามารถควบคุมได้โดยการสูบฉีดเป็นระยะและการแต่งด้วยแรงดัน
2. Hydrocephalus: ประสิทธิภาพของเส้นรอบวงศีรษะของเด็กขยายใหญ่ขึ้นเสมหะด้านหน้าเต็มและต้องตรวจอัลตราซาวด์ transcranial ก่อนแสดงให้เห็นว่าช่องมีการขยายอย่างต่อเนื่องในเวลานี้ช่องท้องช่องท้องปัดสามารถวางเพื่อการรักษาหากการติดเชื้อเกิดขึ้นในทางเดินน้ำไขสันหลัง เด็กถูกวางไว้นอกสมองเพื่อระบายน้ำและแผลหายเป็นปกติหลังจากติดเชื้อหาย hydrocephalus ก็ดำเนินการอีกครั้งแม้ว่าอุบัติการณ์ของ hydrocephalus ในสมอง meningeal สูงกว่าของ meninges การรักษา hydrocephalus วิธีการเหมือนกัน
3. โรคลมชัก: ความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดโรคลมชักและระบบประสาทส่วนกลาง hypoplasia มากกว่าความสัมพันธ์ระหว่างสมองบวมและการซ่อมแซม
อาการ
อาการของสมองบวมอาการทั่วไป การติดเชื้อซ้ำชักปฏิกิริยาตอบสนองความดันในสมองเพิ่มขึ้นผมผิดปกติเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ลูกตา, การสูญเสียกลิ่น
อาการท้องถิ่น
โดยทั่วไปแล้วพวกมันส่วนใหญ่จะเป็นทรงกลมหรือรูปไข่ปูดยกตัวอย่างเช่นส่วนใหญ่เป็นรูปร่างแบนที่โคนจมูกขนาดแตกต่างกันขนาดใหญ่กว่าจะคล้ายกับหัวขนาดเล็กอาจมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางหลายเซนติเมตรและบางส่วนเกิดหลังคลอด ขนาดใหญ่บางคนค่อย ๆ โตขึ้นครอบคลุมเนื้อเยื่ออ่อนระดับความหนาแตกต่างกันมากสามารถบางและโปร่งใสแม้จะทำลายน้ำไขสันหลังและก่อให้เกิดการติดเชื้อซ้ำนำไปสู่เยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นหนองเนื้อเยื่อนุ่มหนาเต็มสัมผัสนุ่ม ความรู้สึกยืดหยุ่นพื้นผิวบางอย่างดูเหมือนจะเป็นแผลเป็นและแข็งส่วนฐานสามารถ pedicle บางหรือฐานกว้างและบางคนสามารถสัมผัสขอบของข้อบกพร่องกระดูกมวลเปาะโดยทั่วไปจะอ่อนนุ่มและยืดหยุ่นสัมผัสความดัน อาจมีความผันผวนและความดันในสมองเพิ่มขึ้นเมื่อเด็กร้องไห้มวลเพิ่มขึ้นและความตึงเครียดเพิ่มขึ้นการทดสอบการส่งผ่านแสงเป็นบวกและเงาเนื้อเยื่อสมองโป่งอาจเห็นได้เมื่อสมองบวมปูด
2. อาการระบบประสาท
ผู้ป่วยที่มีน้ำหนักเบาไม่มีอาการทางระบบประสาทที่ชัดเจนอาการที่รุนแรงนั้นสัมพันธ์กับตำแหน่งของรอยโรคและขอบเขตของความเสียหายพวกเขาอาจแสดงอาการทางสมองช้าชักชักและองศาที่แตกต่างกันของการชัก hyperreflexia และปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยาที่ไม่คงที่เช่น การสูญเสียของจมูกหรือด้านใดด้านหนึ่งเช่นปูดเข้าไปในเสมหะอาจมี II, III, IV, VI เส้นประสาทสมองและการมีส่วนร่วมครั้งแรกของเส้นประสาทสมอง V เช่น meningococcal ปูดในบริเวณท้ายทอย มีความผิดปกติของภาพเยื่อหุ้มสมองและอาการของความเสียหายสมองน้อย
3. ความดันประสิทธิภาพของอวัยวะที่อยู่ติดกัน
โป่งในฐานของจมูกมักจะทำให้เกิดความผิดปกติของใบหน้าจมูกกว้างเพิ่มขึ้นระยะห่างตาโพรงขนาดเล็กบางครั้งตาเป็นรูปสามเหลี่ยมลูกตาถูกบีบไปข้างนอกสามารถเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำตาที่จะทำให้เกิดน้ำตาน้ำตาสามารถยื่นออกมาในโพรงจมูก เมื่อหายใจหรือนอนตะแคงข้างการหายใจนั้นราบเรียบเมื่อกระพุ้งยื่นออกมาในถุงมันอาจทำให้ลูกตายื่นออกมาและขยับช่องศักดิ์สิทธิ์นั้นขยายใหญ่ขึ้นและการบวมของโป่งเกิดขึ้นในส่วนต่าง ๆ อาจมีการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหัว เนื่องจากตำแหน่งด้านข้างในระยะยาวเส้นผ่านศูนย์กลางของหัว anteroposterior จะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในรูปแบบหัวสแคฟฟอยด์และบางครั้งอาจมีความผิดปกติของเส้นผมในท้องถิ่น
ตรวจสอบ
การตรวจสมองบวม
1. CT ไม่เพียงแสดงรูปร่างของข้อบกพร่องกะโหลกศีรษะ แต่ยังแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่ออ่อนที่นูนปูดนั้นประกอบด้วยน้ำไขสันหลังหรือเนื้อเยื่อสมองตัวอย่างเช่นถ้าเยื่อหุ้มสมองนูนรวมกันความหนาแน่นเดียวกันของสมองสามารถมองเห็นได้และขนาดการกระจัดและการเสียรูปของช่อง ฯลฯ สำหรับกระพุ้งกะโหลกกะโหลกศีรษะของกะโหลกศีรษะการตรวจ CT โดยเฉพาะอย่างยิ่งการประยุกต์ใช้เทคโนโลยีการฟื้นฟูสามมิติจะเป็นประโยชน์สำหรับการตัดสินใจว่าจะต้องมีการสร้างกะโหลก craniofacial และการเลือกวิธีการฟื้นฟูหรือไม่สำหรับการปูดฐานกะโหลกศีรษะ ดี
2. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถมองเห็นได้ในข้อบกพร่องกะโหลกศีรษะและน้ำไขสันหลังโป่ง, เนื้อเยื่อสมอง, หลอดเลือดสมองและมวลเนื้อเยื่อสัญญาณ dural, ความละเอียดของข้อบกพร่องกะโหลกศีรษะไม่ชัดเจนเท่า CT แต่เนื้อหาของปูด อัตราสูงกว่า
3. หากคุณจำเป็นต้องเข้าใจปริมาณเลือดคุณสามารถเลือก angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
4. ขนาดและขอบเขตของหลุมสามารถพบได้ในชิ้นแบนของกะโหลกศีรษะ
5. หลังจากซ่อมแซมกระพุ้งสมองด้านหลังของกะโหลกศีรษะอัลตร้าซาวด์ craniocerebral เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการติดตามขนาดของช่องและการก่อตัวของ hydrocephalus เมื่อ hydrocephalus จะเกิดขึ้นการผ่าตัดแบ่งของเหลวไขสันหลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาการบวมของสมอง
การวินิจฉัยโรค
ตามประวัติทางการแพทย์และอาการทางคลินิก, สถานที่, ธรรมชาติ, ลักษณะและการทดสอบการส่งผ่านแสงของเนื้องอกเป็นบวกและมันก็ไม่ยากที่จะทำให้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง
การวินิจฉัยแยกโรค
กระพุ้งในสมองส่วนใหญ่แตกต่างจากมวลอ่อนโยนของหนังศีรษะและไซนัสกะโหลกศีรษะหนังศีรษะที่อ่อนโยนมักจะไม่ได้อยู่กึ่งกลางมวลไม่เปลี่ยนแปลงเมื่อร้องไห้ X-ray หรือ CT แสดงเนื้องอกนอกกะโหลกศีรษะไม่มีข้อบกพร่องในกะโหลกศีรษะ ไซนัสหรือ hemangioma และการจราจรไซนัสหลอดเลือดดำที่มีการเปลี่ยนแปลงของตำแหน่งหัวขนาดของการเปลี่ยนแปลงมวลเห็นได้ชัดว่าการเจาะสามารถวาดเลือดและการฉีดตัวแทนความคมชัดอาจพัฒนาไซนัสหลอดเลือดดำในสมอง
สมองกะโหลกศีรษะ meningocele ควรแตกต่างจากติ่งจมูกและโพรงหลังจมูกเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กก่อนการตรวจชิ้นเนื้อจมูกโพรงหลังจมูกความเป็นไปได้ของเยื่อหุ้มสมองควรได้รับการพิจารณาเพื่อหลีกเลี่ยงการรั่วไหลของน้ำไขสันหลังและกะโหลกศีรษะ การติดเชื้อภายใน
